Ogniskowe Segmentowe Twardnienie Kłębuszków (Fsgs)

Ogniskowe segmentowe twardnienie kłębuszków (FSGS) jest wynikiem powstania tkanki bliznowatej w kłębuszkach. Kłębuszki to maleńkie struktury w nerkach, które filtrują produkty przemiany materii z krwi, tworząc mocz. Zdrowy kłębuszek pokazano po lewej stronie. Kiedy w kłębuszku rozwija się tkanka bliznowata, pogarsza się czynność nerek (pokazano po prawej stronie).

Ogniskowe segmentowe twardnienie kłębuszków (FSGS) to choroba, w której tkanka bliznowata rozwija się na kłębuszkach, małych częściach nerek, które filtrują produkty przemiany materii z krwi. FSGS może być spowodowane wieloma czynnikami.

FSGS jest poważnym schorzeniem, które może prowadzić do niewydolności nerek, którą można leczyć jedynie za pomocą dializy lub przeszczepu nerki. Opcje leczenia FSGS zależą od rodzaju choroby.

Rodzaje FSGS obejmują:

• Pierwotne FSGS. Wiele osób z rozpoznanym FSGS nie ma znanej przyczyny swojego stanu. Nazywa się to pierwotnym (idiopatycznym) FSGS.
• Wtórne FSGS. Kilka czynników, takich jak infekcja, toksyczność leków, choroby, w tym cukrzyca lub niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, otyłość, a nawet inne choroby nerek, mogą powodować wtórne FSGS. Kontrolowanie lub leczenie przyczyny leżącej u podstaw często spowalnia postępujące uszkodzenie nerek i może prowadzić do poprawy czynności nerek w czasie.
• Genetyczne FSGS. Jest to rzadka postać FSGS spowodowana zmianami genetycznymi. Nazywana jest również rodzinnym FSGS. Podejrzewa się ją, gdy kilku członków rodziny wykazuje objawy FSGS. Rodzinne FSGS może również wystąpić, gdy żadne z rodziców nie ma choroby, ale każde z nich przenosi kopię zmienionego genu, który może być przekazany następnemu pokoleniu.
• Nieznane FSGS. W niektórych przypadkach przyczyny leżącej u podstaw FSGS nie można ustalić pomimo oceny objawów klinicznych i rozległych badań.

Objawy ogniskowego segmentowego twardnienia kłębuszków (FSGS) mogą obejmować:

• Objawy obrzęku, zwanego obrzękiem, w nogach i kostkach, wokół oczu i w innych częściach ciała.
• Przyrost masy ciała spowodowany gromadzeniem się płynów.
• Pienista mocz z powodu gromadzenia się białka, zwanego białkomoczem.

Skonsultuj się z pracownikiem służby zdrowia, jeśli masz jakiekolwiek objawy FSGS.

Ogniskowe segmentowe twardnienie kłębuszków (FSGS) może być spowodowane wieloma czynnikami, takimi jak cukrzyca, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, inne choroby nerek i otyłość. Zakażenia i uszkodzenia spowodowane przez narkotyki, leki lub toksyny również mogą być przyczyną. Zmiany genetyczne dziedziczone w rodzinach, zwane dziedzicznymi zmianami genetycznymi, mogą powodować rzadką postać FSGS. Czasami nie ma znanej przyczyny.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko ogniskowego segmentowego twardnienia kłębuszków (FSGS), obejmują:

• Schorzenia medyczne, które mogą uszkadzać nerki. Niektóre choroby i schorzenia zwiększają ryzyko zachorowania na FSGS. Należą do nich cukrzyca, toczeń, otyłość i inne choroby nerek.
• Niektóre infekcje. Zakażenia zwiększające ryzyko FSGS obejmują HIV i wirusowe zapalenie wątroby typu C.
• Zmiany genetyczne. Niektóre geny przekazywane w rodzinach mogą zwiększać ryzyko FSGS.

Ogniskowe segmentowe twardnienie kłębuszków (FSGS) może prowadzić do innych problemów zdrowotnych, zwanych również powikłaniami, w tym:

• Niewydolność nerek. Uszkodzenie nerek, którego nie można naprawić, powoduje, że nerki przestają działać. Jedynymi metodami leczenia niewydolności nerek są dializa lub przeszczep nerki.

W przypadku podejrzenia ogniskowego segmentowego twardnienia kłębuszków (FSGS), lekarz przeprowadza wywiad medyczny i zleca badania laboratoryjne, aby ocenić funkcjonowanie nerek. Badania mogą obejmować:

• Badania moczu. Obejmują one zbiórkę moczu 24-godzinną, która mierzy ilość białka i innych substancji w moczu.
• Badania krwi. Badanie krwi, zwane szybkością przesączania kłębuszkowego (GFR), mierzy, jak dobrze nerki usuwają produkty przemiany materii z organizmu.
• Badania obrazowe nerek. Badania te służą do oceny kształtu i wielkości nerek. Mogą obejmować badanie ultrasonograficzne oraz tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (RM). Mogą być również zastosowane badania medycyny nuklearnej.
• Biopsja nerki. Biopsja zazwyczaj polega na wprowadzeniu igły przez skórę, aby pobrać niewielką próbkę tkanki z nerki. Wyniki biopsji mogą potwierdzić rozpoznanie FSGS.

Leczenie ogniskowego segmentowego kłębuszkowego twardnienia (FSGS) zależy od rodzaju i przyczyny.

W zależności od objawów leki stosowane w leczeniu FSGS mogą obejmować:

• Leki obniżające poziom cholesterolu. Osoby z FSGS często mają podwyższony poziom cholesterolu.
• Leki obniżające reakcję immunologiczną organizmu. W przypadku pierwotnego FSGS leki te mogą powstrzymać układ odpornościowy przed uszkadzaniem nerek. Leki te obejmują kortykosteroidy. Mogą mieć poważne skutki uboczne, dlatego stosuje się je ostrożnie.

FSGS to choroba, która może nawracać. Ponieważ bliznowacenie w kłębuszkach może być trwałe, należy regularnie konsultować się z zespołem opieki zdrowotnej, aby sprawdzić, jak dobrze działają nerki.

W przypadku osób z niewydolnością nerek leczenie obejmuje dializę i przeszczep nerki.

Poniższe zmiany stylu życia mogą pomóc w utrzymaniu zdrowia nerek:

• Nie stosuj leków, które mogą uszkodzić nerki. Należą do nich niektóre leki przeciwbólowe, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). NLPZ dostępne bez recepty obejmują ibuprofen (Advil, Motrin IB i inne) oraz naproksen sodowy (Aleve).
• Nie pal papierosów. Jeśli potrzebujesz pomocy w rzuceniu palenia, porozmawiaj z członkiem swojego zespołu opieki zdrowotnej.
• Utrzymuj zdrową wagę. Jeśli masz nadwagę, schudnij.
• Bądź aktywny w większości dni. Aktywność fizyczna jest korzystna dla zdrowia. Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, jakie rodzaje ćwiczeń i ile ćwiczeń możesz wykonywać.