Полицитемия Vera

Полицитемия vera (полицитемИЯ вЕра) — это тип рака крови. Она заставляет ваш костный мозг производить слишком много красных кровяных телец. Эти избыточные клетки сгущают вашу кровь, замедляя ее поток, что может вызвать серьезные проблемы, такие как тромбы.

Полицитемия vera встречается редко. Обычно она развивается медленно, и вы можете жить с ней годами, ничего не подозревая. Часто это состояние обнаруживается во время анализа крови, сделанного по другой причине.

Без лечения полицитемия vera может быть опасна для жизни. Но надлежащий медицинский уход может помочь облегчить признаки, симптомы и осложнения этого заболевания.

У многих людей с истинной полицитемией нет заметных признаков или симптомов. У некоторых могут развиться неспецифические симптомы, такие как головная боль, головокружение, усталость и нечеткость зрения.

Более специфические симптомы истинной полицитемии включают:

• Зуд, особенно после теплой ванны или душа
• Онемение, покалывание, жжение или слабость в руках, ногах, руках или ногах
• Чувство наполненности вскоре после еды и вздутие живота или боль в левом верхнем квадранте живота из-за увеличения селезенки
• Необычные кровотечения, такие как носовое кровотечение или кровоточивость десен
• Болезненное опухание одного сустава, часто большого пальца ноги
• Одышка и затрудненное дыхание в положении лежа

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы истинной полицитемии.

Полицитемия вера возникает, когда мутация в гене вызывает проблему с кроветворением. Обычно ваш организм регулирует количество каждого из трех типов клеток крови, которые у вас есть — красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Но при полицитемии вера ваш костный мозг производит слишком много некоторых из этих клеток крови.

Причина генной мутации при полицитемии вера неизвестна, но обычно она не наследуется от родителей.

Полицитемия vera может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых в возрасте от 50 до 75 лет. Мужчины чаще болеют полицитемией vera, но женщины, как правило, заболевают в более молодом возрасте.

Возможные осложнения полицитемии vera включают в себя:

• Тромбы. Увеличение вязкости крови и снижение кровотока, а также аномалии в тромбоцитах повышают риск образования тромбов. Тромбы могут вызвать инсульт, инфаркт миокарда или закупорку артерии в легких или вены глубоко в мышце ноги или в брюшной полости.
• Увеличение селезенки. Селезенка помогает вашему организму бороться с инфекцией и фильтровать нежелательные вещества, такие как старые или поврежденные клетки крови. Увеличенное количество клеток крови, вызванное полицитемией vera, заставляет вашу селезенку работать интенсивнее, чем обычно, что приводит к ее увеличению.
• Проблемы, связанные с высоким уровнем эритроцитов. Слишком большое количество эритроцитов может привести к ряду других осложнений, включая открытые язвы на внутренней поверхности желудка, верхней части тонкой кишки или пищевода (язвенная болезнь) и воспаление в суставах (подагра).
• Другие заболевания крови. В редких случаях полицитемия vera может привести к другим заболеваниям крови, включая прогрессирующее заболевание, при котором костный мозг замещается рубцовой тканью, состояние, при котором стволовые клетки не созревают или не функционируют должным образом, или рак крови и костного мозга (острый лейкоз).

Ваш врач подробно изучит вашу медицинскую историю и проведет физикальный осмотр.

Если у вас полицитемия вера, анализы крови могут показать:

Если ваш врач подозревает у вас полицитемию веру, он или она может порекомендовать забор образца костного мозга с помощью аспирации или биопсии костного мозга.

Биопсия костного мозга включает в себя взятие образца твердого материала костного мозга. Аспирация костного мозга обычно проводится одновременно. Во время аспирации ваш врач забирает образец жидкой части вашего костного мозга.

При аспирации костного мозга медицинский работник использует тонкую иглу для забора небольшого количества жидкой костной ткани, обычно из места в задней части подвздошной кости (таза). Биопсия костного мозга часто проводится одновременно. Эта вторая процедура удаляет небольшой кусочек костной ткани и заключенный в ней костный мозг.

Если у вас полицитемия вера, анализ вашего костного мозга или крови может показать генную мутацию, связанную с этим заболеванием.

• Больше эритроцитов, чем обычно, а иногда и увеличение количества тромбоцитов или лейкоцитов
• Больший процент эритроцитов, составляющих общий объем крови (гематокрит)
• Повышенный уровень железосодержащего белка в эритроцитах, который переносит кислород (гемоглобин)

Для полицитемии vera нет лекарства. Лечение направлено на снижение риска осложнений. Эти методы лечения также могут облегчить ваши симптомы.

Наиболее распространенным методом лечения полицитемии vera является частое взятие крови с помощью иглы в вену (флеботомия). Это та же процедура, что и при донорстве крови.

Это уменьшает объем вашей крови и снижает количество избыточных клеток крови. Как часто вам нужно сдавать кровь, зависит от тяжести вашего состояния.

Если у вас есть зуд, ваш врач может назначить лекарства, такие как антигистаминные препараты, или порекомендовать лечение ультрафиолетовым светом для облегчения вашего дискомфорта.

Препараты, которые обычно используются для лечения депрессии, называемые селективными ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС), помогли облегчить зуд в клинических испытаниях. Примеры селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) включают пароксетин (Брисделл, Паксил, Пексева и другие) или флуоксетин (Прозак, Сарафем, Селфемра и другие).

Если одной флеботомии недостаточно, ваш врач может предложить лекарства, которые могут уменьшить количество красных кровяных телец в вашем кровотоке. Примеры включают:

Ваш врач также, вероятно, назначит лекарства для контроля факторов риска заболеваний сердца и сосудов, включая высокое кровяное давление, диабет и аномальный уровень холестерина.

Ваш врач может рекомендовать вам принимать низкую дозу аспирина для снижения риска образования тромбов. Низкие дозы аспирина также могут помочь уменьшить жгучую боль в ногах или руках.

• Гидроксимочевина (Дроксия, Гидреа)
• Интерферон альфа-2b (Интрон А)
• Руксолитиниб (Якафи)
• Бусульфан (Бусульфекс, Милеран)

Вы можете предпринять шаги, чтобы улучшить самочувствие, если у вас диагностирована истинная полицитемия. Попробуйте:

Берегите кожу. Чтобы уменьшить зуд, принимайте душ в прохладной воде, используйте мягкое моющее средство и промакивайте кожу полотенцем. Добавление крахмала, например, кукурузного, в ванну может помочь. Избегайте горячих ванн, бассейнов с подогревом и горячего душа или ванны.

Старайтесь не чесаться, так как это может повредить кожу и увеличить риск инфекции. Используйте лосьон, чтобы поддерживать кожу увлажненной.

• Физические упражнения. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, могут улучшить кровоток. Это помогает снизить риск образования тромбов. Упражнения и растяжка для ног и лодыжек также могут улучшить кровообращение.
• Избегайте табака. Употребление табака может привести к сужению кровеносных сосудов, увеличивая риск сердечного приступа или инсульта из-за образования тромбов.
• Избегайте сред с низким содержанием кислорода. Проживание на больших высотах, катание на лыжах или восхождение в горы еще больше снижают уровень кислорода в крови.
• Берегите кожу. Чтобы уменьшить зуд, принимайте душ в прохладной воде, используйте мягкое моющее средство и промакивайте кожу полотенцем. Добавление крахмала, например, кукурузного, в ванну может помочь. Избегайте горячих ванн, бассейнов с подогревом и горячего душа или ванны.

Старайтесь не чесаться, так как это может повредить кожу и увеличить риск инфекции. Используйте лосьон, чтобы поддерживать кожу увлажненной.

• Избегайте экстремальных температур. Плохой кровоток увеличивает риск травм от высоких и низких температур. В холодную погоду всегда носите теплую одежду, особенно на руках и ногах. В жаркую погоду защищайте себя от солнца и пейте много жидкости.
• Следите за язвами. Плохое кровообращение может затруднить заживление язв, особенно на руках и ногах. Регулярно осматривайте свои ноги и сообщите врачу о любых язвах.