Granulomatoza Z Zapaleniem Naczyń

Zesztywniające zapalenie wielomięśniowe to rzadka choroba, która powoduje zapalenie naczyń krwionośnych w nosie, zatokach, gardle, płucach i nerkach.

Dawniej nazywana ziarniniakowatością Wegenera, choroba ta należy do grupy zaburzeń naczyń krwionośnych zwanych zapaleniem naczyń. Zwalnia przepływ krwi do niektórych narządów. W dotkniętych tkankach mogą rozwijać się obszary stanu zapalnego zwane ziarniniakami, które mogą wpływać na funkcjonowanie tych narządów.

Wczesna diagnoza i leczenie zesztywniającego zapalenia wielomięśniowego mogą prowadzić do pełnego wyleczenia. Bez leczenia choroba może być śmiertelna.

Objawy granulomatozy z zapaleniem naczyń mogą pojawiać się nagle lub w ciągu kilku miesięcy. Pierwsze objawy ostrzegawcze zwykle dotyczą zatok, gardła lub płuc. Choroba często szybko się pogarsza, wpływając na naczynia krwionośne i zaopatrywane przez nie narządy, takie jak nerki. Objawy granulomatozy z zapaleniem naczyń mogą obejmować: Ropny wyciek z nosa z strupami, zatkany nos, infekcje zatok i krwawienia z nosa Kaszel, czasami z krwawą plwociną Duszność lub świsty Gorączkę Zmęczenie Bóle stawów Drętwienie kończyn, palców rąk lub nóg Utrata masy ciała Krew w moczu Owrzodzenia skóry, siniaki lub wysypki Zaczerwienienie oczu, pieczenie lub ból oraz problemy z widzeniem Zapalenie ucha i problemy ze słuchem U niektórych osób choroba dotyczy tylko płuc. W przypadku zajęcia nerek, problem można wykryć za pomocą badań krwi i moczu. Bez leczenia może dojść do niewydolności nerek lub płuc. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz katar, który nie ustępuje po zastosowaniu leków bez recepty na przeziębienie, zwłaszcza jeśli towarzyszą mu krwawienia z nosa i ropa, krwioplucie lub inne objawy ostrzegawcze granulomatozy z zapaleniem naczyń. Ponieważ choroba ta może szybko się pogarszać, wczesna diagnoza jest kluczowa dla skutecznego leczenia.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz katar, który nie reaguje na leki dostępne bez recepty, zwłaszcza jeśli towarzyszą mu krwawienia z nosa i wydzielina ropna, krwioplucie lub inne objawy ostrzegawcze ziarniniaka z zapaleniem naczyń. Ponieważ choroba ta może szybko postępować, wczesna diagnoza jest kluczowa dla skutecznego leczenia.

Przyczyna ziarniniaka z zapaleniem naczyń nie jest znana. Nie jest to choroba zakaźna i nie ma dowodów na to, że jest dziedziczna.

Choroba może prowadzić do zapalenia i zwężenia naczyń krwionośnych oraz powstawania szkodliwych, zapalnych mas tkankowych (ziarniniaków). Ziarniniaki mogą niszczyć tkankę zdrową, a zwężone naczynia krwionośne zmniejszają ilość krwi i tlenu dostarczanego do tkanek i narządów organizmu.

Granulomatoza z zapaleniem naczyń może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej dotyka osób w wieku od 40 do 65 lat.

Oprócz nosa, zatok, gardła, płuc i nerek, granulomatoza z zapaleniem naczyń może wpływać na skórę, oczy, uszy, serce i inne narządy. Powikłania mogą obejmować:

• Utratę słuchu
• Blizny na skórze
• Uszkodzenie nerek
• Utratę wysokości grzbietu nosa (tzw. siodełkowanie) spowodowaną osłabieniem chrząstki
• Zakrzep krwi w jednej lub kilku żyłach głębokich, zwykle w nodze

Twój lekarz zapyta Cię o objawy i symptomy, przeprowadzi badanie fizykalne i zapozna się z Twoją historią choroby.

Badania krwi mogą sprawdzać:

• Znaki stanu zapalnego, takie jak wysoki poziom białka C-reaktywnego lub wysoka szybkość sedymentacji erytrocytów — potocznie nazywana OB.
• Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA), które pojawiają się we krwi większości osób z aktywną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń.
• Anemię, która jest częsta u osób z tą chorobą.
• Znaki świadczące o tym, że nerki nieprawidłowo filtrują produkty przemiany materii z krwi.

Badania moczu mogą ujawnić, czy mocz zawiera czerwone krwinki lub zbyt dużo białka, co może wskazywać, że choroba wpływa na nerki.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) mogą pomóc określić, które naczynia krwionośne i narządy są dotknięte. Mogą również pomóc lekarzowi monitorować, czy reagujesz na leczenie.

Jest to zabieg chirurgiczny, w którym lekarz pobiera niewielką próbkę tkanki z dotkniętego obszaru ciała. Biopsja może potwierdzić rozpoznanie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.