Tapvr

Retorno venoso pulmonar anômalo total (RVPAT)

No retorno venoso pulmonar anômalo total (RVPAT), as veias pulmonares enviam sangue incorretamente para a câmara superior direita do coração. Essa câmara é chamada de átrio direito. Como resultado, o sangue rico em oxigênio se mistura com o sangue pobre em oxigênio, como mostrado em roxo. Em um coração típico, mostrado à esquerda, o sangue rico em oxigênio flui das veias pulmonares para a câmara superior esquerda, também chamada de átrio esquerdo.

Retorno venoso pulmonar anômalo total (RVPAT) é um problema cardíaco raro presente ao nascimento. Isso significa que é um defeito cardíaco congênito.

Outros nomes para essa condição são:

• Conexão venosa pulmonar anômala total
• TAPVC

Nessa condição cardíaca, os vasos sanguíneos pulmonares, chamados veias pulmonares, se conectam ao lugar errado no coração.

Em um coração típico, o sangue rico em oxigênio flui dos pulmões para a câmara superior esquerda do coração, chamada de átrio esquerdo. O sangue então flui pelo corpo.

No RVPAT, a conexão das veias é alterada. O sangue flui pela câmara superior direita do coração, chamada de átrio direito. Essa alteração no fluxo sanguíneo faz com que o sangue pobre em oxigênio se misture com o sangue rico em oxigênio. Como resultado, o sangue que flui para o corpo não tem oxigênio suficiente.

O tipo específico de RVPAT depende de onde as veias se conectam. A maioria das crianças que nascem com RVPAT não tem histórico familiar de doença cardíaca congênita.

Um bebê com TAPVR pode ter dificuldade respiratória. A pele do bebê pode parecer cinza ou azulada devido aos baixos níveis de oxigênio. Isso é chamado de cianose.

Um profissional de saúde pode notar sintomas de TAPVR logo após o nascimento. Mas algumas crianças não apresentam sintomas até mais tarde.

O profissional de saúde da criança faz um exame físico e escuta o coração da criança com um estetoscópio. Pode ser ouvido um som sibilante, chamado sopro cardíaco.

Um ecocardiograma é o exame usado para diagnosticar o retorno venoso pulmonar anômalo total. Este exame usa ondas sonoras para criar imagens do coração em movimento. Um ecocardiograma pode mostrar as veias pulmonares, quaisquer orifícios no coração e o tamanho das câmaras cardíacas. Ele também mostra o fluxo sanguíneo através do coração e das válvulas cardíacas.

Outros exames, como um eletrocardiograma, uma radiografia do tórax ou uma tomografia computadorizada, podem ser feitos se mais informações forem necessárias.

A cirurgia para TAPVR geralmente é necessária quando a criança é um bebê. O momento da cirurgia depende se há um bloqueio. Para reparar o coração, os cirurgiões conectam as veias pulmonares à câmara cardíaca superior esquerda. Eles também fecham o orifício entre as câmaras cardíacas superiores.

Uma pessoa com retorno venoso pulmonar anômalo total precisa de check-ups regulares para a vida toda para verificar infecções, bloqueios ou problemas de ritmo cardíaco. Um médico treinado em doenças cardíacas congênitas deve fornecer cuidados. Esse tipo de profissional é chamado de cardiologista congênito.

O cardiologista pediátrico Jonathan Johnson, M.D., responde às perguntas mais frequentes sobre defeitos cardíacos congênitos em crianças.

Algumas formas muito pequenas de cardiopatia congênita, como pequenos orifícios no coração ou estenose muito leve de diferentes válvulas cardíacas, podem apenas precisar ser acompanhadas a cada dois anos com algum tipo de estudo de imagem, como um ecocardiograma. Outras formas mais significativas de cardiopatia congênita podem exigir cirurgia que pode ser feita por meio de uma cirurgia cardíaca aberta, ou pode ser feita no laboratório de cateterismo cardíaco usando diferentes dispositivos ou diferentes técnicas. Em certas situações muito graves, se a cirurgia não puder ser realizada, um transplante pode ser indicado.

Os sintomas específicos que uma criança pode apresentar se tiver cardiopatia congênita dependem realmente da idade da criança. Para bebês, sua maior fonte de gasto calórico é na verdade durante a alimentação. E, portanto, a maioria dos sinais de cardiopatia congênita ou insuficiência cardíaca aparecem quando eles estão se alimentando. Isso pode incluir falta de ar, dificuldade respiratória ou até mesmo sudorese durante a alimentação. Crianças menores geralmente apresentam sintomas relacionados ao sistema abdominal. Elas podem ter náuseas, vômitos ao comer e podem apresentar esses sintomas com atividade também. Adolescentes mais velhos, por sua vez, tendem a apresentar mais sintomas como dor no peito, desmaios ou palpitações. Eles também podem apresentar sintomas durante exercícios ou atividades. E isso é realmente um grande sinal de alerta para mim como cardiologista. Se eu ouvir falar de uma criança, especialmente um adolescente que teve dor no peito ou desmaiou com atividade ou exercício, preciso ver essa criança e preciso garantir que ela receba uma avaliação adequada.

Muitas vezes, quando seu filho acaba de ser diagnosticado com cardiopatia congênita, é difícil lembrar de tudo o que foi dito a você naquela primeira visita. Você pode estar em choque ao ouvir essa notícia. E muitas vezes você pode não se lembrar de tudo. Portanto, é importante nas consultas de acompanhamento fazer esse tipo de pergunta. Como serão meus próximos cinco anos? Há algum procedimento que será necessário nesses cinco anos? Alguma cirurgia? Que tipo de teste, que tipo de acompanhamento, que tipo de consultas ambulatoriais serão necessárias? O que isso significa para as atividades, esportes e as diferentes coisas que meu filho quer fazer diariamente. E, o mais importante, como trabalhamos juntos para que essa criança possa ter uma vida o mais normal possível, apesar desse diagnóstico de cardiopatia congênita.

Você deve perguntar ao seu médico que tipo de procedimentos podem ser necessários para essa forma de cardiopatia congênita no futuro. Eles podem ser realizados usando cirurgia cardíaca aberta ou podem ser feitos usando cateterismo cardíaco. Para a cirurgia cardíaca aberta, é importante perguntar ao seu médico sobre o tempo dessa cirurgia. Para os diferentes tipos específicos de cardiopatia congênita, existem momentos em que é melhor fazer a cirurgia do que outros para ter o melhor resultado possível, tanto a curto quanto a longo prazo para aquela criança. Portanto, pergunte ao seu médico se há um horário específico que funciona melhor para aquela doença específica e para seu filho.

Esta é realmente a pergunta mais comum que recebo de pais e crianças depois que fazemos um diagnóstico de cardiopatia congênita. O atletismo é tão importante para a vida de muitas dessas crianças, para seus grupos de amizade e como elas interagem com suas comunidades. Na maioria das formas de cardiopatia congênita, fazemos o nosso melhor para tentar descobrir uma maneira de elas ainda poderem participar. Existem algumas formas de cardiopatia congênita, no entanto, em que certos esportes podem não ser recomendados. Por exemplo, para alguns de nossos pacientes, eles podem ter um certo tipo de síndrome genética que torna as paredes de suas artérias muito fracas. E esses pacientes, não queremos que eles levantem peso ou façam qualquer tipo de esforço intenso que possa causar a dilatação dessas artérias e potencialmente sua ruptura. Na maioria dos casos, porém, conseguimos descobrir uma maneira de as crianças praticarem os esportes que amam diariamente.

Para nossos pacientes que têm cardiopatia congênita, à medida que envelhecem, muitas vezes os aconselhamos de que certas formas de cardiopatia congênita são hereditárias. Isso significa que se um pai tem cardiopatia congênita, há um certo pequeno risco de que seu filho também possa ter cardiopatia congênita. Pode ser o mesmo tipo de cardiopatia congênita que seu pai tem, ou pode ser diferente. Assim, se esses pacientes engravidarem, precisamos monitorá-los de perto durante a gravidez, incluindo fazer exames extras do feto usando ecocardiografia durante a gravidez. Felizmente, a grande maioria de nossos pacientes com cardiopatia congênita consegue ter seus próprios filhos na era atual.

A relação entre um paciente, sua família e o cardiologista é extremamente importante. Muitas vezes, acompanhamos esses pacientes por décadas à medida que envelhecem. Nós os vemos crescer de bebês a adultos. Se algo surgir que não esteja claro para você, mas que não faça sentido para você, faça perguntas. Por favor, não tenha medo de entrar em contato. Você sempre deve se sentir capaz de entrar em contato com sua equipe de cardiologia e fazer quaisquer perguntas que possam surgir.

Uma ultrassonografia fetal 2D pode ajudar seu profissional de saúde a avaliar o crescimento e o desenvolvimento do seu bebê.

Um defeito cardíaco congênito pode ser diagnosticado durante a gravidez ou após o nascimento. Sinais de certos defeitos cardíacos podem ser vistos em um exame de ultrassom de rotina na gravidez (ultrassonografia fetal).

Depois que um bebê nasce, um profissional de saúde pode achar que há um defeito cardíaco congênito se o bebê tiver:

• Atraso no crescimento.
• Alterações de cor nos lábios, língua ou unhas.

Um profissional de saúde pode ouvir um som, chamado sopro, ao ouvir o coração da criança com um estetoscópio. A maioria dos sopros é inocente, o que significa que não há defeito cardíaco e o sopro não é perigoso para a saúde da criança. No entanto, alguns sopros podem ser causados por alterações no fluxo sanguíneo para e do coração.

Os testes para diagnosticar um defeito cardíaco congênito incluem:

• Oximetria de pulso. Um sensor colocado na ponta do dedo registra a quantidade de oxigênio no sangue. Muito pouco oxigênio pode ser um sinal de um problema cardíaco ou pulmonar.
• Eletrocardiograma (ECG ou EKG). Este teste rápido registra a atividade elétrica do coração. Ele mostra como o coração está batendo. Adesivos com sensores, chamados eletrodos, são fixados no peito e, às vezes, nos braços ou pernas. Os fios conectam os adesivos a um computador, que imprime ou exibe os resultados.
• Ecocardiograma. Ondas sonoras são usadas para criar imagens do coração em movimento. Um ecocardiograma mostra como o sangue se move pelo coração e pelas válvulas cardíacas. Se o teste for feito em um bebê antes do nascimento, é chamado de ecocardiograma fetal.
• Raio-X do tórax. Um raio-X do tórax mostra a condição do coração e dos pulmões. Ele pode mostrar se o coração está aumentado ou se os pulmões contêm sangue extra ou outro líquido. Esses podem ser sinais de insuficiência cardíaca.
• Cateterismo cardíaco. Neste teste, um médico insere um tubo fino e flexível chamado cateter em um vaso sanguíneo, geralmente na virilha, e o guia até o coração. Este teste pode fornecer informações detalhadas sobre o fluxo sanguíneo e como o coração funciona. Alguns tratamentos cardíacos podem ser feitos durante o cateterismo cardíaco.
• Ressonância magnética cardíaca. Também chamada de ressonância magnética cardíaca, este teste usa campos magnéticos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do coração. Uma ressonância magnética cardíaca pode ser feita para diagnosticar e avaliar defeitos cardíacos congênitos em adolescentes e adultos. Uma ressonância magnética cardíaca cria imagens 3D do coração, o que permite a medição precisa das câmaras cardíacas.

O tratamento de defeitos cardíacos congênitos em crianças depende do problema cardíaco específico e de sua gravidade.

Alguns defeitos cardíacos congênitos não têm um efeito a longo prazo na saúde da criança. Eles podem ficar sem tratamento com segurança.

Outros defeitos cardíacos congênitos, como um pequeno buraco no coração, podem fechar com o envelhecimento da criança.

Defeitos cardíacos congênitos graves precisam de tratamento logo após serem descobertos. O tratamento pode incluir:

• Medicamentos.
• Procedimentos cardíacos.
• Cirurgia cardíaca.
• Transplante cardíaco.

Medicamentos podem ser usados para tratar sintomas ou complicações de um defeito cardíaco congênito. Eles podem ser usados sozinhos ou com outros tratamentos. Os medicamentos para defeitos cardíacos congênitos incluem:

• Diuréticos, também chamados de pílulas para água. Este tipo de medicamento ajuda a remover líquido do corpo. Eles ajudam a reduzir a sobrecarga no coração.
• Medicamentos para o ritmo cardíaco, chamados antiarrítmicos. Esses medicamentos ajudam a controlar batimentos cardíacos irregulares.

Se seu filho tiver um defeito cardíaco congênito grave, um procedimento ou cirurgia cardíaca pode ser recomendado.

Procedimentos e cirurgias cardíacas realizados para tratar defeitos cardíacos congênitos incluem:

• Cateterismo cardíaco. Alguns tipos de defeitos cardíacos congênitos em crianças podem ser reparados usando tubos finos e flexíveis chamados cateteres. Esses tratamentos permitem que os médicos consertem o coração sem cirurgia cardíaca aberta. O médico insere um cateter através de um vaso sanguíneo, geralmente na virilha, e o guia até o coração. Às vezes, mais de um cateter é usado. Uma vez no lugar, o médico passa pequenas ferramentas através do cateter para corrigir a condição cardíaca. Por exemplo, o cirurgião pode corrigir buracos no coração ou áreas de estreitamento. Alguns tratamentos com cateter precisam ser feitos em etapas ao longo de um período de anos.
• Cirurgia cardíaca. Uma criança pode precisar de cirurgia cardíaca aberta ou cirurgia cardíaca minimamente invasiva para reparar um defeito cardíaco congênito. O tipo de cirurgia cardíaca depende da alteração específica no coração.
• Transplante cardíaco. Se um defeito cardíaco congênito grave não puder ser corrigido, um transplante cardíaco pode ser necessário.
• Intervenção cardíaca fetal. Este é um tipo de tratamento para um bebê com um problema cardíaco que é feito antes do nascimento. Pode ser feito para corrigir um defeito cardíaco congênito grave ou prevenir complicações à medida que o bebê cresce durante a gravidez. A intervenção cardíaca fetal raramente é feita e só é possível em situações muito específicas.

Algumas crianças que nascem com um defeito cardíaco congênito precisam de muitos procedimentos e cirurgias ao longo da vida. O acompanhamento ao longo da vida é importante. A criança precisa de check-ups regulares com um médico treinado em doenças cardíacas, chamado cardiologista. O acompanhamento pode incluir exames de sangue e de imagem para verificar complicações.

[Música tocando]

Esperança e cura para pequenos corações.

Dr. Dearani: Se eu olhar para minha própria prática, faço muitas cirurgias cardíacas minimamente invasivas. E consegui fazer isso porque aprendi tudo na população adulta, que é onde começou. Então, fazer cirurgia cardíaca robótica em adolescentes é algo que você não consegue em um hospital infantil porque eles não têm a tecnologia disponível para eles onde poderíamos fazer isso aqui.

[Música tocando]

Se seu filho tem um defeito cardíaco congênito, mudanças no estilo de vida podem ser recomendadas para manter o coração saudável e prevenir complicações.

• Restrições de esportes e atividades. Algumas crianças com defeito cardíaco congênito podem precisar reduzir os exercícios ou atividades esportivas. No entanto, muitas outras crianças com defeito cardíaco congênito podem participar dessas atividades. O profissional de saúde do seu filho pode dizer quais esportes e tipos de exercícios são seguros para seu filho.
• Antibióticos preventivos. Alguns defeitos cardíacos congênitos podem aumentar o risco de infecção no revestimento do coração ou nas válvulas cardíacas, chamada endocardite infecciosa. Antibióticos podem ser recomendados antes de procedimentos dentários para prevenir infecções, especialmente para pessoas que têm uma válvula cardíaca mecânica. Pergunte ao cardiologista do seu filho se seu filho precisa de antibióticos preventivos.

Você pode descobrir que conversar com outras pessoas que passaram pela mesma situação lhe traz conforto e encorajamento. Pergunte à sua equipe de saúde se há grupos de apoio em sua área.

Viver com um defeito cardíaco congênito pode fazer algumas crianças se sentirem estressadas ou ansiosas. Conversar com um conselheiro pode ajudar você e seu filho a aprender novas maneiras de controlar o estresse e a ansiedade. Peça a um profissional de saúde informações sobre conselheiros em sua área.