Что такое нефрогенный системный фиброз? Симптомы, причины и лечение

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — редкое, но серьезное заболевание, вызывающее утолщение и затвердение кожи, которое может затрагивать внутренние органы. В основном оно развивается у людей с тяжелым заболеванием почек, подвергшихся воздействию определенных контрастных веществ, используемых в медицинских исследованиях.

Это заболевание было впервые выявлено в конце 1990-х годов, и хотя оно звучит пугающе, понимание НСФ поможет вам принимать обоснованные решения в отношении вашего медицинского обслуживания. Хорошая новость заключается в том, что благодаря современным мерам безопасности НСФ стал гораздо менее распространенным, чем раньше.

Что такое нефрогенный системный фиброз?

НСФ — это расстройство, при котором ваш организм производит слишком много коллагена, белка, который придает структуру вашей коже и органам. Избыток коллагена создает толстые, похожие на кожу участки на вашей коже и может вызывать рубцевание в сердце, легких и других жизненно важных органах.

Заболевание получило свое название потому, что первоначально считалось, что оно поражает только кожу (системный фиброз) и встречается почти исключительно у людей с проблемами почек (нефрогенный). Однако теперь врачи знают, что оно может влиять на множество систем органов по всему телу.

НСФ обычно развивается через несколько недель или месяцев после воздействия гадолиний-содержащих контрастных веществ. Это специальные красители, используемые во время МРТ-сканирования и некоторых других процедур визуализации, чтобы помочь врачам более четко видеть ваши органы.

Какие симптомы нефрогенного системного фиброза?

Симптомы НСФ обычно начинаются постепенно и сначала могут быть легко приняты за другие заболевания. Изменения вашей кожи часто являются наиболее заметными ранними признаками, хотя заболевание может поражать все ваше тело.

Наиболее распространенные симптомы, связанные с кожей, включают:

• Утолщенная, затвердевшая кожа, которая на ощупь кажется плотной и деревянистой
• Красные или темные пятна, которые могут быть приподнятыми или вдавленными
• Кожа, которая становится все более жесткой и трудноподвижной
• Жжение, зуд или резкая боль в пораженных областях
• Отек в руках и ногах
• Кожа, которая приобретает бугристую или текстуру «апельсиновой корки»

Эти изменения кожи чаще всего появляются на руках и ногах, но они могут распространяться на туловище, лицо и другие области. Пораженная кожа может затруднять сгибание суставов или нормальное движение.

Помимо кожных симптомов, НСФ может вызывать более серьезные внутренние осложнения:

• Мышечная слабость и скованность суставов, ограничивающие вашу подвижность
• Одышка, если ваши легочные ткани рубцуются
• Нарушения сердечного ритма или сердечная недостаточность из-за рубцевания сердца
• Боль в костях и суставах, которая со временем усиливается
• Тромбы в некоторых случаях

В редких случаях НСФ может быстро прогрессировать и стать опасным для жизни. Некоторые люди испытывают внезапное ухудшение симптомов, в то время как другие развивают осложнения, которые затрагивают их сердце, легкие или кровеносные сосуды.

Что вызывает нефрогенный системный фиброз?

НСФ вызывается воздействием гадолиний-содержащих контрастных веществ у людей, чьи почки не могут должным образом фильтровать эти вещества из крови. Когда гадолиний остается в вашем организме слишком долго, он может вызвать аномальную иммунную реакцию, которая приводит к чрезмерному образованию коллагена.

Гадолиний — это тяжелый металл, который становится более безопасным, когда связывается с другими молекулами в контрастных веществах. Однако у людей с тяжелым заболеванием почек эти связи могут разрушаться, высвобождая свободный гадолиний в ваши ткани. Этот свободный гадолиний, по-видимому, активирует определенные иммунные клетки, которые способствуют рубцеванию и фиброзу.

Несколько факторов определяют ваш риск развития НСФ после воздействия гадолиния:

• Тяжесть вашего заболевания почек, особенно если вы находитесь на диализе
• Тип используемого гадолиний-содержащего контрастного вещества
• Количество контрастного вещества, которое вы получили
• Сколько раз вы подвергались воздействию гадолиния
• Ваше общее состояние здоровья и функция иммунной системы

Не все гадолиний-содержащие контрастные вещества несут одинаковый риск. Некоторые старые, линейные агенты с большей вероятностью высвобождают свободный гадолиний, чем новые, более стабильные препараты. Вот почему многие медицинские центры перешли на более безопасные альтернативы при визуализации пациентов с заболеваниями почек.

Когда следует обратиться к врачу по поводу нефрогенного системного фиброза?

Вам следует немедленно связаться со своим врачом, если у вас появятся какие-либо изменения кожи после проведения МРТ или другого исследования с контрастом, особенно если у вас есть заболевание почек. Раннее выявление и лечение могут помочь предотвратить ухудшение состояния.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если вы испытываете:

• Быстрое утолщение или затвердение кожи
• Сильную скованность суставов, ограничивающую ваши движения
• Затрудненное дыхание или боль в груди
• Внезапную мышечную слабость
• Интенсивное жжение или боль в коже

Даже если ваши симптомы кажутся легкими, важно своевременно обследовать их. НСФ может быстро прогрессировать у некоторых людей, и раннее вмешательство может помочь замедлить или предотвратить дальнейшие осложнения.

Если у вас заболевание почек и вам назначено исследование с использованием контрастного вещества, заранее обсудите риски и преимущества с врачом. Он может помочь определить, действительно ли необходимо сканирование и какие меры предосторожности могут быть уместны.

Какие факторы риска нефрогенного системного фиброза?

Ваш риск развития НСФ зависит прежде всего от состояния ваших почек и вашего воздействия гадолиний-содержащих контрастных веществ. Понимание этих факторов риска может помочь вам и вашей медицинской бригаде принимать обоснованные решения о медицинской визуализации.

Наиболее сильные факторы риска включают:

• Хроническое заболевание почек 4 или 5 стадии (резко сниженная функция почек)
• Нахождение на диализе или недавнее начало диализа
• Острая почечная недостаточность, требующая диализа
• Проведение трансплантации почки с плохой функцией
• Многократное воздействие гадолиний-содержащих контрастных веществ
• Получение высоких доз гадолиний-содержащего контраста

Ваши почки обычно фильтруют гадолиний из крови в течение нескольких часов после воздействия. Когда они работают неправильно, гадолиний может оставаться в вашей системе в течение недель или месяцев, увеличивая вероятность того, что он вызовет проблемы.

Дополнительные факторы, которые могут увеличить ваш риск, включают:

• Наличие воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит
• Недавняя серьезная операция или тяжелое заболевание
• Прием определенных лекарств, которые влияют на вашу иммунную систему
• Пожилой возраст, поскольку функция почек естественно снижается с возрастом
• Наличие диабета, который может ухудшить заболевание почек

Стоит отметить, что НСФ чрезвычайно редок у людей с нормальной функцией почек. Подавляющее большинство случаев встречается у людей с тяжелым нарушением функции почек, поэтому текущие рекомендации сосредоточены на защите этого уязвимого населения.

Какие возможные осложнения нефрогенного системного фиброза?

НСФ может привести к серьезным осложнениям, которые влияют на ваше качество жизни и общее состояние здоровья. Хотя изменения кожи часто являются наиболее видимой проблемой, внутренние эффекты могут быть более опасными и угрожающими жизни.

Наиболее распространенные осложнения связаны с вашей подвижностью и повседневным функционированием:

• Серьезные контрактуры суставов, которые препятствуют нормальному движению
• Мышечная слабость и атрофия
• Затруднения при ходьбе или использовании рук
• Хроническая боль, которая мешает сну и деятельности
• Зависимость от инвалидной коляски в тяжелых случаях

Эти физические ограничения могут значительно повлиять на вашу независимость и эмоциональное благополучие. Многие люди с НСФ нуждаются в помощи в повседневных делах, таких как одевание, купание или приготовление пищи.

Более серьезные внутренние осложнения могут включать:

• Проблемы с сердцем из-за рубцевания сердечной мышцы или клапанов
• Фиброз легких, приводящий к затруднению дыхания
• Тромбы в руках, ногах или легких
• Рубцевание печени в редких случаях
• Повреждение костей и суставов

В самых тяжелых случаях НСФ может быть смертельным. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, тромбов или дыхательной недостаточности из-за рубцевания легких. Однако этот исход относительно необычен, особенно с учетом современных профилактических мер и улучшенного распознавания заболевания.

Прогрессирование НСФ сильно варьируется у разных людей. Некоторые люди испытывают медленное, постепенное ухудшение в течение месяцев или лет, в то время как другие могут иметь быстрое ухудшение в течение нескольких недель после начала симптомов.

Как диагностируется нефрогенный системный фиброз?

Диагностика НСФ требует тщательной оценки ваших симптомов, истории болезни и часто биопсии кожи для подтверждения диагноза. Ваш врач будет искать характерную картину изменений кожи и тканей, а также историю воздействия гадолиния в условиях заболевания почек.

Ваш врач начнет с того, что задаст подробные вопросы о ваших симптомах и истории болезни. Он захочет узнать о любых недавних исследованиях, вашей функции почек и о том, когда впервые появились ваши симптомы. Эта информация помогает установить, является ли НСФ вероятным диагнозом.

Физическое обследование сосредоточено на вашей коже и суставах:

• Проверка на наличие участков утолщенной, затвердевшей кожи
• Проверка вашего диапазона движений и гибкости суставов
• Поиск отеков или изменения цвета
• Оценка вашей мышечной силы и подвижности
• Обследование сердца и легких на наличие признаков внутреннего поражения

Для подтверждения диагноза обычно необходима биопсия кожи. Это включает в себя взятие небольшого образца пораженной ткани кожи для исследования под микроскопом. Биопсия покажет характерную картину увеличения коллагена и воспалительных изменений, которые определяют НСФ.

Дополнительные анализы могут включать анализ крови для проверки функции почек и исследования для оценки сердца и легких. Однако врачи очень осторожны в использовании гадолиний-содержащих контрастных веществ в предполагаемых случаях НСФ, часто выбирая альтернативные методы визуализации, когда это возможно.

К сожалению, нет ни одного анализа крови или исследования, которое могло бы окончательно диагностировать НСФ. Диагноз основан на объединении нескольких доказательств, поэтому работа с опытными медицинскими работниками очень важна.

Какое лечение нефрогенного системного фиброза?

В настоящее время нет лекарства от НСФ, но несколько методов лечения могут помочь справиться с симптомами и потенциально замедлить прогрессирование заболевания. Наиболее важным шагом является улучшение функции почек, когда это возможно, поскольку это может помочь вашему организму очистить остаточный гадолиний.

Если вы еще не находитесь на диализе, начало диализных процедур может помочь удалить гадолиний из вашей системы. Для некоторых людей это может привести к улучшению симптомов НСФ, хотя реакция значительно варьируется у разных людей.

Трансплантация почки дает наилучшую надежду на улучшение симптомов НСФ. Многие люди, которые успешно перенесли трансплантацию почки, видят постепенное размягчение кожи и улучшение подвижности с течением времени. Однако трансплантация невозможна для всех, и улучшение может занять месяцы или годы.

Поддерживающие методы лечения направлены на купирование симптомов и поддержание качества вашей жизни:

• Лечебная физкультура для поддержания подвижности суставов и предотвращения контрактур
• Анальгетики для купирования дискомфорта
• Увлажняющие средства и местные средства для ухода за кожей
• Эрготерапия для помощи в повседневной деятельности
• Технические средства, такие как ортезы или средства для передвижения, при необходимости

Некоторые врачи пробовали различные лекарства для лечения НСФ, включая иммунодепрессанты, но результаты были неоднозначными. Эти методы лечения все еще считаются экспериментальными и могут нести свои собственные риски.

Фототерапия (лечение ультрафиолетовым светом) показала многообещающие результаты в некоторых небольших исследованиях, но необходимы дополнительные исследования для установления ее эффективности и безопасности. Другие экспериментальные методы лечения, которые изучаются, включают некоторые антибиотики и противовоспалительные препараты.

Ключ к лечению НСФ — работа с командой медицинских работников, которые понимают это заболевание. Это могут быть нефрологи, дерматологи, ревматологи и специалисты по реабилитации.

Как проводить домашнее лечение при нефрогенном системном фиброзе?

Домашнее лечение НСФ включает в себя уход за кожей, поддержание подвижности и предотвращение осложнений. Хотя вам потребуется регулярный медицинский надзор, вы можете сделать многое, чтобы помочь справиться с симптомами и поддерживать качество вашей жизни.

Уход за кожей особенно важен для людей с НСФ. Поддерживайте кожу увлажненной с помощью мягких, не содержащих отдушек лосьонов или кремов. Наносите увлажняющий крем, пока ваша кожа еще влажная после купания, чтобы помочь сохранить влагу. Избегайте использования жесткого мыла или средств, которые могут раздражать вашу чувствительную кожу.

Поддержание активности в пределах ваших возможностей имеет решающее значение для поддержания подвижности суставов:

• Следуйте рекомендациям вашего физиотерапевта по упражнениям
• Ежедневно выполняйте упражнения на растяжку
• Используйте теплотерапию перед растяжкой, чтобы помочь расслабить напряженные ткани
• Принимайте теплые ванны, чтобы снять мышечное напряжение и скованность суставов
• Избегайте длительных периодов бездействия

Купирование боли дома может включать безрецептурные обезболивающие средства, рекомендованные вашим врачом, а также немедикаментозные подходы, такие как тепловая или холодовая терапия, легкий массаж и методы релаксации.

Защита вашей кожи от травм важна, поскольку пораженная НСФ кожа может плохо заживать:

• Носите защитную одежду на улице
• Регулярно используйте солнцезащитный крем
• Избегайте экстремальных температур
• Поддерживайте кожу чистой и сухой
• Ежедневно проверяйте наличие новых ран или изменений кожи

Поддержание хорошего питания и достаточного питьевого режима может поддержать ваше общее состояние здоровья и потенциально помочь вашему процессу заживления. Если вы находитесь на диализе, строго соблюдайте диетические ограничения.

Подумайте о том, чтобы присоединиться к группам поддержки или связаться с другими людьми, у которых есть НСФ. Обмен опытом и стратегиями преодоления трудностей может быть невероятно полезен для управления эмоциональными аспектами жизни с этим заболеванием.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Подготовка к вашим медицинским осмотрам может помочь обеспечить максимальную пользу от вашего времени с медицинскими работниками. Наличие организованной информации и четких вопросов поможет вашему врачу обеспечить наилучший возможный уход за вашим НСФ.

Перед приемом соберите важную медицинскую информацию:

• Полный список всех лекарств и добавок, которые вы принимаете
• Записи о любых проведенных исследованиях, особенно тех, которые проводились с контрастом
• Документация о ваших анализах функции почек с течением времени
• Фотографии изменений вашей кожи, если возможно
• Хронология того, когда впервые появились симптомы и как они прогрессировали

Ведите дневник симптомов между приемами. Записывайте любые изменения в вашей коже, уровне боли, подвижности или других симптомах. Эта информация помогает вашему врачу отслеживать прогрессирование вашего состояния и корректировать лечение соответствующим образом.

Подготовьте список вопросов, которые вы хотите задать вашей медицинской бригаде:

• Какие варианты лечения доступны в моей конкретной ситуации?
• Есть ли какие-либо новые методы лечения или клинические исследования, которые я должен рассмотреть?
• Как я могу лучше всего управлять своими симптомами дома?
• Какие предупреждающие признаки должны побудить меня обратиться за неотложной помощью?
• Как часто мне следует проходить контрольные осмотры?
• Есть ли какие-либо действия, которых мне следует избегать?

Подумайте о том, чтобы взять с собой на важные приемы члена семьи или друга. Они могут помочь вам запомнить обсуждаемую информацию и оказать эмоциональную поддержку во время того, что может быть напряженными медицинскими визитами.

Не стесняйтесь просить разъяснений, если вы чего-то не понимаете в объяснениях вашего врача. НСФ — это сложное заболевание, и важно, чтобы вы чувствовали себя комфортно с полученной информацией и рекомендациями.

Как можно предотвратить нефрогенный системный фиброз?

Лучший способ предотвратить НСФ — избежать ненужного воздействия гадолиний-содержащих контрастных веществ, особенно если у вас заболевание почек. Текущие медицинские рекомендации значительно снизили риск НСФ благодаря тщательному скринингу и более безопасным методам.

Если у вас заболевание почек, убедитесь, что все ваши медицинские работники знают о вашем состоянии. Это включает вашего лечащего врача, специалистов и любое учреждение, где вы можете пройти исследования. Всегда упоминайте о своих проблемах с почками при планировании МРТ или других процедур с контрастом.

Медицинские работники теперь следуют строгим правилам использования гадолиния:

• Проверка функции почек перед введением гадолиний-содержащего контраста
• Использование наименьшей эффективной дозы контрастного вещества
• Выбор более безопасных, более стабильных препаратов гадолиния, когда это возможно
• Избегание повторного воздействия гадолиния у пациентов с высоким риском
• Рассмотрение альтернативных методов визуализации, которые не требуют контраста

Если вам нужна МРТ и у вас заболевание почек, обсудите альтернативы с вашим врачом. Иногда МРТ без контраста может предоставить достаточную информацию, или другие методы визуализации, такие как ультразвук или КТ без контраста, могут быть подходящими.

Когда воздействие гадолиния абсолютно необходимо для человека с заболеванием почек, некоторые медицинские центры проводят дополнительные сеансы диализа после этого, чтобы помочь быстрее удалить контраст. Однако этот подход не доказал своей способности полностью предотвратить НСФ.

Поддержание наилучшего возможного состояния здоровья почек также может снизить ваш риск. Это включает в себя лечение таких заболеваний, как диабет и высокое кровяное давление, которые могут ухудшить функцию почек, поддержание водного баланса и избегание лекарств, которые могут повредить ваши почки, когда это возможно.

Внедрение этих профилактических мер резко сократило число новых случаев НСФ в последние годы. Хотя это заболевание было более распространенным в начале 2000-х годов, повышение осведомленности и протоколы безопасности сделали его гораздо более редким сегодня.

Что важно знать о нефрогенном системном фиброзе?

НСФ — это серьезное, но редкое заболевание, которое в основном поражает людей с тяжелым заболеванием почек, которые подвергались воздействию определенных контрастных веществ, используемых в медицинской визуализации. Хотя в настоящее время нет лекарства, понимание НСФ может помочь вам принимать обоснованные решения в отношении вашего медицинского обслуживания и управлять заболеванием, если оно разовьется.

Самое главное, что следует помнить, это то, что НСФ в значительной степени предотвратим благодаря тщательному скринингу и более безопасным медицинским методам. Текущие рекомендации значительно снизили риск для людей с заболеванием почек, и медицинские работники гораздо лучше осведомлены об этом заболевании, чем раньше.

Если у вас заболевание почек, всегда информируйте своих медицинских работников перед любыми исследованиями. Не позволяйте страху перед НСФ мешать вам получать необходимую медицинскую помощь, но убедитесь, что ваша медицинская бригада знает о вашей функции почек, чтобы они могли сделать наиболее безопасный выбор для вашей ситуации.

Для тех, кто живет с НСФ, сосредоточьтесь на работе с опытными медицинскими работниками и поддержании наилучшего возможного качества жизни благодаря соответствующему лечению и самообслуживанию. Хотя это заболевание представляет собой значительные трудности, многие люди с НСФ находят способы адаптироваться и продолжать жить полноценной жизнью.

Будьте в курсе новых разработок в области исследований и лечения НСФ. По мере того, как наше понимание этого заболевания растет, могут появиться новые терапевтические возможности, которые могут помочь улучшить результаты для людей, страдающих НСФ.

Часто задаваемые вопросы о нефрогенном системном фиброзе

Заразен ли нефрогенный системный фиброз?

Нет, НСФ совсем не заразен. Вы не можете заразиться им от кого-то другого или передать его другим людям. НСФ развивается как реакция на гадолиний-содержащие контрастные вещества у людей с заболеванием почек, а не от какого-либо инфекционного агента, такого как бактерии или вирусы.

Может ли НСФ поражать детей?

НСФ может встречаться у детей, но это крайне редко. Большинство зарегистрированных случаев были у детей с тяжелым заболеванием почек, которые получали гадолиний-содержащий контраст для медицинской визуализации. Те же меры предосторожности, которые используются у взрослых, применяются и к детям с проблемами почек.

Через какое время после воздействия гадолиния обычно развивается НСФ?

Симптомы НСФ обычно появляются в течение нескольких дней или месяцев после воздействия гадолиния, при этом большинство случаев развиваются в течение 2-3 месяцев. Однако у некоторых людей симптомы развивались через недели или даже до года после воздействия контраста. Время может варьироваться в зависимости от функции ваших почек и других индивидуальных факторов.

Могут ли симптомы НСФ улучшиться сами по себе без лечения?

Хотя у некоторых людей может наблюдаться стабилизация симптомов, НСФ редко значительно улучшается без вмешательства. Наилучшие шансы на улучшение связаны с восстановлением функции почек благодаря успешной трансплантации почки, хотя даже в этом случае восстановление может быть постепенным и неполным.

Все ли контрастные вещества для МРТ одинаково рискованны для развития НСФ?

Нет, различные гадолиний-содержащие контрастные вещества несут различный уровень риска. Линейные агенты, которые менее стабильны, представляют более высокий риск, чем макроциклические агенты, которые более стабильны и с меньшей вероятностью высвобождают свободный гадолиний. Многие медицинские центры теперь предпочитают использовать более безопасные препараты, особенно у пациентов с заболеваниями почек.