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Gêmeos Siameses

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Visão geral

Gêmeos siameses podem estar unidos em um de vários locais. Esses gêmeos siameses estão unidos no peito (toracopagus). Eles têm corações separados, mas compartilham outros órgãos.

Gêmeos siameses são dois bebês que nascem fisicamente conectados um ao outro.

Gêmeos siameses se desenvolvem quando um embrião inicial se separa apenas parcialmente para formar dois indivíduos. Embora dois bebês se desenvolvam a partir desse embrião, eles permanecem fisicamente conectados — na maioria das vezes no peito, abdômen ou pelve. Gêmeos siameses também podem compartilhar um ou mais órgãos internos.

Embora muitos gêmeos siameses não estejam vivos ao nascer (natimortos) ou morram pouco depois do nascimento, os avanços na cirurgia e na tecnologia melhoraram as taxas de sobrevivência. Alguns gêmeos siameses sobreviventes podem ser separados cirurgicamente. O sucesso da cirurgia depende de onde os gêmeos estão unidos e de quantos e quais órgãos são compartilhados. Também depende da experiência e habilidade da equipe cirúrgica.

Sintomas

Não existem sintomas específicos que indiquem uma gravidez de gêmeos siameses. Assim como em outras gestações gemelares, o útero pode crescer mais rápido do que em uma gravidez de um único bebê. E pode haver mais cansaço, náuseas e vômitos no início da gravidez. Gêmeos siameses podem ser diagnosticados no início da gravidez usando um ultrassom.

Gêmeos siameses são geralmente classificados de acordo com o local onde estão unidos. Os gêmeos às vezes compartilham órgãos ou outras partes do corpo. Cada par de gêmeos siameses é único.

Gêmeos siameses podem estar unidos em qualquer um desses locais:

  • Tórax. Gêmeos toracópagos (toracópagos) estão unidos face a face no tórax. Eles geralmente têm um coração compartilhado e também podem compartilhar um fígado e intestino superior. Este é um dos locais mais comuns de gêmeos siameses.
  • Abdômen. Gêmeos onfalópagos (onfalópagos) estão unidos perto do umbigo. Muitos gêmeos onfalópagos compartilham o fígado e parte do trato digestivo superior (gastrointestinal ou GI). Alguns gêmeos compartilham a parte inferior do intestino delgado (íleo) e a parte mais longa do intestino grosso (cólon). Eles geralmente não compartilham um coração.
  • Base da coluna vertebral. Gêmeos pigópagos (pigópagos) são comumente unidos de costas no base da coluna vertebral e das nádegas. Alguns gêmeos pigópagos compartilham o trato gastrointestinal inferior (GI). Alguns gêmeos compartilham os órgãos genitais e urinários.
  • Comprimento da coluna vertebral. Gêmeos raquípagos (raquípagos), também chamados de raciopagos (raciopagos), são unidos de costas ao longo da coluna vertebral. Este tipo é muito raro.
  • Pelve. Gêmeos isquiópagos (isquiópagos) estão unidos na pelve, face a face ou de ponta a ponta. Muitos gêmeos isquiópagos compartilham o trato GI inferior, bem como o fígado e os órgãos do trato genital e urinário. Cada gêmeo pode ter duas pernas ou, menos comumente, os gêmeos compartilham duas ou três pernas.
  • Tronco. Gêmeos parapágeos (parapágeos) estão unidos lado a lado na pelve e parte ou todo o abdômen e tórax, mas com cabeças separadas. Os gêmeos podem ter dois, três ou quatro braços e duas ou três pernas.
  • Cabeça. Gêmeos craniópagos (craniópagos) estão unidos na parte de trás, topo ou lateral da cabeça, mas não no rosto. Os gêmeos craniópagos compartilham uma parte do crânio. Mas seus cérebros são geralmente separados, embora possam compartilhar algum tecido cerebral.
  • Cabeça e tórax. Gêmeos cefalópagos (cefalópagos) estão unidos na cabeça e na parte superior do corpo. Os rostos estão em lados opostos de uma única cabeça compartilhada, e eles compartilham um cérebro. Esses gêmeos raramente sobrevivem.

Em casos raros, os gêmeos podem estar unidos com um gêmeo menor e menos formado do que o outro (gêmeos siameses assimétricos). Em casos extremamente raros, um gêmeo pode ser encontrado parcialmente desenvolvido dentro do outro gêmeo (feto in fetu).

Causas

Gêmeos idênticos (gêmeos monozigóticos) ocorrem quando um único óvulo fertilizado se divide e se desenvolve em dois indivíduos. Entre oito e 12 dias após a concepção, as camadas embrionárias que se dividem para formar gêmeos monozigóticos começam a se desenvolver em órgãos e estruturas específicos.

Acredita-se que quando o embrião se divide mais tarde do que isso — geralmente entre 13 e 15 dias após a concepção — a separação para antes do processo estar completo. Os gêmeos resultantes são siameses.

Uma teoria alternativa sugere que dois embriões separados podem, de alguma forma, se fundir no início do desenvolvimento.

Não se sabe o que pode causar qualquer uma dessas sequências de eventos.

Fatores de risco

Como gêmeos siameses são tão raros e a causa não é clara, não se sabe o que pode tornar alguns casais mais propensos a ter gêmeos siameses.

Complicações

A gravidez de gêmeos siameses é complexa e aumenta muito o risco de complicações graves. Bebês siameses exigem parto cirúrgico por cesariana.

Como acontece com gêmeos, bebês siameses provavelmente nascerão prematuramente, e um ou ambos podem nascer mortos ou morrer pouco depois do nascimento. Problemas de saúde graves para gêmeos podem ocorrer imediatamente, como problemas respiratórios ou cardíacos. Mais tarde na vida, podem ocorrer problemas de saúde como escoliose, paralisia cerebral ou deficiência de aprendizagem.

Possíveis complicações dependem de onde os gêmeos estão unidos, quais órgãos ou outras partes do corpo eles compartilham e da experiência e especialização da equipe de saúde. Quando se espera gêmeos siameses, a família e a equipe de saúde precisam discutir detalhadamente as possíveis complicações e como se preparar para elas.

Diagnóstico

Gêmeos siameses podem ser diagnosticados usando ultrassom de rotina já entre 7 e 12 semanas de gravidez. Ultrassons mais detalhados e testes que usam ondas sonoras para produzir imagens dos corações dos bebês (ecocardiogramas) podem ser usados por volta da metade da gravidez. Esses testes podem determinar melhor a extensão da conexão dos gêmeos e o funcionamento de seus órgãos.

Se um ultrassom detectar gêmeos siameses, uma ressonância magnética (RM) pode ser feita. A RM pode fornecer detalhes mais precisos sobre onde os gêmeos siameses estão conectados e quais órgãos eles compartilham. A RM fetal e a ecocardiografia fetal auxiliam no planejamento do cuidado durante e após a gravidez. Após o nascimento, outros testes são feitos para ajudar a identificar a estrutura corporal e a função dos órgãos de cada gêmeo e o que é compartilhado.

Tratamento

O tratamento de gêmeos siameses depende de sua situação única — seus problemas de saúde, onde estão unidos, se compartilham órgãos ou outras estruturas vitais e outras possíveis complicações.

Se você estiver esperando gêmeos siameses, provavelmente será monitorada de perto durante toda a gravidez. Você provavelmente será encaminhada a um especialista em medicina materno-fetal em gravidez de alto risco. Quando necessário, você também poderá ser encaminhada a outros especialistas pediátricos em:

  • Cirurgia (cirurgião pediátrico)
  • Sistema urinário, como rins e bexiga (urologista pediátrico)
  • Cirurgia óssea e articular (cirurgião ortopedista pediátrico)
  • Reparo e correção cirúrgicos (cirurgião plástico e reconstrutivo)
  • Coração e vasos sanguíneos (cardiologista pediátrico)
  • Cirurgia cardíaca e de vasos sanguíneos (cirurgião cardiovascular pediátrico)
  • Cuidados com recém-nascidos (neonatalogista)

Seus especialistas e outros membros de sua equipe de saúde aprendem o máximo possível sobre seus gêmeos. Isso inclui aprender sobre suas estruturas corporais, sua capacidade de realizar certas atividades (capacidades funcionais) e o resultado provável (prognóstico) para formar um plano de tratamento para seus gêmeos.

Uma cesariana é planejada com antecedência, muitas vezes de 3 a 4 semanas antes da data prevista para o parto.

Depois que seus gêmeos siameses nascerem, eles serão totalmente avaliados. Com essas informações, você e sua equipe de saúde podem tomar decisões sobre seus cuidados e se a cirurgia de separação é apropriada.

Se for tomada a decisão de separar os gêmeos, a cirurgia de separação geralmente é realizada cerca de 6 a 12 meses após o nascimento para permitir tempo para planejamento e preparação. Às vezes, uma separação de emergência pode ser necessária se um dos gêmeos morrer, desenvolver uma condição que ameaça a vida ou ameaçar a sobrevivência do outro gêmeo.

Muitos fatores complexos devem ser considerados como parte da decisão de realizar a cirurgia de separação. Cada par de gêmeos siameses apresenta um conjunto único de problemas devido a diferenças na estrutura e função do corpo. Os problemas incluem:

  • Se os gêmeos compartilham órgãos vitais, como o coração
  • Se os gêmeos estão saudáveis o suficiente para suportar a cirurgia de separação
  • Probabilidades de separação bem-sucedida
  • Tipo e extensão da cirurgia reconstrutiva necessária para cada gêmeo após a separação
  • Tipo e extensão do suporte funcional necessário após a separação
  • Quais desafios os gêmeos enfrentam se permanecerem unidos

Avanços recentes em imagens antes do nascimento, cuidados críticos e cuidados anestésicos melhoraram os resultados na cirurgia de separação. Após a cirurgia de separação, os serviços de reabilitação pediátrica são cruciais para ajudar os gêmeos a se desenvolverem adequadamente. Os serviços podem incluir terapias física, ocupacional e de fala e outra assistência conforme necessário.

Se a cirurgia de separação não for possível ou se você decidir não realizar a cirurgia, sua equipe pode ajudá-la a atender às necessidades médicas de seus gêmeos.

Se as circunstâncias forem graves, são fornecidos cuidados médicos de conforto — como nutrição, líquidos, toque humano e alívio da dor.

Saber que seus gêmeos não nascidos têm um problema médico grave ou uma condição que ameaça a vida pode ser devastador. Como pai, você luta com decisões difíceis para seus gêmeos siameses e o futuro incerto. Os resultados podem ser difíceis de determinar, e os gêmeos siameses que sobrevivem às vezes enfrentam obstáculos enormes.

Como os gêmeos siameses são raros, pode ser difícil encontrar recursos de apoio. Pergunte à sua equipe de saúde se há assistentes sociais médicos ou conselheiros disponíveis para ajudar. Dependendo de suas necessidades, peça informações sobre organizações que apoiam pais que têm filhos com condições físicas que limitam suas habilidades ou que perderam filhos.

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