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Miastenia Grave

Visão geral

Miastenia gravis (mi-as-TE-ni-a GRA-vis) causa fraqueza e fadiga muscular rápida nos músculos sob controle voluntário. Isso acontece quando a comunicação entre nervos e músculos é interrompida.

Não existe cura para a miastenia gravis. O tratamento pode ajudar com os sintomas. Esses sintomas podem incluir fraqueza nos músculos dos braços ou pernas, visão dupla, ptose palpebral e problemas com fala, mastigação, deglutição e respiração.

Esta doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em mulheres com menos de 40 anos e em homens com mais de 60 anos.

Sintomas

A fraqueza muscular causada pela miastenia gravis piora quando o músculo afetado é usado. Como os sintomas geralmente melhoram com o descanso, a fraqueza muscular pode ir e vir. No entanto, os sintomas tendem a progredir com o tempo. Eles geralmente atingem seu pior ponto dentro de alguns anos após o início da doença. A miastenia gravis pode afetar qualquer um dos músculos que você pode controlar. Certos grupos musculares são mais comumente afetados do que outros. Em mais da metade das pessoas que desenvolvem miastenia gravis, seus primeiros sintomas afetam os olhos. Os sintomas incluem: Queda de uma ou ambas as pálpebras, chamada ptose. Visão dupla, chamada diplopia, que pode ser horizontal ou vertical, e melhora ou resolve quando um olho é fechado. Em cerca de 15% das pessoas com miastenia gravis, os primeiros sintomas envolvem os músculos da face e da garganta. Esses sintomas podem: Dificultar a fala. Sua fala pode soar suave ou nasal, dependendo de quais músculos são afetados. Causar problemas com a deglutição. Você pode engasgar facilmente, dificultando comer, beber ou tomar comprimidos. Às vezes, os líquidos que você está tentando engolir saem pelo nariz. Afeta a mastigação. Os músculos usados para mastigar podem se cansar na metade de uma refeição. Isso é especialmente verdadeiro se você estiver comendo algo difícil de mastigar, como um bife. Alterar as expressões faciais. Por exemplo, seu sorriso pode parecer um sorriso torto. A miastenia gravis também pode causar fraqueza no pescoço, braços e pernas. A fraqueza nas pernas pode afetar sua maneira de andar. Os músculos do pescoço fracos dificultam a sustentação da cabeça. Converse com seu médico se você tiver problemas com: Respiração. Visão. Deglutição. Mastigação. Caminhada. Uso dos braços ou mãos. Sustentação da cabeça.

Quando consultar um médico

Converse com seu médico se você tiver problemas:

  • Respirando.
  • Vendo.
  • Engolindo.
  • Mastigando.
  • Caminhando.
  • Usando seus braços ou mãos.
  • Mantendo sua cabeça erguida.
Causas

Mensageiros químicos, chamados neurotransmissores, encaixam-se precisamente nos sítios receptores das suas células musculares. Na miastenia gravis, certos sítios receptores são bloqueados ou destruídos, causando fraqueza muscular.

Seus nervos comunicam-se com seus músculos liberando substâncias químicas, chamadas neurotransmissores, que se encaixam em locais nas células musculares, chamados sítios receptores, na junção neuromuscular.

Na miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que bloqueiam ou destroem muitos dos sítios receptores dos seus músculos para um neurotransmissor chamado acetilcolina (as-uh-teel-KOH-leen). Com menos sítios receptores disponíveis, seus músculos recebem menos sinais nervosos. Isso causa fraqueza.

Anticorpos também podem bloquear uma proteína chamada tirosina quinase receptora específica do músculo (TIE-roh-seen KIE-nays), às vezes referida como MuSK. Essa proteína ajuda a formar a junção neuromuscular. Anticorpos contra essa proteína podem levar à miastenia gravis.

Anticorpos contra outra proteína, chamada proteína relacionada à lipoproteína 4 (LRP4), podem desempenhar um papel nessa condição. Estudos de pesquisa encontraram outros anticorpos e o número de anticorpos envolvidos provavelmente aumentará com o tempo.

Algumas pessoas têm miastenia gravis que não é causada por anticorpos que bloqueiam a acetilcolina, MuSK ou LRP4. Esse tipo de miastenia gravis é chamado de miastenia gravis seronegativa, também conhecida como miastenia gravis negativa para anticorpos. Em geral, os pesquisadores acreditam que esse tipo de miastenia gravis ainda resulta de um problema com autoimunidade, mas os anticorpos envolvidos simplesmente não podem ser encontrados ainda.

A glândula timo, parte do seu sistema imunológico situada na parte superior do tórax, abaixo do esterno, pode desencadear ou manter a produção de anticorpos que resultam na fraqueza muscular.

A glândula timo faz parte do seu sistema imunológico. Essa glândula está localizada na parte superior do tórax, abaixo do esterno. Os pesquisadores acreditam que a glândula timo produz ou ajuda a produzir os anticorpos que bloqueiam a acetilcolina.

A glândula timo é grande em bebês e pequena em adultos saudáveis. No entanto, em alguns adultos com miastenia gravis, a glândula timo é maior que o normal. Algumas pessoas com miastenia gravis também têm tumores da glândula timo, chamados timomas. Normalmente, os timomas não são cancerosos, também conhecidos como malignos. Mas os timomas podem se tornar cancerosos.

Raramente, mães com miastenia gravis têm filhos que nascem com miastenia gravis. Isso é chamado de miastenia gravis neonatal. Se tratado imediatamente, as crianças geralmente se recuperam dentro de dois meses após o nascimento.

Algumas crianças nascem com uma forma hereditária rara de miastenia gravis, chamada síndrome miastênica congênita.

Fatores que podem piorar a miastenia gravis incluem:

  • Fadiga.
  • Doença ou infecção.
  • Cirurgia.
  • Estresse.
  • Alguns medicamentos - como betabloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato de quinidina, quinina (Qualaquin), fenitoína (Dilantin), alguns anestésicos e alguns antibióticos.
  • Gravidez.
  • Períodos menstruais.
Complicações

Complicações da miastenia gravis são tratáveis, mas algumas podem ser perigosas.

A crise miastênica é uma condição que põe a vida em risco. Ela acontece quando os músculos que controlam a respiração ficam muito fracos para funcionar. Tratamento de emergência e assistência mecânica à respiração são necessários. Medicamentos e terapias que filtram o sangue ajudam as pessoas a respirar sozinhas.

Algumas pessoas com miastenia gravis têm um tumor na glândula timo. O timo é uma glândula abaixo do esterno que faz parte do sistema imunológico. A maioria desses tumores, chamados timomas, não são cancerosos.

Pessoas com miastenia gravis têm maior probabilidade de apresentar as seguintes condições:

  • Tireoide hipoativa ou hiperativa. A glândula tireoide no pescoço secreta hormônios que regulam o metabolismo. Se a tireoide estiver hipoativa, você pode ter problemas para lidar com o frio, ganho de peso e outros problemas. Uma tireoide hiperativa pode causar problemas para lidar com o calor, perda de peso e outros problemas.
  • Doenças autoimunes. Pessoas com miastenia gravis podem ter maior probabilidade de ter doenças autoimunes, como artrite reumatoide ou lúpus.
Diagnóstico

Seu médico irá avaliar seus sintomas e histórico médico e realizar um exame físico. Seu médico pode usar vários testes, incluindo:

Seu médico pode verificar sua saúde neurológica testando:

  • Reflexos.
  • Força muscular.
  • Tônus muscular.
  • Sentidos do tato e da visão.
  • Coordenação.
  • Equilíbrio.

Testes para ajudar a confirmar um diagnóstico de miastenia grave podem incluir:

Se você tiver ptose palpebral, seu médico pode colocar uma bolsa cheia de gelo em sua pálpebra. Após dois minutos, seu médico remove a bolsa e analisa sua ptose palpebral para verificar se houve melhora.

Um exame de sangue pode mostrar anticorpos não típicos que interrompem os sítios receptores onde os nervos sinalizam seus músculos para se moverem.

Neste estudo de condução nervosa, os médicos conectam eletrodos à sua pele sobre os músculos a serem testados. Pequenos pulsos de eletricidade passam pelos eletrodos. Esses pulsos medem se o nervo consegue enviar um sinal para o músculo.

Durante este teste, o nervo é testado várias vezes para ver se sua capacidade de enviar sinais piora com a fadiga. Os resultados deste teste ajudam a informar um diagnóstico de miastenia grave.

Este teste mede a atividade elétrica que viaja entre seu cérebro e seu músculo. Envolve a inserção de um eletrodo de fio fino através de sua pele e em um músculo para testar uma única fibra muscular.

Seu médico pode solicitar uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética para verificar se há um tumor ou outro problema em seu timo.

Esses testes medem se sua condição está afetando sua respiração.

Tratamento

Vários tratamentos, isoladamente ou em conjunto, podem ajudar com os sintomas da miastenia gravis. O seu tratamento dependerá da sua idade, da gravidade da sua doença e da rapidez com que ela está a progredir.

  • Inibidores da colinesterase. Medicamentos como a piridostigmina (Mestinon, Regonal) melhoram a comunicação entre os nervos e os músculos. Estes medicamentos não são uma cura, mas podem melhorar a contração muscular e a força muscular em algumas pessoas.

Possíveis efeitos secundários incluem perturbações gastrointestinais, diarreia, náuseas e excesso de salivação e transpiração.

  • Corticosteroides. Corticosteroides como a prednisona (Rayos) bloqueiam o sistema imunitário, tornando-o menos capaz de produzir anticorpos. No entanto, o uso de corticosteroides durante um longo período de tempo pode levar a efeitos secundários graves. Estes incluem afinamento dos ossos, aumento de peso, diabetes e maior risco de algumas infeções.

Inibidores da colinesterase. Medicamentos como a piridostigmina (Mestinon, Regonal) melhoram a comunicação entre os nervos e os músculos. Estes medicamentos não são uma cura, mas podem melhorar a contração muscular e a força muscular em algumas pessoas.

Possíveis efeitos secundários incluem perturbações gastrointestinais, diarreia, náuseas e excesso de salivação e transpiração.

A seguir, apresentam-se as terapias normalmente utilizadas durante um curto período de tempo para tratar sintomas que pioram subitamente ou antes de uma cirurgia ou outras terapias.

  • Imunoglobulina intravenosa (IVIg). Esta terapia fornece ao seu corpo anticorpos típicos, o que altera a resposta do seu sistema imunitário. Os benefícios são geralmente observados em menos de uma semana e podem durar 3 a 6 semanas.
  • Anticorpo monoclonal. Rituximab (Rituxan) e eculizumab (Soliris) são medicamentos administrados por via venosa para a miastenia gravis. Estes medicamentos são normalmente utilizados quando outros tratamentos não funcionam. Podem ter efeitos secundários graves.

Plasmaferese (plaz-muh-fuh-REE-sis). Este procedimento utiliza um processo de filtragem semelhante à diálise. O seu sangue é colocado numa máquina que remove os anticorpos que bloqueiam a transmissão de sinais das suas terminações nervosas para os seus músculos. No entanto, os bons efeitos deste procedimento geralmente duram apenas algumas semanas. A realização de vários procedimentos pode levar a problemas na localização de veias para o tratamento.

Imunoglobulina intravenosa (IVIg). Esta terapia fornece ao seu corpo anticorpos típicos, o que altera a resposta do seu sistema imunitário. Os benefícios são geralmente observados em menos de uma semana e podem durar 3 a 6 semanas.

Os efeitos secundários, que geralmente são ligeiros, podem incluir arrepios, tonturas, dores de cabeça e retenção de líquidos.

Algumas pessoas com miastenia gravis têm um tumor na glândula timo. Se tiver um tumor, chamado timoma, precisará de cirurgia para remover a glândula timo, chamada timectomia.

Mesmo que não tenha um tumor na glândula timo, a remoção da glândula pode melhorar os seus sintomas. No entanto, os benefícios desta cirurgia podem demorar anos a desenvolver-se.

A timectomia pode ser realizada como uma cirurgia aberta ou como uma cirurgia minimamente invasiva. Na cirurgia aberta, o cirurgião divide o esterno (o osso central do peito) para abrir o tórax e remover a glândula timo.

A cirurgia minimamente invasiva para remover a glândula timo utiliza incisões menores. Pode também envolver:

  • Timectomia videoassistida. Numa forma desta cirurgia, os cirurgiões fazem uma pequena abertura no pescoço ou algumas pequenas aberturas na lateral do tórax. Em seguida, utilizam uma câmara fina e comprida, chamada videoendoscópio, e pequenos instrumentos para ver e remover a glândula timo.
  • Timectomia assistida por robô. Nesta forma de timectomia, os cirurgiões fazem várias pequenas aberturas na lateral do tórax. Utilizam um sistema robótico para remover a glândula timo. Este sistema inclui um braço de câmara e braços mecânicos.

Estes procedimentos podem causar menos perda de sangue, menos dor, taxas de mortalidade mais baixas e internações hospitalares mais curtas em comparação com a cirurgia aberta.

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