Malformação De Arnold-Chiari

A malformação de Chiari não é comum, mas o aumento do uso de testes de imagem levou a mais diagnósticos.

Profissionais de saúde agrupam a malformação de Chiari em três tipos. O tipo depende da anatomia do tecido cerebral que é empurrado para o canal espinhal. O tipo também depende se há mudanças de desenvolvimento do cérebro ou da coluna vertebral.

A malformação de Chiari tipo 1 se desenvolve à medida que o crânio e o cérebro crescem. Os sintomas podem não aparecer até a infância tardia ou a idade adulta. As formas pediátricas da malformação de Chiari são os tipos 2 e 3. Esses tipos estão presentes ao nascimento, o que é conhecido como congênito.

O tratamento da malformação de Chiari depende do tipo e dos sintomas. Monitoramento regular, medicamentos e cirurgia são opções de tratamento. Às vezes, nenhum tratamento é necessário.

Muitas pessoas com malformação de Chiari não apresentam sintomas e não precisam de tratamento. Elas descobrem que têm malformação de Chiari apenas quando são realizados exames para condições não relacionadas. Mas alguns tipos de disfunção de Chiari podem causar sintomas.

Os tipos mais comuns de malformação de Chiari são:

• Tipo 1
• Tipo 2

Esses tipos são menos graves do que a forma pediátrica mais rara, tipo 3. Mas os sintomas ainda podem interromper a vida.

Na malformação de Chiari tipo 1, os sintomas geralmente aparecem na infância tardia ou na idade adulta.

Dores de cabeça fortes são o sintoma clássico da malformação de Chiari. Elas geralmente ocorrem após tosse, espirro ou esforço repentinos. Pessoas com malformação de Chiari tipo 1 também podem apresentar:

• Dor no pescoço.
• Caminhada instável e problemas de equilíbrio.
• Coordenação motora deficiente.
• Dormência e formigamento nas mãos e pés.
• Tontura.
• Dificuldade para engolir. Isso às vezes acontece com engasgos, sufocamento e vômitos.
• Alterações na fala, como rouquidão.

Com menos frequência, pessoas com malformação de Chiari podem apresentar:

• Zumbido nos ouvidos, conhecido como tinnitus.
• Fraqueza.
• Ritmo cardíaco lento.
• Curvatura da coluna vertebral, conhecida como escoliose. A curvatura está relacionada ao comprometimento da medula espinhal.
• Dificuldade para respirar. Isso inclui apneia do sono central, que é quando uma pessoa para de respirar durante o sono.

Na malformação de Chiari tipo 2, uma maior quantidade de tecido se estende para o canal espinhal em comparação com a malformação de Chiari tipo 1.

Os sintomas podem incluir aqueles relacionados a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele. A malformação de Chiari tipo 2 quase sempre ocorre com mielomeningocele. Na mielomeningocele, a coluna vertebral e o canal espinhal não se fecham corretamente antes do nascimento.

Os sintomas podem incluir:

• Alterações no padrão respiratório.
• Dificuldade para engolir, como engasgos.
• Movimentos oculares rápidos para baixo.
• Fraqueza nos braços.

Malformação de Chiari tipo 2 geralmente é observada com ultrassom durante a gravidez. Também pode ser diagnosticada após o nascimento ou na infância.

Malformação de Chiari tipo 3 é o tipo mais grave da condição. Uma parte da parte inferior da parte de trás do cérebro, conhecida como cerebelo, ou o tronco encefálico se estende através de uma abertura no crânio. Essa forma de malformação de Chiari é diagnosticada ao nascimento ou durante a gravidez com ultrassom.

Malformação de Chiari tipo 3 causa problemas cerebrais e no sistema nervoso e tem uma maior taxa de mortalidade.

Consulte um profissional de saúde se você ou seu filho apresentar algum dos sintomas que podem estar associados à malformação de Chiari. Muitos sintomas da malformação de Chiari também podem ser causados por outras condições. Uma avaliação médica completa é importante.

A malformação de Chiari tipo 2 quase sempre está associada a uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.

Quando o cerebelo é empurrado para o canal espinhal superior, ele pode interferir no fluxo usual de líquido cefalorraquidiano que protege o cérebro e a medula espinhal. O líquido cefalorraquidiano pode se acumular no cérebro ou na medula espinhal. Ou pode causar o bloqueio dos sinais transmitidos do cérebro para o corpo.

Há evidências de que a malformação de Chiari ocorre em algumas famílias. No entanto, a pesquisa sobre um possível componente hereditário ainda está em fase inicial.

Em algumas pessoas, a malformação de Chiari pode não apresentar sintomas e elas não precisam de tratamento. Em outras, a malformação de Chiari piora com o tempo e leva a complicações graves. As complicações podem incluir:

• Hidrocefalia. A hidrocefalia ocorre quando há acúmulo excessivo de líquido no cérebro. Isso pode causar problemas de raciocínio. Pessoas com hidrocefalia podem precisar de um tubo flexível chamado derivação. A derivação desvia e drena o excesso de líquido cefalorraquidiano para uma área diferente do corpo.
• Espinha bífida. Espinha bífida é uma condição em que a medula espinhal ou sua cobertura não se desenvolvem completamente. Parte da medula espinhal fica exposta, o que pode causar condições graves, como paralisia. Pessoas com malformação de Chiari tipo 2 geralmente têm uma forma de espinha bífida chamada mielomeningocele.
• Síndrome da medula presa. Nessa condição, a medula espinhal se prende à coluna vertebral e causa o estiramento da medula espinhal. Isso pode causar danos graves aos nervos e músculos na parte inferior do corpo.

Para diagnosticar a malformação de Chiari, seu profissional de saúde revisa seu histórico médico e sintomas e realiza um exame físico.

Exames de imagem podem ajudar a diagnosticar a condição e determinar sua causa. Os testes podem incluir:

• Tomografia computadorizada (TC). O profissional de saúde pode recomendar outros exames de imagem, como uma tomografia computadorizada.

  Uma tomografia computadorizada usa raios-X para obter imagens transversais do corpo. Isso pode ajudar a revelar tumores cerebrais, danos cerebrais, problemas ósseos e vasculares e outras condições.

Imagem por ressonância magnética (IRM). Uma IRM é frequentemente usada para diagnosticar a malformação de Chiari. Uma IRM usa ondas de rádio potentes e ímãs para criar uma visão detalhada do corpo.

Este teste seguro e indolor produz imagens 3D detalhadas de diferenças estruturais no cérebro que podem estar contribuindo para os sintomas. Também pode fornecer imagens do cerebelo e determinar se ele se estende para o canal espinhal.

Uma IRM pode ser repetida ao longo do tempo e pode ser usada para monitorar a condição.

Tomografia computadorizada (TC). O profissional de saúde pode recomendar outros exames de imagem, como uma tomografia computadorizada.

Uma tomografia computadorizada usa raios-X para obter imagens transversais do corpo. Isso pode ajudar a revelar tumores cerebrais, danos cerebrais, problemas ósseos e vasculares e outras condições.

O tratamento para a malformação de Chiari depende da sua condição. Se você não apresentar sintomas, seu profissional de saúde pode recomendar nenhum tratamento além do monitoramento com exames regulares e ressonâncias magnéticas.

Quando dores de cabeça ou outros tipos de dor são o sintoma principal, seu profissional de saúde pode recomendar analgésicos.

A malformação de Chiari que causa sintomas geralmente é tratada com cirurgia. O objetivo é prevenir mais danos ao sistema nervoso central. A cirurgia também pode aliviar ou estabilizar os sintomas.

Durante a cirurgia, a cobertura do cérebro chamada dura-máter pode ser aberta. Além disso, um retalho pode ser suturado no lugar para aumentar a cobertura e proporcionar mais espaço para o cérebro. Este retalho pode ser um material artificial ou tecido colhido de outra parte do corpo.

A técnica cirúrgica pode variar, dependendo se você tem uma cavidade cheia de líquido chamada siringomielia ou se você tem líquido no cérebro, conhecido como hidrocefalia. Se você tiver uma siringomielia ou hidrocefalia, pode precisar de um tubo chamado derivação para drenar o excesso de líquido.

A cirurgia envolve riscos, incluindo a possibilidade de infecção, líquido no cérebro, vazamento de líquido cefalorraquidiano ou problemas com a cicatrização da ferida. Converse sobre os riscos e benefícios com seu cirurgião ao decidir se a cirurgia é o tratamento mais apropriado para você.

A cirurgia reduz os sintomas na maioria das pessoas. Mas se a lesão nervosa no canal espinhal já ocorreu, este procedimento não reverterá o dano.

Após a cirurgia, você precisará de exames de acompanhamento regulares com seu profissional de saúde. Isso inclui testes de imagem regulares para avaliar o resultado da cirurgia e o fluxo de líquido cefalorraquidiano.