Niedrożność Zastawki Trójdzielnej

Atrezja trójdzielna to wada serca obecna od urodzenia, znana jako wada wrodzona serca. Zastawka nie jest utworzona między dwiema prawymi komorami serca. Zamiast tego, zwarta blaszka tkanki blokuje przepływ krwi między prawymi komorami serca. Schorzenie ogranicza przepływ krwi przez serce. Atrezja trójdzielna powoduje niedorozwój prawej dolnej komory serca.

Objawy niedrożności trójdzielnej zazwyczaj pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Objawy niedrożności trójdzielnej mogą obejmować:

• Niebieskawe lub szare zabarwienie skóry i warg spowodowane niskim poziomem tlenu we krwi
• Trudności w oddychaniu
• Szybkie męczenie się, szczególnie podczas karmienia
• Wolny wzrost i mała przybieranie na wadze

Niektóre osoby z niedrożnością trójdzielną rozwijają również objawy niewydolności serca. Objawy niewydolności serca obejmują:

• Zmęczenie i osłabienie
• Duszność
• Obrzęki nóg, kostek i stóp
• Obrzęk jamy brzusznej, stan zwany wodobrzuszem
• Nagły wzrost masy ciała spowodowany gromadzeniem się płynów

Ciężkie wrodzone wady serca są diagnozowane przed urodzeniem dziecka lub wkrótce po nim. Jeśli zauważysz, że Twoje dziecko ma zmiany w kolorze skóry, problemy z oddychaniem, wolny wzrost lub słaby przyrost masy ciała, skontaktuj się z lekarzem.

Większość wrodzonych wad serca, w tym niedrożność zastawki trójdzielnej, wynika ze zmian zachodzących we wczesnym okresie rozwoju serca płodu, jeszcze przed urodzeniem. Dokładna przyczyna zwykle jest nieznana.

Nie jest do końca jasne, dlaczego występują wady wrodzone serca, takie jak niedrożność zastawki trójdzielnej. Zidentyfikowano jednak pewne czynniki ryzyka. Wiele niemowląt urodzonych z zaburzeniem genetycznym zwanym zespołem Downa ma niedrożność zastawki trójdzielnej.

Inne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko niedrożności zastawki trójdzielnej u dziecka, obejmują:

• Zakażenie różyczką (różyczka) lub inną chorobą wirusową we wczesnej ciąży
• Wywiad rodzinny dotyczący wrodzonych wad serca
• Spożywanie alkoholu w ciąży
• Palenie tytoniu przed lub w czasie ciąży
• Niewłaściwie kontrolowana cukrzyca w ciąży
• Stosowanie niektórych leków w ciąży, w tym niektórych stosowanych w leczeniu trądziku, zaburzeń dwubiegunowych i drgawek

Atrezja trójdzielna ogranicza przepływ krwi z serca do płuc. Prawa dolna komora serca jest mała i niedorozwinięta. Życiowo zagrażającym powikłaniem atrezji trójdzielnej jest brak tlenu w tkankach organizmu. Stan ten nazywany jest hipoksemią.

Wczesne leczenie znacznie poprawia rokowanie u niemowląt z atrezją trójdzielną. Mogą jednak rozwinąć się powikłania w późniejszym życiu. Powikłania atrezji trójdzielnej mogą obejmować:

• Łatwe męczenie się podczas aktywności
• Nieprawidłowy rytm serca
• Chorobę nerek lub wątroby
• Niewydolność serca

Ponieważ dokładna przyczyna większości wrodzonych wad serca jest nieznana, zapobieganie niedrożności zastawki trójdzielnej może być niemożliwe. Jeśli w Twojej rodzinie występują wrodzone wady serca lub jesteś narażona na wysokie ryzyko urodzenia dziecka z taką wadą, przed lub w trakcie ciąży może być zalecane badanie przesiewowe w kierunku wad genetycznych. Rozważ rozmowę z doradcą genetycznym i kardiologiem dziecięcym na temat Twojego indywidualnego ryzyka. Oto kilka sposobów, w jakie możesz pomóc zmniejszyć ogólne ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca u Twojego dziecka:

• Zadbaj o odpowiednią opiekę prenatalną. Regularne wizyty u lekarza w trakcie ciąży pomogą utrzymać zdrowie Twoje i Twojego dziecka.
• Przyjmuj witaminy z kwasem foliowym. Przyjmowanie 400 mikrogramów kwasu foliowego dziennie zmniejsza ryzyko wystąpienia wad mózgu i rdzenia kręgowego u noworodka. Może również pomóc zmniejszyć ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca.
• Zaszczep się przeciwko różyczce (świnkom). Zakażenie różyczką w czasie ciąży może wpłynąć na rozwój serca dziecka. Zaszczep się przed planowaną ciążą.
• Skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem jakichkolwiek leków. Niektóre leki przyjmowane w czasie ciąży mogą powodować problemy zdrowotne u dziecka. Powiadom lekarza o wszystkich lekach, które przyjmujesz, w tym o tych dostępnych bez recepty.
• Nie pal tytoniu ani nie pij alkoholu w czasie ciąży. Oba czynniki mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia wrodzonych wad serca.
• Unikaj narażenia na działanie chemikaliów, jeśli to możliwe. W czasie ciąży najlepiej unikać kontaktu z chemikaliami, w tym środkami czystości i farbami, w jak największym stopniu.
• Kontroluj inne schorzenia. Jeśli masz inne problemy zdrowotne, porozmawiaj z lekarzem o najlepszym sposobie ich leczenia i kontrolowania.

Atrezja trójdzielna może zostać zdiagnozowana podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w czasie ciąży, jeszcze przed urodzeniem dziecka. Ważne jest, aby w czasie ciąży korzystać z odpowiedniej opieki prenatalnej.

Po urodzeniu pracownik służby zdrowia natychmiast bada dziecko i osłuchuje jego serce i płuca. Pracownik służby zdrowia może podejrzewać problem z sercem, taki jak atrezja trójdzielna, jeśli dziecko ma niebieskawą lub szarą skórę, ma problemy z oddychaniem lub nieregularny odgłos serca zwany szmerem sercowym. Zmiany w przepływie krwi do i z serca mogą powodować szmer sercowy.

Badania mające na celu zdiagnozowanie atrezji trójdzielnej mogą obejmować:

• Echocardiogram. Fale dźwiękowe tworzą ruchome obrazy przepływu krwi przez serce i zastawki serca. U dziecka z atrezją trójdzielną echokardiogram pokazuje brak zastawki trójdzielnej i nieregularny przepływ krwi. Badanie może również ujawnić inne problemy z sercem.
• Elektrokardiogram. Nazywany również EKG, to szybkie i bezbolesne badanie rejestrujące aktywność elektryczną serca. Może pokazać, jak szybko lub jak wolno bije serce. EKG może wykryć nieregularne rytmy serca.
• Pulsoksymetria. Mały czujnik przymocowany do ręki lub stopy mierzy ilość tlenu we krwi. Pulsoksymetria jest prosta i bezbolesna.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje stan serca i płuc. Może pomóc w określeniu wielkości serca i jego komór. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może pokazać gromadzenie się płynu w płucach.
• Cewnikowanie serca. Cienka, elastyczna rurka zwana cewnikiem jest wprowadzana do naczynia krwionośnego, zwykle w okolicy pachwiny, i prowadzona do serca. Barwnik przepływa przez cewnik do komór serca. Barwnik pomaga zobaczyć komory na zdjęciach rentgenowskich. Cewnik może być również używany do pomiaru ciśnienia w komorach serca. Cewnikowanie serca jest rzadko stosowane w celu zdiagnozowania atrezji trójdzielnej, ale może być wykonane w celu zbadania serca przed operacją atrezji trójdzielnej.

Nie ma możliwości zastąpienia zastawki trójdzielnej w niedorozwoju zastawki trójdzielnej. Jeśli Twoje dziecko ma niedorozwój zastawki trójdzielnej, często wykonuje się kilka operacji w celu poprawy przepływu krwi przez serce i do płuc. Leki są stosowane w celu łagodzenia objawów.

Jeśli Twoje dziecko ma niedorozwój zastawki trójdzielnej, rozważ uzyskanie opieki w ośrodku medycznym z chirurgami i innymi pracownikami służby zdrowia, którzy mają doświadczenie w leczeniu złożonych wad wrodzonych serca.

Leki w niedorozwoju zastawki trójdzielnej mogą być podawane w celu:

• Wzmocnienia mięśnia sercowego
• Obniżenia ciśnienia krwi
• Usunięcia nadmiaru płynu z organizmu

Dodatkowy tlen może być podawany, aby pomóc dziecku lepiej oddychać.

Przed operacją serca, dziecku z niedorozwojem zastawki trójdzielnej może być podawany hormon prostaglandyna, aby pomóc poszerzyć i utrzymać otwarty przewód tętniczy.

Dziecko z niedorozwojem zastawki trójdzielnej często potrzebuje kilku operacji serca lub zabiegów. Niektóre z nich to tymczasowe rozwiązania mające na celu szybkie poprawienie przepływu krwi przed wykonaniem bardziej trwałego zabiegu.

Operacje lub zabiegi w niedorozwoju zastawki trójdzielnej obejmują operację serca na otwartym sercu i małoinwazyjną operację serca. Rodzaj operacji serca zależy od konkretnej wady wrodzonej serca.

Zabieg tworzenia przetoki. Ten zabieg tworzy nową drogę (przetokę) dla przepływu krwi. W niedorozwoju zastawki trójdzielnej, przetoka przekierowuje krew z głównego naczynia krwionośnego wyprowadzającego krew z serca do płuc. Tworzenie przetoki zwiększa ilość przepływu krwi do płuc. Pomaga to poprawić poziom tlenu.

Chirurdzy zazwyczaj zakładają przetokę w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Jednak niemowlęta zazwyczaj „przerastają” przetokę. Mogą potrzebować kolejnej operacji, aby ją wymienić.

Zabieg Glenna. W zabiegu Glenna chirurg usuwa pierwszą przetokę. Następnie jedna z dużych żył, które zwykle zwracają krew do serca, jest podłączana bezpośrednio do tętnicy płucnej. Zabieg Glenna zmniejsza obciążenie dolnej lewej komory serca, zmniejszając ryzyko jej uszkodzenia. Zabieg można wykonać, gdy ciśnienie w płucach dziecka spadnie, co dzieje się wraz z wiekiem dziecka.

Zabieg Glenna przygotowuje grunt pod bardziej trwałą operację korygującą, zwaną zabiegiem Fontana.

Zabieg Fontana. Ten rodzaj operacji serca jest zazwyczaj wykonywany, gdy dziecko ma od 2 do 5 lat. Tworzy on drogę, dzięki której większość, jeśli nie cała, krew, która miałaby trafić do prawej części serca, może zamiast tego płynąć bezpośrednio do tętnicy płucnej.

Krótkoterminowe i średnioterminowe rokowania dla niemowląt, które przeszły zabieg Fontana, są generalnie obiecujące. Jednak regularne kontrole są konieczne w celu monitorowania powikłań, w tym niewydolności serca.

Po leczeniu, niemowlęta z niedorozwojem zastawki trójdzielnej potrzebują regularnych badań kontrolnych, najlepiej u lekarza dziecięcego przeszkolonego w leczeniu wad wrodzonych serca. Ten lekarz nazywany jest dziecięcym kardiologiem wrodzonym. Wiele dzieci z wadami wrodzonymi serca, takimi jak niedorozwój zastawki trójdzielnej, dorasta i prowadzi pełne życia.

Dorośli leczeni z powodu niedorozwoju zastawki trójdzielnej również potrzebują dożywotnich badań kontrolnych, najlepiej u lekarza przeszkolonego w leczeniu wad wrodzonych serca u dorosłych. Ten lekarz nazywany jest kardiologiem wrodzonym u dorosłych.