Zespół Zaników Wieloukładowych

Wieloukładowa atrofia, zwana również MSA, powoduje utratę koordynacji i równowagi lub spowolnienie i sztywność. Powoduje również zmiany w mowie i utratę kontroli nad innymi funkcjami organizmu.

MSA jest rzadką chorobą. Czasami występują objawy wspólne z chorobą Parkinsona, w tym spowolnienie ruchów, sztywność mięśni i zaburzenia równowagi.

Leczenie obejmuje leki i zmiany stylu życia, aby pomóc w kontrolowaniu objawów, ale nie ma lekarstwa. Choroba postępuje z czasem i ostatecznie prowadzi do śmierci.

W przeszłości schorzenie to było nazywane zespołem Shy-Dragera, oliwopontocerebellarnym zanikiem lub zwyrodnieniem prążkowo-czarno-substancjalnym.

Objawy wieloukładowej atrofii układu nerwowego (MSA) dotyczą wielu części ciała. Objawy pojawiają się w wieku dorosłym, zwykle w wieku 50 lub 60 lat. Istnieją dwa typy MSA: parkinsonowski i móżdżkowy. Typ zależy od objawów, jakie ma dana osoba w momencie diagnozy. Jest to najczęstszy typ MSA. Objawy są podobne do objawów choroby Parkinsona, takich jak: Sztywność mięśni. Trudności z zginaniem ramion i nóg. Zwolnienie ruchów, znane jako bradykinezja. Drżenie w spoczynku lub podczas poruszania ramionami lub nogami. Niewyraźna, wolna lub cicha mowa, znana jako dyzartia. Problemy z postawą i równowagą. Główne objawy typu móżdżkowego obejmują słabą koordynację mięśni, zwaną ataksją. Objawy mogą obejmować: Problemy z ruchem i koordynacją. Obejmuje to utratę równowagi i niemożność chodzenia stabilnie. Niewyraźna, wolna lub cicha mowa, znana jako dyzartia. Zmiany widzenia. Może to obejmować niewyraźne lub podwójne widzenie i niemożność skupienia wzroku. Trudności z żuciem lub połykaniem, znane jako dysfagia. W obu typach wieloukładowej atrofii układu nerwowego autonomiczny układ nerwowy nie działa prawidłowo. Autonomiczny układ nerwowy kontroluje mimowolne funkcje w organizmie, takie jak ciśnienie krwi. Kiedy ten układ nie działa prawidłowo, może powodować następujące objawy. Hipotonia ortostatyczna jest formą niskiego ciśnienia krwi. Osoby, które mają ten typ niskiego ciśnienia krwi, czują zawroty głowy lub osłabienie, gdy wstają po siedzeniu lub leżeniu. Mogą nawet zemdleć. Nie wszyscy chorzy na MSA mają hipotonię ortostatyczną. Osoby z MSA mogą również rozwinąć niebezpiecznie wysokie poziomy ciśnienia krwi w pozycji leżącej. Nazywa się to nadciśnieniem supinacyjnym. Objawy te obejmują: Zaparcia. Utratę kontroli pęcherza lub jelit, zwaną nietrzymaniem moczu. Osoby z wieloukładową atrofią układu nerwowego mogą: Produkować mniej potu. Mieć nietolerancję ciepła, ponieważ mniej się pocą. Mieć słabą kontrolę temperatury ciała, często powodując zimne dłonie lub stopy. Objawy snu mogą obejmować: Niepokój senny spowodowany „odgrywaniem” snów. Jest to znane jako zaburzenie zachowania w fazie snu REM. Oddech przerywany podczas snu, znany jako bezdech senny. Wysoki, gwiżdżący dźwięk podczas oddychania, zwany stridulem. Objawy te mogą obejmować: Trudności z uzyskaniem lub utrzymaniem erekcji, znane jako zaburzenia erekcji. Trudności z nawilżeniem podczas stosunku płciowego i osiągnięciem orgazmu. Utrata zainteresowania seksem. MSA może powodować: Zmiany koloru dłoni i stóp. Osoby z wieloukładową atrofią układu nerwowego mogą również odczuwać: Trudności z kontrolowaniem emocji, takie jak śmiech lub płacz w nieoczekiwanych momentach. Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy wieloukładowej atrofii układu nerwowego, należy skontaktować się z lekarzem. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano już MSA, należy skontaktować się z lekarzem, jeśli objawy nasilą się lub wystąpią nowe objawy.

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek objawy zanikowej stwardnienia wieloukładowego, skontaktuj się ze swoim lekarzem. Jeśli masz już zdiagnozowaną MSA, skontaktuj się ze swoim lekarzem, jeśli Twoje objawy się nasilą lub wystąpią nowe objawy.

Nieznana jest przyczyna zaniku wieloukładowego (MSA). Niektórzy naukowcy badają możliwą rolę genetyki lub przyczyn środowiskowych, takich jak toksyny, w MSA. Brak jednak istotnych dowodów na poparcie tych teorii.

MSA powoduje kurczenie się części mózgu. Zjawisko to nazywane jest zanikiem. Obszary mózgu, które kurczą się w wyniku MSA, obejmują móżdżek, jądra podstawy i pień mózgu. Zanik tych części mózgu wpływa na wewnętrzne funkcje organizmu i ruch.

Pod mikroskopem tkanka mózgowa osób z MSA wykazuje nagromadzenie białka zwanego alfa-synukleiną. Niektóre badania sugerują, że nagromadzenie tego białka prowadzi do zaniku wieloukładowego.

Czynnikiem ryzyka wystąpienia zaniku wieloukładowego (MSA) jest zaburzenie zachowania w fazie snu REM. Osoby z tym zaburzeniem odgrywają swoje sny. Większość osób z MSA ma w wywiadzie zaburzenie zachowania w fazie snu REM.

Innym czynnikiem ryzyka jest występowanie schorzenia spowodowanego niewłaściwym funkcjonowaniem autonomicznego układu nerwowego. Objawy takie jak nietrzymanie moczu mogą być wczesnym objawem MSA. Autonomiczny układ nerwowy kontroluje czynności mimowolne.

Powikłania wieloukładowej atrofii układu nerwowego (MSA) różnią się w zależności od osoby. Jednak u wszystkich chorych objawy MSA pogarszają się z czasem. Objawy te mogą utrudniać codzienne czynności wraz z upływem czasu.

Możliwe powikłania obejmują:

• Pogarszające się objawy oddechowe podczas snu.
• Urazy w wyniku upadków spowodowanych słabą równowagą lub omdleniami.
• Uszkodzenia skóry u osób mających trudności z poruszaniem się lub niezdolnych do poruszania się.
• Niezdolność do samoobsługi w codziennych czynnościach.
• Paraliż strun głosowych, który wpływa na mowę i oddychanie.
• Coraz większe trudności z połykaniem.

Chorzy zazwyczaj żyją około 7 do 10 lat po pojawieniu się pierwszych objawów wieloukładowej atrofii układu nerwowego. Jednak przeżywalność w przypadku MSA znacznie się różni. Zgon jest często spowodowany trudnościami w oddychaniu, infekcjami lub zakrzepami krwi w płucach.

Diagnozowanie wieloukładowej atrofii układu nerwowego (MSA) może być trudne. Objawy takie jak sztywność i trudności z chodzeniem mogą występować w innych chorobach, w tym w chorobie Parkinsona. To może utrudniać diagnozę MSA.

Jeśli lekarz uważa, że masz wieloukładową atrofię układu nerwowego, wyniki badań pomogą ustalić, czy rozpoznanie to klinicznie potwierdzone MSA, czy klinicznie prawdopodobne MSA. Ponieważ postawienie diagnozy jest trudne, niektóre osoby nigdy nie otrzymują właściwej diagnozy.

Możesz zostać skierowany do neurologa lub innego specjalisty w celu dalszej oceny. Specjalista może pomóc w diagnozie choroby.

• Test potu w celu oceny obszarów ciała, które się pocą.
• Badania oceniające czynność pęcherza moczowego i jelit.
• Elektrokardiogram do śledzenia sygnałów elektrycznych serca.

Możesz potrzebować badania snu, jeśli przestajesz oddychać podczas snu lub jeśli chrapiesz lub masz inne objawy związane ze snem. Badanie może pomóc w zdiagnozowaniu schorzenia związanego ze snem, które można leczyć, takiego jak bezdech senny.