Миелодиспластические Синдромы

Миелодиспластические синдромы - это группа заболеваний, вызванных неправильным формированием или ненадлежащей работой клеток крови. Миелодиспластические синдромы возникают из-за нарушений в губчатом веществе внутри костей, где образуются клетки крови (костный мозг).

Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление развития заболевания, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Обычные методы включают переливание крови и лекарства для стимуляции кроветворения. В некоторых случаях может быть рекомендована трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, для замены вашего костного мозга здоровым костным мозгом от донора.

Кровоизлияние в кожу выглядит как мелкие красно-фиолетовые пятна, также известные как петехии. Петехии могут выглядеть как сыпь. Здесь они видны на ноге (A) и на области живота (B).

Люди с миелодиспластическими синдромами могут сначала не испытывать признаков и симптомов.

Со временем миелодиспластические синдромы могут вызывать:

• Усталость
• Одышку
• Необычную бледность (бледность), которая возникает из-за низкого количества красных кровяных телец (анемия)
• Легкие или необычные кровоподтеки или кровотечения, которые возникают из-за низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Точечные красные пятна под кожей, вызванные кровотечением (петехии)
• Частые инфекции, которые возникают из-за низкого количества лейкоцитов (лейкопения)

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят.

У здорового человека костный мозг производит новые, незрелые клетки крови, которые со временем созревают. Миелодиспластические синдромы возникают, когда что-то нарушает этот процесс, так что клетки крови не созревают.

Вместо нормального развития клетки крови погибают в костном мозге или сразу после попадания в кровоток. Со временем незрелых, дефектных клеток становится больше, чем здоровых, что приводит к таким проблемам, как усталость из-за слишком малого количества здоровых красных кровяных телец (анемия), инфекции из-за слишком малого количества здоровых лейкоцитов (лейкопения) и кровотечения из-за слишком малого количества тромбоцитов (тромбоцитопения).

У большинства миелодиспластических синдромов нет известной причины. Другие вызваны воздействием методов лечения рака, таких как химиотерапия и облучение, или токсичных химических веществ, таких как бензол.

Всемирная организация здравоохранения делит миелодиспластические синдромы на подтипы в зависимости от типа клеток крови — красных, белых и тромбоцитов — которые задействованы.

Подтипы миелодиспластического синдрома включают:

• Миелодиспластические синдромы с дисплазией одной линии. Один тип клеток крови — лейкоциты, эритроциты или тромбоциты — имеет низкое количество и выглядит аномально под микроскопом.
• Миелодиспластические синдромы с дисплазией нескольких линий. В этом подтипе два или три типа клеток крови являются аномальными.
• Миелодиспластические синдромы с кольцевыми сидеробластами. Этот подтип включает в себя низкое количество одного или нескольких типов клеток крови. Характерная особенность заключается в том, что существующие эритроциты в костном мозге содержат кольца избыточного железа.
• Миелодиспластические синдромы с изолированной хромосомной аномалией del(5q). Люди с этим подтипом имеют низкое количество эритроцитов, и клетки имеют специфическую мутацию в своей ДНК.
• Миелодиспластические синдромы с избытком бластов. В этом подтипе любой из трех типов клеток крови — эритроциты, лейкоциты или тромбоциты — может быть низким и выглядеть аномальным под микроскопом. В крови и костном мозге обнаруживаются очень незрелые клетки крови (бласты).
• Миелодиспластические синдромы, неклассифицируемые. В этом подтипе наблюдается уменьшение количества одного или нескольких типов зрелых клеток крови, и клетки могут выглядеть аномально под микроскопом. Иногда клетки крови выглядят нормальными, но анализ может показать, что клетки имеют изменения ДНК, которые связаны с миелодиспластическими синдромами.

Факторы, которые могут повысить риск развития миелодиспластических синдромов, включают:

• Пожилой возраст. Большинство людей с миелодиспластическими синдромами старше 60 лет.
• Предшествующее лечение химиотерапией или лучевой терапией. Химиотерапия или лучевая терапия, которые часто используются для лечения рака, могут повысить риск развития миелодиспластических синдромов.
• Воздействие определенных химических веществ. Химические вещества, включая бензол, были связаны с миелодиспластическими синдромами.

Осложнения миелодиспластических синдромов включают в себя:

• Анемия. Сниженное количество красных кровяных клеток может вызвать анемию, которая может привести к усталости.
• Рецидивирующие инфекции. Недостаточное количество лейкоцитов повышает риск серьезных инфекций.
• Кровотечения, которые не останавливаются. Отсутствие в крови тромбоцитов, необходимых для остановки кровотечения, может привести к чрезмерному кровотечению.
• Повышенный риск развития рака. У некоторых людей с миелодиспластическими синдромами в конечном итоге может развиться рак костного мозга и кроветворных клеток (лейкемия).

При аспирации костного мозга медицинский работник использует тонкую иглу для забора небольшого количества жидкой костной ткани. Обычно забор производится из области задней поверхности подвздошной кости, также называемой тазом. Биопсия костного мозга часто проводится одновременно. Эта вторая процедура предполагает забор небольшого фрагмента костной ткани и заключенного в ней костного мозга.

Если ваш врач подозревает у вас миелодиспластический синдром, могут быть проведены физикальное обследование, изучение истории болезни и анализы.

Анализы могут включать:

• Анализы крови. Ваш врач может назначить анализы крови для определения количества красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов, а также для выявления необычных изменений в размере, форме и внешнем виде различных клеток крови.
• Забор костного мозга для анализа. Во время биопсии и аспирации костного мозга тонкая игла используется для забора (аспирации) небольшого количества жидкой костной ткани, обычно из области задней поверхности подвздошной кости. Затем извлекается (биопсия) небольшой фрагмент кости с содержащимся в ней костным мозгом.

Образцы крови и костного мозга отправляются в лабораторию для анализа. Специализированные анализы позволяют определить специфические характеристики ваших клеток, что будет полезно для определения типа миелодиспластического синдрома, прогноза и вариантов лечения.

Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление развития заболевания, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Специфического лечения миелодиспластических синдромов не существует, но некоторые лекарственные препараты могут помочь замедлить прогрессирование заболевания.

Если у вас нет симптомов, лечение может не потребоваться сразу. Вместо этого ваш врач может рекомендовать регулярные обследования и лабораторные анализы для мониторинга вашего состояния и выявления прогрессирования заболевания.

Исследования миелодиспластических синдромов продолжаются. Спросите своего врача о клинических испытаниях, в которых вы могли бы участвовать.

Переливание крови со здоровыми клетками крови от доноров может использоваться для замены красных кровяных телец и тромбоцитов у людей с миелодиспластическими синдромами. Переливание крови может помочь контролировать симптомы.

Лечение миелодиспластических синдромов может включать лекарственные препараты, которые:

• Увеличивают количество клеток крови, которые производит ваш организм. Называемые факторами роста, эти лекарственные препараты являются искусственными версиями веществ, которые естественным образом содержатся в вашем костном мозге. Факторы роста, стимулирующие ваш костный мозг к выработке большего количества красных кровяных телец, могут помочь уменьшить вашу потребность в частых переливаниях крови. Факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов, могут снизить риск инфекций.
• Стимулируют созревание клеток крови. Лекарственные препараты, которые помогают стимулировать созревание клеток крови, могут уменьшить потребность в частых переливаниях крови у людей, которым не помогают факторы роста. Некоторые из этих препаратов также могут снизить риск прогрессирования заболевания до лейкемии.
• Помогают людям с определенной генетической аномалией. Если ваш миелодиспластический синдром связан с генной мутацией, называемой изолированной del(5q), ваш врач может рекомендовать леналидомид (Ревлимид).
• Лечат инфекции. Если ваше состояние вызывает у вас инфекции, вы будете получать лечение для их контроля.

Трансплантация костного мозга, также известная как трансплантация стволовых клеток, является единственным вариантом лечения, который предлагает потенциальное излечение миелодиспластических синдромов. Но это лечение сопряжено с высоким риском серьезных осложнений, и оно обычно предназначено для людей, которые достаточно здоровы, чтобы его выдержать.

Во время трансплантации костного мозга используются высокие дозы химиотерапевтических препаратов для удаления дефектных клеток крови из вашего костного мозга. Затем аномальные стволовые клетки костного мозга заменяются здоровыми, донорскими клетками (аллогенная трансплантация).

В некоторых ситуациях для снижения рисков трансплантации костного мозга у пожилых людей и тех, кто в противном случае не мог бы рассматриваться для этого лечения, могут использоваться менее интенсивные химиотерапевтические препараты.

Поскольку у людей с некоторыми миелодиспластическими синдромами низкий уровень лейкоцитов, они подвержены рецидивирующим и часто серьезным инфекциям.

Для снижения риска инфекций:

• Мойте руки. Часто и тщательно мойте руки теплой мыльной водой, особенно перед едой или приготовлением пищи. Носите с собой антисептик для рук на спиртовой основе на случай, если вода недоступна.
• Будьте осторожны с едой. Тщательно проваривайте все мясо и рыбу. Избегайте фруктов и овощей, которые нельзя очистить от кожуры, особенно салат-латук, и мойте все продукты, которые вы используете, перед очисткой. Для повышения безопасности вы можете отказаться от всех сырых продуктов.
• Избегайте контакта с больными людьми. Старайтесь избегать тесного контакта с любыми больными людьми, включая членов семьи и коллег.