Transpozycja Dużych Tętnic

W transpozycji dużych tętnic główne tętnice odprowadzające krew z serca — aorta i tętnica płucna — są zamienione miejscami, co nazywa się również transpozycją.

Transpozycja dużych tętnic (TGA) to poważny, rzadki problem serca, w którym dwie główne tętnice wychodzące z serca są odwrócone. Schorzenie występuje w chwili urodzenia, co oznacza, że jest to wada wrodzona serca.

Istnieją dwa rodzaje transpozycji dużych tętnic:

• Całkowita transpozycja dużych tętnic, zwana również prawostronną transpozycją dużych tętnic (D-TGA). Ten typ zmniejsza ilość krwi bogatej w tlen dostarczanej do organizmu. Objawy są zwykle zauważane podczas ciąży, bezpośrednio po urodzeniu lub w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Bez leczenia mogą wystąpić poważne powikłania lub śmierć.
• Wrodzona korekta transpozycji, zwana również lewostronną transpozycją dużych tętnic (L-TGA). Jest to mniej częsty typ. Objawy mogą nie być od razu zauważalne. Leczenie zależy od konkretnych problemów z sercem.

Zabieg chirurgiczny korygujący położenie tętnic jest standardowym leczeniem. Zabieg jest zwykle wykonywany wkrótce po urodzeniu.

Transpozycja dużych tętnic (TGA) może być widoczna u dziecka przed urodzeniem podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w czasie ciąży. Ale u niektórych osób z wrodzonym, skorygowanym typem TGA objawy mogą nie występować przez wiele lat. Objawy transpozycji dużych tętnic po urodzeniu obejmują: Błękitną lub szarą skórę. W zależności od karnacji dziecka, te zmiany koloru mogą być trudniejsze lub łatwiejsze do zauważenia. Słaby puls. Brak apetytu. Słaby przyrost masy ciała. Zmiany koloru skóry mogą nie być od razu zauważone, jeśli dziecko z TGA ma również inne problemy z sercem. Wynika to z faktu, że inne problemy z sercem mogą umożliwić przepływ pewnej ilości natlenionej krwi przez organizm. Ale gdy dziecko staje się bardziej aktywne, przepływ krwi przez organizm zmniejsza się. Błękitny lub szary kolor skóry staje się wtedy bardziej widoczny. Zawsze należy szukać natychmiastowej pomocy medycznej, jeśli zauważysz, że u kogoś rozwija się błękitny lub szary kolor skóry.

Zawsze wzywaj pomoc medyczną w nagłych wypadkach, jeśli zauważysz, że u kogoś skóra zmienia kolor na niebieski lub szary.

Transpozycja dużych tętnic występuje podczas ciąży, gdy rozwija się serce dziecka. Najczęściej przyczyna jest nieznana.

Aby zrozumieć transpozycję dużych tętnic, może być pomocne poznanie typowego sposobu pompowania krwi przez serce.

• Zazwyczaj tętnica, która transportuje krew z serca do płuc — zwana tętnicą płucną — łączy się z prawą dolną komorą serca. Ta komora nazywana jest prawą komorą.
• Krew bogata w tlen jest następnie pompowana z płuc do lewej górnej komory serca, zwanej również lewym przedsionkiem.
• Krew następnie przepływa do lewej dolnej komory, znanej jako lewa komora.
• Główna tętnica ciała, zwana aortą, zazwyczaj łączy się z lewą komorą. Transportuje ona krew bogatą w tlen z serca do reszty ciała.

W całkowitej transpozycji dużych tętnic (zwanej również prawostronną transpozycją dużych tętnic), dwie tętnice wychodzące z serca zmieniły swoje położenie. Tętnica płucna łączy się z lewą dolną komorą serca. Aorta łączy się z prawą dolną komorą serca.

Zamienione tętnice powodują zmiany w przepływie krwi. Krew uboga w tlen przepływa teraz przez prawą stronę serca. Wraca do ciała bez przechodzenia przez płuca. Krew bogata w tlen przepływa teraz przez lewą stronę serca. Wraca bezpośrednio do płuc bez pompowania do reszty ciała.

W tym mniej powszechnym typie, zwanym również lewostronną transpozycją dużych tętnic (L-TGA), dwie dolne komory serca są odwrócone.

• Lewa dolna komora serca, zwana lewą komorą, znajduje się po prawej stronie serca. Otrzymuje krew z prawej górnej komory serca.
• Prawa dolna komora znajduje się po lewej stronie serca. Otrzymuje krew z lewej górnej komory serca.

Krew zazwyczaj nadal przepływa prawidłowo przez serce i ciało. Ale serce może mieć długotrwałe problemy z pompowaniem krwi. Osoby z L-TGA mogą również mieć problemy z zastawką trójdzielną serca.

Kilka czynników może zwiększać ryzyko wystąpienia u dziecka transpozycji dużych tętnic, w tym:

• Wystąpienie różyczki (odry niemieckiej) lub innej infekcji wirusowej w czasie ciąży.
• Spożywanie alkoholu lub przyjmowanie niektórych leków w czasie ciąży.
• Palenie tytoniu w czasie ciąży.
• Niewłaściwie kontrolowana cukrzyca w czasie ciąży.

Powikłania zależą od rodzaju transpozycji dużych tętnic (TGA). Możliwe powikłania całkowitej transpozycji dużych tętnic (D-TGA) mogą obejmować: Niedostateczne dotlenienie tkanek ciała. Jeżeli nie dochodzi do mieszania krwi bogatej w tlen i krwi ubogiej w tlen w organizmie, to powikłanie prowadzi do śmierci. Zastoinowa niewydolność serca. Zastoinowa niewydolność serca to stan, w którym serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi, aby zaspokoić potrzeby organizmu. Może rozwijać się z czasem, ponieważ prawa komora serca pompuje pod wyższym niż zwykle ciśnieniem. To przeciążenie może spowodować stwardnienie lub osłabienie mięśnia prawej komory. Możliwe powikłania wrodzonych korekcji transpozycji (L-TGA) mogą obejmować: Zmniejszoną czynność pompującą serca. W L-TGA, prawa komora serca pompuje krew do ciała. Ta praca różni się od tego, do czego ta komora została zaprojektowana. Może to powodować zmiany w tym, jak dobrze serce pompuje krew. Całkowity blok serca. Zmiany w strukturze serca spowodowane L-TGA mogą zmieniać sygnały elektryczne, które nakazują sercu bić. Całkowity blok serca występuje, jeśli wszystkie sygnały są zablokowane. Choroba zastawek serca. W L-TGA, zastawka między górną a dolną komorą serca - zastawka trójdzielna - może się nie zamykać całkowicie. Krew może cofać się przez zastawkę. Ten stan nazywa się niedomykalnością zastawki trójdzielnej. Może to ostatecznie zmniejszyć zdolność serca do pompowania krwi. Jeśli miałeś transpozycję dużych tętnic i chcesz zajść w ciążę, najpierw porozmawiaj z lekarzem. Możliwe jest zdrowe donoszenie ciąży, ale może być potrzebna specjalna opieka. Powikłania TGA, takie jak zmiany w sygnalizacji serca lub poważne problemy z mięśniem serca, mogą zwiększać ryzyko ciąży. Ciąża nie jest zalecana dla osób, które mają ciężkie powikłania TGA, nawet jeśli przeszły operację w celu usunięcia TGA.

Jeśli w Twojej rodzinie występują wrodzone wady serca, przed zajściem w ciążę rozważ rozmowę z doradcą genetycznym i lekarzem doświadczonym w leczeniu wad wrodzonych serca. Ważne jest, aby podjąć kroki w celu zapewnienia zdrowej ciąży. Przed zajściem w ciążę należy wykonać zalecane szczepienia i rozpocząć przyjmowanie witaminy z 400 mikrogramami kwasu foliowego.

Przestawienie dużych tętnic najczęściej diagnozuje się po urodzeniu dziecka. Czasami jednak schorzenie można wykryć przed urodzeniem podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w ciąży. W takim przypadku, aby potwierdzić diagnozę, można wykonać badanie ultrasonograficzne serca nienarodzonego dziecka. Badanie to nazywa się echokardiografią płodową. Po urodzeniu pracownik służby zdrowia może podejrzewać diagnozę PTA, jeśli dziecko ma niebieską lub szarą skórę, słaby puls lub problemy z oddychaniem. Pracownik służby zdrowia może usłyszeć szmer serca podczas osłuchiwania serca dziecka. Badania Konieczne są badania w celu potwierdzenia rozpoznania przestawienia dużych tętnic. Mogą one obejmować: Echokardiografię. Badanie to wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia ruchomych obrazów bijącego serca. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce, zastawki serca i naczynia krwionośne. Może pokazać położenie dwóch głównych tętnic wychodzących z serca. Echokardiografia może również pokazać, czy istnieją inne wady serca obecne przy urodzeniu, takie jak ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje stan serca i płuc. Samo w sobie nie może zdiagnozować PTA, ale pomaga pracownikowi służby zdrowia ocenić wielkość serca. Elektrokardiogram (EKG). To proste, bezbolesne badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Na klatce piersiowej, a czasem na ramionach i nogach, umieszcza się elektrody w postaci lepkiej łatki. Przewody łączą elektrody z komputerem, który wyświetla wyniki badania. EKG może pokazać, czy serce bije zbyt szybko, zbyt wolno lub wcale. Opieka w klinice Mayo Nasz troskliwy zespół ekspertów z kliniki Mayo może pomóc w rozwiązywaniu problemów zdrowotnych związanych z przestawieniem dużych tętnic. Zacznij tutaj Więcej informacji Opieka nad przestawieniem dużych tętnic w klinice Mayo Kateteryzacja serca Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej Echokardiografia Elektrokardiogram (EKG) Pokaż więcej powiązanych informacji

Wszystkie niemowlęta z całkowitym przetransponowaniem dużych tętnic (D-TGA) wymagają operacji w celu skorygowania wady serca. Leczenie przetransponowania skorygowanego wrodzonym (L-TGA) zależy od momentu zdiagnozowania schorzenia i od współistniejących wad serca.

Przed operacją korygującą przestawione tętnice, niemowlę może otrzymać lek o nazwie alprostadyl (Caverject, Edex, inne). Lek ten zwiększa przepływ krwi. Pomaga lepiej wymieszać krew ubogą i bogatą w tlen.

Operacja przetransponowania dużych tętnic (TGA) jest zwykle wykonywana w ciągu pierwszych dni lub tygodni po urodzeniu. Opcje zależą od rodzaju TGA. Nie wszystkie osoby z przetransponowaniem skorygowanym wrodzonym wymagają operacji.

Zabiegi chirurgiczne i inne metody leczenia przetransponowania dużych tętnic mogą obejmować:

• Septostomia przedsionkowa. Zabieg ten może być przeprowadzony w trybie pilnym jako tymczasowe rozwiązanie przed operacją. Polega na użyciu cienkich rurek i małych nacięć w celu poszerzenia naturalnego połączenia między górnymi komorami serca. Pomaga to w mieszaniu krwi bogatej i ubogiej w tlen, poprawiając poziom tlenu w organizmie dziecka.
• Operacja zmiany tętnic. Jest to najczęściej stosowana operacja korygująca przetransponowanie dużych tętnic. Podczas tej operacji dwie główne tętnice wychodzące z serca są przenoszone na swoje prawidłowe miejsca. Inne wady serca obecne przy urodzeniu mogą być usunięte podczas tej operacji.
• Operacja zmiany przedsionków. Chirurg dzieli przepływ krwi między dwiema górnymi komorami serca. Po tej operacji prawa dolna komora serca musi pompować krew do ciała, a nie tylko do płuc.
• Zabieg Rastellego. Zabieg ten może być przeprowadzony, jeśli niemowlę z TGA ma również otwór w sercu zwany usterką przegrody międzykomorowej. Chirurg załatwia otwór i przekierowuje przepływ krwi z lewej dolnej komory serca do aorty. To pozwala na przepływ krwi bogatej w tlen do ciała. Sztuczna zastawka łączy prawą dolną komorę serca z tętnicą płucną.
• Podwójna operacja zmiany. Ta złożona operacja jest stosowana w leczeniu przetransponowania skorygowanego wrodzonym. Przekierowuje przepływ krwi wpływającej do serca. Zmienia połączenia dużych tętnic, aby lewa dolna komora serca mogła pompować krew bogatą w tlen do aorty.

Niemowlęta urodzone z TGA często mają inne wady serca. Mogą być potrzebne inne operacje w celu usunięcia tych wad serca. Operacja może być również potrzebna w celu leczenia powikłań TGA. Jeśli TGA powoduje zmiany w rytmie serca, może być zalecone urządzenie zwane rozrusznikiem serca.

Po operacji korygującej TGA potrzebna jest opieka przez całe życie u lekarza specjalizującego się w wadach serca obecnych przy urodzeniu. Ten typ lekarza nazywa się kardiologiem wrodzonym.

Opieka nad niemowlęciem z poważną wadą serca, taką jak przetransponowanie dużych tętnic, może być trudna. Oto kilka wskazówek, które mogą być pomocne:

• Szukaj wsparcia. Proś o pomoc członków rodziny i przyjaciół. Porozmawiaj z lekarzami dziecka o grupach wsparcia i innych rodzajach pomocy dostępnych w Twojej okolicy.
• Zapisuj historię zdrowia dziecka. Zapisuj diagnozę, leki, operacje i inne zabiegi. Zaznacz daty leczenia lub operacji oraz imiona i numery telefonów lekarzy. Ten zapis będzie pomocny dla lekarzy, którzy nie znają historii zdrowia Twojego dziecka.
• Zachęcaj do bezpiecznych aktywności. Po operacji korygującej TGA należy unikać niektórych aktywności o wysokiej energii. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie ćwiczenia lub aktywności są bezpieczne.

Każda sytuacja jest inna. Ale dzięki postępom w leczeniu chirurgicznym większość niemowląt z przetransponowaniem dużych tętnic dorasta i prowadzi aktywne życie.

Opieka nad dzieckiem z poważną wadą serca, taką jak transpozycja dużych tętnic, może być trudna. Oto kilka wskazówek, które mogą okazać się pomocne: Szukaj wsparcia. Poproś o pomoc członków rodziny i przyjaciół. Porozmawiaj z lekarzami dziecka o grupach wsparcia i innych rodzajach pomocy dostępnych w Twojej okolicy. Zapisuj historię zdrowia dziecka. Zanotowuj diagnozę, leki, operacje i inne zabiegi. Wpisuj daty zabiegów lub operacji oraz imiona i nazwiska i numery telefonów lekarzy. Ten zapis będzie pomocny dla lekarzy, którzy nie znają historii zdrowia Twojego dziecka. Zachęcaj do bezpiecznych aktywności. Po operacji naprawczej TGA niektóre aktywności o wysokiej energii mogą wymagać unikania. Porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie ćwiczenia lub aktywności są bezpieczne. Każda sytuacja jest inna. Ale dzięki postępom w leczeniu chirurgicznym większość dzieci z transpozycją dużych tętnic dorasta i prowadzi aktywne życie.