Zespół Zollinger-Ellisona

Zespół Zollinger-Ellisona to schorzenie, w którym jeden lub więcej guzów rozwija się w trzustce lub jelicie cienkim. Guzy te, zwane gastrynomami, wytwarzają duże ilości hormonu gastryny. Gastryna powoduje nadmierne wydzielanie kwasu solnego przez żołądek, co prowadzi do wrzodów peptycznych. Wysoki poziom gastryny może również powodować biegunkę, ból brzucha i inne objawy. Zespół Zollinger-Ellisona jest rzadki. Chociaż może wystąpić w każdym wieku, zazwyczaj osoby dowiadują się o nim między 20 a 50 rokiem życia. Zwykłym leczeniem są leki zmniejszające wydzielanie kwasu żołądkowego i gojące wrzody. Niektóre osoby mogą również wymagać zabiegu chirurgicznego usunięcia guzów.

Objawy zespołu Zollinger-Ellisona mogą obejmować: Ból żołądka. Biegunka. Palący, kłujący ból lub dyskomfort w górnej części brzucha. Zgaga i refluks żołądkowy. Zgaga. Nudności i wymioty. Krwawienie z przewodu pokarmowego. Utrata wagi bez powodu. Utrata apetytu. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli odczuwasz palący, kłujący ból w górnej części brzucha, który nie ustępuje — zwłaszcza jeśli występują również nudności, wymioty i biegunka. Powiedz lekarzowi, jeśli stosowałeś leki dostępne bez recepty w celu zmniejszenia kwasowości żołądka. Należą do nich omeprazol (Prilosec, Zegerid), cymetydyna (Tagamet HB) lub famotydyna (Pepcid AC). Leki te mogą maskować objawy, co może opóźnić diagnozę.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli odczuwasz palący, kłujący ból w górnej części brzucha, który nie ustępuje — zwłaszcza jeśli towarzyszą mu nudności, wymioty i biegunka. Powiedz lekarzowi, jeśli stosowałeś leki dostępne bez recepty w celu zmniejszenia kwasowości żołądka. Należą do nich omeprazol (Prilosec, Zegerid), cymetydyna (Tagamet HB) lub famotydyna (Pepcid AC). Leki te mogą maskować objawy, co może opóźnić diagnozę.

Dokładna przyczyna zespołu Zollinger-Ellisona nie jest znana. Jednakże schemat zdarzeń, które występują w zespole Zollinger-Ellisona, zazwyczaj przebiega według tego samego ciągu. Zespół zaczyna się, gdy jeden lub więcej guzów tworzy się w trzustce lub w części jelita cienkiego zwanej dwunastnicą. Dwunastnica jest odcinkiem połączonym z żołądkiem. Czasami guzy tworzą się w innych miejscach, takich jak węzły chłonne obok trzustki. Trzustka znajduje się za żołądkiem. Produkuje enzymy niezbędne do trawienia pokarmu. Trzustka wytwarza również wiele hormonów, w tym insulinę. Insulina to hormon, który pomaga kontrolować poziom cukru we krwi, zwany również glukozą. Sok trawienny z trzustki, wątroby i pęcherzyka żółciowego miesza się w dwunastnicy. Tam zachodzi większość procesów trawiennych. Guzy, które tworzą się w zespole Zollinger-Ellisona, składają się z komórek, które wydzielają duże ilości hormonu gastryny. Z tego powodu są one czasami nazywane gastrynomami. Zwiększona ilość gastryny powoduje, że żołądek wytwarza zbyt dużo kwasu. Nadmiar kwasu prowadzi następnie do wrzodów peptycznych, a czasami do biegunki. Oprócz powodowania nadmiernej produkcji kwasu, guzy są często nowotworowe. Chociaż guzy mają tendencję do powolnego wzrostu, rak może rozprzestrzenić się w inne miejsca - najczęściej do pobliskich węzłów chłonnych lub wątroby. Zespół Zollinger-Ellisona może być spowodowany dziedziczną chorobą zwaną wielogruczolakowatością gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN 1). Osoby z MEN 1 mają również guzy w gruczołach przytarczycznych. Mogą również mieć guzy w przysadce mózgowej. Około 25% osób, które mają gastrynomy, ma je jako część MEN 1. Mogą one również mieć guzy w trzustce i innych narządach.

Jeśli masz krewnego pierwszego stopnia, takiego jak rodzeństwo lub rodzic, z MEN 1, to prawdopodobieństwo wystąpienia u ciebie zespołu Zollinger-Ellisona jest większe.

Profesjonalista służby zdrowia zazwyczaj opiera diagnozę na następujących czynnikach:

Historia choroby. Pracownik służby zdrowia zazwyczaj pyta o objawy i przegląda historię choroby.

Badania krwi. Próbka krwi jest badana pod kątem wysokiego poziomu gastryny. Podczas gdy wysoki poziom gastryny może sugerować guzy trzustki lub dwunastnicy, wysoki poziom gastryny może być również spowodowany innymi schorzeniami. Na przykład, gastryna może być wyższa, jeśli żołądek nie wytwarza kwasu lub jeśli pacjent przeszedł operację żołądka. Przyjmowanie leków zmniejszających kwasowość może również podnieść poziom gastryny. Przed tym badaniem należy pościć. Możesz również potrzebować przerwać przyjmowanie leków zmniejszających kwasowość. Ponieważ poziom gastryny może się różnić, badanie to może być powtarzane kilka razy. Możesz również wykonać test stymulacji sekretyny. Sekretyna jest hormonem regulującym kwas żołądkowy. W tym teście pracownik służby zdrowia najpierw mierzy poziom gastryny. Następnie otrzymasz zastrzyk sekretyny. Poziom gastryny zostanie ponownie zmierzony. Jeśli masz zespół Zollinger-Ellisona, poziom gastryny wzrośnie dramatycznie. Twoja krew może być również badana pod kątem białka zwanego chromograniną A, którego poziom jest wysoki u większości osób z gastrynomami.

Wziernikowanie górnego odcinka przewodu pokarmowego. To badanie wymaga sedacji. Wziernikowanie polega na wprowadzeniu cienkiego, elastycznego instrumentu przez gardło do żołądka i dwunastnicy. Instrument ten nazywa się endoskopem. Ma światło i kamerę na końcu. Pozwala lekarzowi szukać wrzodów. Podczas wziernikowania można pobrać próbki tkanki. Nazywa się to biopsją. Tkankę zbada się pod kątem guzów produkujących gastrynę. Wziernikowanie może również określić, czy żołądek wytwarza kwas. Jeśli żołądek wytwarza kwas, a poziom gastryny jest wysoki, można postawić diagnozę zespołu Zollinger-Ellisona. Zostaniesz poproszony o pościć po północy w noc poprzedzającą badanie.

Badanie ultrasonograficzne przezprzełykowe. Ta procedura wykorzystuje endoskop wyposażony w sondę ultradźwiękową. Sonda ułatwia wykrywanie guzów w żołądku, dwunastnicy i trzustce. Twój lekarz może pobrać próbkę tkanki przez endoskop. To badanie również wymaga postu po północy i sedacji.

Badania obrazowe. Techniki obrazowania mogą być wykorzystywane do poszukiwania guzów, takich jak tomografia komputerowa (TK), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografia PET-CT z Ga-DOTATATE. Więcej informacji Tomografia komputerowa Badanie ultrasonograficzne przezprzełykowe Rezonans magnetyczny Ultrasonografia Wziernikowanie górnego odcinka przewodu pokarmowego Pokaż więcej powiązanych informacji

Leczenie zespołu Zollinger-Ellisona koncentruje się na leczeniu guzów wydzielających hormony, a także na leczeniu wywoływanych przez nie wrzodów. Leczenie guzów Operacja usunięcia gastrynomów wymaga doświadczonego chirurga, ponieważ guzy są często małe i trudne do znalezienia. Jeśli masz tylko jeden guz, lekarz może być w stanie usunąć go chirurgicznie. Jednak operacja może nie być możliwa, jeśli masz wiele guzów lub guzy, które rozprzestrzeniły się do wątroby. Z drugiej strony, nawet jeśli masz wiele guzów, chirurg może nadal zalecić usunięcie jednego dużego guza. W niektórych przypadkach lekarze zalecają inne metody leczenia w celu kontrolowania wzrostu guza, w tym: Usunięcie jak największej części guza wątroby, zabieg znany jako debulking. Próba zniszczenia guza poprzez odcięcie dopływu krwi, zwana embolizacją. Zastosowanie ciepła do zniszczenia komórek rakowych za pomocą zabiegu zwanego ablacją radiofalową. Wstrzyknięcie leków do guza w celu złagodzenia objawów raka. Zastosowanie chemioterapii w celu spowolnienia wzrostu guza. Przeszczep wątroby. Leczenie nadmiaru kwasu Produkcję nadmiaru kwasu można prawie zawsze kontrolować. Leki znane jako inhibitory pompy protonowej są pierwszą linią leczenia. Są to skuteczne leki do kontrolowania produkcji kwasu w zespole Zollinger-Ellisona. Inhibitory pompy protonowej to silne leki zmniejszające kwasowość. Działają poprzez blokowanie działania mikroskopijnych "pomp" w komórkach wydzielających kwas. Często przepisywane leki obejmują lanzoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) i ezomeprazol (Nexium). Porozmawiaj z lekarzem o ryzyku długotrwałego przyjmowania tych leków. Oktreotyd (Sandostatin), lek podobny do hormonu somatostatyna, może przeciwdziałać działaniu gastryny i być pomocny dla niektórych osób. Więcej informacji Chemioterapia Przeszczep wątroby Ablacja radiofalowa raka Umów się na wizytę