Purpura Schönleina-Henoch

Purpura Schönleina-Henocha (znana również jako wazkulitis IgA) to zaburzenie, które powoduje stan zapalny i krwawienie z małych naczyń krwionośnych w skórze, stawach, jelitach i nerkach.

Cztery główne cechy purpury Schönleina-Henoch obejmują:

• Wysypka (purpura). Na pośladkach, nogach i stopach pojawiają się czerwono-fioletowe plamy przypominające siniaki. Wysypka może również wystąpić na ramionach, twarzy i tułowiu i może być bardziej nasilona w miejscach ucisku, takich jak linia skarpetek i linia pasa.
• Obrzękłe, obolałe stawy (zapalenie stawów). Osoby z purpurą Schönleina-Henoch często odczuwają ból i obrzęk stawów — głównie w kolanach i kostkach. Ból stawów czasami poprzedza klasyczną wysypkę o jeden lub dwa tygodnie. Objawy te ustępują po ustąpieniu choroby i nie pozostawiają trwałych uszkodzeń.
• Objawy ze strony przewodu pokarmowego. Wiele dzieci z purpurą Schönleina-Henoch ma bóle brzucha, nudności, wymioty i krwawe stolce. Objawy te czasami występują przed pojawieniem się wysypki.
• Zaangażowanie nerek. Purpura Schönleina-Henoch może również wpływać na nerki. W większości przypadków objawia się to obecnością białka lub krwi w moczu, czego można nawet nie zauważyć bez wykonania badania moczu. Zazwyczaj ustępuje po ustąpieniu choroby, ale u niektórych osób rozwija się przewlekła choroba nerek.

W purpurze Schönleina-Henoch, niektóre z małych naczyń krwionośnych ulegają zapaleniu, co może powodować krwawienie w skórze, jamie brzusznej i nerkach. Nie jest jasne, dlaczego rozwija się to początkowe zapalenie. Może być to wynik nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego na pewne czynniki wywołujące.

Niemal połowa osób, u których wystąpiła purpura Schönleina-Henoch, zachorowała po infekcji górnych dróg oddechowych, takiej jak przeziębienie. Inne czynniki wywołujące obejmują ospę wietrzną, anginę paciorkowcową, odrę, zapalenie wątroby, niektóre leki, żywność, ukąszenia owadów i narażenie na zimno.

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia purpury Schönleina-Henoch obejmują:

• Wiek. Choroba dotyczy głównie dzieci poniżej 10 roku życia.
• Płeć. Purpura Schönleina-Henoch występuje nieco częściej u chłopców niż u dziewcząt.
• Rasa. U dzieci rasy białej i azjatyckiej purpura Schönleina-Henoch występuje częściej niż u dzieci rasy czarnej.

U większości osób objawy ustępują w ciągu miesiąca, nie pozostawiając trwałych problemów. Jednak nawroty są dość częste.

Powikłania związane z purpurą Schönleina-Henoch obejmują:

• Uszkodzenie nerek. Najpoważniejszym powikłaniem purpury Schönleina-Henoch jest uszkodzenie nerek. Ryzyko to jest większe u dorosłych niż u dzieci. Od czasu do czasu uszkodzenie jest na tyle poważne, że konieczna jest dializa lub przeszczep nerki.
• Niedrożność jelit. W rzadkich przypadkach purpura Schönleina-Henoch może powodować intususcepcję — stan, w którym odcinek jelita zagina się do wewnątrz, podobnie jak teleskop, co uniemożliwia przemieszczanie się treści przez jelito.

Twój lekarz będzie mógł zdiagnozować chorobę jako purpurę Schönleina-Henoch, jeśli obecne są charakterystyczna wysypka, bóle stawów i objawy ze strony przewodu pokarmowego. Jeśli brakuje jednego z tych objawów, lekarz może zasugerować jeden lub więcej z następujących badań.

Żadne pojedyncze badanie laboratoryjne nie może potwierdzić purpury Schönleina-Henoch, ale niektóre badania mogą pomóc wykluczyć inne choroby i zwiększyć prawdopodobieństwo rozpoznania purpury Schönleina-Henoch. Mogą one obejmować:

U osób z purpurą Schönleina-Henoch często występują złogi pewnego białka, IgA (immunoglobuliny A), w dotkniętym narządzie. Lekarz może pobrać niewielką próbkę skóry w celu zbadania jej w laboratorium. W przypadku ciężkiego zaangażowania nerek lekarz może zasugerować biopsję nerek, aby pomóc w podejmowaniu decyzji terapeutycznych.

Lekarz może zalecić badanie ultrasonograficzne w celu wykluczenia innych przyczyn bólu brzucha i sprawdzenia ewentualnych powikłań, takich jak niedrożność jelit.

• Badania krwi. Badanie krwi może zostać wykonane, jeśli rozpoznanie nie jest jasne na podstawie objawów.
• Badania moczu. Możesz zostać poddany badaniu moczu w celu sprawdzenia obecności krwi, białka lub innych nieprawidłowości, aby określić, czy nerki nadal prawidłowo funkcjonują.

Purpura Schönleina-Henocha zwykle ustępuje samoistnie w ciągu miesiąca bez żadnych długotrwałych skutków ubocznych. Spoczynek, dużo płynów i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe mogą pomóc w łagodzeniu objawów.

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą pomóc skrócić czas i intensywność bólu stawów i brzucha. Ponieważ leki te mogą powodować poważne skutki uboczne, omów ryzyko i korzyści związane z ich stosowaniem z lekarzem.

Jeśli odcinek jelita został złożony na siebie lub pękł, może być konieczna operacja.

Opieka domowa koncentruje się na zapewnieniu komfortu osobom z łagodną postacią purpury Schönleina-Henoch, podczas gdy choroba sama mija. Pozycja leżąca, dużo płynów i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe mogą pomóc.