Zespół Niedorozwoju Lewej Komory Serca

Zespół niedorozwoju lewej komory (HLHS) to rzadka wada serca, z którą dziecko rodzi się. Oznacza to, że jest to wada wrodzona serca. W tym schorzeniu lewa strona serca nie rozwija się w pełni i jest zbyt mała. Dlatego nie może dobrze pompować krwi. Zamiast tego prawa strona serca musi pompować krew do płuc i do reszty ciała.

Leczenie zespołu niedorozwoju lewej komory może obejmować leki, operację serca lub przeszczep serca. Postępy w opiece poprawiły rokowania dla niemowląt urodzonych z HLHS.

Dzieci urodzone z niedorozwojem lewej komory serca (HLHS) zazwyczaj są bardzo chore wkrótce po urodzeniu. Objawy HLHS obejmują: Błękitną lub szarą skórę, usta lub paznokcie. W zależności od karnacji, zmiany te mogą być trudniejsze lub łatwiejsze do zauważenia. Szybki, utrudniony oddech. Słaby apetyt. Zimne dłonie i stopy. Słaby puls. Senność lub mniejsza aktywność niż jest typowe dla większości niemowląt. Bez leczenia, dziecko z tym schorzeniem może wejść w stan wstrząsu. Objawy wstrząsu obejmują: Chłodną, lepka skórę, która może być blada lub usta, które mogą być niebieskie lub szare. Słaby i szybki puls. Oddech, który może być powolny i płytki lub bardzo szybki. Matowe oczy, które zdają się wpatrywać. Skontaktuj się z pogotowiem ratunkowym, jeśli Twoje dziecko ma: Zmiany w kolorze skóry lub paznokci. Problemy z oddychaniem lub szybki oddech. Słaby lub szybki puls. Chłodną, lepka skórę.

Uzyskaj natychmiastową pomoc medyczną, jeśli Twoje dziecko ma:

• Zmiany koloru skóry lub paznokci.
• Problemy z oddychaniem lub przyspieszony oddech.
• Słaby lub szybki puls.
• Chłodną, lepka skórę.

Typowe serce ma dwie górne i dwie dolne komory. Górne komory, prawa i lewa przednia, odbierają napływającą krew. Dolne komory, bardziej umięśnione prawa i lewa komora, pompują krew z serca. Zastawki serca pomagają utrzymać przepływ krwi we właściwym kierunku.

Zespół niedorozwoju lewej komory (HLHS) występuje w łonie matki, gdy rozwija się serce dziecka. Przyczyna nie jest znana. Zmiany genetyczne mogą odgrywać rolę.

W zespole niedorozwoju lewej komory lewa strona serca nie urosła wystarczająco, więc nie rozwija się w pełni. Nie może prawidłowo wysyłać krwi do organizmu. W HLHS następujące obszary serca są zbyt małe:

• Dolna lewa komora serca, zwana lewą komorą.
• Główna tętnica ciała, zwana aortą.
• Zastawki serca po lewej stronie serca, zwane zastawkami aortalną i mitralną.

W zespole niedorozwoju lewej komory lewa strona serca jest mniejsza niż zwykle. W rezultacie organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi bogatej w tlen.

Po urodzeniu prawa strona serca dziecka zwykle pompuje krew zarówno do płuc, jak i do reszty ciała. Krew przepływa przez otwór zwany przewód tętniczym. Ten otwór, zwany również naczyniem, łączy tętnicę płucną bezpośrednio z aortą. Krew bogata w tlen wraca do prawej strony serca przez naturalny otwór między prawymi komorami serca. Otwór ten nazywa się otworem owalnym.

Przewód tętniczy zwykle zamyka się po pierwszym lub dwóch dniach życia. Kiedy to się stanie, prawa strona serca nie ma możliwości pompowania krwi do ciała. Lewa strona serca przejmuje tę pracę.

Ale u niemowląt z zespołem niedorozwoju lewej komory lewa strona nie może dobrze pompować krwi. Dlatego potrzebują leków, aby utrzymać te połączenia otwarte i utrzymać przepływ krwi do ciała, dopóki nie przejdą operacji serca.

Program Rodzinny Todda i Karen Wanek dla Zespołu Niedorozwoju Lewych Komór Serca — Od Przyczyny do Leczenia

HLHS. HLHS. Niedorozwój. Lewa. Komora. Serca.

Zespół niedorozwoju lewej komory.

Wow, to dużo słów!

Czym jest HLHS?

HLHS to sytuacja, gdy brakuje dolnej lewej części serca.

Lewa strona serca nie pompuje krwi tak dobrze, jak prawa strona. Dzieci, które mają HLHS, mają dużą bliznę, ponieważ musiały przejść operację serca na otwartym sercu.

Przeszłam operację, gdy byłam niemowlęciem.

Trzy operacje serca na otwartym sercu – dwie, gdy urodziłam się, i jedną, gdy miałam dwa lata.

Właśnie dowiedziałam się, że będę miała siostrę, i właśnie się urodziła, ale potem musiała zostać szybko zabrana na operację, więc było to dość trudne.

Mój brat Henry przeszedł trzy operacje.

Mam bliznę na sercu.

On ma blizny na sercu.

Mam szwy na sercu. Potrzebowałam pomocy.

Dzieci z HLHS mogą wymagać przeszczepu serca w późniejszym życiu.

Siła pracy zespołowej

To, co tworzy silny zespół, to to, że ludzie pomogą ci poczuć się lepiej.

Mam zespół. Mam lekarzy. Mam pielęgniarki.

I starają się pomóc mi poczuć się lepiej.

Wszyscy współpracują, aby pomóc Sophie pozostać zdrową i czuć się jak normalna dziewczynka. Jest wiele zespołów pomagających dziecku z HLHS.

Tego, czego wszyscy naprawdę chcemy, to chyba po prostu lekarstwa na HLHS.

Czym jest nadzieja?

Nadzieja to pragnienie, aby coś się wydarzyło.

Nadzieja to pewność siebie w czymś.

Badania nad HLHS są jak miecz świetlny dla rycerza Jedi. Im więcej badań włożymy w HLHS, tym więcej istnień zostanie uratowanych i tym… bliżej będziemy opracowania lekarstwa.

Mam nadzieję, że wszystkie — wszystkie dzieci z HLHS — będą naprawdę silne i będą żyć długo.

Mam nadzieję, że lekarze znajdą lekarstwo na HLHS. Wszyscy jesteśmy częścią zespołu.

Rodzice dziecka z niedorozwojem lewej komory serca (HLHS) mają zwiększone ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z tą samą lub podobną wadą.

Nie ma innych jasno określonych czynników ryzyka niedorozwoju lewej komory serca.

Przy odpowiednim leczeniu wiele niemowląt z zespołem niedorozwoju lewej komory serca (HLHS) przeżywa. Ale potrzebują wielu operacji i mogą mieć mniej energii oraz inne problemy. Powikłania HLHS mogą obejmować:

• Szybciej odczuwane zmęczenie podczas uprawiania sportu lub innych ćwiczeń.
• Nieprawidłowe bicie serca, zwane arytmiami.
• Gromadzenie się płynów, zwane obrzękami, w płucach, okolicy żołądka, nogach i stopach.
• Zły wzrost.
• Zaburzenia rozwojowe związane z mózgiem i układem nerwowym.
• Potrzebę kolejnych operacji serca lub przeszczepu serca.

Nie ma sposobu, aby zapobiec zespołowi niedorozwoju lewej komory serca. Jeśli urodziłeś się z wadą serca, porozmawiaj z kardiologiem i doradcą genetycznym przed zajściem w ciążę.

Aby zdiagnozować zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS), pracownik służby zdrowia bada dziecko i słucha jego serca. Pracownik służby zdrowia może usłyszeć dźwięk zwany szmerem serca. Dźwięk ten jest spowodowany gwałtownym przepływem krwi. Badania. Badania stosowane w celu wykrycia zespołu niedorozwoju lewego serca (HLHS) u dziecka przed lub po urodzeniu mogą obejmować: Badanie ultrasonograficzne w czasie ciąży. Rutynowe badanie ultrasonograficzne w drugim trymestrze ciąży zazwyczaj pozwala stwierdzić, czy dziecko ma HLHS. Echokardiografia. To badanie wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce. Można je zastosować po urodzeniu dziecka w celu zdiagnozowania zespołu niedorozwoju lewego serca. Jeśli dziecko ma HLHS, badanie może wykazać, że dolna lewa komora serca i zastawki serca są małe. Główna tętnica ciała, zwana aortą, również może być mała. Opieka w klinice Mayo. Nasz troskliwy zespół ekspertów z kliniki Mayo może pomóc w rozwiązywaniu problemów zdrowotnych związanych z zespołem niedorozwoju lewego serca. Zacznij tutaj. Więcej informacji. Opieka w klinice Mayo w przypadku zespołu niedorozwoju lewego serca. Echokardiografia

Dziecko urodzone z niedorozwojem lewej komory serca (HLHS) wymaga pilnego leczenia. Leczenie może obejmować wiele operacji lub przeszczep serca. Leki i inne metody leczenia są stosowane w celu łagodzenia objawów przed operacją serca.

Omów z lekarzem prowadzącym Twojego dziecka opcje leczenia.

Jeśli niedorozwój lewej komory serca zostanie wykryty przed urodzeniem, lekarze zazwyczaj zalecają poród w szpitalu z ośrodkiem chirurgii kardiologicznej.

Lek alprostadyl (Prostin VR Pediatric) jest stosowany w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Zazwyczaj zamyka się on u wszystkich niemowląt wkrótce po urodzeniu. Ale u niemowląt z niedorozwojem lewej komory serca przewód ten musi pozostać otwarty, aby krew mogła dotrzeć do reszty ciała.

W oczekiwaniu na operację lub przeszczep serca, niemowlę z niedorozwojem lewej komory serca może otrzymywać leki i przechodzić następujące zabiegi:

• Pomoc w oddychaniu. Niemowlęta mające problemy z oddychaniem mogą potrzebować pomocy respiratora.
• Płyny dożylnie. Niemowlę może otrzymywać płyny przez cewnik wprowadzony do żyły. Są to tzw. płyny dożylne (IV).
• Zondę żywieniową. Niemowlęta mające problemy z karmieniem lub odczuwające zmęczenie podczas karmienia mogą być karmione przez sondę żywieniową.

Większość dzieci z niedorozwojem lewej komory serca wymaga kilku operacji.

• Septostomia przedsionkowa. Zabieg ten wykorzystuje cewniki i balonik do utworzenia lub poszerzenia otworu między górnymi komorami serca. Pozwala to na większy przepływ krwi między dwiema górnymi komorami serca. Zabieg ten jest wykonywany, jeśli otwór owalny się zamknie lub jest zbyt mały. Niemowlęta urodzone z otworem w sercu, zwanym usterką przegrody międzyprzedsionkowej, mogą nie potrzebować septostomii przedsionkowej.

Inne operacje mogą tworzyć oddzielne ścieżki, aby zapewnić prawidłowy przepływ krwi do ciała i płuc. Operacje te są wykonywane w trzech etapach.

• Zabieg Norwooda. Operacja ta jest często wykonywana w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Istnieje kilka sposobów wykonania tego zabiegu.

Chirurdzy odbudowują aortę i łączą ją z prawą dolną komorą serca. Następnie dodają rurkę zwaną przetoką, aby dostarczyć krew do płuc. Chirurdzy mogą użyć jednego z dwóch typów rurek. Jeden typ rurki łączy główną tętnicę ciała z tętnicami prowadzącymi do płuc. Są to tętnice płucne. Drugi typ rurki przechodzi z prawej dolnej komory serca do tętnic płucnych. Zabieg ten pozwala prawej dolnej komorze serca pompować krew zarówno do płuc, jak i do ciała.

Czasami wykonywany jest zabieg mieszany, zwany również hybrydowym. Chirurdzy serca umieszczają stent w przewodzie tętniczym, aby utrzymać otwarcie między tętnicą płucną a aortą. Następnie umieszczają opaski wokół tętnic płucnych, aby zmniejszyć przepływ krwi do płuc. Tworzą również otwór między górnymi komorami serca.

Po zabiegu Norwooda skóra dziecka często jest nadal lekko niebieska lub szara. Wynika to z mieszania się krwi bogatej i ubogiej w tlen w sercu. Niebieski lub szary kolor może być łatwiejszy lub trudniejszy do zauważenia u niektórych niemowląt. Po wykonaniu tego zabiegu szanse na przeżycie mogą wzrosnąć.

• Zabieg Glenna dwukierunkowego. Jest to zazwyczaj druga operacja. Zazwyczaj jest wykonywana, gdy dziecko ma od 4 do 6 miesięcy. Polega na usunięciu pierwszej przetoki i połączeniu dużej żyły odprowadzającej krew z głowy i ramion z tętnicą płucną. Teraz płuca otrzymują krew z żyły, a nie z przetoki. Duża żyła nazywa się żyłą główną górną.

Operacja ta zmniejsza pracę prawej dolnej komory serca, pozwalając jej pompować krew głównie do aorty. Pozwala również większości krwi ubogiej w tlen powracającej z ciała przepływać bezpośrednio do płuc. Po tym zabiegu cała krew powracająca z górnej części ciała płynie do płuc. Zatem krew z większą ilością tlenu jest pompowana do aorty, aby zaopatrywać narządy i tkanki w całym ciele.

• Zabieg Fontana. Operacja ta jest zazwyczaj wykonywana, gdy dziecko ma od 3 do 4 lat. Chirurg tworzy ścieżkę dla krwi z dolnych nóg, aby płynęła bezpośrednio do tętnic płucnych. Naczynie zaangażowane w ten proces nazywa się żyłą główną dolną. Tętnice płucne następnie wysyłają krew do płuc.

Zabieg Fontana pozwala reszcie krwi ubogiej w tlen powracającej z ciała przepływać do płuc. Po tej operacji dochodzi do niewielkiego mieszania się krwi bogatej i ubogiej w tlen w sercu. Dlatego skóra nie powinna już wyglądać na niebieską lub szarą.

• Przeszczep serca. Wiele niemowląt z niedorozwojem lewej komory serca wymaga przeszczepu serca. (8) Dzieci, które przeszły przeszczep serca, muszą przyjmować leki przez całe życie, aby ich organizm nie odrzucił serca dawcy.

Zabieg Norwooda. Operacja ta jest często wykonywana w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Istnieje kilka sposobów wykonania tego zabiegu.

Chirurdzy odbudowują aortę i łączą ją z prawą dolną komorą serca. Następnie dodają rurkę zwaną przetoką, aby dostarczyć krew do płuc. Chirurdzy mogą użyć jednego z dwóch typów rurek. Jeden typ rurki łączy główną tętnicę ciała z tętnicami prowadzącymi do płuc. Są to tętnice płucne. Drugi typ rurki przechodzi z prawej dolnej komory serca do tętnic płucnych. Zabieg ten pozwala prawej dolnej komorze serca pompować krew zarówno do płuc, jak i do ciała.

Czasami wykonywany jest zabieg mieszany, zwany również hybrydowym. Chirurdzy serca umieszczają stent w przewodzie tętniczym, aby utrzymać otwarcie między tętnicą płucną a aortą. Następnie umieszczają opaski wokół tętnic płucnych, aby zmniejszyć przepływ krwi do płuc. Tworzą również otwór między górnymi komorami serca.

Po zabiegu Norwooda skóra dziecka często jest nadal lekko lekko niebieska lub szara. Wynika to z mieszania się krwi bogatej i ubogiej w tlen w sercu. Niebieski lub szary kolor może być łatwiejszy lub trudniejszy do zauważenia u niektórych niemowląt. Po wykonaniu tego zabiegu szanse na przeżycie mogą wzrosnąć.

Zabieg Glenna dwukierunkowego. Jest to zazwyczaj druga operacja. Zazwyczaj jest wykonywana, gdy dziecko ma od 4 do 6 miesięcy. Polega na usunięciu pierwszej przetoki i połączeniu dużej żyły odprowadzającej krew z głowy i ramion z tętnicą płucną. Teraz płuca otrzymują krew z żyły, a nie z przetoki. Duża żyła nazywa się żyłą główną górną.

Operacja ta zmniejsza pracę prawej dolnej komory serca, pozwalając jej pompować krew głównie do aorty. Pozwala również większości krwi ubogiej w tlen powracającej z ciała przepływać bezpośrednio do płuc. Po tym zabiegu cała krew powracająca z górnej części ciała płynie do płuc. Zatem krew z większą ilością tlenu jest pompowana do aorty, aby zaopatrywać narządy i tkanki w całym ciele.

Zabieg Fontana. Operacja ta jest zazwyczaj wykonywana, gdy dziecko ma od 3 do 4 lat. Chirurg tworzy ścieżkę dla krwi z dolnych nóg, aby płynęła bezpośrednio do tętnic płucnych. Naczynie zaangażowane w ten proces nazywa się żyłą główną dolną. Tętnice płucne następnie wysyłają krew do płuc.

Zabieg Fontana pozwala reszcie krwi ubogiej w tlen powracającej z ciała przepływać do płuc. Po tej operacji dochodzi do niewielkiego mieszania się krwi bogatej i ubogiej w tlen w sercu. Dlatego skóra nie powinna już wyglądać na niebieską lub szarą.

Po operacji lub przeszczepie dziecko potrzebuje całożyciowej opieki u kardiologa specjalizującego się w wadach wrodzonych serca, aby monitorować powikłania. Twoje dziecko może potrzebować dalszego leczenia lub innych leków na te powikłania.

Niektóre dzieci mogą potrzebować przyjmować antybiotyki przed niektórymi zabiegami dentystycznymi lub innymi, aby zapobiec infekcjom. Zapytaj lekarza prowadzącego Twojego dziecka, czy Twoje dziecko potrzebuje profilaktycznych antybiotyków. Niektóre dzieci mogą również potrzebować ograniczyć aktywność fizyczną.

Dorośli, którzy urodzili się z niedorozwojem lewej komory serca (HLHS), muszą konsultować się z kardiologiem specjalizującym się w wadach wrodzonych serca u dorosłych. Ostatnie postępy w opiece chirurgicznej pomogły dzieciom z HLHS dorosnąć do wieku dorosłego. Dlatego nie jest jeszcze jasne, jakie wyzwania może napotkać dorosły z tą chorobą serca. Dorośli potrzebują regularnej, całożyciowej opieki następczej w celu monitorowania zmian w stanie zdrowia.

Osoby planujące ciążę powinny porozmawiać z lekarzami o ryzyku związanym z ciążą i metodach antykoncepcji. Niedorozwój lewej komory serca zwiększa ryzyko:

• Problemów z sercem i naczyniami krwionośnymi podczas ciąży.
• Poronienia.
• Urodzenia dziecka z wadą wrodzoną serca.

Życie z niedorozwojem lewej komory serca (HLHS) lub opieka nad dzieckiem z tą chorobą może być trudne. Te wskazówki mogą pomóc:

• Poszukaj wsparcia. Poproś o pomoc członków rodziny i przyjaciół. Opiekunowie potrzebują przerw. Porozmawiaj z kardiologiem swojego dziecka o grupach wsparcia i innych rodzajach pomocy. I pomyśl o spotkaniu z doradcą lub terapeutą, jeśli często odczuwasz niepokój, smutek lub zbyt duży stres.

Jeśli jesteś nastolatkiem lub dorosłym z HLHS, zapytaj swój zespół medyczny, czy istnieją grupy wsparcia dla osób w Twoim wieku z wadami wrodzonymi serca. Rozmowa z innymi osobami, które dzielą Twoje problemy, może być pomocna.

• Prowadź dokumentację medyczną. Zapisz diagnozę, leki, operacje i inne zabiegi Twoje lub Twojego dziecka. Podaj daty leczenia oraz imię i nazwisko i numer telefonu lekarza lub chirurga. Zanotuj również numery alarmowe do lekarzy i szpitali. Dołącz kopię protokołów operacyjnych do dokumentacji.

Informacje te pomogą Ci śledzić otrzymaną opiekę. Są pomocne dla nowych lekarzy, którzy nie znają historii zdrowia Twojej lub Twojego dziecka. Informacje te są również pomocne, gdy Twoje dziecko przechodzi z opieki pediatrycznej do opieki kardiologicznej dla dorosłych.

• Mów o swoich obawach. Porozmawiaj z zespołem medycznym swojego dziecka o tym, jakie działania są dla niego najbezpieczniejsze. Jeśli niektóre są zabronione, zachęć dziecko do innych hobby. Jeśli jesteś dorosłym z niedorozwojem lewej komory serca, zapytaj lekarza o działania, które możesz wykonywać.

Poszukaj wsparcia. Poproś o pomoc członków rodziny i przyjaciół. Opiekunowie potrzebują przerw. Porozmawiaj z kardiologiem swojego dziecka o grupach wsparcia i innych rodzajach pomocy. I pomyśl o spotkaniu z doradcą lub terapeutą, jeśli często odczuwasz niepokój, smutek lub zbyt duży stres.

Jeśli jesteś nastolatkiem lub dorosłym z HLHS, zapytaj swój zespół medyczny, czy istnieją grupy wsparcia dla osób w Twoim wieku z wadami wrodzonymi serca. Rozmowa z innymi osobami, które dzielą Twoje problemy, może być pomocna.

Prowadź dokumentację medyczną. Zapisz diagnozę, leki, operacje i inne zabiegi Twoje lub Twojego dziecka. Podaj daty leczenia oraz imię i nazwisko i numer telefonu lekarza lub chirurga. Zanotuj również numery alarmowe do lekarzy i szpitali. Dołącz kopię protokołów operacyjnych do dokumentacji.

Informacje te pomogą Ci śledzić otrzymaną opiekę. Są pomocne dla nowych lekarzy, którzy nie znają historii zdrowia Twojej lub Twojego dziecka. Informacje te są również pomocne, gdy Twoje dziecko przechodzi z opieki pediatrycznej do opieki kardiologicznej dla dorosłych.