Что такое карциноидный синдром? Симптомы, причины и лечение

Карциноидный синдром — это комплекс симптомов, которые могут развиться, когда определенные медленно растущие опухоли, называемые карциноидными, выделяют гормоны в кровоток. Эти опухоли обычно возникают в пищеварительной системе или легких и производят вещества, которые ваш организм обычно вырабатывает в гораздо меньших количествах.

Хотя название может звучать тревожно, карциноидные опухоли часто медленно растут и поддаются лечению. Многие люди живут полноценной, активной жизнью с этим заболеванием, когда оно правильно диагностировано и находится под наблюдением медицинской бригады.

Какие симптомы карциноидного синдрома?

Самый заметный симптом — это внезапное покраснение лица, которое появляется и исчезает неожиданно. Ваше лицо, шея и иногда грудь могут покраснеть и ощущаться теплыми, от нескольких минут до нескольких часов.

Симптомы, которые вы можете испытывать, связаны с избытком гормонов, выделяемых этими опухолями. Вот наиболее распространенные признаки, которые может проявлять ваше тело:

• Внезапное покраснение лица или покраснение, которое ощущается теплым на ощупь
• Водянистый понос, который может возникать несколько раз в день
• Хрипы или затрудненное дыхание, особенно во время приступов покраснения
• Учащенное или нерегулярное сердцебиение во время обострений симптомов
• Спазмы в животе или вздутие живота
• Тошнота, которая может сопровождаться приступами покраснения

Некоторые люди также испытывают менее распространенные симптомы, которые развиваются со временем. К ним могут относиться изменения кожи на лице или руках, боли в суставах или отеки в ногах.

Что делает это состояние уникальным, так это то, что симптомы часто проявляются приступами, а не постоянно. Между приступами вы можете чувствовать себя прекрасно, что может затруднить распознавание состояния на начальном этапе.

Что вызывает карциноидный синдром?

Карциноидный синдром развивается, когда карциноидные опухоли производят слишком много определенных гормонов, особенно серотонина. Эти опухоли являются типом нейроэндокринных опухолей, которые растут медленно и могут появляться в различных частях вашего тела.

Синдром обычно возникает, когда опухоли распространились на печень или когда основная опухоль расположена за пределами пищеварительного тракта. Это происходит потому, что ваша печень обычно фильтрует и расщепляет избыток гормонов, но когда опухоли обходят эту систему фильтрации, гормоны поступают в кровоток.

Несколько факторов определяют, вызовут ли карциноидные опухоли симптомы синдрома:

• Расположение первичной опухоли (легкие или определенные области пищеварительного тракта более вероятны)
• Размер и количество присутствующих опухолей
• Распространились ли опухоли на вашу печень
• Сколько гормонов активно вырабатывают опухоли
• Способность вашего организма перерабатывать эти избыточные гормоны

Большинство карциноидных опухолей в тонкой кишке не вызывают синдрома, если они не распространяются на печень. Однако опухоли в легких или яичниках могут вызывать симптомы даже без распространения, поскольку они выделяют гормоны непосредственно в общий кровоток.

Когда следует обратиться к врачу по поводу карциноидного синдрома?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете повторяющееся покраснение лица в сочетании с диареей, особенно если эти эпизоды случаются регулярно в течение нескольких недель. Хотя многие состояния могут вызывать эти симптомы по отдельности, их сочетание требует медицинского обследования.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас развиваются тяжелые симптомы во время приступа. К ним относятся значительные затруднения дыхания, боль в груди, сильная боль в животе или головокружение, которые не проходят после прекращения покраснения.

Также важно обратиться к врачу, если вы заметили, что определенные продукты питания, стресс или действия постоянно провоцируют ваши симптомы. Ведение журнала симптомов может помочь вашей медицинской бригаде поставить точный диагноз и разработать эффективный план лечения.

Какие факторы риска карциноидного синдрома?

Наличие существующих карциноидных опухолей является основным фактором риска развития этого синдрома. Однако не у всех людей с карциноидными опухолями развивается синдром.

Ваша вероятность развития карциноидного синдрома увеличивается при наличии следующих факторов:

• Возраст старше 50 лет, когда карциноидные опухоли диагностируются чаще
• Наличие карциноидных опухолей, распространившихся на вашу печень
• Первичные опухоли, расположенные в легких, желудке или яичниках
• Наличие множественных карциноидных опухолей в вашем организме
• Семейный анамнез нейроэндокринных опухолей или синдромов множественной эндокринной неоплазии
• Определенные генетические состояния, которые увеличивают риск развития опухолей

Пол также играет роль, женщины немного чаще развивают карциноидные опухоли в целом. Однако, когда речь идет о карциноидном синдроме, риск больше связан с расположением и распространением опухоли, чем с демографическими факторами.

Тем не менее, у многих людей с факторами риска никогда не развивается карциноидный синдром, а у некоторых людей без очевидных факторов риска он развивается. Вот почему обращать внимание на симптомы и проходить надлежащее медицинское обследование важнее, чем беспокоиться о факторах риска.

Какие возможные осложнения карциноидного синдрома?

Хотя карциноидный синдром часто поддается лечению, в нелеченных случаях он может привести к осложнениям, которые влияют на ваше сердце и общее состояние здоровья. Хорошая новость заключается в том, что надлежащее лечение значительно снижает риск этих проблем.

Самым серьезным осложнением является карциноидная болезнь сердца, которая поражает сердечные клапаны. Избыток гормонов может вызывать утолщение и рубцевание некоторых сердечных клапанов, особенно на правой стороне сердца. Это развивается постепенно и может первоначально не вызывать симптомов.

Другие осложнения, которые могут развиться со временем, включают:

• Карциноидный криз — редкая, но серьезная реакция с сильным покраснением и изменениями артериального давления
• Дефицит питательных веществ из-за хронической диареи и плохого усвоения питательных веществ
• Кишечная непроходимость, если опухоли вырастают достаточно большими, чтобы блокировать кишечные проходы
• Пеллагра — состояние, вызванное дефицитом ниацина из-за изменения метаболизма
• Фиброз или рубцевание в брюшных тканях вокруг опухолей

Карциноидный криз особенно опасен, поскольку он может возникнуть во время медицинских процедур, сильного стресса или иногда без предупреждения. Во время криза вы можете испытывать сильное покраснение, опасные колебания артериального давления и проблемы с сердечным ритмом.

Радующая новость заключается в том, что регулярный мониторинг и соответствующее лечение могут предотвратить большинство этих осложнений. Ваша медицинская бригада будет следить за ранними признаками и корректировать ваш план лечения.

Как диагностируется карциноидный синдром?

Диагностика карциноидного синдрома включает измерение уровня гормонов в моче и крови, а также проведение визуализирующих исследований для обнаружения опухолей. Ваш врач, вероятно, начнет с 24-часового анализа мочи для проверки повышенного уровня 5-HIAA, продукта распада серотонина.

Анализы крови могут непосредственно измерять уровень серотонина и проверять наличие других гормонов, которые могут производить эти опухоли. Ваш врач также может проверить хромогранин А, белок, который выделяют многие нейроэндокринные опухоли.

Визуализирующие исследования помогают обнаружить первичную опухоль и определить, распространилась ли она. К ним обычно относятся:

• КТ-сканирование грудной клетки, живота и таза для поиска опухолей
• Окреотидные сканирования, которые используют радиоактивный трассер, связывающийся с карциноидными опухолями
• МРТ-сканирование для получения подробных изображений определенных областей
• Эхокардиограмма для проверки сердечных клапанов на наличие повреждений
• Эндоскопические процедуры, если подозреваются опухоли пищеварительного тракта

Иногда диагностика занимает время, потому что симптомы могут быть неявными или ошибочно приниматься за другие состояния. Ваш врач может попросить вас вести дневник симптомов, отмечая, когда возникает покраснение или диарея и что могло его вызвать.

Если предварительные анализы указывают на карциноидный синдром, ваш врач может порекомендовать избегать определенных продуктов питания и лекарств, которые могут вызвать симптомы, во время завершения диагностического обследования.

Какое лечение карциноидного синдрома?

Лечение направлено на контроль ваших симптомов и лечение основных опухолей. Подход, который выберет ваша медицинская бригада, зависит от вашей конкретной ситуации, включая местонахождение ваших опухолей и их активность.

Медикаментозное лечение часто является первой линией лечения для контроля симптомов. Аналоги соматостатина, такие как октреотид или ланреотид, могут значительно уменьшить покраснение и диарею, блокируя выброс гормонов из опухолей.

Ваш план лечения может включать несколько подходов:

• Ежемесячные инъекции аналогов соматостатина для контроля выработки гормонов
• Противодиарейные препараты для облегчения симптомов между инъекциями
• Добавки ниацина для профилактики пеллагры
• Сердечные препараты, если присутствует карциноидная болезнь сердца
• Препараты таргетной терапии для прогрессирующих опухолей
• Лечение, направленное на печень, если опухоли распространились туда

Хирургическое удаление опухолей может быть рекомендовано, когда это возможно, особенно если у вас есть одна первичная опухоль, которую можно полностью удалить. Однако хирургическое вмешательство не всегда возможно, особенно если опухоли широко распространились.

Для опухолей в печени специализированные процедуры, такие как эмболизация печеночной артерии, могут уменьшить кровоснабжение опухоли и выработку гормонов. Эти методы лечения могут обеспечить значительное облегчение симптомов, даже если полное удаление опухоли невозможно.

Как справиться с карциноидным синдромом дома?

Управление симптомами дома включает выявление и избегание триггеров, а также поддержку вашего общего состояния здоровья. Многие люди обнаруживают, что определенные продукты питания, стресс или действия могут вызывать приступы покраснения.

Изменения в диете могут значительно повлиять на то, как вы себя чувствуете изо дня в день. Избегание продуктов с высоким содержанием тирамина, гистамина или известных триггеров может уменьшить частоту и тяжесть симптомов.

Рассмотрите возможность внесения следующих корректировок в образ жизни:

• Избегайте алкоголя, острой пищи и выдержанных сыров, которые часто вызывают симптомы
• Ешьте меньшими порциями, но чаще, чтобы облегчить симптомы пищеварения
• Пейте много жидкости, особенно во время эпизодов диареи
• Практикуйте методы снятия стресса, такие как легкие упражнения или медитация
• Ведите дневник симптомов, чтобы определить ваши личные триггеры
• Принимайте лекарства точно так, как предписано, даже если вы чувствуете себя хорошо

Во время приступов покраснения найдите прохладное, комфортное место, чтобы отдохнуть, пока симптомы не стихнут. Свободная, дышащая одежда может помочь вам чувствовать себя комфортнее в это время.

Полезно рассказать членам семьи о вашем состоянии, чтобы они могли оказать поддержку во время приступов симптомов. Наличие плана по управлению тяжелыми эпизодами, включая то, когда обращаться за неотложной помощью, дает вам и вашим близким душевное спокойствие.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к вашему приему поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное с вашим врачом. Предоставление подробной информации о ваших симптомах поможет вашему врачу лучше понять ваше состояние.

Начните с того, что запишите все ваши симптомы, включая то, когда они возникают и как долго длятся. Обратите внимание на любые закономерности, которые вы заметили, например, продукты питания, действия или ситуации, которые, по-видимому, вызывают приступы.

Возьмите с собой на прием следующую информацию:

• Подробный дневник симптомов, охватывающий как минимум две недели
• Список всех лекарств, добавок и витаминов, которые вы принимаете
• Вашу медицинскую историю, включая любые предыдущие диагнозы рака
• Семейный анамнез опухолей или эндокринных заболеваний
• Вопросы, которые вы хотите задать о вариантах лечения
• Информация о том, как симптомы влияют на вашу повседневную жизнь

Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием доверенного члена семьи или друга. Они могут помочь вам запомнить важную информацию и оказать эмоциональную поддержку во время обсуждения диагноза и вариантов лечения.

Не стесняйтесь задавать вопросы о том, чего вы не понимаете. Ваша медицинская бригада хочет помочь вам чувствовать себя информированным и уверенным в своем плане лечения.

Что важно знать о карциноидном синдроме?

Карциноидный синдром — это управляемое состояние, которое хорошо реагирует на соответствующее лечение. Хотя получение этого диагноза может показаться сложным, многие люди с карциноидным синдромом живут полноценной, активной жизнью благодаря надлежащему медицинскому уходу и корректировке образа жизни.

Самое главное, что нужно помнить, это то, что ранняя диагностика и лечение значительно влияют на качество вашей жизни и долгосрочные перспективы. Тесное сотрудничество с вашей медицинской бригадой для поиска правильного сочетания лекарств и изменений образа жизни может эффективно контролировать ваши симптомы.

Оставайтесь на связи со своей медицинской бригадой и не стесняйтесь обращаться, если вы заметите изменения в своих симптомах или у вас возникнут опасения по поводу вашего лечения. При постоянном уходе и внимании вы можете успешно справиться с этим состоянием, сохраняя при этом свое общее здоровье и благополучие.

Часто задаваемые вопросы о карциноидном синдроме

Можно ли полностью вылечить карциноидный синдром?

Хотя карциноидный синдром нельзя полностью вылечить, его можно очень эффективно контролировать с помощью надлежащего лечения. Многие люди испытывают значительное облегчение симптомов с помощью таких лекарств, как аналоги соматостатина. В редких случаях, когда первичную опухоль можно полностью удалить до распространения, симптомы могут полностью исчезнуть.

Является ли карциноидный синдром тем же самым, что и карциноидный рак?

Нет, они связаны, но разные. Карциноидные опухоли — это основные нейроэндокринные опухоли, которые могут, а могут и не вызывать симптомов. Карциноидный синдром относится конкретно к комплексу симптомов, которые возникают, когда эти опухоли выделяют избыток гормонов в кровоток. У вас могут быть карциноидные опухоли без развития синдрома.

Как быстро развиваются симптомы карциноидного синдрома?

Симптомы обычно развиваются постепенно в течение месяцев или лет по мере роста опухолей и выработки большего количества гормонов. Однако у некоторых людей наблюдается внезапное появление симптомов, особенно если у них есть триггеры, такие как определенные продукты питания или стресс. Синдром обычно не появляется, пока опухоли не присутствуют некоторое время.

Может ли стресс ухудшить симптомы карциноидного синдрома?

Да, физический и эмоциональный стресс может вызывать приступы покраснения и ухудшать другие симптомы у многих людей с карциноидным синдромом. Изучение методов управления стрессом и избегание ненужных стрессоров, когда это возможно, могут помочь уменьшить частоту симптомов. Ваш врач может дать рекомендации по методам снижения стресса, которые хорошо подходят для вашей ситуации.

Нужно ли мне будет придерживаться специальной диеты всегда?

Большинство людей с карциноидным синдромом получают пользу от долгосрочного избегания определенных продуктов, вызывающих симптомы, но ограничения в диете обычно управляемы и не сильно ограничивают ваш выбор продуктов питания. Ваша медицинская бригада или диетолог могут помочь вам разработать устойчивый план питания, который минимизирует симптомы, обеспечивая при этом надлежащее питание. Конкретные ограничения варьируются от человека к человеку в зависимости от индивидуальных триггеров.