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Hipertensão Pulmonar

Visão geral

Hipertensão pulmonar é um tipo de pressão alta que afeta as artérias nos pulmões e o lado direito do coração. Em uma forma de hipertensão pulmonar, chamada hipertensão arterial pulmonar (HAP), os vasos sanguíneos nos pulmões são estreitados, bloqueados ou destruídos. O dano reduz o fluxo sanguíneo pelos pulmões. A pressão arterial nas artérias pulmonares aumenta. O coração tem que trabalhar mais para bombear sangue pelos pulmões. O esforço extra eventualmente causa o enfraquecimento e a falência do músculo cardíaco. Em algumas pessoas, a hipertensão pulmonar piora lentamente e pode ser fatal. Não existe cura para a hipertensão pulmonar. Mas existem tratamentos disponíveis para ajudar você a se sentir melhor, viver mais e melhorar sua qualidade de vida.

Sintomas

Os sintomas da hipertensão pulmonar se desenvolvem lentamente. Você pode não percebê-los por meses ou até anos. Os sintomas pioram à medida que a doença progride.

Sintomas da hipertensão pulmonar incluem:

  • Falta de ar, inicialmente durante exercícios e, eventualmente, em repouso.
  • Coloração azulada ou acinzentada da pele devido a baixos níveis de oxigênio. Dependendo da sua cor de pele, essas mudanças podem ser mais difíceis ou mais fáceis de ver.
  • Tonturas ou desmaios.
  • Pulso acelerado ou batimentos cardíacos fortes.
  • Fadiga.
  • Inchaço nos tornozelos, pernas e região abdominal.

A falta de ar é o sintoma mais comum da hipertensão pulmonar. Mas pode ser causada por outras condições de saúde, como asma. Consulte um profissional de saúde para um diagnóstico preciso.

Causas

Um coração típico possui dois átrios superiores e dois ventrículos inferiores. Os átrios superiores, o átrio direito e o átrio esquerdo, recebem o sangue que chega. Os ventrículos inferiores, o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo, mais musculosos, bombeiam o sangue para fora do coração. As válvulas cardíacas são comportas nas aberturas das câmaras. Elas mantêm o fluxo sanguíneo na direção correta.

Um coração típico possui dois átrios superiores e dois ventrículos inferiores. Cada vez que o sangue se move através do coração, o ventrículo inferior direito bombeia o sangue para os pulmões. O sangue passa por um grande vaso sanguíneo chamado artéria pulmonar.

O sangue geralmente flui facilmente através dos vasos sanguíneos nos pulmões para o lado esquerdo do coração. Esses vasos sanguíneos são as artérias pulmonares, capilares e veias.

Mas alterações nas células que revestem as artérias pulmonares podem causar o estreitamento, enrijecimento, inchaço e espessamento das paredes das artérias. Essas alterações podem retardar ou interromper o fluxo sanguíneo através dos pulmões, causando hipertensão pulmonar.

A hipertensão pulmonar é classificada em cinco grupos, dependendo da causa.

Causas incluem:

  • Causa desconhecida, chamada hipertensão arterial pulmonar idiopática.
  • Alterações em um gene transmitido através das famílias, chamada hipertensão arterial pulmonar hereditária.
  • Uso de alguns medicamentos ou drogas ilegais, incluindo metanfetamina.
  • Problemas cardíacos presentes ao nascimento, chamados de defeito cardíaco congênito.
  • Outras condições de saúde, incluindo esclerodermia, lúpus e doença hepática crônica, como cirrose.

Esta é a forma mais comum de hipertensão pulmonar. As causas incluem:

  • Insuficiência cardíaca esquerda.
  • Doença da válvula cardíaca esquerda, como doença da válvula mitral ou doença da válvula aórtica.

Causas incluem:

  • Cicatrização dos pulmões, chamada fibrose pulmonar.
  • Doença pulmonar obstrutiva crônica.
  • Apneia do sono.
  • Exposição prolongada a grandes altitudes em pessoas que podem ter maior risco de hipertensão pulmonar.

Causas incluem:

  • Coágulos sanguíneos crônicos nos pulmões, chamados êmbolos pulmonares.
  • Tumores que bloqueiam a artéria pulmonar.

Causas incluem:

  • Distúrbios sanguíneos, incluindo policitemia vera e trombocitemia essencial.
  • Distúrbios inflamatórios, como sarcoidose.
  • Distúrbios metabólicos, incluindo doença de armazenamento de glicogênio.
  • Doença renal.

A síndrome de Eisenmenger é um tipo de cardiopatia congênita que causa hipertensão pulmonar. Pode ocorrer com orifícios não reparados entre as câmaras cardíacas. Um exemplo é um grande orifício no coração entre as duas câmaras cardíacas inferiores, chamado defeito septal ventricular.

Fatores de risco

A hipertensão pulmonar geralmente é diagnosticada em pessoas com idade entre 30 e 60 anos. O envelhecimento pode aumentar o risco de desenvolver hipertensão pulmonar do Grupo 1, chamada hipertensão arterial pulmonar (HAP). A HAP de causa desconhecida é mais comum em adultos mais jovens.

Outras coisas que podem aumentar o risco de hipertensão pulmonar são:

  • Histórico familiar da condição.
  • Sobrepeso.
  • Tabagismo.
  • Distúrbios de coagulação sanguínea ou histórico familiar de coágulos sanguíneos nos pulmões.
  • Exposição ao amianto.
  • Um problema cardíaco congênito, chamado defeito cardíaco congênito.
  • Viver em grandes altitudes.
  • Uso de certos medicamentos, incluindo alguns medicamentos para perda de peso e drogas ilegais como cocaína ou metanfetamina.
Complicações

Possíveis complicações da hipertensão pulmonar incluem:

  • Aumento do lado direito do coração e insuficiência cardíaca. Também chamada de cor pulmonale, essa condição faz com que a câmara inferior direita do coração aumente. A câmara tem que bombear mais forte do que o normal para mover o sangue através das artérias pulmonares estreitadas ou bloqueadas.

    Como resultado, as paredes do coração engrossam. A câmara cardíaca inferior direita se estica para aumentar a quantidade de sangue que pode conter. Essas mudanças criam mais esforço no coração e, eventualmente, a câmara cardíaca inferior direita falha.

  • Coágulos sanguíneos. Ter hipertensão pulmonar aumenta o risco de coágulos sanguíneos nas pequenas artérias nos pulmões.

  • Batimentos cardíacos irregulares. A hipertensão pulmonar pode causar alterações nos batimentos cardíacos, chamadas arritmias, que podem ser perigosas.

  • Sangramento nos pulmões. A hipertensão pulmonar pode levar a sangramento nos pulmões com risco de vida e tosse com sangue.

  • Complicações na gravidez. A hipertensão pulmonar pode ser fatal para a mãe e o bebê em desenvolvimento.

Aumento do lado direito do coração e insuficiência cardíaca. Também chamada de cor pulmonale, essa condição faz com que a câmara inferior direita do coração aumente. A câmara tem que bombear mais forte do que o normal para mover o sangue através das artérias pulmonares estreitadas ou bloqueadas.

Como resultado, as paredes do coração engrossam. A câmara cardíaca inferior direita se estica para aumentar a quantidade de sangue que pode conter. Essas mudanças criam mais esforço no coração e, eventualmente, a câmara cardíaca inferior direita falha.

Diagnóstico

A hipertensão pulmonar é difícil de diagnosticar precocemente porque não é frequentemente detectada durante um exame físico de rotina. Mesmo quando a hipertensão pulmonar está mais avançada, seus sintomas são semelhantes aos de outras condições cardíacas e pulmonares.

Para diagnosticar a hipertensão pulmonar, um profissional de saúde o examina e pergunta sobre seus sintomas. Você provavelmente será questionado sobre seu histórico médico e familiar.

Os testes realizados para ajudar a diagnosticar a hipertensão pulmonar podem incluir:

  • Exames de sangue. Os exames de sangue podem ajudar a encontrar a causa da hipertensão pulmonar ou mostrar sinais de complicações.
  • Raio-X do tórax. Um raio-X do tórax cria imagens do coração, pulmões e tórax. Pode ser usado para verificar outras condições pulmonares que podem causar hipertensão pulmonar.
  • Eletrocardiograma (ECG ou EKG). Este teste simples registra a atividade elétrica do coração. Pode mostrar alterações nos batimentos cardíacos.
  • Ecocardiograma. Ondas sonoras são usadas para criar imagens em movimento do coração batendo. Um ecocardiograma mostra o fluxo sanguíneo através do coração. Este teste pode ser feito para ajudar a diagnosticar a hipertensão pulmonar ou para determinar o quão bem os tratamentos estão funcionando.

Às vezes, um ecocardiograma é feito enquanto se exercita em uma bicicleta ergométrica ou esteira para aprender como a atividade afeta o coração. Se você fizer este teste, poderá ser solicitado a usar uma máscara que verifica o quão bem o coração e os pulmões usam oxigênio e dióxido de carbono.

Ecocardiograma. Ondas sonoras são usadas para criar imagens em movimento do coração batendo. Um ecocardiograma mostra o fluxo sanguíneo através do coração. Este teste pode ser feito para ajudar a diagnosticar a hipertensão pulmonar ou para determinar o quão bem os tratamentos estão funcionando.

Às vezes, um ecocardiograma é feito enquanto se exercita em uma bicicleta ergométrica ou esteira para aprender como a atividade afeta o coração. Se você fizer este teste, poderá ser solicitado a usar uma máscara que verifica o quão bem o coração e os pulmões usam oxigênio e dióxido de carbono.

Cateterismo cardíaco direito. Se um ecocardiograma mostrar hipertensão pulmonar, este teste pode ser feito para confirmar o diagnóstico.

Outros testes podem ser feitos para verificar a condição dos pulmões e das artérias pulmonares. Os seguintes testes podem fornecer mais informações sobre a causa da hipertensão pulmonar:

  • Testes de esforço. Esses testes geralmente envolvem caminhar em uma esteira ou andar de bicicleta ergométrica enquanto os batimentos cardíacos são monitorados. Eles podem mostrar como o coração reage ao exercício.
  • Tomografia computadorizada (TC). Este teste usa raios-X para criar imagens transversais de partes específicas do corpo. Um corante chamado contraste pode ser administrado em uma veia para ajudar os vasos sanguíneos a aparecerem mais claramente nas imagens.

Uma tomografia computadorizada do coração, chamada de tomografia computadorizada cardíaca, pode mostrar o tamanho do coração e quaisquer bloqueios nas artérias pulmonares. Pode ajudar a diagnosticar doenças pulmonares que podem levar à hipertensão pulmonar, como DPOC ou fibrose pulmonar.

  • Imagem por ressonância magnética (IRM). Este teste usa campos magnéticos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do coração. Pode mostrar o fluxo sanguíneo nas artérias pulmonares e determinar o quão bem a câmara cardíaca inferior direita está funcionando.
  • Teste de função pulmonar. Para este teste, você sopra em um dispositivo especial. O dispositivo mede quanta ar os pulmões podem conter. Mostra como o ar flui para dentro e para fora dos pulmões.
  • Cintiscintigrafia de ventilação/perfusão (V/Q). Neste teste, um marcador radioativo é administrado por via intravenosa (IV). O marcador mostra o fluxo sanguíneo. Você também pode inalar um marcador que mostra o fluxo de ar para os pulmões. Uma cintilografia V/Q pode mostrar se coágulos sanguíneos estão causando sintomas de hipertensão pulmonar.
  • Biópsia pulmonar. Raramente, uma amostra de tecido pode ser retirada do pulmão para verificar uma possível causa de hipertensão pulmonar.

Tomografia computadorizada (TC). Este teste usa raios-X para criar imagens transversais de partes específicas do corpo. Um corante chamado contraste pode ser administrado em uma veia para ajudar os vasos sanguíneos a aparecerem mais claramente nas imagens.

Uma tomografia computadorizada do coração, chamada de tomografia computadorizada cardíaca, pode mostrar o tamanho do coração e quaisquer bloqueios nas artérias pulmonares. Pode ajudar a diagnosticar doenças pulmonares que podem levar à hipertensão pulmonar, como DPOC ou fibrose pulmonar.

A triagem para alterações genéticas que causam hipertensão pulmonar pode ser recomendada. Se você tiver essas alterações genéticas, outros membros da família também podem precisar ser examinados.

Assim que um diagnóstico de hipertensão pulmonar for confirmado, a condição é classificada de acordo com a forma como os sintomas o afetam e sua capacidade de realizar tarefas cotidianas.

A hipertensão pulmonar pode se enquadrar em um dos seguintes grupos:

  • Classe I. A hipertensão pulmonar é diagnosticada, mas não há sintomas durante o repouso ou o exercício.
  • Classe III. É confortável em repouso, mas realizar tarefas simples, como tomar banho, se vestir ou preparar refeições, causa fadiga, falta de ar e dor no peito. A capacidade de realizar atividade física se torna muito limitada.
  • Classe IV. Os sintomas ocorrem em repouso e durante a atividade física. Qualquer tipo de atividade causa desconforto crescente.

Sua equipe de saúde pode usar uma calculadora de risco que considera seus sintomas e resultados de testes para entender que tipo de tratamento é necessário. Isso é chamado de estratificação de risco de hipertensão pulmonar.

Tratamento

Não existe cura para a hipertensão pulmonar. Mas há tratamento disponível para melhorar os sintomas e prolongar a vida, e para evitar que a doença piore. Você também pode receber tratamentos para qualquer problema de saúde que possa estar causando hipertensão pulmonar.

Muitas vezes, leva algum tempo para encontrar o tratamento mais adequado para a hipertensão pulmonar. Os tratamentos são frequentemente complexos. Você geralmente precisa de muitos exames médicos.

Se você tem hipertensão pulmonar, pode receber medicamentos para tratar seus sintomas e ajudá-lo a se sentir melhor. Os medicamentos também podem ser usados para tratar ou prevenir complicações. O tratamento pode incluir:

  • Medicamentos para relaxar os vasos sanguíneos. Também chamados de vasodilatadores, esses medicamentos ajudam a abrir os vasos sanguíneos estreitados e melhorar o fluxo sanguíneo. O medicamento vem em muitas formas. Pode ser inalado, tomado por via oral ou administrado por via intravenosa. Alguns tipos são administrados continuamente através de uma pequena bomba acoplada ao corpo.

    Exemplos de vasodilatadores para tratar a hipertensão pulmonar incluem epoprostenol (Flolan, Veletr), treprostinil (Remodulin, Tyvaso, outros), Iloprost (Ventavis) e selexipag (Uptravi).

  • Medicamentos para alargar os vasos sanguíneos. Os medicamentos chamados antagonistas do receptor da endotelina invertem o efeito de uma substância nas paredes dos vasos sanguíneos que os faz estreitar. Esses medicamentos incluem bosentan (Tracleer), macitentan (Opsumit) e ambrisentan (Letairis). Eles podem melhorar o nível de energia e os sintomas. Não tome esses medicamentos se estiver grávida.

  • Medicamentos para aumentar o fluxo sanguíneo. Os medicamentos chamados inibidores da fosfodiesterase 5 (PDE5) podem ser usados para aumentar o fluxo sanguíneo pelos pulmões. Esses medicamentos também são usados para tratar a disfunção erétil. Eles incluem sildenafil (Revatio, Viagra) e tadalafil (Adcirca, Alyq, Cialis).

  • Bloqueadores de canais de cálcio em alta dose. Esses medicamentos ajudam a relaxar os músculos nas paredes dos vasos sanguíneos. Eles incluem amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem, Tiazac, outros) e nifedipina (Procardia). Embora os bloqueadores de canais de cálcio possam ser eficazes, apenas um pequeno número de pessoas com hipertensão pulmonar melhora enquanto os toma.

  • Anticoagulantes. Também chamados de anticoagulantes, esses medicamentos ajudam a prevenir coágulos sanguíneos. Um exemplo é a varfarina (Jantoven). Os medicamentos anticoagulantes retardam o processo de coagulação. Os medicamentos podem aumentar o risco de sangramento. Isso é especialmente verdadeiro se você estiver fazendo uma cirurgia ou um procedimento que entra no corpo ou cria uma abertura na pele. Converse com sua equipe de saúde sobre seu risco.

  • Digoxina (Lanoxin). Este medicamento ajuda o coração a bater mais forte e a bombear mais sangue. Pode ajudar a controlar batimentos cardíacos irregulares.

  • Diuréticos. Esses medicamentos ajudam os rins a remover o excesso de líquido do corpo. Isso reduz a quantidade de trabalho que o coração tem que fazer. Os diuréticos também podem ser usados para reduzir o acúmulo de líquido nos pulmões, pernas e região abdominal.

  • Oxigenoterapia. A respiração de oxigênio puro é às vezes recomendada como tratamento para hipertensão pulmonar. Este tratamento pode ser sugerido se você mora em alta altitude ou tem apneia do sono. Algumas pessoas com hipertensão pulmonar precisam de oxigenoterapia o tempo todo.

Medicamentos para relaxar os vasos sanguíneos. Também chamados de vasodilatadores, esses medicamentos ajudam a abrir os vasos sanguíneos estreitados e melhorar o fluxo sanguíneo. O medicamento vem em muitas formas. Pode ser inalado, tomado por via oral ou administrado por via intravenosa. Alguns tipos são administrados continuamente através de uma pequena bomba acoplada ao corpo.

Exemplos de vasodilatadores para tratar a hipertensão pulmonar incluem epoprostenol (Flolan, Veletr), treprostinil (Remodulin, Tyvaso, outros), Iloprost (Ventavis) e selexipag (Uptravi).

Se os medicamentos não ajudarem a controlar os sintomas da hipertensão pulmonar, uma cirurgia pode ser recomendada. As cirurgias e procedimentos para tratar a hipertensão pulmonar podem incluir:

  • Transplante de pulmão ou coração-pulmão. Às vezes, um transplante de pulmão ou coração-pulmão pode ser necessário, especialmente para pessoas mais jovens que têm hipertensão arterial pulmonar idiopática. Após um transplante, os medicamentos devem ser tomados por toda a vida para ajudar a reduzir a chance de rejeição.

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