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Fibrose Pulmonar

Visão geral

Fibrose pulmonar é um tecido cicatrizado e espessado ao redor e entre os sacos de ar chamados alvéolos nos pulmões, como mostrado à direita. Um pulmão saudável com alvéolos saudáveis é mostrado à esquerda.

Fibrose pulmonar é uma doença pulmonar que ocorre quando o tecido pulmonar se danifica e cicatriza. Esse tecido espesso e rígido dificulta o funcionamento adequado dos pulmões. A fibrose pulmonar piora com o tempo. Algumas pessoas podem permanecer estáveis por muito tempo, mas a condição piora mais rapidamente em outras. À medida que piora, as pessoas ficam cada vez mais sem fôlego.

A cicatrização que ocorre na fibrose pulmonar pode ser causada por muitas coisas. Muitas vezes, médicos e outros profissionais de saúde não conseguem identificar a causa do problema. Quando não se encontra uma causa, a condição é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

A fibrose pulmonar idiopática geralmente ocorre em adultos de meia-idade e idosos. Às vezes, a fibrose pulmonar é diagnosticada em crianças e bebês, mas isso não é comum.

O dano pulmonar causado pela fibrose pulmonar não pode ser reparado. Medicamentos e terapias podem às vezes ajudar a retardar a taxa de fibrose, aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Para algumas pessoas, um transplante de pulmão pode ser uma opção.

Sintomas

Os sintomas da fibrose pulmonar podem incluir: Falta de ar. Tosse seca. Cansaço extremo. Perda de peso não intencional. Dores musculares e nas articulações. Alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés, chamado de baqueteamento. A rapidez com que a fibrose pulmonar piora com o tempo e a gravidade dos sintomas podem variar muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas ficam doentes muito rapidamente com doença grave. Outras têm sintomas moderados que pioram mais lentamente, ao longo de meses ou anos. Em pessoas com fibrose pulmonar, especialmente fibrose pulmonar idiopática, a falta de ar pode piorar repentinamente em algumas semanas ou dias. Isso é chamado de exacerbação aguda. Pode ser fatal. A causa de uma exacerbação aguda pode ser outra condição ou doença, como uma infecção pulmonar. Mas geralmente a causa não é conhecida. Se você tiver sintomas de fibrose pulmonar, entre em contato com seu médico ou outro profissional de saúde o mais rápido possível. Se seus sintomas piorarem, especialmente se piorarem rapidamente, entre em contato com sua equipe de saúde imediatamente.

Quando consultar um médico

Se você apresentar sintomas de fibrose pulmonar, entre em contato com seu médico ou outro profissional de saúde o mais rápido possível. Se seus sintomas piorarem, especialmente se piorarem rapidamente, entre em contato com sua equipe de saúde imediatamente. Inscreva-se gratuitamente e receba conteúdo sobre transplante de pulmão e fibrose pulmonar, além de conhecimento especializado em saúde pulmonar. ErroSelecione uma localização

Causas

A fibrose pulmonar é a cicatrização e o espessamento do tecido ao redor e entre os sacos de ar chamados alvéolos nos pulmões. Essas alterações dificultam a passagem de oxigênio para a corrente sanguínea.

Danos aos pulmões que resultam em fibrose pulmonar podem ser causados por muitas coisas diferentes. Exemplos incluem exposição de longo prazo a certas toxinas, radioterapia, alguns medicamentos e certas condições médicas. Em alguns casos, a causa da fibrose pulmonar não é conhecida.

O tipo de trabalho que você faz e onde você trabalha ou mora pode ser a causa ou parte da causa da fibrose pulmonar. Ter contato contínuo ou repetido com toxinas ou poluentes — substâncias que prejudicam a qualidade da água, do ar ou da terra — pode danificar seus pulmões, especialmente se você não usar equipamentos de proteção. Exemplos incluem:

  • Poeira de sílica.
  • Fibras de amianto.
  • Poeira de metal duro.
  • Poeira de madeira, carvão e grãos.
  • Bolor.
  • Fezes de pássaros e animais.

Algumas pessoas que recebem radioterapia no tórax, como para câncer de pulmão ou de mama, apresentam sinais de danos pulmonares meses ou às vezes anos após o tratamento. A gravidade do dano pode depender de:

  • Quanto do pulmão foi exposto à radiação.
  • A quantidade total de radiação administrada.
  • Se a quimioterapia também foi usada.
  • Se houver doença pulmonar subjacente.

Muitos medicamentos podem danificar os pulmões. Alguns exemplos incluem:

  • Quimioterapia. Medicamentos projetados para matar células cancerosas, como metotrexato (Trexall, Otrexup, outros), bleomicina e ciclofosfamida (Cytoxan), podem danificar o tecido pulmonar.
  • Medicamentos para o coração. Alguns medicamentos usados para tratar batimentos cardíacos irregulares, como amiodarona (Nexterone, Pacerone), podem prejudicar o tecido pulmonar.
  • Alguns antibióticos. Antibióticos como nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) ou etambutol (Myambutol) podem causar danos pulmonares.
  • Medicamentos anti-inflamatórios. Certos medicamentos anti-inflamatórios, como rituximabe (Rituxan) ou sulfasalazina (Azulfidine), podem causar danos pulmonares.

Danos pulmonares também podem resultar de várias condições, incluindo:

  • Dermatomiosite, uma doença inflamatória marcada por fraqueza muscular e erupção cutânea.
  • Lúpus, uma doença que ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos e órgãos.
  • Doença do tecido conjuntivo mista, que apresenta uma mistura de sintomas de diferentes distúrbios, como lúpus, esclerodermia e polimiosite.
  • Pneumonia, uma infecção que inflama os sacos de ar em um ou ambos os pulmões.
  • Polimiosite, uma doença inflamatória que causa fraqueza muscular em ambos os lados do corpo.
  • Artrite reumatoide, uma doença inflamatória que afeta as articulações e outros sistemas corporais.
  • Sarcoidose, uma doença inflamatória que afeta com mais frequência os pulmões e os gânglios linfáticos.
  • Esclerodermia, um grupo de doenças raras que envolvem o endurecimento e o enrijecimento da pele, bem como problemas dentro do corpo.

Muitas substâncias e condições podem levar à fibrose pulmonar. Mesmo assim, em muitas pessoas, a causa nunca é encontrada. Mas fatores de risco, como tabagismo ou exposição à poluição do ar, podem estar relacionados à condição, mesmo que a causa não possa ser confirmada. A fibrose pulmonar sem causa conhecida é chamada de fibrose pulmonar idiopática.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática também podem ter doença do refluxo gastroesofágico, também chamada de DRGE. Essa condição ocorre quando o ácido do estômago volta para o esôfago. A DRGE pode ser um fator de risco para fibrose pulmonar idiopática ou fazer com que a condição piore mais rapidamente. Mas são necessários mais estudos.

Fatores de risco

Fibrose pulmonar foi encontrada em crianças e bebês, mas isso não é comum. A fibrose pulmonar idiopática é muito mais provável de afetar adultos de meia-idade e idosos. Outros tipos de fibrose pulmonar, como a causada por doença do tecido conjuntivo, podem ocorrer em pessoas mais jovens.

Fatores que podem aumentar seu risco de fibrose pulmonar incluem:

  • Tabagismo. Se você fuma agora ou costumava fumar, você tem maior risco de fibrose pulmonar do que pessoas que nunca fumaram. Pessoas com enfisema também têm maior risco.
  • Certos tipos de trabalho. Você tem maior risco de desenvolver fibrose pulmonar se trabalha em mineração, agricultura ou construção. O risco também é maior se você tem contato contínuo ou repetido com poluentes que danificam os pulmões.
  • Tratamentos contra o câncer. Fazer tratamentos de radiação no tórax ou usar certos medicamentos de quimioterapia pode aumentar seu risco de fibrose pulmonar.
  • Genética. Alguns tipos de fibrose pulmonar são herdados em famílias, portanto os genes podem desempenhar um papel.
Complicações

Complicações da fibrose pulmonar podem incluir:

  • Insuficiência cardíaca direita. Essa condição grave ocorre quando o ventrículo direito do seu coração tem que bombear com mais força do que o normal para mover o sangue através das artérias pulmonares parcialmente bloqueadas.
  • Insuficiência respiratória. Esta é muitas vezes a fase final de uma doença pulmonar de longa duração. Ocorre quando os níveis de oxigênio no sangue caem perigosamente.
  • Câncer de pulmão. A fibrose pulmonar de longa duração aumenta o seu risco de desenvolver cancro do pulmão.
  • Outros problemas pulmonares. À medida que a fibrose pulmonar piora com o tempo, pode levar a problemas graves, como coágulos sanguíneos nos pulmões, enfisema ou infeções pulmonares.
Diagnóstico

Para diagnosticar a fibrose pulmonar, seu médico ou outro profissional de saúde revisa seu histórico médico e familiar e realiza um exame físico. Você pode falar sobre seus sintomas e revisar quaisquer medicamentos que tome. Você provavelmente também será questionado sobre qualquer contato contínuo ou repetido com poeiras, gases, produtos químicos ou substâncias semelhantes, especialmente através do trabalho.

Durante o exame físico, seu profissional de saúde escuta atentamente seus pulmões enquanto você respira. A fibrose pulmonar frequentemente ocorre junto com um som crepitante na base dos pulmões.

Você pode fazer um ou mais desses exames.

  • Raio-X do tórax. Imagens do tórax podem mostrar o tecido cicatricial que geralmente faz parte da fibrose pulmonar. Às vezes, o raio-X do tórax pode não mostrar nenhuma alteração. Mais exames podem ser necessários para descobrir por que você está com falta de ar.
  • Tomografia computadorizada (TC). Uma tomografia computadorizada combina imagens de raios-X tiradas de muitos ângulos diferentes para criar imagens de estruturas dentro do corpo. Uma tomografia computadorizada de alta resolução pode ser útil no diagnóstico da fibrose pulmonar e em descobrir quanta lesão pulmonar ocorreu. Alguns tipos de fibrose têm certos padrões.

Também chamados de testes de função pulmonar, esses testes são feitos para descobrir como seus pulmões estão funcionando:

  • Espirometria. Neste teste, você expira rápida e vigorosamente através de um tubo conectado a uma máquina. A máquina mede quanta ar os pulmões podem conter e com que rapidez o ar se move para dentro e para fora dos pulmões.
  • Teste de volume pulmonar. Este teste mede a quantidade de ar que os pulmões retêm em diferentes momentos ao inspirar e expirar.
  • Teste de difusão pulmonar. Este teste mostra como o corpo move oxigênio e dióxido de carbono entre os pulmões e o sangue.
  • Oximetria de pulso. Este teste simples usa um pequeno dispositivo colocado em um dos dedos para medir a quantidade de oxigênio no sangue. A porcentagem de oxigênio no sangue é chamada de saturação de oxigênio. Seu profissional de saúde pode recomendar um teste de caminhada de seis minutos com verificação de sua saturação de oxigênio.
  • Teste de esforço físico. Um teste de esforço em uma esteira ou bicicleta ergométrica pode ser usado para monitorar a função cardíaca e pulmonar durante a atividade.
  • Teste de gasometria arterial. Neste teste, uma amostra de sangue, geralmente coletada de uma artéria no pulso, é analisada. Os níveis de oxigênio e dióxido de carbono na amostra são medidos.

Além de mostrar se você tem fibrose pulmonar, os testes de imagem e função pulmonar podem ser usados para verificar sua condição ao longo do tempo e ver como os tratamentos estão funcionando.

Se outros testes não conseguirem encontrar a causa de sua condição, pode ser necessário remover uma pequena quantidade de tecido pulmonar. Isso é chamado de biópsia. A amostra de biópsia é então examinada em um laboratório para diagnosticar fibrose pulmonar ou descartar outras condições. Um desses métodos pode ser usado para obter uma amostra de tecido:

  • Biópsia cirúrgica. Embora uma biópsia cirúrgica seja invasiva e tenha potenciais complicações, ela pode ser a única maneira de fazer o diagnóstico correto. Este procedimento pode ser feito como uma cirurgia minimamente invasiva chamada cirurgia videoassistida por toracoscopia (VATS). A biópsia também pode ser feita como uma cirurgia aberta chamada toracotomia.

    Durante a VATS, um cirurgião insere instrumentos cirúrgicos e uma pequena câmera através de duas ou três pequenas incisões entre as costelas. O cirurgião observa os pulmões em um monitor de vídeo enquanto remove amostras de tecido dos pulmões. Durante a cirurgia, uma combinação de medicamentos coloca você em um estado semelhante ao sono chamado anestesia geral.

    Durante uma toracotomia, um cirurgião remove uma amostra de tecido pulmonar através de um corte que abre o tórax entre as costelas. Esta cirurgia aberta também é feita usando anestesia geral.

  • Broncoscopia. Neste procedimento, amostras de tecido muito pequenas são removidas — geralmente não maiores que a cabeça de um alfinete. Um pequeno tubo flexível chamado broncoscópio é passado pela boca ou nariz até os pulmões para remover as amostras. As amostras de tecido às vezes são muito pequenas para fazer o diagnóstico correto. Mas essa forma de biópsia também pode ser usada para descartar outras condições.

Biópsia cirúrgica. Embora uma biópsia cirúrgica seja invasiva e tenha potenciais complicações, ela pode ser a única maneira de fazer o diagnóstico correto. Este procedimento pode ser feito como uma cirurgia minimamente invasiva chamada cirurgia videoassistida por toracoscopia (VATS). A biópsia também pode ser feita como uma cirurgia aberta chamada toracotomia.

Durante a VATS, um cirurgião insere instrumentos cirúrgicos e uma pequena câmera através de duas ou três pequenas incisões entre as costelas. O cirurgião observa os pulmões em um monitor de vídeo enquanto remove amostras de tecido dos pulmões. Durante a cirurgia, uma combinação de medicamentos coloca você em um estado semelhante ao sono chamado anestesia geral.

Durante uma toracotomia, um cirurgião remove uma amostra de tecido pulmonar através de um corte que abre o tórax entre as costelas. Esta cirurgia aberta também é feita usando anestesia geral.

Broncoscopia. Neste procedimento, amostras de tecido muito pequenas são removidas — geralmente não maiores que a cabeça de um alfinete. Um pequeno tubo flexível chamado broncoscópio é passado pela boca ou nariz até os pulmões para remover as amostras. As amostras de tecido às vezes são muito pequenas para fazer o diagnóstico correto. Mas essa forma de biópsia também pode ser usada para descartar outras condições.

Você pode fazer exames de sangue para verificar a função do fígado e dos rins. Os exames de sangue também podem verificar e descartar outras condições.

Tratamento

A cicatrização e o espessamento pulmonar que ocorrem na fibrose pulmonar não podem ser reparados. E nenhum tratamento atual se mostrou eficaz para impedir que a doença piore com o tempo. Alguns tratamentos podem melhorar os sintomas por um tempo ou retardar a velocidade com que a doença piora. Outros podem ajudar a melhorar a qualidade de vida.

O tratamento depende da causa da fibrose pulmonar. Médicos e outros profissionais de saúde avaliam a gravidade da sua condição. Então, juntos, vocês podem decidir sobre o melhor plano de tratamento.

Se você tem fibrose pulmonar idiopática, seu profissional de saúde pode recomendar o medicamento pirfenidona (Esbriet) ou nintedanib (Ofev). Ambos são aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para fibrose pulmonar idiopática. Nintedanib também é aprovado para outros tipos de fibrose pulmonar que pioram rapidamente. Esses medicamentos podem ajudar a retardar o agravamento da fibrose pulmonar e podem prevenir crises em que os sintomas pioram repentinamente.

O nintedanib pode causar efeitos colaterais como diarreia e náuseas. Os efeitos colaterais da pirfenidona incluem náuseas, perda de apetite e erupção cutânea causada pela luz solar. Com qualquer um dos medicamentos, seu profissional de saúde usa exames de sangue regulares para verificar o funcionamento do fígado.

Novos medicamentos e terapias estão sendo desenvolvidos ou testados em ensaios clínicos, mas ainda não foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA). Os pesquisadores continuam a estudar medicamentos para tratar a fibrose pulmonar.

Os médicos podem recomendar medicamentos antiácidos se você tiver sintomas de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). A DRGE é uma condição digestiva que ocorre comumente em pessoas com fibrose pulmonar idiopática.

O uso de oxigênio extra, chamado oxigênio suplementar, não pode parar o dano pulmonar, mas pode:

  • Facilitar a respiração e os exercícios.
  • Prevenir ou reduzir complicações devido a baixos níveis de oxigênio no sangue.
  • Possivelmente reduzir a sobrecarga do lado direito do coração.
  • Melhorar o sono e o bem-estar.

Você pode usar oxigênio quando dorme ou se exercita. Mas algumas pessoas precisam de oxigênio o tempo todo. Carregar um pequeno tanque de oxigênio ou usar um concentrador de oxigênio portátil pode ajudar você a ser mais móvel.

A reabilitação pulmonar pode ajudar a controlar seus sintomas e melhorar sua capacidade de realizar tarefas diárias. Os programas de reabilitação pulmonar concentram-se em:

  • Exercício físico para melhorar sua capacidade.
  • Técnicas de respiração que podem melhorar a utilização de oxigênio pelos pulmões.
  • Orientação nutricional.
  • Aconselhamento e apoio emocional.
  • Educação sobre sua condição.

Quando os sintomas pioram repentinamente, chamado de exacerbação aguda, você pode precisar de mais oxigênio suplementar. Em alguns casos, você pode precisar de ventilação mecânica no hospital. Nesse tratamento, um tubo é inserido nos pulmões e conectado a uma máquina que auxilia na respiração. Seu profissional de saúde pode recomendar antibióticos, corticoides ou outros medicamentos quando os sintomas pioram repentinamente.

Um transplante de pulmão pode ser uma opção para algumas pessoas com fibrose pulmonar. Fazer um transplante de pulmão pode melhorar sua qualidade de vida e permitir que você viva mais tempo. Mas um transplante de pulmão pode envolver complicações como rejeição e infecção. Após um transplante de pulmão, você toma medicamentos pelo resto da vida. Você e sua equipe de saúde podem discutir um transplante de pulmão se for considerado a opção de tratamento certa para sua condição.

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