Tapvr

Retur pulmonar venos total anormal (RPTVA)

La retur pulmonar venos total anormal (RPTVA), venele pulmonare direcționează incorect sângele către camera superioară dreaptă a inimii. Această cameră se numește atriul drept. Ca rezultat, sângele bogat în oxigen se amestecă cu sângele sărac în oxigen, așa cum se arată în violet. Într-o inimă tipică, prezentată în stânga, sângele bogat în oxigen curge din venele pulmonare către camera superioară stângă, numită și atriul stâng.

Returul pulmonar venos total anormal (RPTVA) este o problemă cardiacă rară prezentă de la naștere. Aceasta înseamnă că este un defect cardiac congenital.

Alte denumiri pentru această afecțiune sunt:

• Conexiune venoasă pulmonară total anormală
• TAPVC

În această afecțiune cardiacă, vasele de sânge pulmonare, numite venele pulmonare, se atașează în locul greșit în inimă.

Într-o inimă tipică, sângele bogat în oxigen curge din plămâni către camera superioară stângă a inimii, numită atriul stâng. Sângele apoi curge prin corp.

În RPTVA, conexiunea venelor este modificată. Sângele curge prin camera superioară dreaptă a inimii, numită atriul drept. Această modificare a fluxului sanguin determină amestecarea sângelui sărac în oxigen cu sângele bogat în oxigen. Ca rezultat, sângele care curge către corp nu are suficient oxigen.

Tipul specific de RPTVA depinde de locul unde se conectează venele. Majoritatea copiilor născuți cu RPTVA nu au antecedente familiale de cardiopatie congenitală.

Un bebeluș cu TAPVR poate avea dificultăți de respirație. Pielea bebelușului poate părea cenușie sau albastră din cauza nivelului scăzut de oxigen. Aceasta se numește cianoză.

Un furnizor de servicii medicale poate observa simptomele TAPVR imediat după naștere. Dar unii copii nu prezintă simptome decât mai târziu.

Furnizorul de servicii medicale al copilului dumneavoastră efectuează un examen fizic și ascultă inima copilului dumneavoastră cu un stetoscop. Se poate auzi un sunet şuierător, numit suflu cardiac.

Ecocardiograma este testul utilizat pentru diagnosticarea întoarcerii venoase pulmonare anormale totale. Acest test utilizează unde sonore pentru a crea imagini ale inimii în mișcare. O ecocardiogramă poate arăta venele pulmonare, orice găuri din inimă și dimensiunea camerelor inimii. De asemenea, arată fluxul sanguin prin inimă și valvele inimii.

Se pot efectua și alte teste, cum ar fi o electrocardiogramă, o radiografie toracică sau un CT, dacă sunt necesare mai multe informații.

Chirurgia pentru TAPVR este, în general, necesară atunci când un copil este bebeluș. Momentul intervenției chirurgicale depinde de existența unei obstrucții. Pentru a repara inima, chirurgii conectează venele pulmonare la camera superioară stângă a inimii. De asemenea, închid gaura dintre camerele superioare ale inimii.

O persoană cu întoarcere venoasă pulmonară anormală totală are nevoie de controale medicale regulate pe viață pentru a verifica infecțiile, obstrucțiile sau problemele de ritm cardiac. Îngrijirea trebuie asigurată de un medic specializat în bolile cardiace congenitale. Acest tip de furnizor se numește cardiolog congenital.

Cardiologul pediatru Jonathan Johnson, M.D., răspunde la cele mai frecvente întrebări despre defectele cardiace congenitale la copii.

Unele forme foarte minore de cardiopatie congenitală, cum ar fi orificiile foarte mici din inimă sau stenoza foarte ușoară a diferitelor valve cardiace, pot necesita doar monitorizare la câțiva ani cu un anumit tip de studiu imagistic, cum ar fi o ecocardiogramă. Alte forme mai semnificative de cardiopatie congenitală pot necesita intervenții chirurgicale care pot fi efectuate printr-o intervenție chirurgicală pe cord deschis sau pot fi efectuate în laboratorul de cateterism cardiac folosind diferite dispozitive sau tehnici diferite. În anumite situații foarte grave, dacă intervenția chirurgicală nu poate fi efectuată, poate fi indicat transplantul.

Simptomele specifice pe care un copil le poate prezenta dacă are o cardiopatie congenitală depind foarte mult de vârsta copilului. Pentru sugari, cea mai mare sursă de cheltuieli calorice este de fapt în timpul mesei. Și astfel, majoritatea semnelor de cardiopatie congenitală sau insuficiență cardiacă apar de fapt în timpul mesei. Aceasta poate include dispnee, dificultăți de respirație sau chiar transpirație în timpul hrănirii. Copiii mai mici vor prezenta adesea simptome legate de sistemul lor abdominal. Pot avea greață, vărsături la masă și pot prezenta aceste simptome și în timpul activității. Adolescenții mai mari, între timp, tind să prezinte mai multe simptome, cum ar fi dureri în piept, leșin sau palpitații. De asemenea, pot prezenta simptome în timpul exercițiilor fizice sau al activității. Și acesta este de fapt un semnal de alarmă foarte mare pentru mine ca cardiolog. Dacă aud de un copil, mai ales un adolescent care a avut dureri în piept sau a leșinat în timpul activității sau al exercițiilor fizice, trebuie să văd acel copil și trebuie să mă asigur că primește o investigație adecvată.

Adesea, atunci când copilul dumneavoastră tocmai a fost diagnosticat cu o cardiopatie congenitală, este greu să vă amintiți tot ce vi s-a spus la prima vizită. Puteți fi în stare de șoc după ce ați auzit această veste. Și de multe ori este posibil să nu vă amintiți totul. Așadar, este important în vizitele ulterioare să puneți aceste tipuri de întrebări. Cum vor arăta următorii mei cinci ani? Există proceduri care vor fi necesare în acești cinci ani? Intervenții chirurgicale? Ce tip de teste, ce tip de urmărire, ce tip de vizite la clinică vor fi necesare? Ce înseamnă acest lucru pentru activitățile copilului meu, atletism și diferitele lucruri pe care dorește să le facă zilnic. Și cel mai important, cum colaborăm pentru a face ca acest copil să poată avea o viață cât mai normală posibil, în ciuda diagnosticului de cardiopatie congenitală.

Ar trebui să întrebați medicul dumneavoastră ce tip de proceduri pot fi necesare pentru această formă de cardiopatie congenitală în viitor. Acestea pot fi efectuate folosind intervenții chirurgicale pe cord deschis sau pot fi efectuate folosind cateterism cardiac. Pentru intervențiile chirurgicale pe cord deschis, este important să întrebați medicul dumneavoastră despre momentul acelei intervenții chirurgicale. Pentru diferitele tipuri specifice de cardiopatie congenitală, există de fapt anumite momente în care este mai bine să se facă intervenția chirurgicală decât altele pentru a avea cel mai bun rezultat posibil, atât pe termen scurt, cât și pe termen lung pentru acel copil. Așadar, întrebați medicul dumneavoastră dacă există un anumit moment care funcționează mai bine pentru acea boală particulară și pentru copilul dumneavoastră.

Aceasta este de fapt cea mai frecventă întrebare pe care o primesc de la părinți și de la copii după ce punem un diagnostic de cardiopatie congenitală. Atletismul este atât de important pentru viața multora dintre acești copii, pentru grupurile lor de prieteni și modul în care interacționează cu comunitățile lor. În majoritatea formelor de cardiopatie congenitală, facem tot posibilul să încercăm să găsim o modalitate prin care aceștia să poată participa în continuare. Există, totuși, unele forme de cardiopatie congenitală în care anumite sporturi pot să nu fie recomandate. De exemplu, pentru unii dintre pacienții noștri, aceștia pot avea un anumit tip de sindrom genetic care face pereții arterelor lor foarte slabi. Și acești pacienți, nu vrem să facă haltere sau orice fel de împingere grea care ar putea provoca dilatarea acestor artere și potențial ruperea lor. În majoritatea cazurilor, însă, reușim să găsim o modalitate prin care copiii să poată practica sporturile pe care le iubesc zilnic.

Pentru pacienții noștri care au cardiopatie congenitală, pe măsură ce îmbătrânesc, îi sfătuim adesea că anumite forme de cardiopatie congenitală sunt ereditare. Aceasta înseamnă că, dacă un părinte are cardiopatie congenitală, există un anumit risc mic ca și copilul său să aibă cardiopatie congenitală. Aceasta poate fi același tip de cardiopatie congenitală pe care o are părintele său sau poate fi diferită. Astfel, dacă acești pacienți rămân însărcinați, trebuie să îi monitorizăm îndeaproape în timpul sarcinii, inclusiv să facem scanări suplimentare ale fătului folosind ecocardiografie în timpul sarcinii. Din fericire, marea majoritate a pacienților noștri cu cardiopatie congenitală pot avea copii proprii în era actuală.

Relația dintre pacient, familia sa și cardiolog este extrem de importantă. Adesea urmărim acești pacienți timp de zeci de ani, pe măsură ce îmbătrânesc. Îi urmărim cum trec de la bebeluși la adulți. Dacă apare ceva despre care nu sunteți siguri, dar care nu vă este clar, puneți întrebări. Vă rugăm să nu vă fie teamă să contactați. Ar trebui să vă simțiți întotdeauna capabili să contactați echipa dumneavoastră de cardiologie și să le adresați orice întrebări care pot apărea.

Un examen ecografic fetal 2D poate ajuta profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății să evalueze creșterea și dezvoltarea bebelușului dumneavoastră.

O cardiopatie congenitală poate fi diagnosticată în timpul sarcinii sau după naștere. Semnele anumitor defecte cardiace pot fi observate la un examen ecografic de rutină în timpul sarcinii (ecografie fetală).

După nașterea unui bebeluș, un profesionist din domeniul sănătății ar putea crede că există o cardiopatie congenitală dacă bebelușul are:

• întârzieri de creștere.
• modificări de culoare la buze, limbă sau unghii.

Profesionistul din domeniul sănătății poate auzi un sunet, numit suflu, în timp ce ascultă inima copilului cu un stetoscop. Majoritatea suflurilor sunt inofensive, ceea ce înseamnă că nu există niciun defect cardiac și suflul nu este periculos pentru sănătatea copilului dumneavoastră. Cu toate acestea, unele sufluri pot fi cauzate de modificări ale fluxului sanguin către și de la inimă.

Testele pentru diagnosticarea unei cardiopatii congenitale includ:

• Oximetria pulsului. Un senzor plasat pe vârful degetului înregistrează cantitatea de oxigen din sânge. Prea puțin oxigen poate fi un semn al unei probleme cardiace sau pulmonare.
• Electrocardiograma (ECG sau EKG). Acest test rapid înregistrează activitatea electrică a inimii. Arată cum bate inima. Pe piept și uneori pe brațe sau picioare se atașează plasturi lipicioși cu senzori, numiți electrozi. Firele conectează plasturii la un computer, care imprimă sau afișează rezultatele.
• Ecocardiograma. Undele sonore sunt utilizate pentru a crea imagini ale inimii în mișcare. O ecocardiogramă arată cum se mișcă sângele prin inimă și valvele inimii. Dacă testul este efectuat la un bebeluș înainte de naștere, se numește ecocardiografie fetală.
• Radiografia toracică. O radiografie toracică arată starea inimii și a plămânilor. Poate arăta dacă inima este mărită sau dacă plămânii conțin sânge suplimentar sau alt lichid. Acestea ar putea fi semne de insuficiență cardiacă.
• Cateterism cardiac. În acest test, un medic introduce un tub subțire și flexibil, numit cateter, într-un vas de sânge, de obicei în zona inghinală, și îl ghidează către inimă. Acest test poate oferi informații detaliate despre fluxul sanguin și modul în care funcționează inima. Unele tratamente cardiace pot fi efectuate în timpul cateterismului cardiac.
• RMN cardiac. Numit și RMN cardiac, acest test utilizează câmpuri magnetice și unde radio pentru a crea imagini detaliate ale inimii. Un RMN cardiac poate fi efectuat pentru a diagnostica și evalua defectele cardiace congenitale la adolescenți și adulți. Un RMN cardiac creează imagini 3D ale inimii, ceea ce permite măsurarea precisă a camerelor inimii.

Tratamentul defectelor cardiace congenitale la copii depinde de problema cardiacă specifică și de gravitatea acesteia.

Unele defecte cardiace congenitale nu au un efect pe termen lung asupra sănătății copilului. Acestea pot rămâne netratate în siguranță.

Alte defecte cardiace congenitale, cum ar fi o gaură mică în inimă, se pot închide pe măsură ce copilul crește.

Defectele cardiace congenitale grave necesită tratament imediat după ce sunt descoperite. Tratamentul poate include:

• Medicamente.
• Proceduri cardiace.
• Intervenție chirurgicală cardiacă.
• Transplant de inimă.

Medicamentele pot fi utilizate pentru tratarea simptomelor sau complicațiilor unui defect cardiac congenital. Acestea pot fi utilizate singure sau împreună cu alte tratamente. Medicamentele pentru defectele cardiace congenitale includ:

• Pastile pentru eliminarea apei, numite și diuretice. Acest tip de medicament ajută la eliminarea fluidului din corp. Acestea ajută la reducerea solicitării asupra inimii.
• Medicamente pentru ritmul cardiac, numite antiaritmice. Aceste medicamente ajută la controlul bătăilor neregulate ale inimii.

Dacă copilul dumneavoastră are un defect cardiac congenital sever, se poate recomanda o procedură sau o intervenție chirurgicală cardiacă.

Procedurile și intervențiile chirurgicale cardiace efectuate pentru tratarea defectelor cardiace congenitale includ:

• Cateterism cardiac. Unele tipuri de defecte cardiace congenitale la copii pot fi reparate folosind tuburi subțiri și flexibile numite catetere. Astfel de tratamente permit medicilor să repare inima fără intervenție chirurgicală pe cord deschis. Medicul introduce un cateter printr-un vas sanguin, de obicei în zona inghinală, și îl ghidează către inimă. Uneori se utilizează mai mult de un cateter. Odată așezat, medicul introduce instrumente minuscule prin cateter pentru a repara afecțiunea cardiacă. De exemplu, chirurgul poate repara găuri în inimă sau zone de îngustare. Unele tratamente cu cateter trebuie efectuate în etape, pe o perioadă de ani.
• Intervenție chirurgicală cardiacă. Un copil poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală pe cord deschis sau de o intervenție chirurgicală cardiacă minim invazivă pentru a repara un defect cardiac congenital. Tipul de intervenție chirurgicală cardiacă depinde de modificarea specifică a inimii.
• Transplant de inimă. Dacă un defect cardiac congenital grav nu poate fi reparat, poate fi necesar un transplant de inimă.
• Intervenție cardiacă fetală. Acesta este un tip de tratament pentru un bebeluș cu o problemă cardiacă care se efectuează înainte de naștere. Se poate efectua pentru a repara un defect cardiac congenital grav sau pentru a preveni complicațiile pe măsură ce bebelușul crește în timpul sarcinii. Intervenția cardiacă fetală se efectuează rar și este posibilă doar în situații foarte specifice.

Unii copii născuți cu un defect cardiac congenital au nevoie de multe proceduri și intervenții chirurgicale pe tot parcursul vieții. Îngrijirea de urmărire pe tot parcursul vieții este importantă. Copilul are nevoie de controale medicale regulate efectuate de un medic specializat în boli de inimă, numit cardiolog. Îngrijirea de urmărire poate include analize de sânge și teste imagistice pentru a verifica dacă există complicații.

[Muzică]

Speranță și vindecare pentru inimile mici.

Dr. Dearani: Dacă mă uit la propria mea practică, fac multe intervenții chirurgicale cardiace minim invazive. Și am ajuns să fac asta pentru că am învățat totul în populația adultă, unde a început. Așadar, efectuarea de intervenții chirurgicale cardiace robotizate la adolescenți este ceva ce nu puteți obține într-un spital pentru copii, deoarece nu au tehnologia disponibilă pentru ei, așa cum o avem noi aici.

[Muzică]

Dacă copilul dumneavoastră are o malformație cardiacă congenitală, este posibil să vi se recomande modificări ale stilului de viață pentru a menține sănătatea inimii și a preveni complicațiile.

• Restricții la sport și activitate. Unii copii cu malformații cardiace congenitale pot avea nevoie să reducă exercițiile fizice sau activitățile sportive. Cu toate acestea, mulți alți copii cu malformații cardiace congenitale pot participa la astfel de activități. Medicul dumneavoastră poate să vă spună ce sporturi și tipuri de exerciții sunt sigure pentru copilul dumneavoastră.
• Antibiotice preventive. Unele malformații cardiace congenitale pot crește riscul de infecție la nivelul învelișului inimii sau al valvelor cardiace, numită endocardită infecțioasă. Este posibil să vi se recomande antibiotice înainte de procedurile dentare pentru a preveni infecția, în special pentru persoanele care au o valvă cardiacă mecanică. Adresați-vă medicului cardiolog al copilului dumneavoastră dacă acesta are nevoie de antibiotice preventive.

Este posibil să constatați că discuțiile cu alte persoane care au trecut prin aceeași situație vă aduc confort și încurajare. Adresați-vă echipei dumneavoastră de asistență medicală dacă există grupuri de suport în zona dumneavoastră.

Viata cu o malformație cardiacă congenitală poate face ca unii copii să se simtă stresați sau anxioși. Discuțiile cu un consilier vă pot ajuta pe dumneavoastră și pe copilul dumneavoastră să învățați modalități noi de a gestiona stresul și anxietatea. Adresați-vă unui profesionist din domeniul sănătății pentru informații despre consilierii din zona dumneavoastră.