Niedrożność Tętnicy Płucnej Z Usterką Przegrody Międzykomorowej

Atrezja tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej

Atrezja tętnicy płucnej (uh-TREE-zhuh) z usterką przegrody międzykomorowej (VSD) to wada serca obecna od urodzenia. Oznacza to, że jest to wada wrodzona serca.

W tym typie atrezji tętnicy płucnej zastawka między sercem a płucami nie jest w pełni ukształtowana. Zastawka ta nazywana jest zastawką płucną. Krew nie może płynąć z prawej dolnej komory serca, zwanej prawą komorą, do płuc. W atrezji tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej (VSD) występuje również otwór między dwiema pompującymi komorami serca.

VSD pozwala krwi płynąć do i z prawej dolnej komory serca. Część krwi może również przepływać przez naturalny otwór zwany przewód tętniczym (ductus arteriosus). Przewód tętniczy zwykle zamyka się wkrótce po urodzeniu. Leki mogą jednak utrzymać go otwarty.

Tętnica płucna i jej gałęzie mogą być bardzo małe lub nie istnieć u niemowląt z atrezją tętnicy płucnej. Jeśli te naczynia krwionośne są nieobecne, inne tętnice tworzą się na głównej tętnicy ciała, zwanej aortą. Tętnice te pomagają dostarczać krew do płuc. Nazywane są dużymi tętnicami obocznymi aorto-płucnymi (MAPCA).

Atrezja tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej jest stanem zagrażającym życiu. Niemowlę z atrezją tętnicy płucnej nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Konieczne są leki i jeden lub więcej zabiegów lub operacji w celu poprawy przepływu krwi i naprawy serca.

Atrezja tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęściej diagnozowana w chwili urodzenia lub wkrótce po niej. Badania, które mogą być użyte do diagnozowania atrezji tętnicy płucnej z VSD, obejmują:

• Pulsksymetria. Mały czujnik przymocowany do ręki lub stopy mierzy ilość tlenu we krwi. Pulsksymetria jest prosta i bezbolesna.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje kształt i rozmiar serca i płuc.
• Echocardiogram. Fale dźwiękowe są wykorzystywane do tworzenia obrazów bijącego serca. Echocardiogram brzucha matki przed porodem nazywany jest echokardiografią płodową. Można go wykorzystać do diagnozowania atrezji tętnicy płucnej.
• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie i proste badanie pokazuje, jak bije serce. Lepkie plastry z czujnikami, zwane elektrodami, są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do ramion lub nóg. Przewody łączą czujniki z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki. EKG może pomóc w diagnozowaniu nieregularnych rytmów serca.
• Cewnikowanie serca. Lekarz wkłada elastyczną rurkę zwaną cewnikiem do naczynia krwionośnego, zwykle w pachwinie lub nadgarstku. Jest ona prowadzona do serca. Barwnik przepływa przez cewnik do tętnic serca. Barwnik pomaga tętnicom bardziej wyraźnie pokazać się na obrazach.
• Tomografia komputerowa serca, zwana również tomografią komputerową serca. To badanie wykorzystuje serię zdjęć rentgenowskich do tworzenia obrazów serca i naczyń krwionośnych. Pokazuje kształt serca i płuc. Tomografia komputerowa serca może pomóc w diagnozowaniu dużych tętnic obocznych aorto-płucnych (MAPCA). Znajomość MAPCA jest ważna dla planowania leczenia.

Niemowlę z atrezją tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej (VSD) potrzebuje natychmiastowego leczenia. Leczenie może obejmować leki i jedną lub więcej operacji lub zabiegów.

Niemowlę z atrezją tętnicy płucnej z VSD potrzebuje jednej lub więcej operacji lub zabiegów w celu poprawy przepływu krwi i poprawy pracy serca. Leczenie zależy od struktury tętnic płucnych i od tego, czy występują duże tętnice oboczne aorto-płucne (MAPCA).

Operacje lub inne zabiegi mające na celu leczenie atrezji tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej mogą obejmować:

• Zabieg cewnikowania gałęzi tętnicy płucnej. To leczenie jest wykonywane w celu zbadania serca dziecka. Czasami lekarze używają go do odbudowy naczyń krwionośnych odchodzących od tętnicy płucnej. Balon na końcu cewnika może być użyty do poszerzenia zwężonych obszarów. Sztywna rurka zwana stentami może być umieszczona w naczyniu zwanym przewodem tętniczym. Naczynie znajduje się między główną tętnicą ciała a tętnicą płucną. Stent utrzymuje go otwarty i pozwala krwi płynąć do płuc.
• Zastawka systemowo-płucna. Ta operacja może być konieczna w ciągu pierwszych kilku dni życia, aby zwiększyć przepływ krwi do płuc. Tworzy połączenie, zwane zastawką, dla przepływu krwi za pomocą małej syntetycznej rurki. Przykładem jest zastawka Blalock-Taussig, zwana również zastawką BT.
• Kompleksowa naprawa noworodkowa. Jeśli serce dziecka ma dobrze ukształtowane tętnice płucne i nie ma MAPCA, chirurg może wykonać kompleksową naprawę jednorazowo w ciągu pierwszych czterech tygodni życia. Podczas kompleksowej naprawy noworodkowej otwór w sercu jest zamknięty, a rurka ze sztuczną zastawką jest umieszczona między prawą dolną komorą serca a tętnicą płucną.
• Jednoetapowa kompleksowa naprawa. Nazywana również unifikacją, to leczenie jest wykonywane w celu połączenia wszystkich MAPCA w celu utworzenia nowej tętnicy płucnej. Następnie chirurg zamyka otwór w sercu. Przeszczep rurki, z zastawką lub bez, jest używany do utworzenia drogi między prawą dolną komorą serca a tętnicą płucną. To leczenie jest zwykle wykonywane między 4 a 6 miesiącem życia.
• Etapami unifikacja. Jeśli MAPCA są małe lub mają wiele obszarów zwężenia, operacja ich połączenia może być wykonywana etapami. Pozwala to na wzrost tętnic przed kompleksową naprawą. Mała zastawka z aorty do nowo utworzonej tętnicy płucnej pozwala krwi płynąć do płuc. Po kilku miesiącach wykonywane są badania obrazowe serca, aby sprawdzić, czy dziecko jest gotowe do kompleksowej naprawy.

Niemowlęta z atrezją tętnicy płucnej z usterką przegrody międzykomorowej (VSD) potrzebują regularnych kontroli lekarskich u lekarza specjalizującego się w wadach serca obecnych od urodzenia.

Niedrożność tętnicy płucnej jest zwykle diagnozowana wkrótce po urodzeniu. Przeprowadzane są badania mające na celu sprawdzenie zdrowia serca dziecka.

Badania mające na celu zdiagnozowanie niedrożności tętnicy płucnej mogą obejmować:

• Pulsksymetria. Czujnik umieszczony na palcu rejestruje ilość tlenu we krwi. Zbyt mała ilość tlenu może być oznaką problemu z sercem lub płucami.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje wielkość i kształt serca i płuc.
• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie i bezbolesne badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje, jak bije serce. Na klatce piersiowej, a czasem na ramionach i nogach, umieszcza się lepkie łatki zwane elektrodami. Przewody łączą łatki z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki.
• Echocardiogram. To badanie wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów bijącego serca. Echocardiogram jest zwykle głównym badaniem służącym do diagnozowania niedrożności tętnicy płucnej. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Jeśli echocardiogram jest wykonywany u dziecka przed urodzeniem, nazywa się go echokardiografią płodową.
• Cewnikowanie serca. Lekarz wprowadza cienką rurkę zwaną cewnikiem przez naczynie krwionośne w ramieniu lub pachwinie do tętnicy w sercu. Barwnik jest wysyłany przez cewnik. To sprawia, że tętnice serca są bardziej widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Badanie może dostarczyć szczegółowych informacji na temat przepływu krwi i działania serca. Niektóre zabiegi kardiologiczne można wykonać podczas cewnikowania serca.

Niemowlęta potrzebują natychmiastowej opieki medycznej w przypadku objawów niedrożności tętnicy płucnej. Wybór zabiegów chirurgicznych lub innych procedur zależy od ciężkości stanu.

Lek może być podawany dożylnie (IV), aby utrzymać drożność przewodu tętniczego. Nie jest to długotrwałe leczenie niedrożności tętnicy płucnej. Ale daje to pracownikom służby zdrowia więcej czasu na podjęcie decyzji, jaki rodzaj zabiegu chirurgicznego lub innej procedury może być najlepszy.

Czasami leczenie niedrożności tętnicy płucnej można przeprowadzić za pomocą długiej, cienkiej rurki zwanej cewnikiem. Lekarz umieszcza rurkę w dużym naczyniu krwionośnym w pachwinie dziecka i prowadzi ją do serca. Zabiegi cewnikowania w przypadku niedrożności tętnicy płucnej obejmują:

• Balonowa septostomia przedsionkowa. Balon służy do powiększenia naturalnego otworu w przegrodzie między górnymi komorami serca. Ten otwór, zwany otworem owalnym, najczęściej zamyka się wkrótce po urodzeniu. Powiększenie otworu pozwala krwi swobodnie przepływać z prawej strony serca do lewej.
• Implant stentu. Lekarz może umieścić sztywną rurkę zwaną stentem w przewodzie tętniczym, aby zapobiec jego zamknięciu. To utrzymuje przepływ krwi do płuc.

Niemowlęta z niedrożnością tętnicy płucnej często potrzebują wielu operacji serca w czasie. Rodzaj operacji serca zależy od wielkości dolnej prawej komory serca i tętnicy płucnej.

Rodzaje operacji w przypadku niedrożności tętnicy płucnej obejmują:

• Zastawkowanie. Polega na utworzeniu nowej drogi przepływu krwi, zwanej przetoką obejściową. Przetoka przebiega od głównego naczynia krwionośnego wyprowadzającego krew z serca, zwanego aortą, do tętnic płucnych. To pozwala na wystarczający przepływ krwi do płuc. Ale większość niemowląt przerasta tę przetokę w ciągu kilku miesięcy.
• Zabieg Glenna. W tym zabiegu jedna z dużych żył, które zwracają krew do serca, jest połączona z tętnicą płucną. Inna duża żyła utrzymuje przepływ krwi do prawej strony serca. Serce następnie pompuje ją przez naprawioną zastawkę płucną. Może to pomóc w rozwoju prawej komory.
• Zabieg Fontana. Jeśli prawa dolna komora serca pozostaje zbyt mała, aby wykonywać swoją pracę, chirurdzy mogą zastosować tę procedurę, aby stworzyć ścieżkę. Ścieżka pozwala większości, jeśli nie całej, krwi dopływającej do serca na przepływ do tętnicy płucnej.
• Transplantacja serca. W niektórych przypadkach serce jest zbyt uszkodzone, aby je naprawić. Wtedy może być potrzebna transplantacja serca.

Jeśli dziecko ma również ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), przeprowadzana jest operacja zamknięcia otworu. Następnie chirurg tworzy połączenie z prawej komory pompującej do tętnicy płucnej. Ta naprawa może wykorzystywać sztuczną zastawkę.

Oto kilka wskazówek dotyczących opieki nad osobą z niedrożnością tętnicy płucnej po powrocie ze szpitala:

• Uczęszczaj na planowe kontrole zdrowotne. Osoba urodzona z niedrożnością tętnicy płucnej potrzebuje regularnych kontroli, nawet w wieku dorosłym. Opiekę często zapewnia lekarz specjalizujący się w wadach wrodzonych serca, zwany kardiologiem wrodzonym. Stosuj zalecane szczepienia, w tym coroczne szczepienia przeciw grypie.
• Zapytaj o ćwiczenia i aktywność fizyczną. Niektóre dzieci z wrodzoną wadą serca mogą potrzebować ograniczyć ćwiczenia lub aktywność sportową. Jednak wiele innych dzieci z wrodzoną wadą serca może brać udział w takich aktywnościach. Zespół opiekujący się Twoim dzieckiem może powiedzieć Ci, jakie sporty i rodzaje ćwiczeń są bezpieczne dla Twojego dziecka.
• Praktykuj dobrą higienę jamy ustnej. Mycie i nitkowanie zębów oraz regularne kontrole stomatologiczne mogą pomóc zapobiec infekcji.
• Zapytaj o profilaktyczne antybiotyki. Czasami wrodzona wada serca może zwiększać ryzyko infekcji wyściółki serca lub zastawek serca. Ta infekcja nazywana jest bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. Antybiotyki mogą być zalecane przed zabiegami stomatologicznymi w celu zapobiegania infekcji, szczególnie u osób z mechaniczną zastawką serca.

Rozmowa z innymi rodzicami, których dziecko ma wrodzoną wadę serca, może przynieść Ci pociechę i wsparcie. Zapytaj członka zespołu opiekującego się Twoim dzieckiem o lokalne grupy wsparcia.