Pierwotne Stwardniające Zapalenie Dróg Żółciowych

Przewody żółciowe transportują żółć z wątroby do jelita cienkiego. Kiedy przewody żółciowe ulegają uszkodzeniu, żółć może cofać się do wątroby, powodując uszkodzenie komórek wątrobowych. To uszkodzenie może prowadzić do niewydolności wątroby.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PZZŻ) to choroba autoimmunologiczna, w której przewody żółciowe ulegają zapaleniu i powolnemu niszczeniu. Dawniej nazywana była pierwotnym stwardnieniem wątroby.

Żółć jest płynem wytwarzanym w wątrobie. Pomaga w trawieniu i wchłanianiu niektórych witamin. Pomaga również organizmowi wchłaniać tłuszcze i usuwać cholesterol, toksyny i zużyte czerwone krwinki. Trwające zapalenie wątroby może prowadzić do zapalenia i uszkodzenia dróg żółciowych, znanego jako zapalenie dróg żółciowych. Czasami może to prowadzić do trwałego bliznowacenia tkanki wątroby, zwanego marskością. Może również ostatecznie prowadzić do niewydolności wątroby.

Chociaż dotyka obu płci, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych najczęściej dotyka kobiet. Uważa się ją za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje zdrowe komórki i tkanki. Naukowcy uważają, że chorobę wywołuje połączenie czynników genetycznych i środowiskowych. Zazwyczaj rozwija się powoli. Obecnie nie ma lekarstwa na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, ale leki mogą spowalniać uszkodzenie wątroby, szczególnie jeśli leczenie rozpocznie się wcześnie.

U ponad połowy osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby nie występują żadne zauważalne objawy w momencie diagnozy. Choroba może zostać zdiagnozowana, gdy wykonywane są badania krwi z innych powodów, takich jak badania rutynowe. Objawy pojawiają się w ciągu kolejnych 5 do 20 lat. Osoby, u których występują objawy w momencie diagnozy, zazwyczaj mają gorsze rokowania.

Typowe wczesne objawy obejmują:

• Zmęczenie.
• Świąd skóry.

Późniejsze objawy mogą obejmować:

• Zażółcenie skóry i oczu, zwane żółtaczką.
• Suchość oczu i ust.
• Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha.
• Powiększenie śledziony, zwane splenomegalią.
• Ból kości, mięśni lub stawów.
• Obrzęk stóp i kostek.
• Gromadzenie się płynu w jamie brzusznej w wyniku niewydolności wątroby, zwane wodobrzuszem.
• Złogi tłuszczowe, zwane ksantomami, na skórze wokół oczu, powiekach lub w fałdach dłoni, podeszw, łokci lub kolan.
• Ciemnienie skóry niezwiązane z ekspozycją na słońce, zwane hiperpigmentacją.
• Osłabione i kruche kości, zwane osteoporozą, co może prowadzić do złamań.
• Wysoki poziom cholesterolu.
• Biegunka, która może obejmować tłuste stolce, zwana steatoreą.
• Niedoczynność tarczycy, zwana niedoczynnością tarczycy.
• Utrata masy ciała.

Nie jest jasne, co powoduje pierwotne zapalenie dróg żółciowych. Wielu ekspertów uważa je za chorobę autoimmunologiczną, w której organizm atakuje własne komórki. Naukowcy uważają, że ta reakcja autoimmunologiczna może być wywołana czynnikami środowiskowymi i genetycznymi.

Zapalenie wątroby obserwowane w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych zaczyna się, gdy pewne rodzaje białych krwinek zwanych limfocytami T, znanymi również jako komórki T, zaczynają gromadzić się w wątrobie. Zwykle te komórki odpornościowe wykrywają i pomagają zwalczać drobnoustroje, takie jak bakterie i wirusy. Ale w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych błędnie niszczą zdrowe komórki wyściełające małe przewody żółciowe w wątrobie.

Zapalenie w najmniejszych przewodach rozprzestrzenia się i ostatecznie uszkadza inne komórki w wątrobie. W miarę obumierania komórek, zastępowane są one tkanką bliznowatą, zwaną również zwłóknieniem, które może prowadzić do marskości wątroby. Marskość wątroby to bliznowacenie tkanki wątroby, które utrudnia prawidłowe funkcjonowanie wątroby.

Następujące czynniki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych:

• Płeć. Większość osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych to kobiety.
• Wiek. Najczęściej występuje u osób w wieku od 30 do 60 lat.
• Genetyka. Większe prawdopodobieństwo wystąpienia choroby istnieje, jeśli członek rodziny ma lub miał tę chorobę.
• Geografia. Najczęściej występuje u osób pochodzenia północnoeuropejskiego, ale pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może dotyczyć wszystkich grup etnicznych i ras.

Naukowcy uważają, że czynniki genetyczne w połączeniu z pewnymi czynnikami środowiskowymi wywołują pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Czynniki te mogą obejmować:

• Zakażenia, takie jak zakażenie dróg moczowych.
• Palenie papierosów, szczególnie przez długi czas.
• Kontakt z toksycznymi chemikaliami, np. w niektórych środowiskach pracy.

W miarę pogarszania się uszkodzenia wątroby, pierwotne zapalenie dróg żółciowych może powodować poważne problemy zdrowotne, w tym:

• Bliznowacenie wątroby, zwane marskością. Marskość utrudnia pracę wątroby i może prowadzić do niewydolności wątroby. Oznacza to późny etap pierwotnego zapalenia dróg żółciowych. Osoby z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych i marskością mają złą prognozę. Mają również zwiększone ryzyko innych powikłań.
• Powiększona śledziona, zwana splenomegalią. Śledziona może puchnąć z powodu białych krwinek i płytek krwi. Dzieje się tak, ponieważ organizm nie filtruje już toksyn z krwioobiegu tak, jak powinien.
• Kamienie żółciowe i kamienie w przewodach żółciowych. Jeśli żółć nie może przepływać przez przewody żółciowe, może twardnieć i tworzyć kamienie w przewodach. Kamienie te mogą powodować ból i infekcję.
• Rak wątroby. Bliznowacenie wątroby zwiększa ryzyko raka wątroby. W przypadku bliznowacenia wątroby konieczne będzie regularne przesiewowe badanie w kierunku raka.
• Osłabione kości, zwane osteoporozą. Osoby z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych mają zwiększone ryzyko wystąpienia słabych, kruchych kości, które mogą łatwiej pękać.
• Niedobory witamin. Brak wystarczającej ilości żółci wpływa na zdolność układu trawiennego do wchłaniania tłuszczów i rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K. Z tego powodu niektóre osoby z zaawansowanym pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych mogą mieć niski poziom tych witamin. Niski poziom może prowadzić do różnych problemów zdrowotnych, w tym ślepoty zmierzchowej i zaburzeń krwawienia.
• Wysoki poziom cholesterolu. Do 80% osób z pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych ma podwyższony poziom cholesterolu.
• Zmniejszenie funkcji poznawczych, zwane encefalopatią wątrobową. Niektóre osoby z zaawansowanym pierwotnym zapaleniem dróg żółciowych i marskością mają zmiany osobowości. Mogą również mieć problemy z pamięcią i koncentracją.
• Zwiększone ryzyko innych chorób. Pierwotne zapalenie dróg żółciowych jest związane z innymi zaburzeniami, w tym z zaburzeniami wpływającymi na tarczycę, skórę i stawy. Może być również związane z suchością oczu i ust, zaburzeniem zwanym zespołem Sjögrena.

Twój lekarz zapyta Cię o historię Twojej choroby i historię chorób w rodzinie oraz przeprowadzi badanie fizykalne. W celu zdiagnozowania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych mogą zostać użyte następujące badania i procedury. Badania krwi: Badania czynności wątroby. Te badania krwi sprawdzają poziom niektórych białek, które mogą wskazywać na chorobę wątroby i uszkodzenie dróg żółciowych. Badania przeciwciał pod kątem objawów choroby autoimmunologicznej. Badania krwi mogą być wykonywane w celu sprawdzenia przeciwciał antymitochondrialnych, znanych również jako AMA. Substancje te prawie nigdy nie występują u osób bez choroby, nawet jeśli mają inne zaburzenia wątroby. Dlatego pozytywny wynik testu AMA jest uważany za bardzo wiarygodny objaw choroby. Jednak niewielka liczba osób z pierwotną marskością żółciową nie ma AMA. Badanie cholesterolu. Ponad połowa osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma ekstremalny wzrost tłuszczów we krwi, w tym poziomu cholesterolu całkowitego. Badania obrazowe mogą pomóc zespołowi medycznemu potwierdzić diagnozę lub wykluczyć inne schorzenia o podobnych objawach. Badania obrazowe wątroby i dróg żółciowych mogą obejmować: USG. USG wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do tworzenia obrazów struktur wewnątrz ciała. FibroScan. Za pomocą sondy podobnej do ultradźwięków, badanie to może wykryć bliznowacenie wątroby. Magnetyczny rezonans cholangiopankreatografii, znany również jako MRCP. Ten specjalny rezonans magnetyczny tworzy szczegółowe obrazy narządów i dróg żółciowych. Elastografia rezonansu magnetycznego, znana również jako MRE. Rezonans magnetyczny jest łączony z falami dźwiękowymi, aby stworzyć wizualną mapę narządów wewnętrznych, zwaną elastogramem. Badanie służy do wykrywania stwardnienia wątroby, które może być oznaką marskości. Jeśli diagnoza nadal jest niepewna, lekarz może wykonać biopsję wątroby. Mała próbka tkanki wątroby jest pobierana przez nacięcie za pomocą cienkiej igły. Następnie jest badana w laboratorium, aby potwierdzić diagnozę lub określić stopień zaawansowania choroby. Opieka w Mayo Clinic Nasz troskliwy zespół ekspertów Mayo Clinic może pomóc Ci w problemach zdrowotnych związanych z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Zacznij tutaj Więcej informacji Opieka nad pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych w Mayo Clinic Tomografia komputerowa Biopsja wątroby Rezonans magnetyczny Pokaż więcej powiązanych informacji

Leczenie choroby Nie ma lekarstwa na pierwotne żółciowe zapalenie wątroby, ale dostępne są leki, które pomagają spowolnić postęp choroby i zapobiec powikłaniom. Opcje obejmują: Kwas ursodeoksycholowy. Ten lek, znany również jako UDCA lub ursodial (Actigall, Urso), jest zwykle stosowany jako pierwszy. Pomaga on w przesuwaniu żółci przez wątrobę. UDCA nie leczy pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby, ale wydaje się poprawiać czynność wątroby i zmniejszać bliznowacenie wątroby. Jest mniej prawdopodobne, że pomoże w przypadku swędzenia i zmęczenia. Skutki uboczne mogą obejmować przyrost masy ciała, wypadanie włosów i biegunkę. Kwas obeticholowy (Ocaliva). Badania wykazują, że gdy kwas obeticholowy jest podawany samodzielnie lub w połączeniu z ursodialem przez 12 miesięcy, może pomóc w poprawie czynności wątroby i spowolnieniu włóknienia wątroby. Jednak jego stosowanie jest często ograniczone, ponieważ może powodować zwiększone swędzenie. Fibraty (Tricor). Naukowcy nie są do końca pewni, jak ten lek pomaga łagodzić objawy pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby. Ale przyjmowany z UDCA zmniejszył stan zapalny wątroby i swędzenie u niektórych osób. Potrzebne są dalsze badania, aby określić długoterminowe korzyści. Budesonid. W połączeniu z UDCA kortykosteroid budesonid może przynieść potencjalne korzyści w przypadku pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby. Jednak lek ten wiąże się ze skutkami ubocznymi związanymi ze steroidami u osób z bardziej zaawansowaną chorobą. Konieczne są dalsze długoterminowe badania, zanim budesonid będzie można zalecić do leczenia tego schorzenia. Transplantacja wątroby. Kiedy leki nie kontrolują już pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby, a wątroba zaczyna zawodzić, transplantacja wątroby może pomóc przedłużyć życie. Transplantacja wątroby polega na zastąpieniu chorej wątroby zdrową wątrobą od dawcy. Transplantacja wątroby wiąże się z bardzo dobrymi długoterminowymi wynikami u osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby. Jednak czasami choroba powraca po kilku latach w przeszczepionej wątrobie. Leczenie objawów Zespół opieki zdrowotnej może zalecić leczenie mające na celu kontrolowanie objawów pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby i zapewnienie większego komfortu. Leczenie zmęczenia Pierwotne żółciowe zapalenie wątroby powoduje zmęczenie. Ale codzienne nawyki, odpowiednia dieta i ćwiczenia oraz inne schorzenia mogą wpływać na to, jak bardzo czujesz się zmęczony. Ważne jest również przeprowadzenie badań w celu wykluczenia choroby tarczycy, ponieważ jest ona częstsza u osób z pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby. Leczenie swędzenia Antyhistaminy są powszechnie stosowane w celu zmniejszenia swędzenia. Mogą pomóc w zasypianiu, jeśli swędzenie uniemożliwia sen. Antyhistaminy mogą obejmować difenhydraminę, chlorowodorek hydroksyzyny i loratadynę. Kolestyramina to proszek, który może zatrzymać swędzenie. Musi być zmieszany z jedzeniem lub płynami. Ryfampicyna to antybiotyk, który może zatrzymać swędzenie. Dokładnie, jak to robi, nie jest znane. Naukowcy uważają, że może blokować reakcję mózgu na substancje wywołujące swędzenie we krwi. Antagoniści opioidów, takie jak te zawierające nalokson i naltrekson, mogą pomóc w swędzeniu związanym z chorobą wątroby. Podobnie jak ryfampicyna, leki te wydają się zmniejszać uczucie swędzenia poprzez działanie na mózg. Sertralina to lek, który zwiększa poziom serotoniny w mózgu, zwany selektywnym inhibitorem wychwytu zwrotnego serotoniny lub SSRI. Może pomóc zmniejszyć swędzenie. Leczenie suchości oczu i ust Sztuczne łzy i substytuty śliny mogą pomóc złagodzić suchość oczu i ust. Mogą być dostępne z lub bez recepty. Żucie gumy lub ssanie cukierków może również pomóc w produkcji większej ilości śliny i złagodzić suchość w ustach. Leczenie powikłań Niektóre powikłania są powszechnie związane z pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby. Zespół opieki zdrowotnej może zalecić: Suplementy witamin i minerałów. Jeśli organizm nie wchłania witamin lub innych składników odżywczych, może być konieczne przyjmowanie witamin A, D, E i K. Może być również potrzebny wapń, kwas foliowy lub suplementy żelaza. Lek obniżający poziom cholesterolu. Jeśli masz podwyższony poziom cholesterolu we krwi, zespół opieki zdrowotnej może zalecić przyjmowanie leku zwanego statyną, aby pomóc obniżyć jego poziom. Leki na leczenie utraty kości. Jeśli masz słabe lub przerzedzone kości, zwane osteoporozą, możesz otrzymać przepis na leki lub suplementy, takie jak wapń i witamina D, aby zmniejszyć utratę kości i poprawić gęstość kości. Ćwiczenia, takie jak chodzenie i używanie lekkich ciężarków przez większość dni w tygodniu, mogą pomóc zwiększyć gęstość kości. Leczenie zwiększonego ciśnienia w żyłach wrotnych, zwanego nadciśnieniem wrotnym. Zespół opieki zdrowotnej prawdopodobnie będzie przeprowadzał badania przesiewowe i monitorował nadciśnienie wrotne i powiększone żyły, jeśli masz bardziej zaawansowane bliznowacenie spowodowane chorobą wątroby. Płyn w jamie brzusznej jest częstym skutkiem ubocznym nadciśnienia wrotnego. W przypadku łagodnego płynu w jamie brzusznej, zespół opieki zdrowotnej może zalecić jedynie ograniczenie spożycia soli w diecie. Bardziej poważne przypadki mogą wymagać leków zwanych diuretykami lub zabiegu odprowadzania płynu zwanego paracentezą. Więcej informacji Opieka nad pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby w klinice Mayo Transplantacja wątroby Zapytaj o wizytę

Życie z przewlekłą, nieuleczalną chorobą wątroby może być frustrujące. Samo zmęczenie może znacząco wpływać na jakość życia. Każdy znajduje własne sposoby radzenia sobie ze stresem związanym z przewlekłą chorobą. Z czasem znajdziesz to, co dla ciebie działa. Oto kilka sposobów, aby zacząć: Dowiedz się więcej o swojej chorobie. Im lepiej rozumiesz pierwotne żółciowe zapalenie wątroby, tym bardziej aktywnie możesz uczestniczyć we własnej opiece. Oprócz rozmowy z zespołem opieki zdrowotnej, szukaj informacji w lokalnej bibliotece i na stronach internetowych powiązanych z renomowanymi organizacjami, takimi jak American Liver Foundation. Znajdź czas dla siebie. Zdrowe odżywianie, ćwiczenia i odpowiednia ilość odpoczynku mogą poprawić samopoczucie. Staraj się planować z wyprzedzeniem chwile, kiedy będziesz potrzebować więcej odpoczynku. Poproś o pomoc. Jeśli przyjaciele lub rodzina chcą pomóc, pozwól im. Pierwotne żółciowe zapalenie wątroby może być wyczerpujące, więc przyjmij pomoc, jeśli ktoś chce zrobić zakupy, wyprać pranie lub ugotować obiad. Powiedz tym, którzy oferują pomoc, czego potrzebujesz. Szukaj wsparcia. Silne relacje mogą pomóc w utrzymaniu pozytywnego nastawienia. Jeśli przyjaciele lub rodzina mają trudności ze zrozumieniem twojej choroby, grupa wsparcia może okazać się pomocna.