Ventricul Drept Cu Două Orificii De Ieșire

Ventricul drept cu dublă ieșire

La ventriculul drept cu dublă ieșire, aorta și artera pulmonară nu se conectează la locurile obișnuite din inimă. În schimb, aceste vase de sânge se conectează parțial sau complet la camera inferioară dreaptă a inimii, numită ventricul drept. Există, de asemenea, o gaură între cele două camere inferioare ale inimii. Gaura se numește defect septal ventricular. Într-o inimă tipică, prezentată în stânga, artera pulmonară se conectează la ventriculul drept, iar aorta se conectează la ventriculul stâng.

Ventriculul drept cu dublă ieșire este o afecțiune cardiacă prezentă de la naștere. Aceasta înseamnă că este un defect cardiac congenital. În această afecțiune, artera principală a corpului și artera pulmonară nu se conectează la zonele obișnuite din inimă. Artera principală a corpului se numește aortă. Artera pulmonară se numește artera pulmonară.

Uneori, aceste vase de sânge sunt, de asemenea, inversate față de pozițiile lor obișnuite.

Într-o inimă tipică, aorta se conectează la camera inferioară stângă a inimii. Artera pulmonară se conectează la camera inferioară dreaptă a inimii.

La bebelușii cu ventricul drept cu dublă ieșire, atât aorta, cât și artera pulmonară se conectează parțial sau complet la camera inferioară dreaptă a inimii.

Bebelusii cu ventricul drept cu dublă ieșire au, de asemenea, o gaură între camerele inferioare ale inimii. Camerele inferioare ale inimii se numesc ventricule. Gaura se numește defect septal ventricular. Gaura face ca sângele bogat în oxigen să se amestece cu sângele sărac în oxigen. Bebelușii cu această afecțiune s-ar putea să nu primească suficient oxigen în fluxul sanguin. Pielea lor poate apărea gri sau albastră.

Ventriculul drept cu dublă ieșire poate apărea împreună cu alte probleme cardiace prezente de la naștere. Aceste probleme pot include alte găuri în inimă, probleme ale valvelor cardiace sau probleme ale vaselor de sânge.

Dacă prea mult sânge curge prin artera pulmonară către plămâni, acest lucru poate duce la insuficiență cardiacă și creștere deficitară.

O examinare numită ecocardiogramă poate diagnostica ventriculul drept cu două orificii de ieșire. Examinarea folosește unde sonore pentru a crea imagini ale inimii care bate. Poate arăta fluxul sanguin prin inimă și valvele inimii.

Dacă sunt necesare mai multe detalii despre inimă, se pot efectua alte examinări. Examinările pentru verificarea inimii pot include:

• Scanare CT cardiacă. Numită și CT cardiac, această examinare folosește raze X pentru a crea imagini transversale ale unor părți specifice ale corpului.
• Scanare RMN cardiacă. Această examinare folosește câmpuri magnetice și unde radio pentru a crea imagini detaliate ale inimii.

Unii bebeluși cu ventricul drept cu două orificii de ieșire au nevoie de o intervenție chirurgicală de reparare a inimii în primele câteva zile de la naștere. Alții pot fi operați la vârsta de câteva luni.

Se poate efectua mai mult de un tip de intervenție chirurgicală. Tipul de intervenție chirurgicală depinde de problemele cardiace specifice.

Chirurgul cardiac poate efectua una sau mai multe dintre următoarele:

• Crearea unui tunel prin orificiul din inimă pentru a conecta ventriculul stâng la aortă.
• Corectarea pozițiilor aortei și arterei pulmonare, dacă sunt inversate.
• Peticearea orificiului dintre camerele inferioare ale inimii.
• Introducerea unui vas de sânge pentru a conecta ventriculul drept la artera pulmonară. Acest lucru permite un flux sanguin mai mare dacă artera pulmonară este mică.
• Dilatarea unei artere pulmonare îngustate pentru a permite un flux sanguin mai mare.
• Repararea oricăror alte probleme cardiace prezente la naștere.

La unii nou-născuți, se poate efectua o procedură temporară folosind un tub numit șunt pentru a crește fluxul sanguin către plămâni. Chirurgul cardiac plasează șuntul între aorta bebelușului și artera pulmonară. Șuntul este îndepărtat mai târziu în viață în timpul intervenției chirurgicale pentru repararea ventriculului drept cu două orificii de ieșire.

O persoană născută cu ventricul drept cu două orificii de ieșire are nevoie de controale medicale regulate pe toată durata vieții. Adulții ar trebui să consulte un furnizor de servicii medicale specializat în evaluarea și tratarea afecțiunilor cardiace congenitale. Acest tip de furnizor se numește cardiolog congenital pentru adulți.

Mai târziu în viață, poate fi necesară o intervenție chirurgicală dacă o valvă cardiacă este îngustată sau prezintă scurgeri de sânge invers.

Unii adulți născuți cu ventricul drept cu două orificii de ieșire au nevoie de medicamente pentru a ajuta camerele inferioare ale inimii, dreapta sau stânga, să funcționeze mai bine.

Cardiologul pediatru Jonathan Johnson, M.D., răspunde la cele mai frecvente întrebări despre defectele cardiace congenitale la copii.

Unele forme foarte minore de cardiopatie congenitală, cum ar fi orificiile foarte mici din inimă sau stenoza foarte ușoară a diferitelor valve cardiace, pot necesita doar monitorizare la câțiva ani, cu ajutorul unor studii imagistice, cum ar fi ecocardiograma. Alte forme mai semnificative de cardiopatie congenitală pot necesita intervenții chirurgicale, care pot fi efectuate prin chirurgie cardiacă deschisă sau în laboratorul de cateterism cardiac, utilizând diferite dispozitive sau tehnici. În anumite situații foarte grave, dacă intervenția chirurgicală nu poate fi efectuată, poate fi indicat transplantul.

Simptomele specifice pe care un copil le poate prezenta dacă are o cardiopatie congenitală depind foarte mult de vârsta copilului. La sugari, cea mai mare sursă de cheltuieli calorice este, de fapt, în timpul mesei. Astfel, majoritatea semnelor de cardiopatie congenitală sau insuficiență cardiacă apar de fapt în timpul mesei. Acestea pot include dispnee, dificultăți de respirație sau chiar transpirație în timpul hrănirii. Copiii mai mici se vor prezenta adesea cu simptome legate de sistemul lor abdominal. Pot avea greață, vărsături în timpul mesei și pot prezenta aceste simptome și în timpul activității fizice. Adolescenții mai mari, între timp, tind să prezinte mai multe simptome, cum ar fi dureri în piept, leșin sau palpitații. De asemenea, pot prezenta simptome în timpul exercițiilor fizice sau al activității. Și acesta este, de fapt, un semnal de alarmă foarte mare pentru mine, ca cardiolog. Dacă aud despre un copil, în special un adolescent, care a avut dureri în piept sau a leșinat în timpul activității sau al exercițiilor fizice, trebuie să văd acel copil și trebuie să mă asigur că primește o investigație adecvată.

Adesea, atunci când copilul dumneavoastră tocmai a fost diagnosticat cu o cardiopatie congenitală, este dificil să vă amintiți tot ce vi s-a spus la prima vizită. Puteți fi în stare de șoc după ce ați auzit această veste. Și de multe ori este posibil să nu vă amintiți totul. Prin urmare, este important, în vizitele ulterioare, să puneți aceste tipuri de întrebări. Cum vor arăta următorii cinci ani? Există proceduri care vor fi necesare în acești cinci ani? Intervenții chirurgicale? Ce tip de teste, ce tip de urmărire, ce tip de vizite la clinică vor fi necesare? Ce înseamnă acest lucru pentru activitățile copilului dumneavoastră, pentru atletism și pentru diferitele lucruri pe care dorește să le facă zilnic. Și, cel mai important, cum colaborăm pentru a face ca acest copil să poată avea o viață cât mai normală posibil, în ciuda diagnosticului de cardiopatie congenitală.

Ar trebui să întrebați medicul dumneavoastră ce tip de proceduri pot fi necesare pentru această formă de cardiopatie congenitală în viitor. Acestea pot fi efectuate prin chirurgie cardiacă deschisă sau prin cateterism cardiac. Pentru chirurgia cardiacă deschisă, este important să întrebați medicul dumneavoastră despre momentul intervenției chirurgicale. Pentru diferitele tipuri specifice de cardiopatie congenitală, există, de fapt, anumite momente în care este mai bine să se efectueze intervenția chirurgicală decât altele, pentru a obține cel mai bun rezultat posibil, atât pe termen scurt, cât și pe termen lung, pentru acel copil. Așadar, întrebați medicul dumneavoastră dacă există un moment anume care funcționează mai bine pentru acea boală anume și pentru copilul dumneavoastră.

Aceasta este, de fapt, cea mai frecventă întrebare pe care o primesc de la părinți și de la copii după ce punem un diagnostic de cardiopatie congenitală. Atletismul este atât de important pentru viața multora dintre acești copii, pentru grupurile lor de prieteni și pentru modul în care interacționează cu comunitățile lor. În majoritatea formelor de cardiopatie congenitală, facem tot posibilul pentru a găsi o modalitate prin care aceștia să poată participa în continuare. Există, totuși, unele forme de cardiopatie congenitală în care anumite sporturi pot fi contraindicate. De exemplu, pentru unii dintre pacienții noștri, aceștia pot avea un anumit tip de sindrom genetic care face pereții arterelor foarte slabi. Și la acești pacienți, nu vrem să facă haltere sau orice fel de împingere puternică care ar putea provoca dilatarea și, eventual, ruperea acestor artere. În majoritatea cazurilor, totuși, reușim să găsim o modalitate prin care copiii să poată practica sporturile pe care le iubesc zilnic.

Pentru pacienții noștri care au cardiopatie congenitală, pe măsură ce îmbătrânesc, îi sfătuim adesea că anumite forme de cardiopatie congenitală sunt ereditare. Aceasta înseamnă că, dacă un părinte are o cardiopatie congenitală, există un anumit risc mic ca și copilul său să aibă o cardiopatie congenitală. Aceasta poate fi același tip de cardiopatie congenitală pe care o are părintele său sau poate fi diferită. Astfel, dacă acești pacienți rămân gravide, trebuie să le monitorizăm îndeaproape în timpul sarcinii, inclusiv efectuând scanări suplimentare ale fătului folosind ecocardiografie în timpul sarcinii. Din fericire, marea majoritate a pacienților noștri cu cardiopatie congenitală pot avea copii proprii în era actuală.

Relația dintre pacient, familia sa și cardiolog este extrem de importantă. Adesea, urmărim acești pacienți timp de zeci de ani, pe măsură ce îmbătrânesc. Îi urmărim cum trec de la bebeluși la adulți. Dacă apare ceva ce nu este clar, dar care nu vă are sens, puneți întrebări. Vă rugăm să nu vă fie frică să contactați. Ar trebui să vă simțiți întotdeauna capabili să contactați echipa dumneavoastră de cardiologie și să le adresați orice întrebări care pot apărea.

Ecografia fetală 2D poate ajuta profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății să evalueze creșterea și dezvoltarea bebelușului dumneavoastră.

O cardiopatie congenitală poate fi diagnosticată în timpul sarcinii sau după naștere. Semnele anumitor defecte cardiace pot fi observate la un test ecografic de rutină în timpul sarcinii (ecografie fetală).

După nașterea unui bebeluș, un profesionist din domeniul sănătății ar putea crede că există o cardiopatie congenitală dacă bebelușul are:

• întârzieri de creștere.
• modificări de culoare la buze, limbă sau unghii.

Profesionistul din domeniul sănătății poate auzi un sunet, numit suflu, în timp ce ascultă inima copilului cu un stetoscop. Majoritatea suflurilor sunt inofensive, ceea ce înseamnă că nu există niciun defect cardiac și suflul nu este periculos pentru sănătatea copilului dumneavoastră. Cu toate acestea, unele sufluri pot fi cauzate de modificări ale fluxului sanguin către și de la inimă.

Testele pentru diagnosticarea unei cardiopatii congenitale includ:

• Oximetria pulsului. Un senzor plasat pe vârful degetului înregistrează cantitatea de oxigen din sânge. Prea puțin oxigen poate fi un semn al unei probleme cardiace sau pulmonare.
• Electrocardiograma (ECG sau EKG). Acest test rapid înregistrează activitatea electrică a inimii. Arată cum bate inima. Pe piept și uneori pe brațe sau picioare se atașează plasturi lipicioși cu senzori, numiți electrozi. Firele conectează plasturii la un computer, care imprimă sau afișează rezultatele.
• Ecocardiograma. Undele sonore sunt utilizate pentru a crea imagini ale inimii în mișcare. O ecocardiogramă arată cum se deplasează sângele prin inimă și valvele cardiace. Dacă testul este efectuat la un bebeluș înainte de naștere, se numește ecocardiografie fetală.
• Radiografia toracică. O radiografie toracică arată starea inimii și a plămânilor. Poate arăta dacă inima este mărită sau dacă plămânii conțin sânge suplimentar sau alt lichid. Acestea ar putea fi semne de insuficiență cardiacă.
• Cateterism cardiac. În acest test, un medic introduce un tub subțire și flexibil, numit cateter, într-un vas de sânge, de obicei în zona inghinală, și îl ghidează către inimă. Acest test poate oferi informații detaliate despre fluxul sanguin și despre modul în care funcționează inima. Unele tratamente cardiace pot fi efectuate în timpul cateterismului cardiac.
• RMN cardiac. Numit și RMN cardiac, acest test utilizează câmpuri magnetice și unde radio pentru a crea imagini detaliate ale inimii. Un RMN cardiac poate fi efectuat pentru a diagnostica și evalua defectele cardiace congenitale la adolescenți și adulți. Un RMN cardiac creează imagini 3D ale inimii, ceea ce permite măsurarea precisă a camerelor inimii.

Tratamentul defectelor cardiace congenitale la copii depinde de problema cardiacă specifică și de gravitatea acesteia.

Unele defecte cardiace congenitale nu au un efect pe termen lung asupra sănătății copilului. Acestea pot rămâne netratate în siguranță.

Alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi o gaură mică în inimă, se pot închide pe măsură ce copilul crește.

Defectele cardiace congenitale grave necesită tratament imediat după ce sunt descoperite. Tratamentul poate include:

• Medicamente.
• Proceduri cardiace.
• Intervenție chirurgicală cardiacă.
• Transplant de inimă.

Medicamentele pot fi utilizate pentru tratarea simptomelor sau complicațiilor unui defect cardiac congenital. Acestea pot fi utilizate singure sau împreună cu alte tratamente. Medicamentele pentru defectele cardiace congenitale includ:

• Pastile pentru apă, numite și diuretice. Acest tip de medicament ajută la eliminarea fluidului din corp. Acestea ajută la reducerea solicitării asupra inimii.
• Medicamente pentru ritmul cardiac, numite antiaritmice. Aceste medicamente ajută la controlul bătăilor neregulate ale inimii.

Dacă copilul dumneavoastră are un defect cardiac congenital sever, se poate recomanda o procedură sau o intervenție chirurgicală cardiacă.

Procedurile și intervențiile chirurgicale cardiace efectuate pentru tratarea defectelor cardiace congenitale includ:

• Cateterism cardiac. Unele tipuri de defecte cardiace congenitale la copii pot fi reparate folosind tuburi subțiri și flexibile numite catetere. Astfel de tratamente permit medicilor să repare inima fără intervenție chirurgicală pe cord deschis. Medicul introduce un cateter printr-un vas de sânge, de obicei în zona inghinală, și îl ghidează către inimă. Uneori se utilizează mai mult de un cateter. Odată instalat, medicul introduce instrumente minuscule prin cateter pentru a repara afecțiunea cardiacă. De exemplu, chirurgul poate repara găuri în inimă sau zone de îngustare. Unele tratamente cu cateter trebuie efectuate în etape, pe o perioadă de câțiva ani.
• Intervenție chirurgicală cardiacă. Un copil poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală pe cord deschis sau de o intervenție chirurgicală cardiacă minim invazivă pentru a repara un defect cardiac congenital. Tipul de intervenție chirurgicală cardiacă depinde de modificarea specifică a inimii.
• Transplant de inimă. Dacă un defect cardiac congenital grav nu poate fi reparat, poate fi necesar un transplant de inimă.
• Intervenție cardiacă fetală. Acesta este un tip de tratament pentru un bebeluș cu o problemă cardiacă care se efectuează înainte de naștere. Se poate efectua pentru a repara un defect cardiac congenital grav sau pentru a preveni complicațiile pe măsură ce bebelușul crește în timpul sarcinii. Intervenția cardiacă fetală se efectuează rar și este posibilă doar în situații foarte specifice.

Unii copii născuți cu un defect cardiac congenital au nevoie de multe proceduri și intervenții chirurgicale pe tot parcursul vieții. Îngrijirea de urmărire pe tot parcursul vieții este importantă. Copilul are nevoie de controale medicale regulate efectuate de un medic specializat în boli de inimă, numit cardiolog. Îngrijirea de urmărire poate include analize de sânge și teste imagistice pentru a verifica dacă există complicații.

[Muzică]

Speranță și vindecare pentru inimioare mici.

Dr. Dearani: Dacă mă uit la propria mea practică, fac multe intervenții chirurgicale cardiace minim invazive. Și am reușit să fac asta pentru că am învățat totul în populația adultă, unde a început. Așadar, efectuarea de intervenții chirurgicale cardiace robotizate la adolescenți este ceva ce nu poți obține într-un spital de copii, deoarece nu au tehnologia disponibilă pentru ei, pe care am putea să o facem aici.

[Muzică]

Dacă copilul dumneavoastră are o malformație congenitală de inimă, este posibil să vi se recomande modificări ale stilului de viață pentru a menține inima sănătoasă și a preveni complicațiile.

• Restricții la sport și activitate. Unii copii cu malformații congenitale de inimă pot avea nevoie să reducă exercițiile fizice sau activitățile sportive. Cu toate acestea, mulți alți copii cu malformații congenitale de inimă pot participa la astfel de activități. Medicul dumneavoastră poate să vă spună ce sporturi și tipuri de exerciții sunt sigure pentru copilul dumneavoastră.
• Antibiotice preventive. Unele malformații congenitale de inimă pot crește riscul de infecție la nivelul mucoasei inimii sau al valvelor cardiace, numită endocardită infecțioasă. Este posibil să vi se recomande antibiotice înainte de procedurile dentare pentru a preveni infecția, în special pentru persoanele care au o valvă cardiacă mecanică. Adresați-vă medicului cardiolog al copilului dumneavoastră dacă acesta are nevoie de antibiotice preventive.

Este posibil să constatați că discuțiile cu alte persoane care au trecut prin aceeași situație vă aduc confort și încurajare. Adresați-vă echipei dumneavoastră de asistență medicală dacă există grupuri de suport în zona dumneavoastră.

Trăirea cu o malformație congenitală de inimă poate face ca unii copii să se simtă stresați sau anxioși. Discuțiile cu un consilier vă pot ajuta pe dumneavoastră și pe copilul dumneavoastră să învățați modalități noi de a gestiona stresul și anxietatea. Adresați-vă unui profesionist din domeniul sănătății pentru informații despre consilierii din zona dumneavoastră.