Двухстворчатый Правый Желудочек

Двухствольный правый желудочек

При двухствольном правом желудочке аорта и легочная артерия не соединяются с обычными местами в сердце. Вместо этого эти кровеносные сосуды частично или полностью соединяются с правой нижней камерой сердца, называемой правым желудочком. Также существует отверстие между двумя нижними камерами сердца. Это отверстие называется дефектом межжелудочковой перегородки. В типичном сердце, показанном слева, легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым желудочком.

Двухствольный правый желудочек - это порок сердца, присутствующий при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. При этом состоянии главная артерия организма и легочная артерия не соединяются с обычными участками в сердце. Главная артерия организма называется аортой. Легочная артерия называется легочной артерией.

Иногда эти кровеносные сосуды также меняются местами по сравнению с их обычным положением.

В типичном сердце аорта соединяется с левой нижней камерой сердца. Легочная артерия соединяется с правой нижней камерой сердца.

У младенцев с двухствольным правым желудочком как аорта, так и легочная артерия частично или полностью соединяются с правой нижней камерой сердца.

У младенцев с двухствольным правым желудочком также есть отверстие между нижними камерами сердца. Нижние камеры сердца называются желудочками. Это отверстие называется дефектом межжелудочковой перегородки. Отверстие приводит к смешиванию обогащенной кислородом крови с обедненной кислородом кровью. Младенцы с таким состоянием могут получать недостаточно кислорода в кровотоке. Их кожа может выглядеть серой или синей.

Двухствольный правый желудочек может встречаться вместе с другими пороками сердца, присутствующими при рождении. Эти проблемы могут включать другие отверстия в сердце, проблемы с сердечными клапанами или проблемы с кровеносными сосудами.

Если через легочную артерию в легкие поступает слишком много крови, это может привести к сердечной недостаточности и задержке роста.

Диагноз "правожелудочковый двухствольный выход" может быть поставлен с помощью эхокардиограммы. Это исследование использует звуковые волны для создания изображений бьющегося сердца. Оно позволяет увидеть кровоток через сердце и сердечные клапаны.

Если необходимы более подробные данные о сердце, могут быть проведены другие исследования. Исследования для проверки сердца могут включать:

• КТ сердца. Также называется кардиальной КТ, это исследование использует рентгеновские лучи для создания послойных изображений определенных частей тела.
• МРТ сердца. Это исследование использует магнитные поля и радиоволны для создания подробных изображений сердца.

Некоторым младенцам с правожелудочковым двухствольным выходом требуется операция на сердце в течение первых нескольких дней жизни. Другим может потребоваться операция в возрасте нескольких месяцев.

Может быть проведено более одного типа операции. Тип операции зависит от конкретных проблем с сердцем.

Сердечный хирург может выполнить одну или несколько из следующих операций:

• Создать туннель через отверстие в сердце, чтобы соединить левый желудочек с аортой.
• Исправить положение аорты и легочной артерии, если они перевернуты.
• Зашить отверстие между нижними камерами сердца.
• Имплантировать кровеносный сосуд, чтобы соединить правый желудочек с легочной артерией. Это позволит увеличить кровоток, если легочная артерия узкая.
• Расширить суженную легочную артерию, чтобы увеличить кровоток.
• Исправить любые другие врожденные проблемы с сердцем.

У некоторых новорожденных для увеличения кровотока в легкие может быть проведена временная процедура с использованием трубки, называемой шунтом. Сердечный хирург устанавливает шунт между аортой и легочной артерией ребенка. Шунт удаляется позже в жизни во время операции на сердце для коррекции правожелудочкового двухствольного выхода.

Человек, родившийся с правожелудочковым двухствольным выходом, нуждается в регулярных медицинских осмотрах на протяжении всей жизни. Взрослые должны обращаться к врачу, имеющему опыт оценки и лечения врожденных пороков сердца. Такой врач называется детским кардиологом для взрослых.

В более позднем возрасте может потребоваться операция, если сердечный клапан сужен или происходит обратный ток крови.

Некоторым взрослым, родившимся с правожелудочковым двухствольным выходом, необходимы лекарства, чтобы помочь лучше работать правой или левой нижней камерам сердца.

Детский кардиолог Джонатан Джонсон, доктор медицины, отвечает на наиболее часто задаваемые вопросы о врожденных пороках сердца у детей.

Некоторые очень незначительные формы врожденных пороков сердца, такие как очень маленькие отверстия в сердце или очень легкий стеноз различных сердечных клапанов, могут просто нуждаться в наблюдении каждые пару лет с помощью какого-либо метода визуализации, например, эхокардиограммы. Другие, более значительные формы врожденных пороков сердца могут потребовать хирургического вмешательства, которое может быть выполнено путем открытой операции на сердце или в лаборатории катетеризации сердца с использованием различных устройств или различных методов. В некоторых очень тяжелых случаях, если операция не может быть выполнена, может быть показана трансплантация.

Специфические симптомы, которые могут проявляться у ребенка при врожденном пороке сердца, действительно зависят от возраста ребенка. Для младенцев самым большим источником затрат калорий является фактически еда. И, таким образом, большинство признаков врожденного порока сердца или сердечной недостаточности проявляются во время еды. Это может включать одышку, затрудненное дыхание или даже потоотделение во время кормления. У детей младшего возраста часто проявляются симптомы, связанные с их брюшной системой. У них может быть тошнота, рвота во время еды, и эти симптомы могут возникать также при физической активности. Подростки старшего возраста, тем временем, склонны проявлять такие симптомы, как боль в груди, обморок или сердцебиение. Они также могут проявлять симптомы во время физических упражнений или активности. И это действительно очень большой тревожный сигнал для меня как для кардиолога. Если я слышу о ребенке, особенно подростке, у которого была боль в груди или обморок во время активности или физических упражнений, мне действительно нужно осмотреть этого ребенка, и я должен убедиться, что он проходит соответствующее обследование.

Часто, когда у вашего ребенка только что диагностирован врожденный порок сердца, трудно запомнить все, что вам сказали на первом приеме. Вы можете быть в шоке, услышав эту новость. И часто вы можете не помнить всего. Поэтому важно на последующих визитах задавать такие вопросы. Как будут выглядеть мои следующие пять лет? Будут ли необходимы какие-либо процедуры в течение этих пяти лет? Какие-либо операции? Какой тип тестирования, какой тип последующего наблюдения, какие типы посещений клиники будут необходимы? Что это значит для деятельности моего ребенка, занятий спортом и различных вещей, которые он хочет делать ежедневно. И самое главное, как мы будем работать вместе, чтобы этот ребенок мог иметь максимально нормальную жизнь, несмотря на диагноз врожденного порока сердца.

Вы должны спросить своего врача, какие процедуры могут потребоваться для этой формы врожденного порока сердца в будущем. Они могут быть выполнены с помощью операции на открытом сердце или с помощью катетеризации сердца. Для операции на открытом сердце важно спросить своего врача о сроках этой операции. Для различных конкретных типов врожденных пороков сердца существуют определенные моменты, когда лучше проводить операцию, чем другие, чтобы получить наилучший возможный результат как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе для этого ребенка. Поэтому спросите своего врача, есть ли определенное время, которое лучше подходит для этого конкретного заболевания и для вашего ребенка.

Это на самом деле самый распространенный вопрос, который я получаю от родителей и детей после того, как мы поставили диагноз врожденного порока сердца. Занятия спортом очень важны для жизни многих из этих детей, для их групп друзей и того, как они взаимодействуют со своими сообществами. В большинстве форм врожденных пороков сердца мы делаем все возможное, чтобы найти способ, позволяющий им продолжать участвовать. Однако есть некоторые формы врожденных пороков сердца, при которых некоторые виды спорта могут быть не рекомендованы. Например, у некоторых наших пациентов может быть определенный тип генетического синдрома, который делает стенки их артерий очень слабыми. И этим пациентам мы не хотим, чтобы они занимались поднятием тяжестей или любой другой тяжелой работой, которая может привести к расширению этих артерий и потенциальному разрыву. Однако в большинстве случаев мы можем найти способ, чтобы дети занимались любимыми видами спорта ежедневно.

Для наших пациентов с врожденными пороками сердца, по мере их взросления, мы часто советуем им, что некоторые формы врожденных пороков сердца передаются по наследству. Это означает, что если у родителя есть врожденный порок сердца, существует определенный небольшой риск того, что у его ребенка также может быть врожденный порок сердца. Это может быть тот же тип врожденного порока сердца, что и у их родителя, или он может быть другим. Таким образом, если эти пациенты беременны, нам необходимо тщательно наблюдать за ними во время беременности, включая проведение дополнительных сканирований плода с помощью эхокардиографии во время беременности. К счастью, подавляющее большинство наших пациентов с врожденными пороками сердца в настоящее время могут иметь собственных детей.

Отношения между пациентом, его семьей и кардиологом имеют решающее значение. Мы часто наблюдаем этих пациентов в течение десятилетий, по мере их взросления. Мы наблюдаем, как они превращаются из младенцев во взрослых. Если возникает что-то непонятное, что вам кажется нелогичным, задавайте вопросы. Пожалуйста, не стесняйтесь обращаться. Вы всегда должны чувствовать себя способными связаться со своей кардиологической командой и задать им любые вопросы, которые могут возникнуть.

2D фетальное УЗИ может помочь вашему врачу оценить рост и развитие вашего ребенка.

Врожденный порок сердца может быть диагностирован во время беременности или после рождения. Признаки некоторых пороков сердца можно увидеть на обычном ультразвуковом исследовании во время беременности (фетальном УЗИ).

После рождения ребенка врач может заподозрить врожденный порок сердца, если у ребенка есть:

• Задержка роста.
• Изменение цвета губ, языка или ногтей.

Врач может услышать звук, называемый шумом, при прослушивании сердца ребенка стетоскопом. Большинство сердечных шумов являются невинными, то есть нет порока сердца, и шум не опасен для здоровья вашего ребенка. Однако некоторые шумы могут быть вызваны изменениями кровотока к сердцу и от сердца.

Тесты для диагностики врожденного порока сердца включают:

• Пульсоксиметрия. Датчик, помещенный на кончик пальца, регистрирует количество кислорода в крови. Слишком мало кислорода может быть признаком проблемы с сердцем или легкими.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот быстрый тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает, как бьется сердце. К груди, а иногда и к рукам или ногам, крепятся липкие пластины с датчиками, называемые электродами. Провода соединяют пластины с компьютером, который печатает или отображает результаты.
• Эхокардиограмма. Звуковые волны используются для создания изображений сердца в движении. Эхокардиограмма показывает, как кровь движется через сердце и сердечные клапаны. Если тест проводится у ребенка до рождения, он называется фетальной эхокардиограммой.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает состояние сердца и легких. Он может показать, увеличено ли сердце или содержат ли легкие лишнюю кровь или другую жидкость. Это могут быть признаки сердечной недостаточности.
• Катетеризация сердца. В этом тесте врач вводит тонкую гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд, обычно в паховой области, и направляет ее к сердцу. Этот тест может дать подробную информацию о кровотоке и о том, как работает сердце. Некоторые методы лечения сердца могут быть выполнены во время катетеризации сердца.
• МРТ сердца. Также называется кардиологической МРТ, этот тест использует магнитные поля и радиоволны для создания подробных изображений сердца. Кардиологическая МРТ может быть выполнена для диагностики и оценки врожденных пороков сердца у подростков и взрослых. МРТ сердца создает трехмерные изображения сердца, что позволяет точно измерять камеры сердца.

Лечение врожденных пороков сердца у детей зависит от конкретной проблемы с сердцем и степени ее тяжести.

Некоторые врожденные пороки сердца не оказывают длительного влияния на здоровье ребенка. Их можно безопасно оставить без лечения.

Другие врожденные пороки сердца, такие как небольшое отверстие в сердце, могут закрыться по мере взросления ребенка.

Серьезные врожденные пороки сердца требуют лечения вскоре после их обнаружения. Лечение может включать:

• Лекарственные препараты.
• Кардиологические процедуры.
• Хирургическое вмешательство на сердце.
• Трансплантация сердца.

Лекарственные препараты могут использоваться для лечения симптомов или осложнений врожденного порока сердца. Их можно использовать как самостоятельно, так и в сочетании с другими методами лечения. К лекарственным препаратам для лечения врожденных пороков сердца относятся:

• Мочегонные средства, также называемые диуретиками. Этот тип лекарств помогает выводить жидкость из организма. Они помогают снизить нагрузку на сердце.
• Препараты для нормализации сердечного ритма, называемые антиаритмическими средствами. Эти лекарства помогают контролировать нерегулярное сердцебиение.

Если у вашего ребенка тяжелый врожденный порок сердца, может быть рекомендована кардиологическая процедура или операция.

Кардиологические процедуры и операции, проводимые для лечения врожденных пороков сердца, включают:

• Катетеризацию сердца. Некоторые типы врожденных пороков сердца у детей могут быть устранены с помощью тонких гибких трубок, называемых катетерами. Такие методы лечения позволяют врачам исправлять дефекты сердца без операции на открытом сердце. Врач вводит катетер через кровеносный сосуд, обычно в паху, и направляет его к сердцу. Иногда используется более одного катетера. После того, как катетер установлен на месте, врач продевает через него крошечные инструменты для исправления состояния сердца. Например, хирург может закрыть отверстия в сердце или участки сужения. Некоторые процедуры катетеризации должны проводиться поэтапно в течение нескольких лет.
• Хирургическое вмешательство на сердце. Ребенку может потребоваться операция на открытом сердце или малоинвазивная операция на сердце для исправления врожденного порока сердца. Тип операции на сердце зависит от конкретного изменения в сердце.
• Трансплантация сердца. Если серьезный врожденный порок сердца нельзя исправить, может потребоваться трансплантация сердца.
• Внутриутробное вмешательство на сердце. Это тип лечения для ребенка с проблемой сердца, который проводится до рождения. Это может быть сделано для исправления серьезного врожденного порока сердца или предотвращения осложнений по мере роста ребенка во время беременности. Внутриутробное вмешательство на сердце проводится редко и возможно только в очень специфических ситуациях.

Некоторым детям, родившимся с врожденным пороком сердца, требуется множество процедур и операций на протяжении всей жизни. Важен пожизненный последующий уход. Ребенок нуждается в регулярных медицинских осмотрах у врача, специализирующегося на заболеваниях сердца, называемого кардиологом. Последующий уход может включать анализы крови и визуализирующие исследования для проверки на наличие осложнений.

[Звучит музыка]

Надежда и исцеление для маленьких сердец.

Доктор Дерани: Если я посмотрю на свою собственную практику, я много занимаюсь малоинвазивной кардиохирургией. И я смог этим заниматься, потому что всему этому я научился у взрослых пациентов, с которых все и началось. Поэтому проведение роботизированной операции на сердце у подростков — это то, чего вы не найдете в детской больнице, потому что у них нет доступных технологий, которые позволили бы нам делать это здесь.

Если у вашего ребенка врожденный порок сердца, могут быть рекомендованы изменения образа жизни, чтобы поддерживать здоровье сердца и предотвращать осложнения.

• Ограничения в спорте и физической активности. Некоторым детям с врожденным пороком сердца может потребоваться уменьшить физические упражнения или спортивную активность. Однако многие другие дети с врожденным пороком сердца могут участвовать в таких мероприятиях. Ваш лечащий врач может сказать вам, какие виды спорта и физических упражнений безопасны для вашего ребенка.
• Профилактические антибиотики. Некоторые врожденные пороки сердца могут повышать риск инфекции внутренней оболочки сердца или сердечных клапанов, называемой инфекционным эндокардитом. Антибиотики могут быть рекомендованы перед стоматологическими процедурами для предотвращения инфекции, особенно для людей с механическим сердечным клапаном. Спросите кардиолога вашего ребенка, нужны ли вашему ребенку профилактические антибиотики.

Вы можете обнаружить, что общение с другими людьми, которые пережили подобную ситуацию, принесет вам утешение и поддержку. Спросите свою медицинскую бригаду, есть ли в вашем районе группы поддержки.

Жизнь с врожденным пороком сердца может вызывать у некоторых детей стресс или беспокойство. Беседа с консультантом может помочь вам и вашему ребенку научиться новым способам управления стрессом и тревогой. Обратитесь к медицинскому работнику за информацией о консультантах в вашем районе.