Transpoziția Marilor Artere

În transpoziția marilor artere, arterele principale care pleacă de la inimă — aorta și artera pulmonară — sunt inversate, numită și transpoziție.

Transpoziția marilor artere (TGA) este o problemă cardiacă gravă și rară în care cele două artere principale care ies din inimă sunt inversate. Afecțiunea este prezentă de la naștere, ceea ce înseamnă că este un defect cardiac congenital.

Există două tipuri de transpoziție a marilor artere:

• Transpoziția completă a marilor artere, numită și dextro-transpoziție a marilor artere (D-TGA). Acest tip reduce cantitatea de sânge bogat în oxigen care ajunge la corp. Simptomele sunt de obicei observate în timpul sarcinii, imediat după naștere sau în câteva săptămâni de la naștere. Fără tratament, pot apărea complicații grave sau deces.
• Transpoziția corectată congenital, numită și levo-transpoziție a marilor artere (L-TGA). Acesta este un tip mai puțin frecvent. Simptomele s-ar putea să nu fie observate imediat. Tratamentul depinde de problemele cardiace specifice.

Intervenția chirurgicală pentru corectarea poziției arterelor este tratamentul obișnuit. Intervenția chirurgicală se efectuează de obicei imediat după naștere.

Transpoziția vaselor mari (TGA) poate fi observată la un bebeluș înainte de naștere, în timpul unei ecografii de rutină în sarcină. Dar unele persoane cu tipul de TGA corectat congenital pot să nu prezinte simptome timp de mulți ani. Simptomele transpoziției vaselor mari după naștere includ: Piele albastră sau cenușie. În funcție de culoarea pielii bebelușului, aceste modificări de culoare pot fi mai greu sau mai ușor de observat. Puls slab. Lipsa poftei de mâncare. Creștere ponderală deficitară. Modificările culorii pielii pot să nu fie observate imediat dacă un bebeluș cu TGA are și alte probleme cardiace. Acest lucru se datorează faptului că celelalte probleme cardiace pot permite trecerea unei anumite cantități de sânge bogat în oxigen prin corp. Dar, pe măsură ce bebelușul devine mai activ, fluxul sanguin prin corp scade. Culoarea albastră sau cenușie a pielii devine atunci mai vizibilă. Solicitați întotdeauna asistență medicală de urgență dacă observați că cineva dezvoltă o culoare albastră sau cenușie a pielii.

Solicitați întotdeauna asistență medicală de urgență dacă observați că cineva dezvoltă o culoare a pielii albastră sau gri.

Transpoziția marilor vase are loc în timpul sarcinii, atunci când inima bebelușului se dezvoltă. Cauza este cel mai adesea necunoscută.

Pentru a înțelege transpoziția marilor vase, poate fi util să știți cum pompează inima sângele, de obicei.

• De obicei, artera care transportă sângele de la inimă la plămâni - numită artera pulmonară - se conectează la camera inferioară dreaptă a inimii. Acea cameră se numește ventriculul drept.
• Sângele bogat în oxigen este apoi pompat de la plămâni la camera superioară stângă a inimii, numită și atriul stâng.
• Sângele curge apoi în camera inferioară stângă, cunoscută sub numele de ventriculul stâng.
• Artera principală a corpului, numită aortă, se conectează de obicei la ventriculul stâng. Transportă sângele bogat în oxigen din inimă către restul corpului.

Într-o transpoziție completă a marilor vase (numită și dextro-transpoziție a marilor vase), cele două artere care ies din inimă și-au schimbat pozițiile. Artera pulmonară se conectează la camera inferioară stângă a inimii. Aorta se conectează la camera inferioară dreaptă a inimii.

Arterele schimbate provoacă modificări ale fluxului sanguin. Sângele sărac în oxigen curge acum prin partea dreaptă a inimii. Se întoarce în corp fără să treacă prin plămâni. Sângele bogat în oxigen curge acum prin partea stângă a inimii. Se întoarce direct în plămâni fără a fi pompat către restul corpului.

În acest tip mai puțin frecvent, numit și levo-transpoziție a marilor vase (L-TGA), cele două camere inferioare ale inimii sunt inversate.

• Camera inferioară stângă a inimii, numită ventriculul stâng, se află pe partea dreaptă a inimii. Primește sânge din camera superioară dreaptă a inimii.
• Camera inferioară dreaptă a inimii se află pe partea stângă a inimii. Primește sânge din camera superioară stângă a inimii.

Sângele curge de obicei corect prin inimă și corp. Dar inima poate avea probleme pe termen lung cu pomparea sângelui. Persoanele cu L-TGA pot avea, de asemenea, probleme cu valva tricuspidă a inimii.

Mai mulți factori pot crește riscul unui copil de a avea transpoziție de mari artere, inclusiv:

• Antecedente de rubeolă (pojar german) sau altă infecție virală în timpul sarcinii.
• Consumul de alcool sau administrarea anumitor medicamente în timpul sarcinii.
• Fumatul în timpul sarcinii.
• Diabetul slab controlat în timpul sarcinii.

Complicațiile depind de tipul transpoziției arterelor mari (TGA). Posibilele complicații ale transpoziției complete a arterelor mari (D-TGA) pot include: Insuficient oxigen în țesuturile corpului. Dacă nu există o amestecare a sângelui bogat în oxigen și a sângelui sărac în oxigen în interiorul corpului, această complicație duce la deces. Insuficiență cardiacă. Insuficiența cardiacă este o afecțiune în care inima nu poate pompa suficient sânge pentru a satisface nevoile corpului. Poate să se dezvolte în timp deoarece camera inferioară dreaptă a inimii pompează sub o presiune mai mare decât de obicei. Efortul poate face ca mușchiul camerei inferioare drepte să devină rigid sau slab. Posibilele complicații ale transpoziției congenitale corectate (L-TGA) pot include: Reducerea pompei cardiace. În L-TGA, camera inferioară dreaptă a inimii pompează sânge către corp. Această muncă este diferită de ceea ce a fost proiectată să facă acea cameră. Acest lucru poate provoca modificări în modul în care inima pompează sângele. Bloc cardiac complet. Modificările în structura inimii datorate L-TGA pot schimba semnalele electrice care spun inimii să bată. Un bloc cardiac complet apare dacă toate semnalele sunt blocate. Boală valvulară cardiacă. În L-TGA, valva dintre camerele superioare și inferioare ale inimii — valva tricuspidă — poate să nu se închidă complet. Sângele ar putea să se miște înapoi prin valvă. Această afecțiune se numește regurgitare tricuspidă. Poate reduce în cele din urmă capacitatea inimii de a pompa sânge. Dacă ai avut transpoziție a arterelor mari și vrei să devii însărcinată, vorbește mai întâi cu un furnizor de îngrijire sănătate. Este posibil să ai o sarcină sănătoasă, dar poate fi nevoie de îngrijire specială. Complicațiile TGA, cum ar fi modificări în semnalizarea inimii sau probleme grave ale mușchiului cardiac, pot face sarcina riscantă. Sarcina nu este recomandată pentru persoanele care au complicații severe ale TGA, chiar dacă au avut o intervenție chirurgicală pentru a corecta TGA.

Dacă aveți antecedente familiale de probleme cardiace prezente la naștere, luați în considerare discuția cu un consilier genetic și un furnizor de servicii medicale cu experiență în defecte cardiace congenitale înainte de a rămâne gravidă. Este important să luați măsuri pentru a avea o sarcină sănătoasă. Înainte de a rămâne gravidă, faceți vaccinările recomandate și începeți să luați un multivitamin cu 400 de micrograme de acid folic.

Transpoziția vaselor mari este cel mai adesea diagnosticată după nașterea unui copil. Dar uneori afecțiunea poate fi observată înainte de naștere, în timpul unei ecografii de rutină în timpul sarcinii. Dacă da, se poate efectua o ecografie a inimii fătului pentru a confirma diagnosticul. Acest test se numește ecocardiografie fetală. După naștere, un furnizor de servicii medicale se poate gândi la un diagnostic de TGA dacă bebelușul are pielea albastră sau cenușie, puls slab sau dificultăți de respirație. Furnizorul de îngrijire poate auzi un sunet cardiac, numit suflu, în timp ce ascultă inima bebelușului. Teste Sunt necesare teste pentru a confirma diagnosticul de transpoziție a vaselor mari. Acestea pot include: Ecocardiogramă. Acest test folosește unde sonore pentru a crea imagini în mișcare ale inimii care bate. Arată modul în care sângele curge prin inimă, valvele inimii și vasele de sânge. Poate arăta pozițiile celor două artere principale care părăsesc inima. O ecocardiogramă poate arăta, de asemenea, dacă există alte probleme cardiace prezente la naștere, cum ar fi o gaură în inimă. Radiografie toracică. O radiografie toracică arată starea inimii și a plămânilor. Nu poate diagnostica TGA în sine, dar ajută furnizorul de servicii medicale să vadă dimensiunea inimii. Electrocardiogramă (ECG sau EKG). Acest test simplu, nedureros, înregistrează activitatea electrică a inimii. Pe piept și uneori pe brațe și picioare se plasează plasturi lipicioși, numiți electrozi. Firele conectează electrozii la un computer, care afișează rezultatele testului. Un ECG poate arăta dacă inima bate prea repede, prea încet sau deloc. Îngrijire la Mayo Clinic Echipa noastră grijulie de experți de la Mayo Clinic vă poate ajuta cu problemele dumneavoastră de sănătate legate de transpoziția vaselor mari Începeți aici Mai multe informații Îngrijire pentru transpoziția vaselor mari la Mayo Clinic Cateterism cardiac Radiografii toracice Ecocardiogramă Electrocardiogramă (ECG sau EKG) Afișează mai multe informații conexe

Toți nou-născuții cu transpoziție completă a marilor artere (D-TGA) au nevoie de intervenție chirurgicală pentru corectarea problemei cardiace. Tratamentul pentru transpoziția corectată congenital (L-TGA) depinde de momentul diagnosticării afecțiunii și de existența altor afecțiuni cardiace.

Înainte de intervenția chirurgicală pentru corectarea arterelor inversate, bebelușului i se poate administra un medicament numit alprostadil (Caverject, Edex, altele). Acest medicament crește fluxul sanguin. Ajută la o mai bună amestecare a sângelui sărac în oxigen și a sângelui bogat în oxigen.

Intervenția chirurgicală pentru transpoziția marilor artere (TGA) se efectuează de obicei în primele zile sau săptămâni după naștere. Opțiunile depind de tipul de TGA. Nu toate persoanele cu transpoziție corectată congenital au nevoie de intervenție chirurgicală.

Intervențiile chirurgicale și alte tratamente utilizate pentru tratarea transpoziției marilor artere pot include:

• Septostomie atrială. Acest tratament poate fi efectuat urgent ca o soluție temporară înainte de intervenția chirurgicală. Se utilizează tuburi subțiri și incizii mici pentru a lărgi o conexiune naturală dintre camerele superioare ale inimii. Ajută la amestecarea sângelui bogat în oxigen și a sângelui sărac în oxigen, îmbunătățind nivelul de oxigen din corpul bebelușului.
• Operație de comutare arterială. Aceasta este intervenția chirurgicală cea mai frecvent utilizată pentru corectarea transpoziției marilor artere. În timpul acestei intervenții chirurgicale, cele două artere principale care ies din inimă sunt mutate în pozițiile lor corecte. Alte probleme cardiace prezente la naștere pot fi reparate în timpul acestei intervenții chirurgicale.
• Operație de comutare atrială. Chirurgul separă fluxul sanguin între cele două camere superioare ale inimii. După această intervenție chirurgicală, camera inferioară dreaptă a inimii trebuie să pompeze sânge către corp, nu doar către plămâni.
• Procedura Rastelli. Această intervenție chirurgicală poate fi efectuată dacă un bebeluș cu TGA are, de asemenea, o gaură în inimă numită defect septal ventricular. Chirurgul repară gaura și redirecționează fluxul sanguin din camera inferioară stângă a inimii către aortă. Acest lucru permite sângelui bogat în oxigen să ajungă la corp. O valvă artificială conectează camera inferioară dreaptă a inimii la artera pulmonară.
• Procedură de dublă comutare. Această intervenție chirurgicală complexă este utilizată pentru tratarea transpoziției corectate congenital. Redirecționează fluxul sanguin care intră în inimă. Schimbă conexiunile arterelor mari, astfel încât camera inferioară stângă a inimii să poată pompa sânge bogat în oxigen către aortă.

Bebelușii născuți cu TGA au adesea și alte probleme cardiace. Pot fi necesare alte intervenții chirurgicale pentru corectarea acestor probleme cardiace. De asemenea, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru tratarea complicațiilor TGA. Dacă TGA provoacă modificări ale bătăilor inimii, se poate recomanda un dispozitiv numit stimulator cardiac.

După intervenția chirurgicală pentru corectarea TGA, este necesară o îngrijire pe tot parcursul vieții de către un furnizor de servicii medicale specializat în problemele cardiace prezente la naștere. Acest tip de furnizor de servicii medicale se numește cardiolog congenital.

Îngrijirea unui bebeluș cu o afecțiune cardiacă gravă, cum ar fi transpoziția marilor artere, poate fi dificilă. Iată câteva sfaturi care ar putea fi utile:

• Căutați sprijin. Cereți ajutor de la membrii familiei și de la prieteni. Discutați cu furnizorii de servicii medicale ai bebelușului dumneavoastră despre grupurile de sprijin și alte tipuri de asistență disponibile în apropiere.
• Înregistrați istoricul medical al bebelușului. Notați diagnosticul, medicamentele, intervențiile chirurgicale și alte tratamente. Includeți datele tratamentului sau intervenției chirurgicale, precum și numele și numerele furnizorilor de servicii medicale. Această înregistrare va fi utilă pentru furnizorii de servicii medicale care nu sunt familiarizați cu istoricul medical al bebelușului dumneavoastră.
• Încurajați activitățile sigure. După intervenția chirurgicală pentru corectarea TGA, este posibil să fie necesară evitarea unor activități cu consum mare de energie. Discutați cu un furnizor de servicii medicale despre exercițiile fizice sau activitățile care sunt sigure.

Fiecare situație este diferită. Dar, datorită progreselor în tratamentul chirurgical, majoritatea bebelușilor cu transpoziție a marilor artere cresc și duc o viață activă.

Îngrijirea unui bebeluș cu o afecțiune cardiacă gravă, cum ar fi transpoziția vaselor mari, poate fi dificilă. Iată câteva sfaturi care v-ar putea fi utile: Căutați sprijin. Cereți ajutor de la membrii familiei și prieteni. Discutați cu medicii bebelușului dumneavoastră despre grupurile de suport și alte tipuri de asistență disponibile în apropiere. Înregistrați istoricul medical al bebelușului. Notați diagnosticul, medicamentele, intervențiile chirurgicale și alte tratamente. Includeți datele tratamentului sau intervenției chirurgicale, precum și numele și numerele de telefon ale medicilor. Această înregistrare va fi utilă pentru medicii care nu sunt familiarizați cu istoricul medical al bebelușului dumneavoastră. Încurajați activitățile sigure. După intervenția chirurgicală pentru corectarea TGA, anumite activități cu consum mare de energie ar putea trebui evitate. Discutați cu un medic despre exercițiile fizice sau activitățile care sunt sigure. Fiecare situație este diferită. Dar, datorită progreselor în tratamentul chirurgical, majoritatea bebelușilor cu transpoziție a vaselor mari cresc și duc vieți active.