Toksyczne Martwica Naskórka

TEN powoduje duże obszary pęcherzy i złuszczającej się skóry.

Zespół Lyella (TEN) to rzadka, zagrażająca życiu reakcja skórna, zwykle spowodowana lekami. Jest to ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona (SJS). U osób z SJS, TEN jest diagnozowany, gdy zajęte jest ponad 30% powierzchni skóry i błony śluzowe ciała uległy rozległemu uszkodzeniu.

TEN jest stanem zagrażającym życiu, który dotyka ludzi w każdym wieku. TEN jest zwykle leczony w szpitalu. Podczas gojenia się skóry, opieka podtrzymująca obejmuje kontrolowanie bólu, opiekę nad ranami i zapewnienie odpowiedniego nawodnienia. Okres rekonwalescencji może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy.

Jeśli przyczyną Twojego stanu był lek, będziesz musiał(a) na stałe unikać tego leku i leków z nim spokrewnionych.

Objawy i oznaki toksycznego martwiczego oddzielania się naskórka obejmują:

• Uogólniony ból skóry
• Rozprzestrzeniająca się wysypka obejmująca ponad 30% powierzchni ciała
• Pęcherze i duże obszary złuszczającej się skóry
• Owrzodzenia, obrzęki i strupki na błonach śluzowych, w tym w jamie ustnej, oczach i pochwie

Wczesne leczenie ma kluczowe znaczenie u osób z zespołem Stevensa-Johnsona/toksycznym martwiczym oddzielaniem się naskórka (ZSJ/TMO). W przypadku wystąpienia objawów należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc medyczną. Prawdopodobnie będzie potrzebna opieka dermatologa i innych specjalistów w szpitalu.

Wczesne leczenie ma kluczowe znaczenie w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka (SJS/TEN). Jeśli masz objawy, zwróć się o natychmiastową pomoc medyczną. Prawdopodobnie będziesz potrzebować opieki dermatologa i innych specjalistów w szpitalu.

Zespół Stevensa-Johnsona (ZS)/toksyczna nekroliza epidermy (TNE) są zazwyczaj spowodowane reakcją skórną na lek. Objawy prawdopodobnie zaczną się pojawiać od jednego do czterech tygodni po rozpoczęciu przyjmowania nowego leku.

Najczęstszymi lekami wywołującymi ZS/TNE należą antybiotyki, leki przeciwpadaczkowe, leki sulfonamidowe i allopurynol (Aloprim, Zyloprim).

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona (SJS)/toksycznej nekrolizy naskórka (TEN):

• Zakażenie HIV. U osób zakażonych HIV częstość występowania SJS/TEN jest około 100 razy większa niż w populacji ogólnej.
• Osłabiony układ odpornościowy. Układ odpornościowy może być osłabiony przez przeszczep narządu, HIV/AIDS i choroby autoimmunologiczne.
• Nowotwór. Osoby chore na nowotwory, szczególnie nowotwory krwi (nowotwory hematologiczne), są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia SJS/TEN.
• Wystąpienie SJS/TEN w przeszłości. Jeśli miałeś/aś już reakcję na lek objawiającą się tym schorzeniem, jesteś/eś narażony/a na nawrót po ponownym zastosowaniu tego leku.
• Występowanie SJS/TEN w rodzinie. Jeśli bliski krewny pierwszego stopnia, taki jak rodzic lub rodzeństwo, miał/a SJS/TEN, możesz być bardziej podatny/a na jego rozwój.
• Czynniki genetyczne. Posiadanie niektórych wariantów genetycznych zwiększa ryzyko wystąpienia SJS/TEN, szczególnie jeśli jednocześnie przyjmujesz leki na padaczkę, dnie moczanowej lub choroby psychiczne.

Osoby najbardziej narażone na powikłania TEN to osoby powyżej 70. roku życia oraz osoby z marskością wątroby lub przerzutowym nowotworem. Powikłania TEN obejmują:

• Zakażenie krwi (sepsa). Sepsa występuje, gdy bakterie z infekcji przedostają się do krwioobiegu i rozprzestrzeniają po całym ciele. Sepsa jest szybko postępującym, zagrażającym życiu stanem, który może powodować wstrząs i niewydolność narządów.
• Zajęcie płuc. Może to powodować kaszel, trudności w oddychaniu, a w przypadku ciężkiej choroby – ostrą niewydolność oddechową.
• Zaburzenia widzenia. TEN może powodować problemy z oczami, takie jak suchość oczu, wrastające rzęsy, blizny rogówki i, rzadko, ślepotę.
• Trwałe uszkodzenie skóry. Po wyzdrowieniu z TEN skóra może mieć guzki, blizny i przebarwienia. Trwałe problemy skórne mogą powodować wypadanie włosów, a paznokcie u rąk i nóg mogą nie rosnąć prawidłowo.
• Owrzodzenia pochwy. U kobiet TEN może powodować owrzodzenia w tkankach wyściełających pochwę, prowadząc do bólu lub, w przypadku braku leczenia, do zrostu pochwy.
• Doświadczenie emocjonalnego cierpienia. Ten stan powoduje cierpienie i może mieć długotrwały wpływ psychologiczny.

Aby zapobiec kolejnemu epizodowi zespołu Stevensa-Johnsona (TEN), należy ustalić, czy został on spowodowany przez lek. Jeśli tak, nigdy więcej nie należy przyjmować tego leku ani żadnego podobnego. Nawrót może być gorszy i zagrażać życiu. Należy również poinformować wszystkich przyszłych pracowników służby zdrowia o swojej historii TEN i nosić bransoletkę lub naszyjnik medyczny z informacjami o swoim stanie zdrowia. Można też nosić paszport alergiczny.

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) z rozległą postacią (TEN) rozpoznaje się, gdy u osób z SJS rozwija się ciężka postać choroby obejmująca ponad 30% powierzchni ciała.