Granulomatoza Alergiczna

Zespół Churg-Straussa jest zaburzeniem charakteryzującym się zapaleniem naczyń krwionośnych. Zapalenie to może ograniczać przepływ krwi do narządów i tkanek, czasami powodując ich trwałe uszkodzenie. Ta choroba jest również znana jako ziarniniakowatość eozynofilowa z poliangiitis (EGPA).

Astma o późnym początku jest najczęstszym objawem zespołu Churg-Straussa. Zaburzenie to może również powodować inne problemy, takie jak alergie nosowe, problemy z zatokami, wysypka, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz ból i drętwienie w dłoniach i stopach.

Zespół Churg-Straussa jest rzadki i nie ma lekarstwa. Objawy można zwykle kontrolować za pomocą sterydów i innych silnych leków immunosupresyjnych.

Zespół Churg-Straussa przebiega bardzo różnie u poszczególnych osób. Niektóre osoby mają tylko łagodne objawy. Inne mają ciężkie lub zagrażające życiu powikłania.

Znany również jako EGPA, zespół ma tendencję do występowania w trzech stadiach i stopniowo się pogarsza. Prawie wszyscy chorzy mają astmę, przewlekłe zapalenie zatok i podwyższoną liczbę białych krwinek zwanych eozynofilami.

Inne objawy mogą obejmować:

• Utrata apetytu i utrata masy ciała
• Ból stawów i mięśni
• Ból brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego
• Osłabienie, zmęczenie lub ogólne złe samopoczucie
• Wysypka lub owrzodzenia skóry
• Ból, drętwienie i mrowienie w dłoniach i stopach

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią trudności z oddychaniem lub katar, który nie ustępuje, zwłaszcza jeśli towarzyszy mu uporczywy ból twarzy. Skonsultuj się również z lekarzem, jeśli masz astmę lub alergie nosowe, które nagle się pogarszają.

Zespół Churg-Straussa jest rzadki i bardziej prawdopodobne jest, że te objawy mają inną przyczynę. Ważne jest jednak, aby lekarz je ocenił. Wczesna diagnoza i leczenie poprawiają szanse na dobry wynik.

Przyczyna zespołu Churg-Straussa jest w dużej mierze nieznana. Prawdopodobnie kombinacja genów i czynników środowiskowych, takich jak alergeny lub niektóre leki, wywołuje nadmierną reakcję układu odpornościowego. Zamiast chronić przed atakującymi bakteriami i wirusami, układ odpornościowy atakuje zdrowe tkanki, powodując rozległy stan zapalny.

Chociaż choroba Churg-Straussa może wystąpić u każdego, w momencie diagnozy osoby mają zwykle około 50 lat. Inne potencjalne czynniki ryzyka obejmują przewlekłą astmę lub problemy z zatokami. Genetyka i narażenie na alergeny środowiskowe również mogą odgrywać rolę.

Zespół Churg-Straussa może dotyczyć wielu narządów, w tym płuc, zatok, skóry, układu pokarmowego, nerek, mięśni, stawów i serca. Bez leczenia choroba może być śmiertelna.

Powikłania, które zależą od zaangażowanych narządów, mogą obejmować:

• Uszkodzenie nerwów obwodowych. Zespół Churg-Straussa może uszkadzać nerwy w dłoniach i stopach, prowadząc do drętwienia, pieczenia i utraty funkcji.
• Choroba serca. Powikłania zespołu Churg-Straussa związane z sercem obejmują zapalenie błony otaczającej serce, zapalenie mięśniowej warstwy ściany serca, zawał serca i niewydolność serca.
• Uszkodzenie nerek. Jeśli zespół Churg-Straussa dotyczy nerek, może rozwinąć się kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba ta utrudnia zdolność nerek do filtrowania, prowadząc do gromadzenia się produktów przemiany materii we krwi.

Aby zdiagnozować zespół Churg-Straussa, lekarze zazwyczaj zlecają kilka rodzajów badań, w tym:

• Badania krwi. Badanie krwi może wykryć pewne przeciwciała we krwi, które mogą sugerować, ale nie potwierdzają, rozpoznania zespołu Churg-Straussa. Może również mierzyć poziom eozynofili, chociaż inne choroby, w tym astma, mogą zwiększać liczbę tych komórek.
• Badania obrazowe. Zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa (TK) mogą ujawnić nieprawidłowości w płucach i zatokach. Jeśli wystąpią objawy niewydolności serca, lekarz może również zasugerować regularne echokardiogramy.
• Biopsja zmienionej chorobowo tkanki. Jeśli inne badania sugerują zespół Churg-Straussa, może zostać pobrana niewielka próbka tkanki do badania pod mikroskopem. Tkankę można pobrać z płuc lub innego narządu, takiego jak skóra lub mięśnie, aby potwierdzić lub wykluczyć obecność zapalenia naczyń.

Nie ma lekarstwa na zespół Churg-Strauss, znany również jako ziarniniakowatość eozynofilowa z poliangiitis (EGPA). Leki mogą jednak pomóc w kontrolowaniu objawów.

Prednizon, który zmniejsza stan zapalny, jest najczęściej przepisywanym lekiem na zespół Churg-Strauss. Lekarz może przepisać wysoką dawkę kortykosteroidów lub zwiększyć aktualną dawkę kortykosteroidów, aby szybko opanować objawy.

Wysokie dawki kortykosteroidów mogą powodować poważne skutki uboczne, dlatego lekarz będzie stopniowo zmniejszał dawkę, aż do osiągnięcia najmniejszej ilości, która utrzyma chorobę pod kontrolą. Nawet niższe dawki przyjmowane przez dłuższy czas mogą powodować skutki uboczne.

Skutki uboczne kortykosteroidów obejmują utratę kości, wysoki poziom cukru we krwi, przyrost masy ciała, zaćmę i trudne do wyleczenia infekcje.

U osób z łagodnymi objawami sam kortykosteroid może wystarczyć. Inne osoby mogą potrzebować dodać inny lek, aby pomóc w supresji układu odpornościowego.

Mepolizumab (Nucala) jest obecnie jedynym lekiem zatwierdzonym przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia zespołu Churg-Strauss. Jednak w zależności od ciężkości choroby i zaangażowanych narządów, mogą być potrzebne inne leki. Przykłady obejmują:

Ponieważ leki te upośledzają zdolność organizmu do zwalczania infekcji i mogą powodować inne poważne skutki uboczne, stan pacjenta będzie ściśle monitorowany podczas ich przyjmowania.

• Azatiopryna (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Cyklofosfamid
• Metotreksat (Trexall)
• Rytuksymab (Rituxan)

Długotrwałe leczenie kortykosteroidami może powodować wiele działań niepożądanych. Możesz zminimalizować te problemy, wykonując następujące kroki:

• Chroń swoje kości. Zapytaj lekarza, ile witaminy D i wapnia potrzebujesz w swojej diecie i omów, czy powinieneś przyjmować suplementy.
• Ćwicz. Ćwiczenia mogą pomóc Ci utrzymać zdrową wagę, co jest ważne, gdy przyjmujesz leki kortykosteroidowe, które mogą powodować przyrost masy ciała. Ćwiczenia siłowe i ćwiczenia z obciążeniem, takie jak chodzenie i jogging, również pomagają poprawić zdrowie kości.
• Jedz zdrowo. Steroidy mogą powodować wysoki poziom cukru we krwi, a w końcu cukrzycę typu 2. Jedz produkty, które pomagają utrzymać stabilny poziom cukru we krwi, takie jak owoce, warzywa i pełne ziarna.