Health Library Logo

Health Library

Pemfigoid

Przegląd

Pęcherz jest rzadką chorobą skóry charakteryzującą się powstawaniem pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Najczęstszym typem jest pęcherzyca zwyczajna, która objawia się bolesnymi owrzodzeniami i pęcherzami na skórze i w jamie ustnej.

Pęcherzyca liściasta zazwyczaj nie dotyczy błon śluzowych. Pęcherze mogą pojawiać się na twarzy i skórze głowy, a następnie na klatce piersiowej i plecach. Mogą być pokryte strupami, swędzące i bolesne.

Pęcherz to grupa rzadkich chorób skóry, które powodują powstawanie pęcherzy i owrzodzeń na skórze lub błonach śluzowych, takich jak w jamie ustnej lub na narządach płciowych. Najczęściej występuje u osób w średnim wieku lub starszych.

Pęcherz łatwiej kontrolować, jeśli zostanie wykryty i leczony wcześnie. Zazwyczaj leczy się go za pomocą leków przyjmowanych długotrwale. Owrzodzenia mogą goić się powoli lub wcale. Choroba może zagrażać życiu, jeśli owrzodzenia ulegną zakażeniu.

Objawy

Pemphigus powoduje powstawanie pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Pęcherze łatwo pękają, pozostawiając otwarte rany. Rany mogą ulec zakażeniu i sączyć się. Objawy dwóch powszechnych typów pemfigusu są następujące: Pemphigus vulgaris. Ten typ zwykle zaczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze lub błonach śluzowych narządów płciowych. Często są bolesne, ale nie swędzą. Pęcherze w jamie ustnej lub gardle mogą utrudniać mówienie, picie i jedzenie. Pemphigus foliaceus. Ten typ powoduje powstawanie pęcherzy na klatce piersiowej, plecach i ramionach. Pęcherze mogą swędzieć lub boleć. Pemphigus foliaceus nie powoduje pęcherzy w jamie ustnej. Pemphigus różni się od pemfigoidu pęcherzowego, który jest innym rodzajem pęcherzowej choroby skóry, która dotyka osób starszych. Skonsultuj się z pracownikiem służby zdrowia, jeśli masz pęcherze, które nie goją się w jamie ustnej, na skórze lub błonach śluzowych narządów płciowych.

Kiedy udać się do lekarza

Skonsultuj się z pracownikiem służby zdrowia, jeśli masz pęcherze, które nie goją się w jamie ustnej, na skórze lub błonach śluzowych narządów płciowych.

Przyczyny

Pemphigus to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe komórki w organizmie. W przypadku pemfigusa układ odpornościowy atakuje komórki skóry i błon śluzowych. Pemphigus nie przenosi się z jednej osoby na drugą. W większości przypadków nie wiadomo, co powoduje rozwój choroby. Rzadko choroba może rozwinąć się jako skutek uboczny leków, takich jak penicylamina i niektóre leki na nadciśnienie. Ten typ schorzenia zwykle ustępuje po odstawieniu leku.

Czynniki ryzyka

Ryzyko wystąpienia pemfigoidu wzrasta wraz z wiekiem, szczególnie u osób w średnim wieku i starszych. Choroba występuje częściej u osób pochodzenia żydowskiego, indyjskiego, południowoeuropejskiego lub bliskowschodniego.

Powikłania

Możliwe powikłania pemfigu obejmują:

  • Zakażenie skóry.
  • Zakażenie rozprzestrzeniające się na krwioobieg, zwane również sepsą. Ten typ zakażenia może zagrażać życiu.
  • Bliznowacenie i zmiany zabarwienia skóry po zagojeniu się zmienionej chorobowo skóry. Nazywa się to hiperpigmentacją pozapalną, gdy skóra ciemnieje, i hipopigmentacją pozapalną, gdy skóra traci kolor. Osoby o brązowej lub czarnej karnacji mają zwiększone ryzyko długotrwałych zmian zabarwienia skóry.
  • Niedożywienie, ponieważ bolesne owrzodzenia jamy ustnej utrudniają jedzenie.
  • Śmierć, rzadko, jeśli niektóre rodzaje pemfigu pozostaną nieleczone.
Diagnoza

Twój lekarz może rozpocząć od rozmowy na temat Twojej historii choroby i objawów oraz badania dotkniętego obszaru. Dodatkowo, możesz mieć wykonane badania, w tym:

  • Biopsja. Biopsja to zabieg polegający na pobraniu próbki tkanki do badania w laboratorium. W celu zbadania pod kątem pemfigoidu, wykorzystuje się fragment pęcherza.
  • Badania krwi. Jednym z celów tych badań jest wykrycie i identyfikacja przeciwciał we krwi, które wiadomo, że występują przy pemfigoidzie.

Twój lekarz może skierować Cię do specjalisty od chorób skóry. Taki specjalista to dermatolog.

Leczenie

Leczenie pęcherzycy zwykle rozpoczyna się od leków łagodzących objawy i zapobiegających powstawaniu nowych pęcherzy. Mogą to być sterydy i leki wpływające na układ odpornościowy. Jeśli objawy zostały spowodowane przez stosowanie niektórych leków, ich odstawienie może wystarczyć do ustąpienia objawów.

Niektóre osoby mogą wymagać hospitalizacji w celu otrzymania płynów, odżywiania lub innych zabiegów.

Twój lekarz może zasugerować jeden lub więcej z następujących leków. Wybór leków zależy od rodzaju pęcherzycy, nasilenia objawów i współistniejących schorzeń.

  • Kortykosteroidy. U osób z łagodną postacią choroby, krem lub zastrzyki z kortykosteroidami mogą wystarczyć do jej opanowania. U innych głównym leczeniem jest doustny lek kortykosteroidowy, taki jak tabletki prednizonu.

Stosowanie kortykosteroidów przez długi czas lub w dużych dawkach może powodować poważne skutki uboczne. Należą do nich cukrzyca, utrata masy kostnej, zwiększone ryzyko infekcji, wrzody żołądka i przemieszczenie tkanki tłuszczowej. To przemieszczenie tkanki tłuszczowej może prowadzić do okrągłej twarzy, zwanej również "księżycowatą twarzą". Aby uniknąć tych skutków ubocznych, sterydy mogą być stosowane tylko przez krótkie okresy w celu kontrolowania zaostrzeń. A inne leki wpływające na układ odpornościowy mogą być stosowane długotrwale w celu kontrolowania choroby.

  • Leki wpływające na układ odpornościowy. Niektóre leki mogą powstrzymać układ odpornościowy przed atakowaniem zdrowych tkanek. Przykłady to azatiopryna (Imuran, Azasan), mikofenolan (Cellcept) i cyklofosfamid. Również te leki mogą mieć poważne skutki uboczne, w tym zwiększone ryzyko infekcji.
  • Inne leki. Jeśli leki z pierwszej linii nie pomagają, lekarz może zasugerować inny lek, taki jak dapson, immunoglobulina dożylna lub rytuksymab-pvvr (Ruxience). Możesz potrzebować antybiotyków do leczenia infekcji.

Kortykosteroidy. U osób z łagodną postacią choroby, krem lub zastrzyki z kortykosteroidami mogą wystarczyć do jej opanowania. U innych głównym leczeniem jest doustny lek kortykosteroidowy, taki jak tabletki prednizonu.

Stosowanie kortykosteroidów przez długi czas lub w dużych dawkach może powodować poważne skutki uboczne. Należą do nich cukrzyca, utrata masy kostnej, zwiększone ryzyko infekcji, wrzody żołądka i przemieszczenie tkanki tłuszczowej. To przemieszczenie tkanki tłuszczowej może prowadzić do okrągłej twarzy, zwanej również "księżycowatą twarzą". Aby uniknąć tych skutków ubocznych, sterydy mogą być stosowane tylko przez krótkie okresy w celu kontrolowania zaostrzeń. A inne leki wpływające na układ odpornościowy mogą być stosowane długotrwale w celu kontrolowania choroby.

Wiele osób z pęcherzycą zdrowieje, szczególnie jeśli leczenie zostanie rozpoczęte wcześnie. Ale może to potrwać lata i może wymagać długotrwałego przyjmowania leków.

Adres: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Zastrzeżenie: August to platforma informacji o zdrowiu, a jego odpowiedzi nie stanowią porady medycznej. Przed wprowadzeniem jakichkolwiek zmian zawsze skonsultuj się z licencjonowanym lekarzem w Twojej okolicy.

Wyprodukowano w Indiach, dla świata