Lipodistrofie Intestinală

Boala Whipple este o infecție bacteriană rară care afectează cel mai adesea articulațiile și sistemul digestiv. Boala Whipple interferă cu digestia normală prin afectarea descompunerii alimentelor și împiedicarea capacității organismului de a absorbi nutrienți, cum ar fi grăsimile și carbohidrații.

Semne și simptome comune

Semnele și simptomele digestive sunt frecvente în boala Whipple și pot include:

• Diaree
• Crampe și dureri de stomac, care se pot agrava după mese
• Scădere în greutate, asociată cu malabsorbția de nutrienți

Alte semne și simptome frecvente asociate cu boala Whipple includ:

• Articulații inflamate, în special gleznele, genunchii și încheieturile mâinilor
• Oboseală
• Slăbiciune
• Anemie

Boala Whipple este potențial periculoasă pentru viață, dar de obicei tratabilă. Contactați medicul dumneavoastră dacă prezentați semne sau simptome neobișnuite, cum ar fi pierderea inexplicabilă în greutate sau durerile articulare. Medicul dumneavoastră poate efectua teste pentru a determina cauza simptomelor dumneavoastră.

Chiar și după diagnosticarea infecției și după ce primiți tratament, anunțați medicul dumneavoastră dacă simptomele nu se îmbunătățesc. Uneori, terapia cu antibiotice nu este eficientă deoarece bacteriile sunt rezistente la medicamentul pe care îl luați. Boala se poate reaprinde, așa că este important să fiți atenți la simptomele care reapar.

Boala Whipple este cauzată de un tip de bacterie numită Tropheryma whipplei. Bacteria afectează mai întâi mucoasa intestinului subțire, formând mici răni (leziuni) în peretele intestinului. Bacteria afectează, de asemenea, proiecțiile fine, asemănătoare părului (vili) care căptușesc intestinul subțire.

Nu se cunosc multe despre bacterie. Deși par ușor prezente în mediu, oamenii de știință nu știu de unde provin sau cum se răspândesc la oameni. Nu toată lumea care poartă bacteria dezvoltă boala. Unii cercetători cred că persoanele cu boala pot avea un defect genetic în răspunsul sistemului imunitar care le face mai predispuse să se îmbolnăvească atunci când sunt expuse la bacterie.

Boala Whipple este extrem de rară, afectând mai puțin de 1 din 1 milion de oameni.

Deoarece se cunosc foarte puține lucruri despre bacteriile care provoacă boala Whipple, factorii de risc pentru această boală nu au fost identificați clar. Pe baza rapoartelor disponibile, pare mai probabil să afecteze:

• Bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani
• Persoanele de rasă albă din America de Nord și Europa
• Fermierii și alte persoane care lucrează în aer liber și au contact frecvent cu apele uzate și canalizarea

Acoperirea intestinului subțire are proiecții fine, asemănătoare firelor de păr (vili), care ajută organismul să absoarbă nutrienții. Boala Whipple afectează vilii, afectând absorbția nutrienților. Deficiențele nutriționale sunt frecvente la persoanele cu boala Whipple și pot duce la oboseală, slăbiciune, pierdere în greutate și dureri articulare.

Boala Whipple este o boală progresivă și potențial fatală. Deși infecția este rară, continuă să fie raportate decese asociate. Acest lucru se datorează în mare parte diagnosticării târzii și tratamentului întârziat. Decesul este adesea cauzat de răspândirea infecției la sistemul nervos central, ceea ce poate provoca leziuni ireversibile.

Procesul de diagnosticare a bolii Whipple include, de obicei, următoarele teste:

Biopsie. Un pas important în diagnosticarea bolii Whipple este prelevarea unui eșantion de țesut (biopsie), de obicei de la mucoasa intestinului subțire. Pentru aceasta, medicul dumneavoastră efectuează, de obicei, o endoscopie superioară. Procedura utilizează un tub subțire, flexibil (endoscop) cu o lumină și o cameră atașate, care trece prin gură, gât, trahee și stomac până la intestinul subțire. Endoscopul permite medicului dumneavoastră să vizualizeze pasajele digestive și să preleveze eșantioane de țesut.

În timpul procedurii, medicii prelevează eșantioane de țesut din mai multe zone ale intestinului subțire. Un medic examinează acest țesut la microscop, într-un laborator. El sau ea caută prezența bacteriilor patogene și a leziunilor acestora, și în mod specific bacteria Tropheryma whipplei. Dacă aceste eșantioane de țesut nu confirmă diagnosticul, medicul dumneavoastră poate preleva un eșantion de țesut dintr-un ganglion limfatic mărit sau poate efectua alte teste.

În unele cazuri, medicul dumneavoastră vă poate cere să înghițiți o capsulă care conține o cameră mică. Camera poate realiza imagini ale pasajelor dumneavoastră digestive pentru a fi vizualizate de medicul dumneavoastră.

Un test bazat pe ADN, cunoscut sub numele de reacție în lanț a polimerazei, disponibil în unele centre medicale, poate detecta bacteria Tropheryma whipplei în probe de biopsie sau în probe de lichid cefalorahidian.

• Examen fizic. Medicul dumneavoastră începe, în general, cu un examen fizic. El sau ea va căuta semne și simptome care sugerează prezența acestei afecțiuni. De exemplu, medicul dumneavoastră poate căuta sensibilitate la stomac și închiderea la culoare a pielii, în special pe zonele expuse la soare ale corpului dumneavoastră.

• Biopsie. Un pas important în diagnosticarea bolii Whipple este prelevarea unui eșantion de țesut (biopsie), de obicei de la mucoasa intestinului subțire. Pentru aceasta, medicul dumneavoastră efectuează, de obicei, o endoscopie superioară. Procedura utilizează un tub subțire, flexibil (endoscop) cu o lumină și o cameră atașate, care trece prin gură, gât, trahee și stomac până la intestinul subțire. Endoscopul permite medicului dumneavoastră să vizualizeze pasajele digestive și să preleveze eșantioane de țesut.

  În timpul procedurii, medicii prelevează eșantioane de țesut din mai multe zone ale intestinului subțire. Un medic examinează acest țesut la microscop, într-un laborator. El sau ea caută prezența bacteriilor patogene și a leziunilor acestora, și în mod specific bacteria Tropheryma whipplei. Dacă aceste eșantioane de țesut nu confirmă diagnosticul, medicul dumneavoastră poate preleva un eșantion de țesut dintr-un ganglion limfatic mărit sau poate efectua alte teste.

  În unele cazuri, medicul dumneavoastră vă poate cere să înghițiți o capsulă care conține o cameră mică. Camera poate realiza imagini ale pasajelor dumneavoastră digestive pentru a fi vizualizate de medicul dumneavoastră.

  Un test bazat pe ADN, cunoscut sub numele de reacție în lanț a polimerazei, disponibil în unele centre medicale, poate detecta bacteria Tropheryma whipplei în probe de biopsie sau în probe de lichid cefalorahidian.

• Analize de sânge. Medicul dumneavoastră poate solicita, de asemenea, analize de sânge, cum ar fi o hemoleucogramă completă. Analizele de sânge pot detecta anumite afecțiuni asociate cu boala Whipple, în special anemia, care este o scădere a numărului de globule roșii, și concentrații scăzute de albumină, o proteină din sânge.

Tratamentul bolii Whipple se face cu antibiotice, fie singure, fie în combinație, care pot distruge bacteriile care provoacă infecția.

Tratamentul este pe termen lung, de obicei un an sau doi, cu scopul de a distruge bacteriile. Dar ameliorarea simptomelor apare de obicei mult mai rapid, adesea în prima sau a doua săptămână. Majoritatea persoanelor fără complicații la nivelul creierului sau sistemului nervos se recuperează complet după un tratament complet cu antibiotice.

Atunci când se aleg antibioticele, medicii selectează adesea cele care elimină infecțiile din intestinul subțire și traversează și un strat de țesut din jurul creierului (bariera hemato-encefalică). Acest lucru se face pentru a elimina bacteriile care ar fi putut pătrunde în creier și sistemul nervos central.

Din cauza utilizării îndelungate a antibioticelor, medicul dumneavoastră va trebui să vă monitorizeze starea pentru dezvoltarea rezistenței la medicamente. Dacă aveți o recidivă în timpul tratamentului, medicul dumneavoastră vă poate schimba antibioticele.

În majoritatea cazurilor, terapia bolii Whipple începe cu două până la patru săptămâni de ceftriaxonă sau penicilină administrate intravenos. După această terapie inițială, probabil că veți lua un tratament oral cu sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) timp de unu până la doi ani.

Posibilele efecte secundare ale ceftriaxonei și sulfametoxazol-trimetoprim includ reacții alergice, diaree ușoară sau greață și vărsături.

Alte medicamente care au fost sugerate ca alternativă în unele cazuri includ doxiciclina orală (Vibramycin, Doryx, altele) combinată cu medicamentul antimalaric hidroxiclorochină (Plaquenil), pe care probabil va trebui să o luați timp de unu până la doi ani.

Posibilele efecte secundare ale doxiciclinei includ pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături și sensibilitate la soare. Hidroxiclorochina poate provoca pierderea poftei de mâncare, diaree, dureri de cap, crampe stomacale și amețeli.

Simptomele dumneavoastră ar trebui să se amelioreze în una până la două săptămâni de la începerea tratamentului cu antibiotice și să dispară complet în aproximativ o lună.

Dar chiar dacă simptomele se ameliorează rapid, testele de laborator ulterioare pot dezvălui prezența bacteriilor timp de doi ani sau mai mult după ce începeți să luați antibiotice. Testele de urmărire vor ajuta medicul dumneavoastră să determine când puteți înceta să luați antibiotice. Monitorizarea regulată poate detecta, de asemenea, dezvoltarea rezistenței la un anumit medicament, adesea indicată de o lipsă de ameliorare a simptomelor.

Chiar și după un tratament reușit, boala Whipple poate recidiva. Medicii recomandă de obicei controale regulate. Dacă ați avut o recidivă, va trebui să repetați terapia cu antibiotice.

Din cauza dificultăților de absorbție a nutrienților asociate cu boala Whipple, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați suplimente de vitamine și minerale pentru a asigura o nutriție adecvată. Corpul dumneavoastră poate necesita suplimente de vitamina D, acid folic, calciu, fier și magneziu.