Первичный Билиарный Цирроз

Желчные протоки переносят желчь из печени в тонкую кишку. Когда желчные протоки повреждаются, желчь может забрасываться обратно в печень, вызывая повреждение печеночных клеток. Это повреждение может привести к печеночной недостаточности.

Первичный билиарный холангит — это аутоиммунное заболевание, при котором желчные протоки воспаляются и медленно разрушаются. Ранее оно называлось первичным билиарным циррозом.

Желчь — это жидкость, вырабатываемая в печени. Она помогает пищеварению и усвоению некоторых витаминов. Она также помогает организму усваивать жиры и избавляться от холестерина, токсинов и отработанных эритроцитов. Длительное воспаление в печени может привести к воспалению и повреждению желчных протоков, известному как холангит. Иногда это может привести к образованию постоянных рубцов печеночной ткани, называемых циррозом. Это также может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.

Хотя это заболевание поражает представителей обоих полов, первичный билиарный холангит в основном поражает женщин. Оно считается аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система организма ошибочно атакует здоровые клетки и ткани. Исследователи считают, что заболевание провоцирует сочетание генетических и экологических факторов. Обычно оно развивается медленно. В настоящее время не существует лекарства от первичного билиарного холангита, но лекарства могут замедлить повреждение печени, особенно если лечение начинается рано.

Более чем у половины людей с первичным билиарным циррозом печени на момент диагностики отсутствуют какие-либо заметные симптомы. Заболевание может быть диагностировано при проведении анализов крови по другим причинам, например, в рамках рутинного обследования. Симптомы в конечном итоге развиваются в течение следующих 5–20 лет. Те, у кого симптомы присутствуют на момент диагностики, как правило, имеют худшие прогнозы.

Общие ранние симптомы включают:

• Утомляемость.
• Зуд кожи.

Поздние признаки и симптомы могут включать:

• Пожелтение кожи и глаз, называемое желтухой.
• Сухость глаз и рта.
• Боль в правом верхнем квадранте живота.
• Увеличение селезенки, называемое спленомегалией.
• Боль в костях, мышцах или суставах.
• Отеки стоп и лодыжек.
• Скопление жидкости в брюшной полости из-за печеночной недостаточности, называемое асцитом.
• Жировые отложения, называемые ксантомами, на коже вокруг глаз, век или в складках ладоней, подошв, локтей или коленей.
• Потемнение кожи, не связанное с воздействием солнца, называемое гиперпигментацией.
• Ослабление и ломкость костей, называемое остеопорозом, что может приводить к переломам.
• Высокий уровень холестерина.
• Диарея, которая может сопровождаться жирным стулом, называемая стеатореей.
• Гипотиреоз.
• Потеря веса.

Причины первичного билиарного цирроза пока неясны. Многие эксперты считают его аутоиммунным заболеванием, при котором организм атакует собственные клетки. Ученые полагают, что этот аутоиммунный ответ может быть спровоцирован факторами окружающей среды и генетическими факторами.

Воспаление печени при первичном билиарном циррозе начинается, когда определенные типы лейкоцитов, называемые Т-клетками, или Т-лимфоцитами, начинают накапливаться в печени. Обычно эти иммунные клетки обнаруживают и помогают бороться с микробами, такими как бактерии и вирусы. Но при первичном билиарном циррозе они ошибочно разрушают здоровые клетки, выстилающие мелкие желчные протоки в печени.

Воспаление в самых маленьких протоках распространяется и в конечном итоге повреждает другие клетки печени. По мере гибели клеток они заменяются рубцовой тканью, также известной как фиброз, которая может привести к циррозу. Цирроз - это рубцевание ткани печени, которое затрудняет ее нормальную работу.

Следующие факторы могут повысить риск развития первичного билиарного цирроза:

• Пол. Большинство людей с первичным билиарным циррозом — женщины.
• Возраст. Чаще всего он встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет.
• Генетика. Вероятность развития заболевания выше, если у кого-то из членов вашей семьи оно было или есть.
• География. Чаще всего встречается у людей северноевропейского происхождения, но первичный билиарный цирроз может поражать людей всех этнических групп и рас.

Исследователи считают, что первичный билиарный цирроз возникает в результате сочетания генетических и некоторых факторов окружающей среды. К таким факторам окружающей среды могут относиться:

• Инфекции, такие как инфекция мочевыводящих путей.
• Курение сигарет, особенно в течение длительного времени.
• Воздействие токсичных химических веществ, например, на некоторых рабочих местах.

По мере ухудшения повреждения печени первичный билиарный цирроз может вызывать серьезные проблемы со здоровьем, включая:

• Рубцевание печени, называемое циррозом. Цирроз затрудняет работу печени и может привести к печеночной недостаточности. Это означает позднюю стадию первичного билиарного цирроза. Люди с первичным билиарным циррозом и циррозом имеют плохой медицинский прогноз. У них также повышен риск других осложнений.
• Увеличение селезенки, называемое спленомегалией. Ваша селезенка может увеличиться в размерах из-за скопления белых кровяных клеток и тромбоцитов. Это происходит потому, что ваше тело больше не фильтрует токсины из кровотока должным образом.
• Желчные камни и камни в желчных протоках. Если желчь не может проходить через желчные протоки, она может затвердеть и образовать камни в протоках. Эти камни могут вызывать боль и инфекцию.
• Рак печени. Рубцевание печени увеличивает риск развития рака печени. Если у вас есть рубцевание печени, вам потребуется регулярный скрининг на рак.
• Ослабление костей, называемое остеопорозом. Люди с первичным билиарным циррозом имеют повышенный риск развития слабых, хрупких костей, которые могут легче ломаться.
• Дефицит витаминов. Недостаток желчи влияет на способность пищеварительной системы усваивать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. Из-за этого у некоторых людей с запущенным первичным билиарным циррозом может быть низкий уровень этих витаминов. Низкий уровень может привести к различным проблемам со здоровьем, включая ночную слепоту и кровотечения.
• Высокий уровень холестерина. До 80% людей с первичным билиарным циррозом имеют высокий уровень холестерина.
• Снижение умственной функции, называемое печеночной энцефалопатией. У некоторых людей с запущенным первичным билиарным циррозом и циррозом наблюдаются изменения личности. У них также могут быть проблемы с памятью и концентрацией внимания.
• Повышенный риск других заболеваний. Первичный билиарный цирроз связан с другими заболеваниями, включая заболевания щитовидной железы, кожи и суставов. Он также может быть связан с сухостью глаз и рта, заболеванием, называемым синдромом Шегрена.

Ваш лечащий врач спросит вас об истории вашей болезни и истории болезни вашей семьи, а также проведет физикальный осмотр. Для диагностики первичного билиарного цирроза могут использоваться следующие анализы и процедуры. Анализы крови: Печеночные пробы. Эти анализы крови проверяют уровень определенных белков, которые могут указывать на заболевание печени и повреждение желчных протоков. Анализы на антитела для выявления признаков аутоиммунного заболевания. Могут быть проведены анализы крови для проверки наличия антимитохондриальных антител, также известных как АМА. Эти вещества практически никогда не встречаются у людей без этого заболевания, даже если у них есть другие заболевания печени. Поэтому положительный тест на АМА считается очень надежным признаком заболевания. Однако у небольшого числа людей с первичным билиарным циррозом АМА отсутствуют. Анализ холестерина. Более чем у половины людей с первичным билиарным циррозом наблюдается значительное повышение уровня жиров в крови, включая общий уровень холестерина. Методы визуализации могут помочь вашей медицинской бригаде подтвердить диагноз или исключить другие состояния со схожими признаками и симптомами. Методы визуализации печени и желчных протоков могут включать: Ультразвуковое исследование. Ультразвуковое исследование использует высокочастотные звуковые волны для получения изображений структур внутри вашего тела. Фиброскан. Используя зонд, похожий на ультразвуковой, этот тест может обнаружить рубцевание печени. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография, также известная как МРХПГ. Эта специальная МРТ создает подробные изображения ваших органов и желчных протоков. Магнитно-резонансная эластография, также известная как МРЭ. МРТ сочетается со звуковыми волнами для создания визуальной карты внутренних органов, называемой эластограммой. Тест используется для обнаружения затвердевания печени, которое может быть признаком цирроза. Если диагноз все еще неясен, ваш лечащий врач может провести биопсию печени. Небольшой образец ткани печени извлекается через разрез с помощью тонкой иглы. Затем он исследуется в лаборатории, чтобы подтвердить диагноз или определить степень заболевания. Лечение в клинике Майо Наша заботливая команда экспертов клиники Майо может помочь вам с проблемами со здоровьем, связанными с первичным билиарным циррозом Начните здесь Дополнительная информация Лечение первичного билиарного цирроза в клинике Майо КТ печени Биопсия печени МРТ Показать больше связанной информации

Лечение заболевания Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, но есть лекарственные препараты, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Варианты включают: Урсодезоксихолевая кислота. Это лекарство, также известное как УДКК или урсодиол (Актагалл, Урсо), обычно используется в первую очередь. Оно помогает перемещать желчь через печень. УДКК не излечивает первичный билиарный цирроз, но, по-видимому, улучшает функцию печени и уменьшает рубцевание печени. Оно с меньшей вероятностью поможет при зуде и усталости. Побочные эффекты могут включать увеличение веса, выпадение волос и диарею. Оbeticholic acid (Окалива). Исследования показывают, что при применении обетихолевой кислоты в одиночку или в комбинации с урсодиолом в течение 12 месяцев можно улучшить функцию печени и замедлить фиброз печени. Однако его применение часто ограничено, поскольку оно может вызывать усиление зуда. Фибраты (Трикор). Исследователи не совсем уверены, как это лекарство помогает облегчить симптомы первичного билиарного цирроза. Но при приеме с УДКК оно уменьшило воспаление печени и зуд у некоторых людей. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочных преимуществ. Будесонид. В сочетании с УДКК кортикостероид будесонид может быть потенциально полезен при первичном билиарном циррозе. Однако это лекарство связано с побочными эффектами, связанными со стероидами, у людей с более тяжелым течением заболевания. Необходимы более длительные испытания, прежде чем будесонид можно будет рекомендовать для лечения этого состояния. Трансплантация печени. Когда лекарства больше не контролируют первичный билиарный цирроз и печень начинает отказывать, трансплантация печени может помочь продлить жизнь. При трансплантации печени больная печень заменяется здоровой печенью от донора. Трансплантация печени связана с очень хорошими долгосрочными результатами у людей с первичным билиарным циррозом. Однако иногда заболевание возвращается через несколько лет в пересаженную печень. Лечение симптомов Ваша медицинская бригада может рекомендовать методы лечения для контроля признаков и симптомов первичного билиарного цирроза и повышения вашего комфорта. Лечение усталости Первичный билиарный цирроз вызывает усталость. Но ваши ежедневные привычки, правильное питание и физические упражнения, а также другие состояния здоровья могут влиять на то, как сильно вы устаете. Важно также пройти обследование для исключения заболеваний щитовидной железы, поскольку они чаще встречаются у людей с первичным билиарным циррозом. Лечение зуда Антигистаминные препараты обычно используются для уменьшения зуда. Они могут помочь со сном, если зуд мешает вам спать. Антигистаминные препараты могут включать дифенгидрамин, гидрохлорид гидроксизина и лоратадин. Холестирамин — это порошок, который может остановить зуд. Его необходимо смешивать с пищей или жидкостью. Рифампин — это антибиотик, который может остановить зуд. Точно неизвестно, как он это делает. Исследователи считают, что он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в крови. Опиоидные антагонисты, такие как препараты, содержащие налоксон и налтрексон, могут помочь при зуде, связанном с заболеваниями печени. Как и рифампин, эти лекарства, по-видимому, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг. Сертралин — это лекарство, которое увеличивает уровень серотонина в мозге, называемое селективным ингибитором обратного захвата серотонина или СИОЗС. Оно может помочь уменьшить зуд. Лечение сухости глаз и рта Искусственные слезы и заменители слюны могут помочь облегчить сухость глаз и рта. Они могут быть доступны по рецепту или без него. Жевание жевательной резинки или сосание леденцов также может помочь вам выработать больше слюны и облегчить сухость во рту. Лечение осложнений Некоторые осложнения обычно связаны с первичным билиарным циррозом. Ваша медицинская бригада может рекомендовать: Витаминные и минеральные добавки. Если ваш организм не усваивает витамины или другие питательные вещества, вам может потребоваться принимать витамины A, D, E и K. Вам также могут потребоваться добавки кальция, фолиевой кислоты или железа. Лекарства для снижения уровня холестерина. Если у вас повышенный уровень холестерина в крови, ваша медицинская бригада может рекомендовать принимать лекарство, известное как статин, чтобы помочь снизить его уровень. Лекарства для лечения потери костной массы. Если у вас слабые или истонченные кости, называемые остеопорозом, вам могут быть назначены лекарства или добавки, такие как кальций и витамин D, для уменьшения потери костной массы и улучшения плотности костей. Физические упражнения, такие как ходьба и использование легких весов в большинстве дней недели, могут помочь увеличить плотность ваших костей. Лечение повышенного давления в воротной вене, называемого портальной гипертензией. Ваша медицинская бригада, скорее всего, будет проводить скрининг и наблюдение за портальной гипертензией и увеличенными венами, если у вас есть более выраженное рубцевание печени. Скопление жидкости в брюшной полости является распространенным побочным эффектом портальной гипертензии. При незначительном скоплении жидкости в брюшной полости ваша медицинская бригада может только рекомендовать ограничить потребление соли в вашем рационе. В более тяжелых случаях могут потребоваться мочегонные средства или процедура по удалению жидкости, называемая парацентезом. Дополнительная информация Лечение первичного билиарного цирроза в клинике Майо Трансплантация печени Записаться на прием

Жизнь с неизлечимым заболеванием печени может быть очень сложной. Одна только усталость может значительно повлиять на качество вашей жизни. Каждый человек находит свои способы справиться со стрессом, связанным с хроническим заболеванием. Со временем вы найдете то, что подходит именно вам. Вот несколько способов начать: Узнайте о своем заболевании. Чем больше вы понимаете о первичном билиарном циррозе, тем активнее вы можете участвовать в своем лечении. Помимо общения с лечащим врачом, ищите информацию в местной библиотеке и на веб-сайтах, связанных с авторитетными организациями, такими как Американский фонд по борьбе с заболеваниями печени. Уделяйте время себе. Правильное питание, физические упражнения и достаточный отдых помогут вам чувствовать себя лучше. Постарайтесь планировать время, когда вам может потребоваться больше отдыха. Обращайтесь за помощью. Если друзья или члены семьи хотят помочь, позвольте им это сделать. Первичный билиарный цирроз может быть очень изнурительным, поэтому принимайте помощь, если кто-то хочет сделать покупки, постирать белье или приготовить вам ужин. Скажите тем, кто предлагает помощь, в чем вы нуждаетесь. Ищите поддержки. Сильные отношения могут помочь вам сохранить позитивный настрой. Если друзьям или членам семьи трудно понять вашу болезнь, вы можете обнаружить, что группа поддержки может быть полезна.