Wybiórczy Niedobór Iga

Selektywny niedobór IgA to brak przeciwciała zwalczającego choroby w układzie odpornościowym, zwanego immunoglobuliną A (IgA). Osoby z tym schorzeniem zazwyczaj mają typowe poziomy innych immunoglobulin (im-u-no-GLOB-u-lin).

Immunoglobulina to przeciwciało wytwarzane przez komórki układu odpornościowego do walki z bakteriami, pasożytami i innymi czynnikami wywołującymi choroby. Przeciwciała IgA krążą we krwi i znajdują się w łzach, ślinie, mleku matki oraz płynach wydzielanych przez błonę śluzową dróg oddechowych, płuc i układu pokarmowego.

Większość osób z selektywnym niedoborem IgA nie ma objawów. Ale niektórzy ludzie z selektywnym niedoborem IgA często chorują na choroby dróg oddechowych, płuc i układu pokarmowego.

Selektywny niedobór IgA może zwiększać ryzyko innych schorzeń związanych z układem odpornościowym, takich jak alergie, astma, reumatoidalne zapalenie stawów, choroby zapalne jelit i inne.

Nie ma specyficznego leczenia selektywnego niedoboru IgA. Leczenie koncentruje się na radzeniu sobie z częstymi, powtarzającymi się lub długotrwałymi schorzeniami, które rozwijają się wraz z tym zaburzeniem układu odpornościowego.

Większość osób z niedoborem IgA nie ma żadnych objawów. Niektóre osoby chorują częściej niż zwykle. Mogą też mieć określoną chorobę nawracającą. Częste choroby nie oznaczają koniecznie, że dana osoba ma niedobór IgA.

U osób z niedoborem IgA mogą występować częste lub nawracające epizody:

• Zakażenia ucha, szczególnie u małych dzieci.
• Przeziębienia.
• Zakażenia zatok.
• Choroby płuc, takie jak zapalenie oskrzeli lub zapalenie płuc.
• Giardioza, pasożytnicza choroba układu pokarmowego, która powoduje biegunkę.

Dzieci z częstymi chorobami mogą jeść niewiele lub nie przybierać na wadze typowej dla swojego wieku.

Wybiórczy niedobór IgA występuje, gdy komórki układu odpornościowego nie produkują żadnych lub bardzo mało przeciwciał IgA. Dokładna przyczyna, dla której komórki nie produkują tych przeciwciał, nie jest znana.

Niektóre leki stosowane w leczeniu drgawek, epilepsji lub reumatoidalnego zapalenia stawów mogą u niektórych osób powodować wybiórczy niedobór IgA. Niedobór może utrzymywać się po odstawieniu leku.

Wywiad rodzinny obciążony niedoborem IgA zwiększa ryzyko wystąpienia tego schorzenia. Niektóre warianty genów wydają się być związane z selektywnym niedoborem IgA, ale nie wiadomo, aby którykolwiek gen bezpośrednio powodował to schorzenie.

Osoby z selektywnym niedoborem IgA są narażone na zwiększone ryzyko innych przewlekłych schorzeń. Należą do nich:

• Alergie i astma.
• Rzeżączka.
• Choroba trzewna.
• Zapalne choroby jelit.
• Zmienna niedobór odporności, czyli brak dwóch lub więcej rodzajów immunoglobulin.

Osoby z selektywnym niedoborem IgA są narażone na reakcje na transfuzje krwi lub produkty krwiopochodne. Ponieważ organizm nie wytwarza IgA, układ odpornościowy może traktować go jako substancję obcą w transfuzji krwi lub innym leczeniu z użyciem produktów krwiopochodnych.

Reakcja może powodować wysoką gorączkę, dreszcze, poty i inne objawy. Rzadko osoby z selektywnym niedoborem IgA mają zagrażającą życiu reakcję alergiczną, zwaną anafilaksją (ana-fi-lak-si-ą).

Pracownicy służby zdrowia zalecają noszenie bransoletki medycznej. Bransoletka może wskazywać, że masz selektywny niedobór IgA i powinieneś otrzymać zmodyfikowaną krew lub produkty krwiopochodne.

Diagnozę selektywnego niedoboru IgA stawia się na podstawie badania krwi, które mierzy poziom immunoglobulin we krwi. Niedobór IgA może być całkowity lub częściowy.

Twój pracownik służby zdrowia może zlecić badanie krwi immunoglobulin, ponieważ miałeś częste lub nawracające choroby. Badanie może również być częścią serii badań laboratoryjnych w celu zdiagnozowania lub wykluczenia innych schorzeń.