Tapvr

Całkowity nieprawidłowy powrót żylny płucny (TAPVR)

W całkowitym nieprawidłowym powrocie żylnym płucnym (TAPVR) żyły płucne nieprawidłowo wysyłają krew do prawego górnego przedsionka serca. Ten przedsionek nazywany jest prawym przedsionkiem. W rezultacie krew bogata w tlen miesza się z krwią ubogą w tlen, jak pokazano na fioletowo. W typowym sercu, pokazanym po lewej stronie, krew bogata w tlen płynie z żył płucnych do lewego górnego przedsionka, zwanego również lewym przedsionkiem.

Całkowity nieprawidłowy powrót żylny płucny (TAPVR) to rzadka wada serca obecna od urodzenia. Oznacza to, że jest to wrodzona wada serca.

Inne nazwy tej choroby to:

• Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych
• TAPVC

W tej wadzie serca naczynia krwionośne płuc, zwane żyłami płucnymi, przyczepiają się do niewłaściwego miejsca w sercu.

W typowym sercu krew bogata w tlen płynie z płuc do lewego górnego przedsionka serca, zwanego lewym przedsionkiem. Następnie krew przepływa przez ciało.

W TAPVR połączenie żył jest zmienione. Krew przepływa przez prawy górny przedsionek serca, zwany prawym przedsionkiem. Ta zmiana przepływu krwi powoduje mieszanie się krwi ubogiej w tlen z krwią bogatą w tlen. W rezultacie krew przepływająca do ciała nie ma wystarczającej ilości tlenu.

Konkretny typ TAPVR zależy od miejsca połączenia żył. Większość dzieci urodzonych z TAPVR nie ma rodzinnych historii chorób serca wrodzonych.

Dziecko z TAPVR może mieć trudności z oddychaniem. Skóra dziecka może wyglądać na szarą lub niebieską z powodu niskiego poziomu tlenu. Nazywa się to sinicą.

Pracownik służby zdrowia może zauważyć objawy TAPVR wkrótce po urodzeniu. Ale niektóre dzieci nie mają objawów aż do późniejszego okresu.

Lekarz dziecka przeprowadza badanie fizykalne i osłuchuje serce dziecka za pomocą stetoskopu. Można usłyszeć szmer, zwany szumem serca.

Echocardiogram to badanie stosowane w diagnostyce całkowitego nieprawidłowego powrotu żylnego płucnego. Badanie to wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca w ruchu. Echocardiogram może pokazać żyły płucne, wszelkie dziury w sercu i wielkość komór serca. Pokazuje również przepływ krwi przez serce i zastawki serca.

Można wykonać inne badania, takie jak elektrokardiogram, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa, jeśli potrzebne są dodatkowe informacje.

Zabieg chirurgiczny w przypadku TAPVR jest zazwyczaj konieczny, gdy dziecko jest niemowlęciem. Czas zabiegu zależy od tego, czy występuje blokada. Aby naprawić serce, chirurdzy łączą żyły płucne z lewą górną komorą serca. Zamykają również otwór między górnymi komorami serca.

Osoba z całkowitym nieprawidłowym powrotem żylnym płucnym potrzebuje regularnych badań kontrolnych przez całe życie, aby sprawdzić, czy nie ma infekcji, blokad lub problemów z rytmem serca. Opiekę powinna zapewnić osoba przeszkolona w zakresie wrodzonych wad serca. Ten typ lekarza nazywa się kardiologiem wrodzonym.

Pediatryczny kardiolog Jonathan Johnson, M.D., odpowiada na najczęściej zadawane pytania dotyczące wad wrodzonych serca u dzieci.

Niektóre bardzo nieznaczne formy wrodzonych wad serca, takie jak bardzo małe dziury w sercu lub bardzo łagodne zwężenie różnych zastawek serca, mogą wymagać jedynie obserwacji co kilka lat z wykorzystaniem badań obrazowych, takich jak echokardiografia. Inne, bardziej znaczące formy wrodzonych wad serca mogą wymagać operacji, która może być przeprowadzona metodą otwartej chirurgii serca lub w pracowni hemodynamicznej przy użyciu różnych urządzeń lub technik. W niektórych bardzo ciężkich sytuacjach, jeśli operacja nie może być przeprowadzona, może być wskazana transplantacja.

Konkretne objawy, jakie dziecko może mieć, jeśli ma wrodzoną wadę serca, zależą od wieku dziecka. U niemowląt największym źródłem wydatku kalorycznego jest jedzenie. I tak większość objawów wrodzonych wad serca lub niewydolności serca pojawia się podczas jedzenia. Może to obejmować duszność, trudności w oddychaniu lub nawet pocenie się podczas karmienia. Młodsze dzieci często prezentują objawy związane z układem pokarmowym. Mogą odczuwać nudności, wymioty po jedzeniu i mogą odczuwać te objawy również podczas aktywności fizycznej. Starsze nastolatki z kolei mają tendencję do prezentowania objawów takich jak ból w klatce piersiowej, omdlenia lub kołatanie serca. Mogą również prezentować objawy podczas ćwiczeń lub aktywności fizycznej. A to jest naprawdę wielki sygnał ostrzegawczy dla mnie jako kardiologa. Jeśli słyszę o dziecku, zwłaszcza nastolatku, który miał ból w klatce piersiowej lub zemdlał podczas aktywności lub ćwiczeń, naprawdę muszę zbadać to dziecko i upewnić się, że przejdzie odpowiednie badania.

Często, gdy u dziecka właśnie zdiagnozowano wrodzoną wadę serca, trudno jest zapamiętać wszystko, co powiedziano podczas pierwszej wizyty. Można być w szoku po usłyszeniu tej wiadomości. I często można nie pamiętać wszystkiego. Dlatego ważne jest, aby na kolejnych wizytach zadawać tego typu pytania. Jak wyglądają moje kolejne pięć lat? Czy w ciągu tych pięciu lat będą potrzebne jakieś zabiegi? Jakiekolwiek operacje? Jakiego rodzaju badania, jakiego rodzaju obserwacja, jakiego rodzaju wizyty w klinice będą potrzebne? Co to oznacza dla aktywności mojego dziecka, sportu i różnych rzeczy, które chce robić na co dzień. I co najważniejsze, jak możemy współpracować, aby to dziecko mogło żyć jak najbardziej normalnie pomimo diagnozy wrodzonej wady serca.

Powinieneś zapytać lekarza, jakiego rodzaju zabiegi mogą być potrzebne w przyszłości w przypadku tej formy wrodzonej wady serca. Mogą być one przeprowadzane za pomocą otwartej chirurgii serca lub mogą być wykonywane za pomocą cewnikowania serca. W przypadku otwartej chirurgii serca ważne jest, aby zapytać lekarza o termin tej operacji. W przypadku różnych, konkretnych typów wrodzonych wad serca istnieją określone momenty, w których lepiej jest wykonać operację niż w innych, aby uzyskać jak najlepszy wynik, zarówno krótko-, jak i długoterminowy dla dziecka. Zapytaj więc lekarza, czy istnieje konkretny czas, który lepiej działa w przypadku tej konkretnej choroby i dla Twojego dziecka.

To jest właściwie najczęściej zadawane pytanie, jakie otrzymuję od rodziców i dzieci po postawieniu diagnozy wrodzonej wady serca. Sport jest tak ważny w życiu wielu z tych dzieci, dla ich grup przyjaciół i sposobu, w jaki wchodzą w interakcje ze swoimi społecznościami. W większości form wrodzonych wad serca robimy wszystko, aby znaleźć sposób, w jaki mogą nadal uczestniczyć. Istnieją jednak pewne formy wrodzonych wad serca, w których niektóre sporty mogą być niewskazane. Na przykład, u niektórych naszych pacjentów może występować pewien rodzaj zespołu genetycznego, który powoduje, że ściany ich tętnic są bardzo słabe. U tych pacjentów nie chcemy, aby podnosili ciężary ani wykonywali żadnego rodzaju intensywnego wysiłku, który mógłby spowodować rozszerzenie się tych tętnic i potencjalne ich pęknięcie. W większości przypadków jednak jesteśmy w stanie znaleźć sposób, aby dzieci mogły uprawiać sporty, które kochają na co dzień.

U naszych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, gdy się starzeją, często doradzamy im, że niektóre formy wrodzonych wad serca są dziedziczne. Oznacza to, że jeśli rodzic ma wrodzoną wadę serca, istnieje pewne niewielkie ryzyko, że jego dziecko również może mieć wrodzoną wadę serca. Może to być ten sam typ wrodzonej wady serca, co u ich rodzica, lub może być inny. Zatem, jeśli ci pacjenci zajdą w ciążę, musimy ściśle monitorować ich stan podczas ciąży, w tym wykonywać dodatkowe badania ultrasonograficzne płodu za pomocą echokardiografii w czasie ciąży. Na szczęście, zdecydowana większość naszych pacjentów z wrodzonymi wadami serca jest w stanie mieć własne dzieci w obecnych czasach.

Relacja między pacjentem, jego rodziną a kardiologiem jest niezwykle ważna. Często obserwujemy tych pacjentów przez dziesięciolecia, gdy się starzeją. Obserwujemy, jak przechodzą od niemowląt do dorosłych. Jeśli pojawi się coś, co nie jest dla ciebie jasne, ale co wydaje ci się niezrozumiałe, zadawaj pytania. Proszę, nie bój się sięgać po pomoc. Zawsze powinieneś czuć się swobodnie, aby skontaktować się z zespołem kardiologicznym i zadać im wszelkie pytania, które mogą się pojawić.

2D ultrasonografia płodu może pomóc pracownikowi służby zdrowia ocenić wzrost i rozwój dziecka.

Wrodzona wada serca może zostać zdiagnozowana w czasie ciąży lub po urodzeniu. Objawy niektórych wad serca można zaobserwować podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w ciąży (ultrasonografia płodu).

Po urodzeniu dziecka pracownik służby zdrowia może podejrzewać wrodzoną wadę serca, jeśli dziecko ma:

• Opóźnienia wzrostu.
• Zmiany koloru warg, języka lub paznokci.

Pracownik służby zdrowia może usłyszeć dźwięk, zwany szmerem, podczas słuchania serca dziecka za pomocą stetoskopu. Większość szmerów jest niewinna, co oznacza, że nie ma wady serca i szmer nie jest niebezpieczny dla zdrowia dziecka. Jednak niektóre szmery mogą być spowodowane zmianami przepływu krwi do i z serca.

Badania mające na celu zdiagnozowanie wrodzonej wady serca obejmują:

• Pulsoksymetria. Czujnik umieszczony na opuszkach palców rejestruje ilość tlenu we krwi. Zbyt mała ilość tlenu może być oznaką problemu z sercem lub płucami.
• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje, jak bije serce. Lepkie plastry z czujnikami, zwane elektrodami, są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do ramion lub nóg. Przewody łączą plastry z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki.
• Echokardiografia. Fale dźwiękowe są wykorzystywane do tworzenia obrazów serca w ruchu. Echokardiografia pokazuje, jak krew porusza się przez serce i zastawki serca. Jeśli badanie jest wykonywane u dziecka przed urodzeniem, nazywa się je echokardiografią płodu.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje stan serca i płuc. Może pokazać, czy serce jest powiększone lub czy płuca zawierają dodatkową krew lub inny płyn. Mogą to być oznaki niewydolności serca.
• Cewnikowanie serca. W tym badaniu lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę zwaną cewnikiem do naczynia krwionośnego, zwykle w okolicy pachwiny, i prowadzi ją do serca. To badanie może dostarczyć szczegółowych informacji na temat przepływu krwi i działania serca. Niektóre zabiegi serca można wykonać podczas cewnikowania serca.
• Rezonans magnetyczny serca. Nazywany również rezonansem magnetycznym serca, to badanie wykorzystuje pola magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów serca. Rezonans magnetyczny serca może być wykonywany w celu diagnozowania i oceny wrodzonych wad serca u nastolatków i dorosłych. Rezonans magnetyczny serca tworzy trójwymiarowe obrazy serca, co pozwala na dokładny pomiar komór serca.

Leczenie wad wrodzonych serca u dzieci zależy od konkretnego problemu z sercem i jego ciężkości.

Niektóre wady wrodzone serca nie mają długotrwałego wpływu na zdrowie dziecka. Mogą być bezpiecznie pozostawione bez leczenia.

Inne wady wrodzone serca, takie jak mała dziura w sercu, mogą się zamknąć wraz z wiekiem dziecka.

Poważne wady wrodzone serca wymagają leczenia wkrótce po ich wykryciu. Leczenie może obejmować:

• Leki.
• Zabiegi kardiologiczne.
• Operację serca.
• Transplantację serca.

Leki mogą być stosowane w leczeniu objawów lub powikłań wady wrodzonej serca. Mogą być stosowane samodzielnie lub z innymi metodami leczenia. Leki stosowane w wadach wrodzonych serca obejmują:

• Pigułki moczopędne, zwane również diuretykami. Ten rodzaj leku pomaga usunąć płyn z organizmu. Pomagają zmniejszyć obciążenie serca.
• Leki regulujące rytm serca, zwane lekami przeciwarytmicznymi. Te leki pomagają kontrolować nieregularne bicie serca.

Jeśli Twoje dziecko ma ciężką wadę wrodzoną serca, może być zalecony zabieg kardiologiczny lub operacja.

Zabiegi kardiologiczne i operacje wykonywane w celu leczenia wad wrodzonych serca obejmują:

• Cewnikowanie serca. Niektóre rodzaje wad wrodzonych serca u dzieci można naprawić za pomocą cienkich, elastycznych rurek zwanych cewnikami. Takie zabiegi pozwalają lekarzom naprawić serce bez operacji na otwartym sercu. Lekarz wprowadza cewnik przez naczynie krwionośne, zwykle w pachwinie, i prowadzi go do serca. Czasami używa się więcej niż jednego cewnika. Po umieszczeniu na miejscu lekarz wprowadza przez cewnik małe narzędzia, aby naprawić stan serca. Na przykład chirurg może naprawić dziury w sercu lub obszary zwężenia. Niektóre zabiegi cewnikowania muszą być wykonywane etapami w ciągu kilku lat.
• Operacja serca. Dziecko może potrzebować operacji na otwartym sercu lub małoinwazyjnej operacji serca, aby naprawić wadę wrodzoną serca. Rodzaj operacji serca zależy od konkretnej zmiany w sercu.
• Transplantacja serca. Jeśli poważnej wady wrodzonej serca nie można naprawić, może być potrzebna transplantacja serca.
• Interwencja kardiologiczna płodu. Jest to rodzaj leczenia dla dziecka z problemem serca, który jest wykonywany przed urodzeniem. Może być przeprowadzana w celu naprawienia poważnej wady wrodzonej serca lub zapobieżenia powikłaniom w miarę wzrostu dziecka w czasie ciąży. Interwencja kardiologiczna płodu jest rzadko wykonywana i jest możliwa tylko w bardzo specyficznych sytuacjach.

Niektóre dzieci urodzone z wadą wrodzoną serca potrzebują wielu zabiegów i operacji przez całe życie. Ważna jest długotrwała opieka następcza. Dziecko potrzebuje regularnych badań lekarskich u lekarza specjalizującego się w chorobach serca, zwanego kardiologiem. Opieka następcza może obejmować badania krwi i obrazowania w celu sprawdzenia powikłań.

[Muzyka]

Nadzieja i uzdrowienie dla małych serc.

Dr Dearani: Jeśli spojrzę na moją własną praktykę, wykonuję wiele małoinwazyjnych operacji serca. I mogłem to robić, ponieważ nauczyłem się tego w populacji dorosłych, gdzie to się zaczęło. Dlatego wykonywanie robotycznych operacji serca u nastolatków to coś, czego nie można uzyskać w szpitalu dziecięcym, ponieważ nie mają tam dostępnej technologii, którą moglibyśmy wykorzystać tutaj.

[Muzyka]

Jeśli Twoje dziecko ma wrodzoną wadę serca, mogą być zalecane zmiany stylu życia, aby utrzymać serce w zdrowiu i zapobiec powikłaniom.

• Ograniczenia dotyczące sportu i aktywności. Niektóre dzieci z wrodzoną wadą serca mogą potrzebować ograniczyć ćwiczenia lub aktywność sportową. Jednak wiele innych dzieci z wrodzoną wadą serca może brać udział w takich aktywnościach. Lekarz prowadzący Twoje dziecko może powiedzieć, jakie sporty i rodzaje ćwiczeń są dla niego bezpieczne.
• Profilaktyczne antybiotyki. Niektóre wrodzone wady serca mogą zwiększać ryzyko infekcji wyściółki serca lub zastawek serca, zwanej bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. Antybiotyki mogą być zalecane przed zabiegami dentystycznymi w celu zapobiegania infekcji, szczególnie u osób, które mają mechaniczną zastawkę serca. Zapytaj kardiologa swojego dziecka, czy dziecko potrzebuje profilaktycznych antybiotyków.

Możesz odkryć, że rozmowa z innymi osobami, które przeszły podobną sytuację, przyniesie Ci pociechę i wsparcie. Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, czy istnieją jakieś grupy wsparcia w Twojej okolicy.

Życie z wrodzoną wadą serca może powodować u niektórych dzieci stres lub niepokój. Rozmowa z doradcą może pomóc Tobie i Twojemu dziecku nauczyć się nowych sposobów radzenia sobie ze stresem i lękiem. Zapytaj pracownika służby zdrowia o informacje na temat doradców w Twojej okolicy.