Что такое правожелудочковый двойной выход? Симптомы, причины и лечение

Правожелудочковый двойной выход (ПЖДВ) — это редкий врожденный порок сердца, при котором оба крупных сосуда, выходящих из сердца, соединяются с правым желудочком, а не один с каждым желудочком. Это означает, что сердце вашего малыша перекачивает кровь не так, как должно, что может повлиять на то, как обогащенная кислородом кровь циркулирует по его телу.

Это состояние возникает на ранних сроках беременности, когда сердце вашего малыша еще формируется. Хотя это звучит пугающе, многие дети с ПЖДВ могут жить здоровой, активной жизнью при надлежащем медицинском уходе и лечении.

Что такое правожелудочковый двойной выход?

В здоровом сердце аорта соединяется с левым желудочком, а легочная артерия — с правым. При ПЖДВ оба этих крупных сосуда выходят из правого желудочка.

Представьте, что ваше сердце имеет две основные камеры для перекачки крови. Правая сторона обычно направляет кровь в легкие для поглощения кислорода, а левая — обогащенную кислородом кровь в остальную часть тела. Когда оба сосуда соединяются с правым желудочком, эта нормальная схема кровотока нарушается.

Это состояние влияет на то, насколько хорошо обогащенная кислородом кровь достигает тела и мозга вашего малыша. Тяжесть зависит от других пороков сердца, которые обычно присутствуют вместе с ПЖДВ, таких как отверстия между камерами сердца.

Какие бывают типы правожелудочкового двойного выхода?

ПЖДВ существует в нескольких различных формах, и врачи классифицируют их в зависимости от того, где находится отверстие, называемое дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это отверстие фактически помогает кровотоку у младенцев с ПЖДВ.

Основные типы включают субаортальный ПЖДВ, где отверстие находится под аортой, и сублегочный ПЖДВ, где оно находится под легочной артерией. Существует также двойной ПЖДВ, где отверстие относится к обоим сосудам, и нефиксированный ПЖДВ, где отверстие не хорошо выровнено ни с одним из сосудов.

Каждый тип по-разному влияет на кровоток и требует различных подходов к лечению. Ваш детский кардиолог определит, какой тип у вашего малыша, с помощью подробной визуализации и тестирования.

Каковы симптомы правожелудочкового двойного выхода?

Симптомы ПЖДВ обычно появляются в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, хотя они могут значительно варьироваться в зависимости от того, насколько сильно это состояние влияет на кровоток. Некоторые младенцы проявляют признаки сразу, в то время как у других могут не быть очевидных симптомов до более позднего времени.

Наиболее распространенные признаки, которые вы можете заметить, включают:

• Синий или сероватый цвет кожи, особенно вокруг губ, ногтей или языка (цианоз)
• Трудности с кормлением или быстрая утомляемость во время кормления
• Учащенное или затрудненное дыхание, даже в состоянии покоя
• Плохая прибавка в весе, несмотря на достаточные попытки кормления
• Чрезмерное потоотделение, особенно во время кормления или легкой активности
• Раздражительность или капризность, которые кажутся необычными для вашего малыша

У некоторых младенцев могут также наблюдаться более серьезные симптомы, такие как частые респираторные инфекции или эпизоды, когда они внезапно становятся очень синими и испытывают сильное беспокойство. Эти эпизоды, называемые гиперцианотическими приступами, требуют немедленной медицинской помощи.

В редких случаях младенцы с определенными типами ПЖДВ могут первоначально выглядеть розовыми и здоровыми, но позже у них могут развиться признаки сердечной недостаточности по мере их роста. Это может включать отек в ногах, животе или вокруг глаз.

Что вызывает правожелудочковый двойной выход?

ПЖДВ развивается в течение первых восьми недель беременности, когда формируется сердце вашего малыша. Точная причина до конца не выяснена, но, по-видимому, это происходит, когда большие артерии не вращаются должным образом по мере развития сердца.

Большинство случаев возникают случайно без какой-либо конкретной причины или действий родителей, которые это вызвали. Это означает, что вы ничего не сделали и не сделали во время беременности, что привело к этому состоянию.

Однако некоторые факторы могут незначительно повысить риск. К ним относятся наличие диабета во время беременности, прием определенных лекарств или наличие семейного анамнеза врожденных пороков сердца. Некоторые генетические состояния, такие как синдром Ди Джорджа или синдром Дауна, также связаны с более высокими показателями ПЖДВ.

В редких случаях воздействие определенных инфекций на ранних сроках беременности или экологических факторов может играть определенную роль. Но опять же, большинство случаев происходит без какой-либо идентифицируемой причины, что может показаться расстраивающим, но это совершенно нормально.

Какие факторы риска правожелудочкового двойного выхода?

Хотя большинство случаев ПЖДВ возникают случайно, некоторые факторы могут несколько повысить вероятность его развития. Понимание этих факторов риска может помочь, хотя важно помнить, что наличие факторов риска не означает, что ПЖДВ обязательно произойдет.

Материнские факторы, которые могут увеличить риск, включают:

• Наличие диабета до или во время беременности
• Прием определенных лекарств, таких как противосудорожные препараты, во время беременности
• Возраст старше 35 лет во время беременности
• Наличие предыдущих беременностей, пораженных врожденными пороками сердца

Генетические факторы также могут играть роль в некоторых случаях. У младенцев с определенными хромосомными состояниями, такими как синдром Дауна, синдром Ди Джорджа или синдром делеции 22q11.2, более высокий уровень ПЖДВ.

Воздействие окружающей среды на ранних сроках беременности, такое как определенные инфекции или химические вещества, может способствовать развитию заболевания в редких случаях. Однако подавляющее большинство младенцев с ПЖДВ рождаются у родителей без каких-либо выявляемых факторов риска.

Когда следует обратиться к врачу по поводу правожелудочкового двойного выхода?

Вы должны немедленно связаться со своим педиатром, если у вашего малыша появятся признаки проблем с сердцем, особенно синюшность кожи, губ или ногтей. Этот синеватый оттенок, называемый цианозом, указывает на то, что ваш малыш не получает достаточно кислорода.

Другие неотложные признаки включают серьезные затруднения с дыханием, неспособность нормально питаться или эпизоды, когда ваш малыш внезапно становится очень синим и испытывает сильное беспокойство. Эти ситуации требуют немедленной неотложной помощи.

Вы также должны обратиться к своему врачу, если ваш малыш кажется необычно уставшим во время кормления, не набирает вес должным образом или часто болеет респираторными инфекциями. Хотя эти симптомы могут иметь другие причины, они требуют обследования, когда они возникают вместе.

Если у вашего малыша уже диагностирован ПЖДВ, регулярные контрольные осмотры у детского кардиолога необходимы. Свяжитесь с ними между визитами, если вы заметите какие-либо изменения в симптомах вашего малыша или новые тревожные признаки.

Каковы возможные осложнения правожелудочкового двойного выхода?

Без лечения ПЖДВ может привести к нескольким серьезным осложнениям, которые влияют на здоровье и развитие вашего ребенка. Хорошая новость заключается в том, что при надлежащем медицинском уходе многие из этих осложнений могут быть предотвращены или эффективно контролированы.

Общие осложнения включают:

• Сердечная недостаточность, когда сердце не может эффективно перекачивать кровь
• Задержка роста из-за того, что сердце работает больше, чем обычно
• Частые легочные инфекции из-за изменения характера кровотока
• Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия)
• Нарушения сердечного ритма, которые могут потребовать наблюдения или лечения
• Риск инсульта из-за тромбов, хотя это относительно редкое явление

У некоторых детей может развиться то, что врачи называют синдромом Айзенменгера, редким, но серьезным состоянием, при котором высокое давление в легких вызывает необратимые изменения. Это обычно происходит только в нелеченных случаях или в случаях, когда диагноз поставлен очень поздно.

Конкретные осложнения, с которыми может столкнуться ваш ребенок, в значительной степени зависят от типа ПЖДВ, который у него есть, и любых связанных с ним пороков сердца. Ваш кардиолог будет следить за этими проблемами и работать над их предотвращением с помощью соответствующего лечения.

Как диагностируется правожелудочковый двойной выход?

ПЖДВ часто впервые подозревается, когда врач слышит сердечный шум во время обычного осмотра или замечает симптомы, такие как синюшность кожи. Затем диагноз подтверждается с помощью нескольких специализированных тестов сердца.

Эхокардиограмма обычно является первым подробным тестом, который проводится. Это ультразвуковое исследование сердца показывает структуру и функцию в режиме реального времени, позволяя врачам видеть, как кровь течет через камеры и сосуды сердца вашего малыша.

Иногда для получения полной картины необходимы дополнительные тесты. К ним может относиться катетеризация сердца, когда тонкая трубка вводится в кровеносные сосуды для измерения давления и уровня кислорода непосредственно, или расширенная визуализация, такая как МРТ сердца.

В некоторых случаях ПЖДВ можно обнаружить до рождения во время обычных ультразвуковых исследований во время беременности. Если это подозревается пренатально, вас, вероятно, направят к специалисту по материнско-плодной медицине и детскому кардиологу для более подробного обследования и планирования родов.

Какое лечение правожелудочкового двойного выхода?

Лечение ПЖДВ почти всегда включает хирургическое вмешательство для перенаправления кровотока и повышения эффективности работы сердца. Конкретный хирургический подход зависит от анатомии вашего ребенка и связанных с ним пороков сердца.

Многим детям требуется несколько операций, а не только одна. Первая операция часто проводится в младенческом возрасте для улучшения немедленных симптомов и кровотока. Это может включать создание соединений между кровеносными сосудами или установку временных шунтов.

Конечная цель обычно состоит в том, чтобы достичь того, что врачи называют «двухжелудочковым ремонтом», когда обе камеры сердца могут эффективно функционировать. Это может включать такие процедуры, как операции по переключению артерий или сложные реконструкции для правильного перенаправления кровотока.

В случаях, когда двухжелудочковый ремонт невозможен, хирурги могут рекомендовать одножелудочковый подход. Это включает в себя серию из трех операций, которые в конечном итоге позволяют одному желудочку выполнять всю работу по перекачке крови сердцем.

Между операциями вашему ребенку могут потребоваться лекарства, чтобы помочь его сердцу работать лучше или предотвратить осложнения. К ним могут относиться диуретики для уменьшения накопления жидкости или лекарства для поддержки функции сердца.

Как обеспечить уход на дому во время лечения правожелудочкового двойного выхода?

Уход за ребенком с ПЖДВ дома включает в себя несколько важных моментов, чтобы поддерживать его здоровым и комфортным между медицинскими осмотрами. Ваша медицинская бригада предоставит конкретные рекомендации, адаптированные к потребностям вашего ребенка.

Кормление часто требует особого внимания, так как младенцы с ПЖДВ могут быстро уставать. Вам может потребоваться предлагать более мелкие, более частые кормления или использовать специальные бутылочки, которые облегчают кормление. Некоторые младенцы получают пользу от высококалорийных смесей для поддержания надлежащего роста.

Следите за признаками, которые требуют немедленной медицинской помощи, такими как усиление синюшности, серьезные затруднения с дыханием или значительные изменения в режиме питания или активности. Держите номера телефонов экстренной помощи под рукой.

Вашему ребенку может потребоваться защита от определенных инфекций, особенно респираторных заболеваний. Это может означать ограничение контакта с толпой в сезон простуды и гриппа или обеспечение того, чтобы все члены семьи были в курсе вакцинации.

Регулярный прием лекарств имеет решающее значение, если ваш ребенок принимает лекарства для сердца. Никогда не пропускайте дозы без консультации с кардиологом и держите запасные лекарства на случай чрезвычайных ситуаций или поездок.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к кардиологическим осмотрам может помочь обеспечить максимальную отдачу от каждого визита и не забыть важные вопросы или проблемы. Ведите список симптомов или изменений, которые вы заметили между визитами.

Возьмите полный список всех лекарств, которые принимает ваш ребенок, включая точные дозировки и время приема. Также возьмите любые записи о прибавке в весе, режиме питания или уровне активности, если вы отслеживали это дома.

Запишите вопросы заранее, так как медицинские осмотры могут быть напряженными. Общие вопросы могут включать вопросы об ограничениях активности, признаках, за которыми нужно следить, или о том, когда может потребоваться следующая операция.

Если возможно, возьмите с собой на прием еще одного взрослого. Наличие второго человека может помочь вам запомнить обсуждаемую информацию и обеспечить эмоциональную поддержку во время потенциально напряженных разговоров.

Не стесняйтесь просить разъяснений, если медицинские термины или планы лечения кажутся непонятными. Ваша медицинская бригада хочет, чтобы вы понимали состояние вашего ребенка и чувствовали себя уверенно в его лечении.

Как можно предотвратить правожелудочковый двойной выход?

К сожалению, нет известного способа предотвратить ПЖДВ, так как в большинстве случаев он развивается случайно на ранних сроках беременности. Это может показаться разочаровывающим, но важно понимать, что вы ничего не сделали, что вызвало это состояние.

Однако некоторые общие меры во время беременности могут способствовать общему развитию сердца плода. К ним относятся прием витаминов для беременных с фолиевой кислотой, тщательное лечение диабета, если он у вас есть, и отказ от алкоголя и табака.

Если вы планируете будущие беременности и у вас есть семейный анамнез врожденных пороков сердца, генетическое консультирование может быть полезным. Консультант может обсудить ваши конкретные риски и доступные варианты тестирования.

Регулярный дородовой уход позволяет для раннего выявления пороков сердца, если они развиваются. Хотя это не предотвращает ПЖДВ, это позволяет лучше подготовиться и спланировать уход за вашим ребенком после рождения.

Что важно знать о правожелудочковом двойном выходе?

ПЖДВ — это серьезный, но излечимый врожденный порок сердца, который влияет на то, как кровь течет через сердце вашего ребенка. Хотя диагноз может показаться пугающим, многие дети с ПЖДВ живут полноценной, активной жизнью при надлежащем медицинском уходе.

Ключ к наилучшим результатам — это тесное сотрудничество с опытной командой детских кардиологов, которые могут направлять вас в принятии решений о лечении и сроках его проведения. Ситуация каждого ребенка уникальна, и планы лечения тщательно адаптируются к его анатомическим особенностям и потребностям.

Помните, что чувство страха, замешательства или подавленности совершенно нормально при столкновении с таким диагнозом, как ПЖДВ. Не стесняйтесь задавать вопросы, обращаться за вторым мнением, если необходимо, и связываться с группами поддержки или другими семьями, которые прошли этот путь.

Благодаря достижениям в детской кардиохирургии и постоянному уходу прогноз для детей с ПЖДВ продолжает улучшаться. Сосредоточьтесь на том, чтобы делать все постепенно и отмечать небольшие победы на этом пути.

Часто задаваемые вопросы о правожелудочковом двойном выходе

В1. Сможет ли мой ребенок заниматься спортом и физической активностью?

Многие дети с успешно вылеченным ПЖДВ могут заниматься физической активностью, хотя конкретные ограничения зависят от их индивидуальной функции сердца и истории хирургического вмешательства. Ваш детский кардиолог оценит функцию сердца вашего ребенка и предоставит индивидуальные рекомендации по активности.

У некоторых детей может вообще не быть ограничений, в то время как другим может потребоваться избегать очень интенсивных соревновательных видов спорта. Цель состоит в том, чтобы найти правильный баланс, который позволит вашему ребенку оставаться активным и здоровым, защищая при этом его сердце.

В2. Сколько операций потребуется моему ребенку?

Количество операций значительно варьируется в зависимости от конкретного типа ПЖДВ вашего ребенка и связанных с ним пороков сердца. Некоторым детям требуется всего одна или две процедуры, в то время как другим может потребоваться три или более операций в течение нескольких лет.

Ваша хирургическая бригада разработает всеобъемлющий план на раннем этапе, хотя его может потребоваться скорректировать по мере роста вашего ребенка. Они всегда будут стремиться свести к минимуму общее количество процедур, достигая при этом наилучшей возможной функции сердца.

В3. Каков долгосрочный прогноз для детей с ПЖДВ?

Долгосрочный прогноз значительно улучшился за последние десятилетия благодаря достижениям в детской кардиохирургии. Многие дети с ПЖДВ вырастают и ведут нормальную жизнь, посещают школу, строят карьеру и даже создают свои семьи.

Однако большинству потребуется пожизненное кардиологическое наблюдение для контроля функции сердца и наблюдения за любыми поздними осложнениями. Конкретный прогноз зависит от таких факторов, как тип ПЖДВ, связанные дефекты и то, насколько хорошо работают хирургические вмешательства с течением времени.

В4. Могут ли женщины с ПЖДВ безопасно рожать детей?

Многие женщины с успешно исправленным ПЖДВ могут иметь безопасные беременности, хотя это требует тщательного планирования и специализированного ухода. Решение зависит от таких факторов, как текущая функция сердца, любые оставшиеся дефекты и общее состояние здоровья.

Женщины, планирующие беременность, должны работать как со своим кардиологом, так и со специалистом по материнско-плодной медицине, чтобы оценить риски и разработать всеобъемлющий план лечения. При надлежащем наблюдении многие женщины с ПЖДВ имеют успешные беременности и здоровых детей.

В5. Будет ли моему ребенку необходимо принимать лекарства для сердца всю жизнь?

Не всем детям с ПЖДВ необходимы пожизненные лекарства, но некоторым может потребоваться постоянное лечение в зависимости от функции сердца после операции. Общие лекарства могут включать антикоагулянты, лекарства от нарушений сердечного ритма или лекарства для поддержки функции сердца.

Необходимость вашего ребенка в лекарствах будет регулярно пересматриваться по мере его роста и мониторинга функции сердца. Некоторые дети могут в конечном итоге прекратить прием некоторых лекарств, в то время как другим может потребоваться продолжать их принимать в течение длительного времени для оптимального здоровья сердца.