Niedrożność Tętnicy Płucnej

W niedorozwoju zastawki pnia płucnego zastawka, która pozwala krwi płynąć z serca do płuc, nie rozwija się prawidłowo. Zamiast tego, pewna ilość krwi może dostać się do płuc przez tymczasowe połączenie zwane przewodami tętniczymi (ductus arteriosus). Przewód tętniczy znajduje się między główną tętnicą dziecka, zwaną aortą, a tętnicą płucną. Prawa dolna komora serca, zwana prawą komorą, może być mała u niektórych niemowląt z niedorozwojem zastawki pnia płucnego.

Niedorozwój zastawki pnia płucnego (uh-TREE-zhuh) to wada serca obecna od urodzenia. Oznacza to, że jest to wrodzona wada serca. W tym schorzeniu zastawka, która pomaga przesuwać krew z serca do płuc, nie rozwija się prawidłowo. Zastawka ta nazywana jest zastawką płucną.

Zamiast zastawki, która otwiera się i zamyka, tworzy się zwarta blaszka tkanki. Zatem krew nie może podążać swoją zwykłą drogą, aby uzyskać tlen z płuc. Zamiast tego, pewna ilość krwi przepływa do płuc przez inne naturalne przejścia w sercu i jego tętnicach.

Dziecko w łonie matki potrzebuje tych innych przejść. Ale zazwyczaj zamykają się wkrótce po urodzeniu.

Niedorozwój zastawki pnia płucnego jest stanem zagrażającym życiu, który wymaga natychmiastowego leczenia. Leczenie obejmuje operację naprawy serca i leki, które pomagają sercu lepiej pracować.

Objawy niedrożności tętnicy płucnej mogą być widoczne wkrótce po urodzeniu. Mogą one obejmować: Niebieski lub szary kolor skóry, warg lub paznokci spowodowany niskim poziomem tlenu. W zależności od koloru skóry, zmiany te mogą być trudniejsze lub łatwiejsze do zauważenia. Szybki oddech lub duszność. Szybkie męczenie się. Złe przyjmowanie pokarmu. Niedrożność tętnicy płucnej jest najczęściej stwierdzana wkrótce po urodzeniu. Jeśli Twoje dziecko ma objawy niedrożności tętnicy płucnej po opuszczeniu szpitala, natychmiast zasięgnij pomocy medycznej.

Niedrożność tętnicy płucnej najczęściej wykrywana jest wkrótce po urodzeniu. Jeśli Twoje dziecko ma objawy niedrożności tętnicy płucnej po opuszczeniu szpitala, natychmiast zasięgnij pomocy medycznej.

Typowe serce ma dwie górne i dwie dolne komory. Górne komory, prawa i lewa przedsionek, odbierają napływającą krew. Dolne komory, bardziej umięśnione prawa i lewa komora, pompują krew z serca. Zastawki serca pomagają utrzymać przepływ krwi we właściwym kierunku.

Przyczyna niedrożności tętnicy płucnej nie jest jasna. W ciągu pierwszych sześciu tygodni ciąży serce dziecka zaczyna się formować i zaczyna bić. Główne naczynia krwionośne, które biegną do i od serca, również zaczynają się rozwijać w tym krytycznym czasie. W tym momencie rozwoju dziecka może zacząć rozwijać się wrodzona wada serca, taka jak niedrożność tętnicy płucnej.

Aby zrozumieć, jak dochodzi do niedrożności tętnicy płucnej, może być pomocne poznanie działania serca.

Typowe serce składa się z czterech komór. Są dwie górne komory, zwane przedsionkami, i dwie dolne komory, zwane komorami.

Prawa strona serca przesuwa krew do płuc. W płucach krew pobiera tlen, a następnie zwraca ją do lewej strony serca. Lewa strona serca pompuje następnie krew przez główną tętnicę ciała, zwaną aortą. Krew trafia do reszty ciała.

W niedrożności tętnicy płucnej zastawka płucna nie tworzy się tak jak zwykle, więc nie może się otworzyć. Krew nie może płynąć z prawej komory do płuc.

Przed urodzeniem brak otwarcia zastawki płucnej nie wpływa na poziom tlenu u dziecka. Dzieje się tak, ponieważ dziecko otrzymuje tlen z tkanki łączącej dziecko z macicą, zwanej łożyskiem. Natleniona krew z łożyska trafia do prawej górnej komory serca dziecka.

Krew wpływająca do prawej strony serca dziecka przechodzi następnie przez otwór między górnymi komorami serca dziecka. Otwór ten nazywa się otworem owalnym. Pozwala on na przepływ natlenionej krwi do reszty ciała dziecka przez aortę.

Po urodzeniu płuca są potrzebne do dostarczania tlenu. W niedrożności tętnicy płucnej, bez działającej zastawki płucnej, krew musi znaleźć inną drogę do płuc dziecka.

Krew z prawej strony serca może przejść przez otwór owalny do lewego serca. Stamtąd może być pompowana do aorty. Noworodki mają tymczasowe otwarcie zwane przewód tętniczym między aortą a tętnicą płucną. To otwarcie pozwala na przepływ pewnej ilości krwi do płuc. Tam krew pobiera tlen, aby wysłać go do reszty ciała dziecka.

Przewód tętniczy najczęściej zamyka się wkrótce po urodzeniu. Ale leki mogą utrzymać go otwarty.

Czasami występuje drugi otwór w tkance między głównymi komorami pompującymi serca dziecka. Ten otwór to ubytek przegrody międzykomorowej (VSD).

VSD pozwala na przepływ krwi z prawej dolnej komory serca do lewej dolnej komory serca. Osoby z niedrożnością tętnicy płucnej i VSD często mają inne zmiany w płucach i tętnicach, które doprowadzają krew do płuc.

Jeśli nie ma VSD, prawa dolna komora serca otrzymuje niewielki przepływ krwi przed urodzeniem. Komora często nie tworzy się w pełni. Jest to stan zwany niedrożnością tętnicy płucnej z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS).

Niedrożność tętnicy płucnej występuje, gdy serce dziecka rozwija się w czasie ciąży. Niektóre schorzenia lub zażywanie narkotyków w czasie ciąży mogą zwiększać ryzyko niedrożności tętnicy płucnej lub innych wad wrodzonych serca u dziecka. Czynniki ryzyka obejmują: Otyłość. Spożywanie alkoholu lub palenie tytoniu. Cukrzycę. Stosowanie niektórych leków w czasie ciąży, takich jak niektóre leki na trądzik i nadciśnienie. Niektóre rodzaje wad wrodzonych serca występują w rodzinach. Oznacza to, że są dziedziczne. Jeśli Ty lub ktoś z Twojej rodziny urodził się z problemem serca, w tym z niedrożnością tętnicy płucnej, zapytaj swój zespół opieki medycznej, czy przesiewowe badania genetyczne są dla Ciebie odpowiednie. Badania przesiewowe mogą pomóc w określeniu ryzyka wystąpienia niektórych wad wrodzonych serca u przyszłych dzieci.

Bez leczenia, niedrożność tętnicy płucnej najczęściej prowadzi do śmierci. Po operacji niedrożności tętnicy płucnej, niemowlęta potrzebują regularnych kontroli zdrowia przez całe życie, aby monitorować powikłania.

Powikłania niedrożności tętnicy płucnej mogą obejmować:

• Zakażenie bakteryjne wewnętrznej wyściółki serca i zastawek, zwane zakażeniowym zapaleniem wsierdzia.
• Nieprawidłowe bicie serca, zwane arytmiami.
• Osłabienie funkcji serca.

Być może nie da się zapobiec niedrożności tętnicy płucnej. Jednakże bardzo ważna jest dobra opieka prenatalna. Niektóre działania podejmowane przed lub w trakcie ciąży mogą pomóc w zmniejszeniu ryzyka wrodzonych wad serca u dziecka. Należą do nich:

• Kontrolowanie innych schorzeń. Jeśli masz cukrzycę, kontroluj poziom cukru we krwi. W przypadku innych schorzeń wymagających leczenia, porozmawiaj ze swoim lekarzem o przyjmowaniu leków w czasie ciąży.
• Nie pal i unikaj przebywania w towarzystwie palaczy. Jeśli palisz, rzuć palenie. Palenie w ciąży zwiększa ryzyko wrodzonych wad serca u dziecka.
• Dąż do zdrowej wagi. Otyłość zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z wadą wrodzoną serca.
• Zrób zalecane szczepienia. Zakażenie różyczką, zwaną również odrą niemiecką, w czasie ciąży może spowodować problemy w rozwoju serca dziecka. Badanie krwi wykonane przed ciążą może określić, czy jesteś odporny na różyczkę. Szczepionka jest dostępna dla osób, które nie są odporne.

Niedrożność tętnicy płucnej jest zwykle diagnozowana wkrótce po urodzeniu. Przeprowadzane są badania mające na celu sprawdzenie zdrowia serca dziecka.

Badania mające na celu zdiagnozowanie niedrożności tętnicy płucnej mogą obejmować:

• Pulsksymetria. Czujnik umieszczony na palcu rejestruje ilość tlenu we krwi. Zbyt mała ilość tlenu może być oznaką problemu z sercem lub płucami.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje wielkość i kształt serca i płuc.
• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie i bezbolesne badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje, jak bije serce. Na klatce piersiowej, a czasem na ramionach i nogach, umieszcza się lepkie łatki zwane elektrodami. Przewody łączą łatki z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki.
• Echocardiogram. To badanie wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów bijącego serca. Echocardiogram jest zwykle głównym badaniem służącym do diagnozowania niedrożności tętnicy płucnej. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Jeśli echocardiogram jest wykonywany u dziecka przed urodzeniem, nazywa się go echokardiografią płodową.
• Cewnikowanie serca. Lekarz wprowadza cienką rurkę zwaną cewnikiem przez naczynie krwionośne w ramieniu lub pachwinie do tętnicy w sercu. Barwnik jest wysyłany przez cewnik. To sprawia, że tętnice serca są lepiej widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Badanie może dostarczyć szczegółowych informacji na temat przepływu krwi i działania serca. Niektóre zabiegi kardiologiczne można wykonać podczas cewnikowania serca.