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Neuromielite Óptica

Visão geral

Neuromielite óptica, também conhecida como NMO, é um distúrbio do sistema nervoso central que causa inflamação nos nervos do olho e da medula espinhal.

NMO também é chamada de espectro de distúrbios da neuromielite óptica (NMOSD) e doença de Devic. Ocorre quando o sistema imunológico reage contra as próprias células do corpo. Isso acontece principalmente na medula espinhal e nos nervos ópticos que conectam a retina do olho ao cérebro. Mas às vezes acontece no cérebro.

A condição pode aparecer após uma infecção, ou pode estar ligada a outra condição autoimune. Anticorpos alterados se ligam a proteínas no sistema nervoso central e causam danos.

A neuromielite óptica é frequentemente mal diagnosticada como esclerose múltipla, também conhecida como EM, ou é vista como um tipo de EM. Mas a NMO é uma condição diferente.

A neuromielite óptica pode causar cegueira, fraqueza nas pernas ou braços e espasmos dolorosos. Também pode causar perda de sensação, vômitos e soluços, e sintomas de bexiga ou intestino.

Os sintomas podem melhorar e piorar novamente, conhecido como uma recaída. O tratamento para prevenir recaídas é importante para ajudar a prevenir a incapacidade. A NMO pode causar perda de visão permanente e dificuldade para andar.

Sintomas

Os sintomas da neuromielite óptica estão relacionados à inflamação que ocorre nos nervos do olho e da medula espinhal.

Alterações na visão causadas pela NMO são chamadas de neurite óptica. Essas podem incluir:

  • Visão embaçada ou perda de visão em um ou ambos os olhos.
  • Incapacidade de ver cores.
  • Dor nos olhos.

Sintomas relacionados à medula espinhal são chamados de mielite transversa. Esses podem incluir:

  • Rigidez, fraqueza ou dormência nas pernas e, às vezes, nos braços.
  • Perda de sensibilidade nos braços ou pernas.
  • Incapacidade de esvaziar a bexiga ou dificuldade em controlar a função intestinal ou vesical.
  • Uma sensação de formigamento ou dor lancinante no pescoço, costas ou estômago.

Outros sintomas da NMO podem incluir:

  • Soluços.
  • Náuseas e vômitos.

As crianças podem apresentar confusão, convulsões ou coma. No entanto, esses sintomas em crianças são mais comuns em uma condição relacionada conhecida como doença associada ao anticorpo de glicoproteína de oligodendrócitos de mielina (MOGAD).

Os sintomas podem melhorar e piorar novamente. Quando pioram, é conhecido como uma recaída. As recaídas podem acontecer após semanas, meses ou anos. Com o tempo, as recaídas podem levar à cegueira total ou à perda de sensibilidade, conhecida como paralisia.

Causas

Especialistas não sabem exatamente o que causa a neuromielite óptica. Em pessoas que têm a doença, o sistema imunológico ataca tecidos saudáveis no sistema nervoso central. O sistema nervoso central inclui a medula espinhal, o cérebro e os nervos ópticos que conectam a retina do olho ao cérebro. O ataque ocorre porque anticorpos alterados se ligam a proteínas no sistema nervoso central e causam danos.

Essa reação do sistema imunológico causa inchaço, conhecido como inflamação, e leva à destruição das células nervosas.

Fatores de risco

Neuromielite óptica é rara. Alguns fatores que podem aumentar o risco de desenvolver NMO incluem:

  • Sexo atribuído ao nascimento. Mulheres têm NMO com mais frequência do que homens.
  • Idade. Mais frequentemente, a NMO afeta adultos. A idade média do diagnóstico é 40 anos. No entanto, crianças e adultos mais velhos também podem ter neuromielite óptica.
  • Raça ou etnia. Pessoas de ascendência hispânica, asiática ou africana ou afro-caribenha têm NMO em taxas mais altas do que pessoas brancas.

Algumas pesquisas sugerem que a deficiência de vitamina D no corpo, o tabagismo e o baixo número de infecções no início da vida também podem aumentar o risco de neuromielite óptica.

Diagnóstico

O diagnóstico da neuromielite óptica envolve um exame físico e testes. Parte do processo de diagnóstico é descartar outras condições do sistema nervoso que apresentam sintomas semelhantes. Os profissionais de saúde também procuram sintomas e resultados de testes relacionados à NMO. Critérios para diagnosticar o transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) foram propostos em 2015 pelo Painel Internacional para Diagnóstico de NMO.

Um profissional de saúde revisa seu histórico médico e sintomas e realiza um exame físico. Outros testes incluem:

  • Exame neurológico. Um neurologista examina o movimento, a força muscular, a coordenação, a sensação, a memória, o pensamento, a visão e a fala. Um oftalmologista também pode estar envolvido no exame.
  • Ressonância magnética (RM). Este exame de imagem usa um campo magnético e ondas de rádio para criar uma visão detalhada do cérebro, dos nervos ópticos e da medula espinhal. Os resultados podem mostrar lesões ou áreas danificadas no cérebro, nervos ópticos ou medula espinhal.
  • Exames de sangue. Um profissional de saúde pode testar o sangue para detectar o autoanticorpo que se liga às proteínas e causa NMO. O autoanticorpo é chamado de imunoglobulina G da aquaporina-4, também conhecida como AQP4-IgG. O teste para esse autoanticorpo pode ajudar os profissionais de saúde a distinguir entre NMO e EM e fazer um diagnóstico precoce de NMO.

Outros biomarcadores, como a proteína ácida fibrilar glial sérica, também chamada de GFAP, e a cadeia leve de neurofilamento sérica ajudam a detectar recaídas. Um teste de anticorpo de imunoglobulina G de glicoproteína de oligodendrócito de mielina, também chamado de teste de anticorpo MOG-IgG, também pode ser usado para procurar outro distúrbio inflamatório que imita a NMO.

  • Punção lombar, também conhecida como punção raquidiana. Durante este teste, um profissional de saúde insere uma agulha na parte inferior das costas para remover uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano. Este teste determina os níveis de células imunológicas, proteínas e anticorpos no líquido. Este teste pode distinguir a NMO da EM.

A líquido cefalorraquidiano pode mostrar um nível muito alto de glóbulos brancos durante os episódios de NMO. Isso é maior do que o nível geralmente visto na EM, embora esse sintoma nem sempre ocorra.

  • Teste de resposta a estímulos. Para saber como o cérebro responde a estímulos, como sons, imagens ou toque, você pode fazer um teste chamado teste de potenciais evocados ou teste de resposta evocada. Fios chamados eletrodos são conectados ao couro cabeludo e, às vezes, aos lóbulos das orelhas, pescoço, braços, pernas e costas. O equipamento conectado aos eletrodos registra as respostas do cérebro aos estímulos. Esses testes ajudam a encontrar lesões ou áreas danificadas nos nervos, medula espinhal, nervo óptico, cérebro ou tronco encefálico.
  • Tomografia de coerência óptica. Este teste observa a camada de fibras nervosas da retina e sua espessura. Pacientes com nervos ópticos inflamados devido à NMO têm perda de visão mais extensa e afinamento do nervo retiniano do que as pessoas com EM.

Exames de sangue. Um profissional de saúde pode testar o sangue para detectar o autoanticorpo que se liga às proteínas e causa NMO. O autoanticorpo é chamado de imunoglobulina G da aquaporina-4, também conhecida como AQP4-IgG. O teste para esse autoanticorpo pode ajudar os profissionais de saúde a distinguir entre NMO e EM e fazer um diagnóstico precoce de NMO.

Outros biomarcadores, como a proteína ácida fibrilar glial sérica, também chamada de GFAP, e a cadeia leve de neurofilamento sérica ajudam a detectar recaídas. Um teste de anticorpo de imunoglobulina G de glicoproteína de oligodendrócito de mielina, também chamado de teste de anticorpo MOG-IgG, também pode ser usado para procurar outro distúrbio inflamatório que imita a NMO.

Punção lombar, também conhecida como punção raquidiana. Durante este teste, um profissional de saúde insere uma agulha na parte inferior das costas para remover uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano. Este teste determina os níveis de células imunológicas, proteínas e anticorpos no líquido. Este teste pode distinguir a NMO da EM.

A líquido cefalorraquidiano pode mostrar um nível muito alto de glóbulos brancos durante os episódios de NMO. Isso é maior do que o nível geralmente visto na EM, embora esse sintoma nem sempre ocorra.

Teste de resposta a estímulos. Para saber como o cérebro responde a estímulos, como sons, imagens ou toque, você pode fazer um teste chamado teste de potenciais evocados ou teste de resposta evocada. Fios chamados eletrodos são conectados ao couro cabeludo e, às vezes, aos lóbulos das orelhas, pescoço, braços, pernas e costas. O equipamento conectado aos eletrodos registra as respostas do cérebro aos estímulos. Esses testes ajudam a encontrar lesões ou áreas danificadas nos nervos, medula espinhal, nervo óptico, cérebro ou tronco encefálico.

Tratamento

A neurite óptica mielítica não tem cura. Mas o tratamento pode, por vezes, levar a um período prolongado sem sintomas, conhecido como remissão. O tratamento da NMO envolve terapias para reverter sintomas recentes e prevenir ataques futuros.

  • Reverting recent symptoms. Na fase inicial de um ataque de NMO, um profissional de saúde pode administrar um medicamento corticosteroide como a metilprednisolona (Solu-Medrol). É administrado por via intravenosa no braço. O medicamento é tomado por cerca de cinco dias e depois é normalmente descontinuado gradualmente ao longo de vários dias.

A plasmaferese é frequentemente recomendada como o primeiro ou segundo tratamento, geralmente em adição à terapia esteroide. Neste procedimento, algum sangue é removido do corpo e as células sanguíneas são separadas mecanicamente do fluido chamado plasma. As células sanguíneas são misturadas com uma solução de substituição e o sangue é devolvido ao corpo. Este processo pode remover substâncias nocivas e limpar o sangue.

Os profissionais de saúde também podem ajudar a controlar outros sintomas possíveis, como dor ou problemas musculares.

  • Preventing future attacks. O seu profissional de saúde pode recomendar que tome uma dose mais baixa de corticosteroides ao longo do tempo para prevenir futuros ataques e recaídas de NMO.

Reverting recent symptoms. Na fase inicial de um ataque de NMO, um profissional de saúde pode administrar um medicamento corticosteroide como a metilprednisolona (Solu-Medrol). É administrado por via intravenosa no braço. O medicamento é tomado por cerca de cinco dias e depois é normalmente descontinuado gradualmente ao longo de vários dias.

A plasmaferese é frequentemente recomendada como o primeiro ou segundo tratamento, geralmente em adição à terapia esteroide. Neste procedimento, algum sangue é removido do corpo e as células sanguíneas são separadas mecanicamente do fluido chamado plasma. As células sanguíneas são misturadas com uma solução de substituição e o sangue é devolvido ao corpo. Este processo pode remover substâncias nocivas e limpar o sangue.

Os profissionais de saúde também podem ajudar a controlar outros sintomas possíveis, como dor ou problemas musculares.

Reducing relapses. Anticorpos monoclonais mostraram-se eficazes em ensaios clínicos na redução do risco de recaídas de NMO. Estes medicamentos incluem eculizumabe (Soliris), satralizumabe (Enspryng), inebilizumabe (Uplizna), ravulizumabe (Ultomiris) e rituximabe (Rituxan). Muitos destes foram aprovados pela Food and Drug Administration dos EUA (FDA) para a prevenção de recaídas em adultos.

As imunoglobulinas intravenosas, também conhecidas como anticorpos, podem diminuir a taxa de recaída da NMO.

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