Tetralogia De Fallot

A Tetralogia de Fallot é uma combinação de quatro alterações cardíacas presentes ao nascimento. Há um buraco no coração chamado defeito septal ventricular. Há também um estreitamento da válvula pulmonar ou de outra área ao longo da via entre o coração e os pulmões. O estreitamento da válvula pulmonar é chamado estenose pulmonar. A artéria principal do corpo, chamada aorta, está deslocada. A parede da câmara cardíaca inferior direita é espessada, uma condição chamada hipertrofia ventricular direita. As alterações da Tetralogia de Fallot modificam o fluxo sanguíneo pelo coração e para o resto do corpo.

A Tetralogia de Fallot (teh-TRAL-uh-jee de fuh-LOW) é uma condição cardíaca rara presente ao nascimento. Isso significa que é um defeito cardíaco congênito. Um bebê que nasce com a condição apresenta quatro problemas cardíacos diferentes.

Esses problemas cardíacos afetam a estrutura do coração. A condição causa alteração do fluxo sanguíneo pelo coração e para o resto do corpo. Bebês com Tetralogia de Fallot geralmente têm pele azulada ou acinzentada devido aos baixos níveis de oxigênio.

A Tetralogia de Fallot geralmente é diagnosticada durante a gravidez ou logo após o nascimento do bebê. Se as alterações cardíacas e os sintomas forem leves, a Tetralogia de Fallot pode não ser percebida ou diagnosticada até a idade adulta.

Pessoas diagnosticadas com Tetralogia de Fallot precisam de cirurgia para corrigir o coração. Elas precisarão de check-ups regulares para a vida toda.

A abordagem de tratamento ideal permanece controversa, mas, em geral, recomenda-se o reparo completo nos primeiros três a seis meses de vida. É importante destacar que a aplicação do shunt modificado de Blalock-Taussig como procedimento paliativo é realizada com muito menos frequência na era atual. O objetivo cirúrgico é o reparo completo, que consiste no fechamento do defeito septal ventricular e no alívio da obstrução do trato de saída do ventrículo direito, idealmente realizado com preservação da função da válvula pulmonar. A cirurgia cardíaca congênita mais comum realizada na idade adulta é a substituição da válvula pulmonar após o reparo da Tetralogia de Fallot na infância ou na primeira infância.

Existem duas abordagens padrão para o reparo completo. A primeira é a abordagem transatrial-transpulmonar e a segunda é a abordagem transventricular. A abordagem transatrial-transpulmonar tem a vantagem distinta de preservar a função da válvula pulmonar, mas pode ser melhor abordada, e um pouco mais fácil, após quatro meses de idade. O uso seletivo de uma pequena incisão infundibular pode ser útil para aliviar completamente a obstrução do trato de saída do ventrículo direito e/ou melhorar a visualização do defeito septal ventricular em algumas situações. Um esforço concentrado é feito para permanecer abaixo do anel pulmonar e preservar a válvula pulmonar quando isso é realizado, particularmente se o tamanho do anel da válvula pulmonar for aceitável, exigindo apenas valvotomia pulmonar. A abordagem transventricular pode ser aplicada em qualquer idade. Embora tenha resistido ao teste do tempo, aprendemos que muitos pacientes acabam precisando de substituição da válvula pulmonar mais tarde na vida devido à regurgitação pulmonar. Consequentemente, se a abordagem transventricular estiver sendo aplicada, a correção transanular extensa é evitada para minimizar a dilatação ventricular direita tardia e a disfunção ventricular direita, a regurgitação pulmonar grave e evitar arritmias ventriculares. Embora seja importante aliviar adequadamente a obstrução do trato de saída do ventrículo direito, deixar alguma obstrução residual é considerado aceitável, particularmente se a preservação e a função da válvula pulmonar puderem ser mantidas. Em geral, um gradiente residual de 20 a 30 milímetros de mercúrio através da válvula pulmonar geralmente é bem tolerado e permitido.

A presença de uma artéria coronária descendente anterior esquerda anômala geralmente não é uma contraindicação para o reparo completo na era atual. Uma pequena incisão transanular pode ser realizada que evita a artéria coronária descendente anterior esquerda anômala e pode ser utilizada para aliviar ainda mais a obstrução do trato de saída do ventrículo direito, se necessário. A decisão de fechar o forame oval patente é determinada em grande parte pela idade do paciente e se um reparo transanular foi aplicado. Em geral, o forame oval patente é deixado aberto quando o reparo completo é realizado no recém-nascido ou quando um reparo transanular foi realizado e há regurgitação pulmonar grave. A aplicação de um reparo monocúspide para melhorar a competência da válvula pulmonar pode ser útil nessa situação e pode suavizar o período pós-operatório precoce.

Na era moderna, o reparo da tetralogia de Fallot pode ser realizado com mortalidade muito baixa, na vizinhança de 1%, e a sobrevida tardia e a qualidade de vida são excelentes para a maioria dos pacientes. Em geral, as crianças frequentam a escola e podem participar da maioria das atividades esportivas infantis sem restrições. O reparo precoce nos primeiros seis meses de vida é a regra, e a preservação da válvula pulmonar e a minimização da regurgitação pulmonar são o objetivo. A necessidade de vigilância diligente ao longo da vida não pode ser superenfatizada, para que o tempo adequado de quaisquer intervenções subsequentes potenciais possa ser otimizado.

Os sintomas da Tetralogia de Fallot dependem de quanto o fluxo sanguíneo é bloqueado ao sair do coração para ir aos pulmões. Os sintomas podem incluir: Coloração azulada ou acinzentada da pele. Falta de ar e respiração rápida, especialmente durante a alimentação ou exercício. Dificuldade para ganhar peso. Cansaço fácil durante brincadeiras ou exercícios. Irritabilidade. Choro prolongado. Desmaio. Alguns bebês com tetralogia de Fallot desenvolvem subitamente uma coloração azul-escura ou acinzentada na pele, unhas e lábios. Isso geralmente acontece quando o bebê chora, se alimenta ou está chateado. Esses episódios são chamados de episódios tet. Os episódios tet são causados por uma queda rápida na quantidade de oxigênio no sangue. Eles são mais comuns em bebês jovens, por volta dos 2 a 4 meses de idade. Os episódios tet podem ser menos perceptíveis em crianças pequenas e mais velhas. Isso ocorre porque elas geralmente ficam em posição de cócoras quando estão com falta de ar. Agachar-se envia mais sangue para os pulmões. Defeitos cardíacos congênitos graves são frequentemente diagnosticados antes ou logo após o nascimento do seu filho. Procure ajuda médica se você notar que seu bebê apresenta esses sintomas: Dificuldade respiratória. Coloração azulada da pele. Falta de alerta. Convulsões. Fraqueza. Mais irritável que o normal. Se seu bebê ficar azul ou cinza, coloque-o de lado e puxe os joelhos do bebê em direção ao peito. Isso ajuda a aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Ligue para o 911 ou para o número de emergência local imediatamente.

Defeitos cardíacos congênitos graves são frequentemente diagnosticados antes ou logo após o nascimento do seu filho. Procure ajuda médica se notar que seu bebê apresenta estes sintomas:

• Dificuldade respiratória.
• Coloração azulada da pele.
• Falta de alerta.
• Convulsões.
• Fraqueza.
• Mais irritável que o normal.

Se seu bebê ficar azul ou cinza, coloque-o de lado e puxe os joelhos até o peito. Isso ajuda a aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Ligue imediatamente para o 911 ou para o número de emergência local.

A Tetralogia de Fallot ocorre enquanto o coração do bebê se desenvolve durante a gravidez. Geralmente, a causa é desconhecida.

A Tetralogia de Fallot inclui quatro problemas na estrutura do coração:

• Estreitamento da válvula entre o coração e os pulmões, chamado estenose da válvula pulmonar. Essa condição reduz o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões. O estreitamento pode envolver apenas a válvula. Ou pode acontecer em mais de um lugar ao longo da via entre o coração e os pulmões. Às vezes, a válvula não se forma. Em vez disso, uma lâmina sólida de tecido bloqueia o fluxo sanguíneo do lado direito do coração. Isso é chamado de atresia pulmonar.
• Um buraco entre as câmaras inferiores do coração, chamado defeito septal ventricular. Um defeito septal ventricular altera o fluxo sanguíneo pelo coração e pelos pulmões. O sangue pobre em oxigênio na câmara inferior direita se mistura com o sangue rico em oxigênio na câmara inferior esquerda. O coração tem que trabalhar mais para bombear sangue pelo corpo. O problema pode enfraquecer o coração com o tempo.
• Deslocamento da artéria principal do corpo. A artéria principal do corpo é chamada de aorta. Ela geralmente está presa à câmara inferior esquerda do coração. Na Tetralogia de Fallot, a aorta está no lugar errado. Ela é deslocada para a direita e fica diretamente acima do buraco na parede do coração. Isso altera o fluxo sanguíneo da aorta para os pulmões.
• Espessamento da câmara inferior direita do coração, chamado hipertrofia ventricular direita. Quando o coração tem que trabalhar muito, a parede da câmara inferior direita do coração fica espessa. Com o tempo, isso pode causar o enfraquecimento do coração e, eventualmente, sua falência.

Algumas pessoas com Tetralogia de Fallot têm outros problemas que afetam a aorta ou as artérias do coração. Também pode haver um buraco entre as câmaras superiores do coração, chamado defeito septal atrial.

A causa exata da tetralogia de Fallot é desconhecida. Algumas coisas podem aumentar o risco de um bebê nascer com tetralogia de Fallot. Os fatores de risco incluem:

• Histórico familiar.
• Ter um vírus durante a gravidez. Isso inclui a rubéola, também conhecida como sarampo alemão.
• Consumo de álcool durante a gravidez.
• Alimentação inadequada durante a gravidez.
• Tabagismo durante a gravidez.
• Idade materna superior a 35 anos.
• Síndrome de Down ou síndrome de DiGeorge no bebê.

A tetralogia de Fallot não tratada geralmente leva a complicações que põem a vida em risco. As complicações podem causar deficiência ou morte na idade adulta precoce.

Uma possível complicação da tetralogia de Fallot é a infecção do revestimento interno do coração ou das válvulas cardíacas. Isso é chamado de endocardite infecciosa. Às vezes, são administrados antibióticos antes do trabalho dentário para prevenir esse tipo de infecção. Pergunte à sua equipe de saúde se os antibióticos preventivos são adequados para você ou seu bebê.

Complicações também são possíveis após a cirurgia para reparar a tetralogia de Fallot. Mas a maioria das pessoas se recupera bem após tal cirurgia. Quando ocorrem complicações, elas podem incluir:

• Fluxo sanguíneo retrógrado através de uma válvula cardíaca.
• Batimentos cardíacos irregulares.
• Um buraco no coração que não desaparece após a cirurgia.
• Alterações no tamanho das câmaras cardíacas.
• Inchaço de parte da aorta, chamado de dilatação da raiz da aorta.
• Morte súbita cardíaca.

Outro procedimento ou cirurgia pode ser necessário para corrigir essas complicações.

Pessoas nascidas com um defeito cardíaco congênito complexo podem ter risco de complicações durante a gravidez. Converse com sua equipe de saúde sobre os possíveis riscos e complicações da gravidez. Juntos, vocês podem discutir e planejar quaisquer cuidados especiais necessários.

Como a causa exata da maioria dos defeitos cardíacos congênitos é desconhecida, pode não ser possível prevenir essas condições. Se você tem alto risco de dar à luz a uma criança com defeito cardíaco congênito, testes e exames genéticos podem ser feitos durante a gravidez. Há algumas medidas que você pode tomar para ajudar a reduzir o risco geral de defeitos congênitos do seu filho, tais como:

• Cuidados pré-natais adequados. Consultas regulares com uma equipe de saúde durante a gravidez podem ajudar a manter a mãe e o bebê saudáveis.
• Tomar um multivitamínico com ácido fólico. Tomar 400 microgramas de ácido fólico diariamente demonstrou reduzir defeitos congênitos no cérebro e na medula espinhal. Pode ajudar a reduzir o risco de defeitos cardíacos também.
• Não beber nem fumar. Esses hábitos de estilo de vida podem prejudicar a saúde do bebê. Evite também a fumaça passiva.
• Tome a vacina contra a rubéola (sarampo alemão). Uma infecção por rubéola durante a gravidez pode afetar o desenvolvimento cardíaco do bebê. Vacine-se antes de tentar engravidar.
• Controle o açúcar no sangue. Se você tem diabetes, um bom controle do açúcar no sangue pode reduzir o risco de defeitos cardíacos congênitos.
• Controle condições crônicas de saúde. Se você tem outras condições de saúde, incluindo fenilcetonúria, converse com sua equipe de saúde sobre a melhor maneira de tratá-las e controlá-las.
• Evite substâncias nocivas. Durante a gravidez, peça a outra pessoa para fazer qualquer pintura e limpeza com produtos de cheiro forte.
• Consulte sua equipe de saúde antes de tomar qualquer medicamento. Alguns medicamentos podem causar defeitos congênitos. Informe sua equipe de saúde sobre todos os medicamentos que você toma, incluindo aqueles comprados sem receita médica.

A Tetralogia de Fallot é frequentemente diagnosticada logo após o nascimento. A pele do seu bebê pode parecer azul ou cinza. Um som sibilante pode ser ouvido ao se auscultar o coração do bebê com um estetoscópio. Isso é chamado de sopro cardíaco.

Testes para diagnosticar a Tetralogia de Fallot incluem:

• Medição do nível de oxigênio. Um pequeno sensor colocado em um dedo da mão ou do pé verifica rapidamente a quantidade de oxigênio no sangue. Isso é chamado de oximetria de pulso.
• Ecocardiograma. Este teste usa ondas sonoras para criar imagens do coração em movimento. Ele mostra o coração e as válvulas cardíacas e como elas estão funcionando.
• Eletrocardiograma, também chamado de ECG ou EKG. Este teste registra a atividade elétrica do coração. Ele mostra como o coração está batendo. Pequenos adesivos chamados eletrodos são colocados no peito e, às vezes, nos braços ou pernas. Fios conectam os adesivos a um computador. O computador imprime ou exibe os resultados. Um eletrocardiograma pode ajudar a diagnosticar uma batida cardíaca irregular. Alterações nos sinais cardíacos também podem ser devidas a um coração aumentado.
• Raio-X do tórax. Um raio-X do tórax mostra a forma e a condição do coração e dos pulmões. Um sinal comum da Tetralogia de Fallot em um raio-X é um coração em forma de bota. Isso significa que a câmara inferior direita é muito grande.
• Cateterismo cardíaco. Este teste ajuda a diagnosticar ou tratar certas condições cardíacas. Pode ser feito para planejar a cirurgia. O médico insere um ou mais tubos finos e flexíveis em um vaso sanguíneo, geralmente na virilha. Os tubos são chamados de cateteres. O médico guia os tubos até o coração. Durante o teste, os médicos podem fazer diferentes testes ou tratamentos cardíacos.