Zespół Poems

Zespół POEMS jest rzadką chorobą krwi, która uszkadza nerwy i wpływa na inne części ciała. Skrót POEMS oznacza następujące objawy:

• Polineuropatia. Drętwienie, mrowienie i osłabienie nóg — a z czasem, być może również rąk — oraz trudności w oddychaniu. Jest to cecha niezbędna w diagnozie zespołu POEMS.
• Organomegalia. Powiększona śledziona, wątroba lub węzły chłonne.
• Endokrynopatia/obrzęk. Nieprawidłowe poziomy hormonów, które mogą prowadzić do niedoczynności tarczycy (niedoczynność tarczycy), cukrzycy, problemów seksualnych, zmęczenia, obrzęków kończyn oraz problemów z metabolizmem i innymi ważnymi funkcjami.
• Białko monoklonalne. Nieprawidłowe komórki szpiku kostnego (komórki plazmatyczne), które wytwarzają białko (białko monoklonalne), które można znaleźć we krwi. Jest to cecha niezbędna w diagnozie zespołu POEMS. Białko monoklonalne jest często związane z nietypowym twardnieniem lub pogrubieniem kości.
• Zmiany skórne. Bardziej niż normalnie zabarwiona skóra, czerwone plamy, ewentualnie grubsza skóra i zwiększone owłosienie twarzy lub nóg.

Przyczyna zespołu POEMS nie jest znana. Ale osoby z zespołem POEMS mają zwiększoną liczbę komórek plazmatycznych. Komórki te wytwarzają nieprawidłową ilość pewnego rodzaju białka, które może uszkadzać inne części ciała.

Zespół POEMS może być błędnie zdiagnozowany, ponieważ objawy naśladują objawy innych zaburzeń. Zespół POEMS szybko postępuje bez leczenia i może zagrażać życiu, dlatego wczesna diagnoza jest ważna.

Leczenie zespołu POEMS może poprawić objawy, ale nie leczy choroby. Opcje leczenia obejmują radioterapię, chemioterapię i przeszczep komórek macierzystych. Perspektywy dla osób z zespołem POEMS znacznie poprawiły się w ciągu ostatniej dekady.