Pierwotne Stwardniające Zapalenie Dróg Żółciowych

Przewody żółciowe transportują żółć z wątroby do jelita cienkiego. Kiedy przewody żółciowe ulegają uszkodzeniu, żółć może cofać się do wątroby, powodując uszkodzenie komórek wątrobowych. To uszkodzenie może prowadzić do niewydolności wątroby.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest chorobą dróg żółciowych. Przewody żółciowe transportują żółć, czyli płyn trawienny, z wątroby do jelita cienkiego. W pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych, stan zapalny powoduje powstawanie blizn w przewodach żółciowych. Blizny te sprawiają, że przewody stają się twarde i zwężone, stopniowo powodując poważne uszkodzenie wątroby. Większość osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również zapalną chorobę jelit, taką jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub choroba Crohna.

U większości osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych choroba postępuje powoli. Może ona ostatecznie prowadzić do niewydolności wątroby, nawracających infekcji i nowotworów dróg żółciowych lub wątroby. Przeszczep wątroby jest jedynym znanym sposobem leczenia zaawansowanego pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, ale choroba może nawrócić w przeszczepionej wątrobie u niewielkiej liczby pacjentów.

Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych koncentruje się na monitorowaniu czynności wątroby, kontrolowaniu objawów i, gdy jest to możliwe, wykonywaniu zabiegów, które tymczasowo udrożniają zablokowane przewody żółciowe.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest często diagnozowane zanim pojawią się objawy, gdy rutynowe badanie krwi lub zdjęcie rentgenowskie wykonane z powodu innej choroby wykażą nieprawidłowości w wątrobie. Wczesne objawy i symptomy często obejmują: Zmęczenie Świąd Zażółcenie oczu i skóry (żółtaczka) Ból brzucha Wiele osób z rozpoznanym pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych przed wystąpieniem objawów czuje się dobrze przez kilka lat. Ale nie ma pewnego sposobu, aby przewidzieć, jak szybko lub wolno choroba będzie postępować u danej osoby. Objawy i symptomy, które mogą pojawić się w miarę postępu choroby, obejmują: Gorączkę Dreszcze Nocne poty Powiększoną wątrobę Powiększoną śledzionę Utratę wagi Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz silny, niewyjaśniony świąd na dużej części ciała — świąd, który utrzymuje się bez względu na to, jak bardzo się drapie. Skonsultuj się również z lekarzem, jeśli czujesz się ciągle bardzo zmęczony, bez względu na to, co robisz. Szczególnie ważne jest zwrócenie uwagi lekarza na niewyjaśnione zmęczenie i świąd, jeśli masz wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Leśniowskiego-Crohna, które są rodzajami zapalnych chorób jelit. Większość osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również jedną z tych chorób.

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli odczuwasz silny, niewyjaśniony świąd na dużej części ciała — świąd, który utrzymuje się niezależnie od tego, jak bardzo się drapiasz. Zwróć się również do lekarza, jeśli czujesz się ciągle bardzo zmęczony, bez względu na to, co robisz.

Jest szczególnie ważne, aby zwrócić uwagę lekarza na niewyjaśnione zmęczenie i świąd, jeśli masz wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Leśniowskiego-Crohna, które są rodzajami zapalnych chorób jelit. Większość osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również jedną z tych chorób.

Nie jest jasne, co powoduje pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Reakcja układu odpornościowego na infekcję lub toksynę może wywołać chorobę u osób genetycznie do niej predysponowanych.

Duża część osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również zapalną chorobę jelit, termin ogólny obejmujący wrzodziejące zapalenie jelita grubego i chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i zapalna choroba jelit nie zawsze pojawiają się jednocześnie. W niektórych przypadkach pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje przez lata przed wystąpieniem zapalnej choroby jelit. Jeżeli zdiagnozowano pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, ważne jest poszukiwanie zapalnej choroby jelit, ponieważ istnieje większe ryzyko raka jelita grubego.

Nieco rzadziej zdarza się, że u osób leczonych z powodu zapalnej choroby jelit okazuje się również pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. A rzadko, u osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych rozwija się zapalna choroba jelit dopiero po przeszczepie wątroby.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, obejmują:

• Wiek. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej jest diagnozowane między 30 a 40 rokiem życia.
• Płeć. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje częściej u mężczyzn.
• Zapalne choroby jelit. Duża część osób z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych ma również zapalne choroby jelit.
• Lokalizacja geograficzna. Osoby o północnoeuropejskim pochodzeniu mają zwiększone ryzyko pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.

Powikłania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych mogą obejmować:

• Chorobę i niewydolność wątroby. Przewlekłe zapalenie przewodów żółciowych w całej wątrobie może prowadzić do bliznowacenia tkanki (marskość), obumierania komórek wątroby i ostatecznie utraty funkcji wątroby.
• Powtarzające się infekcje. Jeśli bliznowacenie przewodów żółciowych spowalnia lub zatrzymuje przepływ żółci z wątroby, możesz doświadczać częstych infekcji w przewodach żółciowych. Ryzyko infekcji jest szczególnie wysokie po zabiegu chirurgicznym mającym na celu poszerzenie silnie zbliznowaciałego przewodu żółciowego lub usunięcie kamienia blokującego przewód żółciowy.
• Znikoma gęstość kości. Osoby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych mogą doświadczać zmniejszenia gęstości kości (osteoporoza). Lekarz może zalecić badanie densytometryczne w celu sprawdzenia osteoporozy co kilka lat. Mogą być przepisane suplementy wapnia i witaminy D, aby zapobiec utracie kości.
• Rak dróg żółciowych. Jeśli masz pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, masz zwiększone ryzyko rozwoju raka w przewodach żółciowych lub pęcherzyku żółciowym.
• Rak jelita grubego. Osoby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych związanym z zapaleniem jelit mają zwiększone ryzyko raka jelita grubego. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, lekarz może zalecić badanie pod kątem choroby zapalnej jelit, nawet jeśli nie masz żadnych objawów, ponieważ ryzyko raka jelita grubego jest podwyższone, jeśli masz obie choroby.

Nadciśnienie wrotne może powodować wyciek płynu z wątroby do jamy brzusznej (wodobrzusze). Może również przekierowywać krew z żyły wrotnej do innych żył, powodując ich obrzmienie (żylaki). Żyły są żyłami słabymi i mają tendencję do łatwego krwawienia, co może zagrażać życiu.

W trakcie cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP) stosuje się barwnik, aby uwidocznić drogi żółciowe na zdjęciach rentgenowskich. Cienka, elastyczna rurka z kamerą na końcu, zwana endoskopem, jest wprowadzana przez gardło do jelita cienkiego. Barwnik dostaje się do przewodów przez małą, pustą rurkę, zwaną cewnikiem, wprowadzaną przez endoskop. Maleńkie narzędzia wprowadzane przez cewnik mogą być również używane do usuwania kamieni żółciowych.

Biopsja wątroby to zabieg polegający na pobraniu niewielkiej próbki tkanki wątroby do badań laboratoryjnych. Biopsja wątroby jest najczęściej wykonywana poprzez wprowadzenie cienkiej igły przez skórę do wątroby.

Badania i zabiegi stosowane w diagnostyce pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych obejmują:

• Badanie czynności wątroby. Badanie krwi mające na celu sprawdzenie czynności wątroby, w tym poziomu enzymów wątrobowych, może dostarczyć lekarzowi wskazówek dotyczących diagnozy.
• Rezonans magnetyczny dróg żółciowych. Cholangiopankreatografia magnetycznego rezonansu jądrowego (MRCP) wykorzystuje obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) do tworzenia obrazów wątroby i dróg żółciowych i jest badaniem z wyboru w diagnostyce pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
• Biopsja wątroby. Biopsja wątroby to zabieg polegający na pobraniu fragmentu tkanki wątroby do badań laboratoryjnych. Lekarz wprowadza igłę przez skórę do wątroby, aby pobrać próbkę tkanki.

Biopsja wątroby może pomóc w określeniu stopnia uszkodzenia wątroby. Badanie jest stosowane tylko wtedy, gdy diagnoza pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest nadal niepewna po zastosowaniu mniej inwazyjnych badań.

Zdjęcia rentgenowskie dróg żółciowych. Może być potrzebny rodzaj zdjęcia rentgenowskiego dróg żółciowych, zwany cholangiopankreatografią wsteczną (ERCP), dodatkowo lub zamiast MRI. Ale to badanie jest rzadko stosowane w diagnostyce ze względu na ryzyko powikłań.

Aby uwidocznić drogi żółciowe na zdjęciu rentgenowskim, lekarz używa elastycznej rurki wprowadzonej przez gardło, aby wstrzyknąć barwnik w obszar jelita cienkiego, gdzie uchodzą drogi żółciowe.

ERCP jest badaniem z wyboru, jeśli objawy utrzymują się pomimo braku nieprawidłowości w badaniu MRI. ERCP jest często badaniem początkowym, jeśli pacjent nie może wykonać MRI ze względu na metalowy implant w ciele.

Biopsja wątroby. Biopsja wątroby to zabieg polegający na pobraniu fragmentu tkanki wątroby do badań laboratoryjnych. Lekarz wprowadza igłę przez skórę do wątroby, aby pobrać próbkę tkanki.

Biopsja wątroby może pomóc w określeniu stopnia uszkodzenia wątroby. Badanie jest stosowane tylko wtedy, gdy diagnoza pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest nadal niepewna po zastosowaniu mniej inwazyjnych badań.