Extrofia Vesical
Visão geral
Em meninas que nascem com extrofia vesical, a bexiga fica do lado de fora do corpo e a vagina não está totalmente formada. Os cirurgiões fecharão a bexiga (canto superior direito) e, em seguida, fecharão o abdômen e a pele (canto inferior direito).
Em meninos que nascem com extrofia vesical, a bexiga fica do lado de fora do corpo e o pênis e o tubo de urina (uretra) não estão totalmente fechados. Os cirurgiões fecharão o pênis e a bexiga (canto superior direito) e, em seguida, fecharão o abdômen e a pele (canto inferior direito).
Os problemas causados pela extrofia vesical variam em gravidade. Eles podem incluir defeitos na bexiga, genitais e ossos pélvicos, bem como defeitos nos intestinos e órgãos reprodutivos.
A extrofia vesical pode ser detectada em um ultrassom de rotina durante a gravidez. Às vezes, no entanto, o defeito não é visível até o nascimento do bebê. Bebês que nascem com extrofia vesical precisarão de cirurgia para corrigir os defeitos.
Sintomas
A extrofia vesical é a mais comum no grupo maior de defeitos congênitos chamado complexo extrofia vesical-epispádia (CVE). Crianças com CVE têm um dos seguintes:
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Epispádia. Esta é a forma menos grave de CVE, na qual o tubo para expelir urina (uretra) não se desenvolve completamente.
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Extrofia vesical. Este defeito faz com que a bexiga se forme do lado de fora do corpo. A bexiga também está virada do avesso. Normalmente, a extrofia vesical envolverá órgãos do trato urinário, bem como os sistemas digestivo e reprodutor. Podem ocorrer defeitos na parede abdominal, bexiga, genitais, ossos pélvicos, seção final do intestino grosso (reto) e abertura no final do reto (ânus).
Crianças com extrofia vesical também têm refluxo vesicoureteral. Essa condição faz com que a urina flua na direção errada — da bexiga de volta para os tubos que se conectam aos rins (ureteres). Crianças com extrofia vesical também têm epispádia.
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Extrofia cloacal. A extrofia cloacal (kloe-A-kul EK-stroh-fee) é a forma mais grave de CVE. Nessa condição, o reto, a bexiga e os genitais não se separam completamente à medida que o feto se desenvolve. Esses órgãos podem não estar corretamente formados, e os ossos pélvicos também são afetados.
Os rins, a coluna vertebral e a medula espinhal também podem ser afetados. A maioria das crianças com extrofia cloacal tem anormalidades espinhais, incluindo espinha bífida. Crianças que nascem com órgãos abdominais protuberantes provavelmente também têm extrofia cloacal ou extrofia vesical.
Extrofia vesical. Este defeito faz com que a bexiga se forme do lado de fora do corpo. A bexiga também está virada do avesso. Normalmente, a extrofia vesical envolverá órgãos do trato urinário, bem como os sistemas digestivo e reprodutor. Podem ocorrer defeitos na parede abdominal, bexiga, genitais, ossos pélvicos, seção final do intestino grosso (reto) e abertura no final do reto (ânus).
Crianças com extrofia vesical também têm refluxo vesicoureteral. Essa condição faz com que a urina flua na direção errada — da bexiga de volta para os tubos que se conectam aos rins (ureteres). Crianças com extrofia vesical também têm epispádia.
Extrofia cloacal. A extrofia cloacal (kloe-A-kul EK-stroh-fee) é a forma mais grave de CVE. Nessa condição, o reto, a bexiga e os genitais não se separam completamente à medida que o feto se desenvolve. Esses órgãos podem não estar corretamente formados, e os ossos pélvicos também são afetados.
Os rins, a coluna vertebral e a medula espinhal também podem ser afetados. A maioria das crianças com extrofia cloacal tem anormalidades espinhais, incluindo espinha bífida. Crianças que nascem com órgãos abdominais protuberantes provavelmente também têm extrofia cloacal ou extrofia vesical.
Causas
A causa da extrofia vesical é desconhecida. Os pesquisadores acreditam que uma combinação de fatores genéticos e ambientais provavelmente desempenha um papel.
O que se sabe é que, à medida que o feto cresce, uma estrutura chamada cloaca (klo-A-kuh) — onde as aberturas reprodutivas, urinárias e digestivas se unem — não se desenvolve adequadamente em bebês que desenvolvem extrofia vesical. Os defeitos na cloaca podem variar muito dependendo da idade do feto quando o erro de desenvolvimento ocorre.
Fatores de risco
Fatores que aumentam o risco de extrofia vesical incluem:
- Histórico familiar. Crianças primogênitas, filhos de pais com extrofia vesical ou irmãos de crianças com extrofia vesical têm maior probabilidade de nascer com a condição.
- Raça. A extrofia vesical é mais comum em brancos do que em outras raças.
- Sexo. Mais meninos do que meninas nascem com extrofia vesical.
- Uso de reprodução assistida. Crianças nascidas por meio de tecnologia de reprodução assistida, como a FIV, têm maior risco de extrofia vesical.
Complicações
Sem tratamento, crianças com extrofia vesical não conseguirão controlar a urina (incontinência urinária). Elas também correm o risco de disfunção sexual e têm maior probabilidade de desenvolver câncer de bexiga.
A cirurgia pode reduzir complicações. O sucesso da cirurgia depende da gravidade do defeito. Muitas crianças que se submetem ao reparo cirúrgico conseguem controlar a urina. Crianças pequenas com extrofia vesical podem andar com as pernas levemente viradas para fora devido à separação dos ossos pélvicos.
Pessoas que nascem com extrofia vesical podem ter uma função sexual normal, incluindo a capacidade de ter filhos. No entanto, a gravidez será de alto risco tanto para a mãe quanto para o bebê, e um parto cesáreo planejado pode ser necessário.
Diagnóstico
A extrofia vesical é encontrada incidentalmente durante um ultrassom de rotina na gravidez. Pode ser diagnosticada de forma mais definitiva antes do nascimento com ultrassom ou ressonância magnética. Os sinais de extrofia vesical observados durante os exames de imagem incluem:
- Bexiga que não se enche ou esvazia corretamente
- Cordão umbilical posicionado baixo no abdômen
- Ossos púbicos — parte dos ossos do quadril que formam a pelve — separados
- Genitais menores que o normal
Às vezes, a condição não pode ser vista até depois do nascimento do bebê. Em um recém-nascido, os médicos procuram:
- Tamanho da porção da bexiga que está aberta e exposta ao ar
- Posição dos testículos
- Intestino projetando-se através da parede abdominal (hérnia inguinal)
- Anatomia da área ao redor do umbigo
- Posição da abertura na extremidade do reto (ânus)
- Quanto os ossos púbicos estão separados e com que facilidade a pelve se move
Tratamento
Após o parto, a bexiga é coberta com um curativo de plástico transparente para protegê-la.
As crianças que nascem com extrofia vesical são tratadas com cirurgia reconstrutiva após o nascimento. Os objetivos gerais da reconstrução são:
- Fornecer espaço suficiente para o armazenamento de urina
- Criar órgãos sexuais externos (genitália externa) que tenham aparência e função aceitáveis
- Estabelecer o controle da bexiga (continência)
- Preservar a função renal
Existem duas abordagens principais para a cirurgia, embora não esteja claro se uma abordagem é significativamente melhor do que a outra. Pesquisas estão em andamento para refinar as cirurgias e estudar seus resultados a longo prazo. Os dois tipos de reparo cirúrgico incluem:
- Reparo completo. Este procedimento é chamado de reparo primário completo da extrofia vesical. A cirurgia de reparo completo é realizada em um único procedimento que fecha a bexiga e o abdômen e repara a uretra e os órgãos sexuais externos. Isso pode ser feito logo após o nascimento ou quando o bebê tiver cerca de dois a três meses de idade.
A maioria das cirurgias para recém-nascidos incluirá o reparo dos ossos pélvicos. No entanto, os médicos podem optar por não fazer esse reparo se o bebê tiver menos de 72 horas de vida, a separação pélvica for pequena e os ossos do bebê forem flexíveis.
- Reparo em etapas. O nome completo desta abordagem é reparo em etapas moderno da extrofia vesical. O reparo em etapas envolve três operações. Uma é feita dentro de 72 horas após o nascimento, outra aos 6 a 12 meses de idade e a última aos 4 a 5 anos.
O primeiro procedimento fecha a bexiga e o abdômen, e o segundo repara a uretra e os órgãos sexuais. Então, quando a criança estiver velha o suficiente para participar do treinamento para ir ao banheiro, os cirurgiões realizam a reconstrução do colo vesical.
A maioria das cirurgias para recém-nascidos incluirá o reparo dos ossos pélvicos. No entanto, os médicos podem optar por não fazer esse reparo se o bebê tiver menos de 72 horas de vida, a separação pélvica for pequena e os ossos do bebê forem flexíveis.
Reparo em etapas. O nome completo desta abordagem é reparo em etapas moderno da extrofia vesical. O reparo em etapas envolve três operações. Uma é feita dentro de 72 horas após o nascimento, outra aos 6 a 12 meses de idade e a última aos 4 a 5 anos.
O primeiro procedimento fecha a bexiga e o abdômen, e o segundo repara a uretra e os órgãos sexuais. Então, quando a criança estiver velha o suficiente para participar do treinamento para ir ao banheiro, os cirurgiões realizam a reconstrução do colo vesical.
Os cuidados padrão após a cirurgia incluem:
- Imobilização. Após a cirurgia, os bebês precisam ficar em tração enquanto cicatrizam. O tempo que uma criança precisa ficar imobilizada varia, mas geralmente é de cerca de quatro a seis semanas.
- Controle da dor. Os médicos podem colocar um tubo fino no canal espinhal durante a cirurgia para administrar medicamentos para dor diretamente para a área onde é necessário. Isso permite um controle da dor mais consistente e menos uso de medicamentos opioides.
Após a cirurgia, a maioria — mas não todas — as crianças conseguirão alcançar a continência. Às vezes, as crianças precisam ter um tubo inserido em suas bexigas para drenar a urina (cateterismo). Cirurgias adicionais podem ser necessárias à medida que seu filho cresce.
Ter um bebê com um defeito congênito significativo e raro, como extrofia vesical, pode ser extremamente estressante. É difícil para os médicos prever o sucesso da cirurgia, portanto, você está enfrentando um futuro incerto para seu filho.
Dependendo do resultado da cirurgia e do grau de continência após a cirurgia, seu filho pode experimentar desafios emocionais e sociais. Um assistente social ou outro profissional de saúde comportamental pode oferecer suporte à sua criança e à sua família para enfrentar esses desafios.
Alguns médicos recomendam que todas as crianças com extrofia vesical congênita recebam aconselhamento precoce e que elas e suas famílias continuem recebendo apoio psicológico na idade adulta.
Você também pode se beneficiar ao encontrar um grupo de apoio de outros pais que estão lidando com a condição. Conversar com outras pessoas que tiveram experiências semelhantes e entendem o que você está passando pode ser útil.
Também pode ser útil ter em mente que as crianças com extrofia vesical têm expectativa de vida normal e uma boa chance de viver vidas plenas e produtivas com trabalho, relacionamentos e filhos próprios.
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