Craniosinostoză

Articulațiile formate din țesut fibros rezistent (suturi craniene) țin împreună oasele craniului bebelușului dumneavoastră. Suturile se întâlnesc la fontanele, punctele moi de pe capul bebelușului. Suturile rămân flexibile în timpul sugarului, permițând craniului să se extindă pe măsură ce creierul crește. Cea mai mare fontanelă este în față (anterioară).

Craniosinostoza (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) este o afecțiune prezentă la naștere în care una sau mai multe dintre articulațiile fibroase dintre oasele craniului bebelușului dumneavoastră (suturi craniene) se închid prematur (se sudează), înainte ca creierul bebelușului să fie complet format. Creșterea creierului continuă, dând capului o formă deformată.

De obicei, în timpul sugarului, suturile rămân flexibile, permițând craniului unui bebeluș să se extindă pe măsură ce creierul crește. În fața craniului, suturile se întâlnesc în punctul moale mare (fontanelă) de pe partea superioară a capului. Fontanela anterioară este punctul moale simțit chiar în spatele frunții unui bebeluș. Următoarea fontanelă ca mărime este în spate (posterioară). Fiecare parte a craniului are o fontanelă mică.

Craniosinostoza implică de obicei fuziunea prematură a unei singure suturi craniene, dar poate implica mai mult de una dintre suturile din craniul unui bebeluș (craniosinostoză cu sutură multiplă). În cazuri rare, craniosinostoza este cauzată de anumite sindroame genetice (craniosinostoză sindromică).

Tratamentul craniosinostozei implică intervenții chirurgicale pentru a corecta forma capului și a permite creșterea creierului. Diagnosticul și tratamentul precoce permit creierului bebelușului dumneavoastră spațiu adecvat pentru a crește și a se dezvolta.

Deși pot apărea leziuni neurologice în cazurile severe, majoritatea copiilor se dezvoltă conform așteptărilor în ceea ce privește capacitatea de a gândi și de a raționa (dezvoltare cognitivă) și au rezultate cosmetice bune după intervenția chirurgicală. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale.

Semnele craniosinostozei sunt de obicei vizibile la naștere, dar devin mai evidente în primele luni de viață ale bebelușului. Semnele și severitatea depind de câte suturi sunt fuzionate și când în dezvoltarea creierului are loc fuziunea. Semnele și simptomele pot include: Un craniu deformat, forma acestuia depinzând de suturile afectate. Dezvoltarea unei creste ridicate, dure de-a lungul suturilor afectate, cu o modificare a formei capului care nu este tipică. Există mai multe tipuri de craniosinostoză. Majoritatea implică fuziunea unei singure suturi craniene. Unele forme complexe de craniosinostoză implică fuziunea mai multor suturi. Craniosinostoza cu sutură multiplă este de obicei legată de sindroame genetice și se numește craniosinostoză sindromică. Termenul dat fiecărui tip de craniosinostoză depinde de suturile afectate. Tipurile de craniosinostoză includ: Sagitală (scafocefalie). Fuziunea prematură a suturii sagitale care merge de la față la spate în partea superioară a craniului forțează capul să crească lung și îngust. Această formă a capului se numește scafocefalie. Craniosinostoza sagitală este cel mai frecvent tip de craniosinostoză. Coronală. Fuziunea prematură a uneia dintre suturile coronale (unicoronală) care merg de la fiecare ureche până la partea superioară a craniului poate determina aplatizarea frunții pe partea afectată și bombarea pe partea neafectată. De asemenea, duce la rotirea nasului și la o orbită oculară ridicată pe partea afectată. Când ambele suturi coronale se fuzionează prematur (bicoronal), capul are un aspect scurt și lat, adesea cu fruntea înclinată înainte. Metopică. Sutura metopică merge de la partea superioară a punții nasului în sus, prin linia mediană a frunții, până la fontanela anterioară și sutura sagitală. Fuziunea prematură conferă frunții un aspect triunghiular și lărgește partea din spate a capului. Această formă a capului se numește și trigonocefalie. Lambdoidă. Sinostoza lambdoidă este un tip rar de craniosinostoză care implică sutura lambdoidă, care merge de-a lungul spatelui capului. Poate determina ca o parte a capului unui bebeluș să pară plată, o ureche să fie mai sus decât cealaltă ureche și înclinarea vârfului capului pe o parte. Un cap deformat nu indică întotdeauna craniosinostoză. De exemplu, dacă partea din spate a capului bebelușului pare aplatizată, acest lucru ar putea fi rezultatul petrecerii prea mult timp întins pe o parte a capului. Acest lucru poate fi tratat prin schimbări regulate de poziție sau, dacă este semnificativ, cu terapie cu cască (ortoză craniană) pentru a ajuta la remodelarea capului într-un aspect mai echilibrat. Furnizorul dumneavoastră de servicii medicale va monitoriza în mod obișnuit creșterea capului copilului dumneavoastră la vizitele de control. Discutați cu pediatrul dumneavoastră dacă aveți nelămuriri cu privire la creșterea sau forma capului bebelușului dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră va monitoriza în mod regulat creșterea capului copilului dumneavoastră la vizitele de control. Discutați cu pediatrul dumneavoastră dacă aveți nelămuriri cu privire la creșterea sau forma capului bebelușului dumneavoastră.

Adesea, cauza craniosinostozei nu este cunoscută, dar uneori este legată de tulburări genetice.

• Craniosinostoza nesindromică este cel mai frecvent tip de craniosinostoză. Cauza este necunoscută, deși se crede că este o combinație de factori genetici și de mediu.
• Craniosinostoza sindromică este cauzată de anumite sindroame genetice, cum ar fi sindromul Apert, sindromul Pfeiffer sau sindromul Crouzon, care pot afecta dezvoltarea craniului unui bebeluș. Aceste sindroame includ, de obicei, și alte caracteristici fizice și probleme de sănătate.

Dacă nu este tratată, craniosinostoza poate cauza, de exemplu:

• Deformare permanentă a capului și feței

• Scăzută stimă de sine și izolare socială

• Întârzieri în dezvoltare

• Deteriorare cognitivă

• Orbire

• Crize convulsive

• Cefalee

Craniosinostoza necesită evaluare de către specialiști, cum ar fi un neurochirurg pediatru sau un specialist în chirurgie plastică și reconstructivă. Diagnosticul craniosinostozei poate include: Examen fizic. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă palpează capul bebelușului pentru caracteristici precum crestele suturilor și caută diferențe faciale, cum ar fi trăsături dezechilibrate. Studii imagistice. O tomografie computerizată (CT) sau o imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) a craniului bebelușului pot arăta dacă vreo sutură s-a sudat. Se poate utiliza imagistica prin ultrasunete craniană. Suturile sudate pot fi identificate prin absența lor - deoarece sunt invizibile odată sudate - sau printr-o creastă a liniei suturii. O scanare laser și fotografiile pot fi, de asemenea, utilizate pentru a efectua măsurători precise ale formei craniului. Teste genetice. Dacă furnizorul dumneavoastră de asistență medicală suspectează un sindrom genetic subiacent, testele genetice pot ajuta la identificarea sindromului. Îngrijire la Mayo Clinic Echipa noastră grijulie de experți de la Mayo Clinic vă poate ajuta cu problemele dumneavoastră de sănătate legate de craniosinostoză Începeți aici Mai multe informații Îngrijire pentru craniosinostoză la Mayo Clinic Tomografie computerizată Teste genetice Radiografie Afișează mai multe informații conexe

Cazurile ușoare de craniosinostoză este posibil să nu necesite tratament. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă poate recomanda o cască special modelată pentru a ajuta la remodelarea capului bebelușului dumneavoastră dacă suturile craniene sunt deschise și capul este deformat. În această situație, casca modelată poate ajuta la creșterea creierului bebelușului dumneavoastră și la corectarea formei craniului.

Cu toate acestea, pentru majoritatea bebelușilor, intervenția chirurgicală este tratamentul principal. Tipul și momentul intervenției chirurgicale depind de tipul de craniosinostoză și de existența unui sindrom genetic subiacent. Uneori, este necesară mai mult de o intervenție chirurgicală.

Studii imagistice pot ajuta chirurgii să elaboreze un plan de procedură chirurgicală. Planificarea chirurgicală virtuală pentru tratamentul craniosinostozei utilizează scanări CT 3D de înaltă definiție și scanări RMN ale craniului bebelușului dumneavoastră pentru a construi un plan chirurgical individualizat, simulat pe computer. Pe baza acelui plan chirurgical virtual, sunt construite șabloane personalizate pentru a ghida procedura.

O echipă care include un specialist în chirurgia capului și a feței (chirurg craniofacial) și un specialist în neurochirurgie (neurochirurg) efectuează, în general, procedura. Intervenția chirurgicală poate fi efectuată prin chirurgie endoscopică sau deschisă. Ambele tipuri de proceduri produc, în general, rezultate cosmetice foarte bune, cu un risc scăzut de complicații.

• Chirurgia endoscopică. Această intervenție chirurgicală minim invazivă poate fi luată în considerare pentru bebelușii cu vârsta de până la 6 luni. Intervenția chirurgicală efectuată devreme este preferată. Folosind un tub luminat și o cameră (endoscop) introdus prin incizii mici ale scalpului, chirurgul îndepărtează sutura afectată pentru a permite creierului bebelușului să crească corect. Comparativ cu o procedură deschisă, chirurgia endoscopică are o incizie mai mică, implică, de obicei, doar o ședere de o noapte în spital și, de obicei, nu necesită o transfuzie de sânge.
• Chirurgia deschisă. În general, chirurgia deschisă se efectuează pentru bebelușii mai mari de 6 luni. Chirurgul face o incizie în scalp și oasele craniene, apoi remodelează porțiunea afectată a craniului. Poziția craniului este menținută pe loc cu plăci și șuruburi resorbabile. Chirurgia deschisă implică, de obicei, o ședere în spital de trei sau patru zile, iar o transfuzie de sânge este, de obicei, necesară. Este, în general, o procedură unică, dar în cazuri complexe, sunt adesea necesare mai multe intervenții chirurgicale deschise pentru a corecta forma capului bebelușului.

După o intervenție chirurgicală minim invazivă, sunt necesare vizite la cabinet la anumite intervale pentru a se potrivi o serie de căști pentru a ajuta la modelarea craniului bebelușului dumneavoastră. Chirurgul va determina durata terapiei cu cască în funcție de cât de repede răspunde forma la tratament. Dacă se efectuează o intervenție chirurgicală deschisă, de obicei nu este necesară nicio cască ulterior.

Atunci când aflați că bebelușul dumneavoastră are craniosinostoză, este posibil să experimentați o gamă de emoții. S-ar putea să nu știți ce să vă așteptați. Informațiile și sprijinul pot ajuta.

Luați în considerare acești pași pentru a vă pregăti și pentru a avea grijă de bebelușul dumneavoastră:

• Găsiți o echipă de profesioniști de încredere. Va trebui să luați decizii importante cu privire la îngrijirea bebelușului dumneavoastră. Centrele medicale cu echipe specializate în craniofacial vă pot oferi informații despre tulburare, pot coordona îngrijirea bebelușului dumneavoastră între specialiști, vă pot ajuta să evaluați opțiunile și să oferiți tratament.
• Căutați alte familii. Discuțiile cu persoanele care se confruntă cu provocări similare vă pot oferi informații și sprijin emoțional. Adresați-vă furnizorului dumneavoastră de asistență medicală despre grupurile de sprijin din comunitatea dumneavoastră. Dacă un grup nu este potrivit pentru dumneavoastră, poate furnizorul dumneavoastră vă poate pune în legătură cu o familie care s-a confruntat cu craniosinostoză. Sau este posibil să puteți găsi sprijin de grup sau individual online.
• Așteptați-vă la un viitor strălucitor. Majoritatea copiilor au o dezvoltare cognitivă adecvată și rezultate cosmetice bune după intervenția chirurgicală. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale. Atunci când este necesar, serviciile de intervenție timpurie oferă ajutor în cazul întârzierilor de dezvoltare sau al dizabilităților intelectuale.

Când aflați că bebelușul dumneavoastră are craniosinostoză, este posibil să experimentați o gamă largă de emoții. S-ar putea să nu știți ce să vă așteptați. Informațiile și sprijinul pot ajuta. Luați în considerare acești pași pentru a vă pregăti și pentru a avea grijă de bebelușul dumneavoastră: Găsiți o echipă de profesioniști de încredere. Va trebui să luați decizii importante cu privire la îngrijirea bebelușului dumneavoastră. Centrele medicale cu echipe specializate în craniofaciale vă pot oferi informații despre afecțiune, pot coordona îngrijirea bebelușului dumneavoastră între specialiști, vă pot ajuta să evaluați opțiunile și să oferiți tratament. Căutați alte familii. Discuțiile cu persoanele care se confruntă cu provocări similare vă pot oferi informații și sprijin emoțional. Adresați-vă furnizorului dumneavoastră de servicii medicale despre grupurile de sprijin din comunitatea dumneavoastră. Dacă un grup nu este potrivit pentru dumneavoastră, poate furnizorul dumneavoastră vă poate pune în legătură cu o familie care s-a confruntat cu craniosinostoză. Sau este posibil să găsiți sprijin de grup sau individual online. Așteptați-vă la un viitor luminos. Majoritatea copiilor au o dezvoltare cognitivă adecvată și rezultate cosmetice bune după operație. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale. Atunci când este necesar, serviciile de intervenție timpurie oferă ajutor în cazul întârzierilor de dezvoltare sau al dizabilităților intelectuale.