Что такое первичный билиарный холангит? Симптомы, причины и лечение

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое заболевание печени, при котором ваша иммунная система ошибочно атакует мелкие желчные протоки в печени. Представьте, что защитная система вашего организма спутала что-то и атакует здоровую ткань печени вместо того, чтобы защищать её.

Этот аутоиммунный процесс постепенно повреждает желчные протоки — крошечные трубки, которые переносят желчь из печени, помогая переваривать жиры. Со временем это повреждение может привести к образованию рубцов и повлиять на работу вашей печени. Хорошая новость заключается в том, что при правильном лечении многие люди с ПБХ живут нормальной, здоровой жизнью.

Какие симптомы первичного билиарного холангита?

У многих людей с ПБХ на ранних стадиях симптомы отсутствуют, поэтому его иногда называют «бесшумным» заболеванием. Когда симптомы появляются, они часто развиваются постепенно и сначала могут быть легко пропущены.

Наиболее распространённые ранние симптомы, которые вы можете заметить, включают в себя:

• Постоянная усталость, которая не проходит после отдыха
• Зуд кожи, особенно на руках и ногах
• Сухость глаз и рта
• Дискомфорт или боль в правом верхнем квадранте живота

По мере прогрессирования заболевания у вас могут появиться дополнительные симптомы. К ним могут относиться пожелтение кожи и глаз (желтуха), потемнение мочи и светлый стул. Некоторые люди также испытывают отёки в ногах и животе.

К менее распространённым, но возможным симптомам относятся боль в костях, мышечные боли и трудности с концентрацией внимания. Вы также можете заметить небольшие желтоватые отложения под кожей, называемые ксантомами, особенно вокруг глаз или на локтях и коленях.

Что вызывает первичный билиарный холангит?

ПБХ возникает, когда ваша иммунная система ошибочно распознаёт здоровые клетки желчных протоков как чужеродных захватчиков и атакует их. Учёные точно не знают, почему начинается этот аутоиммунный ответ, но исследования показывают, что это, вероятно, сочетание генетических и экологических факторов.

Ваши гены играют роль в определении вашего риска. Если у вас есть члены семьи с ПБХ или другими аутоиммунными заболеваниями, вы можете быть более склонны к его развитию. Однако наличие этих генов не гарантирует, что вы заболеете.

Экологические факторы также могут способствовать развитию ПБХ. К ним могут относиться определённые инфекции, воздействие химических веществ или курение. Теория заключается в том, что у людей, генетически предрасположенных, эти факторы могут спровоцировать аутоиммунный ответ.

Важно понимать, что ПБХ не заразен, и вы не можете заразиться им от кого-либо ещё. Это также не вызвано чем-то, что вы сделали или не сделали, поэтому нет причин винить себя, если у вас диагностировано это заболевание.

Когда следует обратиться к врачу по поводу первичного билиарного холангита?

Вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете постоянную усталость, которая мешает вашей повседневной деятельности, особенно в сочетании с другими симптомами. Необъяснимый зуд, который не реагирует на обычное лечение, — ещё один важный признак, о котором следует поговорить с врачом.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили пожелтение кожи или белков глаз, так как это может указывать на то, что функция вашей печени нарушена. Тёмная моча или светлый стул — это также изменения, которые требуют разговора с вашим врачом.

Если у вас есть семейный анамнез ПБХ или других аутоиммунных заболеваний печени, стоит упомянуть об этом своему врачу во время плановых осмотров. Они могут рекомендовать периодические анализы крови для контроля функции вашей печени, даже если у вас нет симптомов.

Не ждите, если вы испытываете сильную боль в животе, особенно в правом верхнем квадранте, или если у вас развиваются отёки в ногах или животе. Эти симптомы могут указывать на то, что ваше состояние прогрессирует и требует немедленного внимания.

Какие факторы риска первичного билиарного холангита?

Понимание ваших факторов риска может помочь вам и вашему врачу быть начеку в отношении ранних признаков ПБХ. Наиболее значимым фактором риска является женский пол, так как около 90% людей с ПБХ — женщины, обычно диагностируемые в возрасте от 40 до 60 лет.

Ваш семейный анамнез имеет большое значение. Если у вас есть родственники с ПБХ или другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, заболевание щитовидной железы или синдром Шегрена, ваш риск выше среднего.

Географическое положение, по-видимому, тоже играет роль. Люди, проживающие в северных широтах или определённых регионах, таких как Северная Европа и части Северной Америки, имеют более высокие показатели ПБХ. Это может быть связано с экологическими факторами или генетическими особенностями этих популяций.

Курение, по-видимому, увеличивает ваш риск и может ускорить прогрессирование заболевания, если оно у вас разовьётся. Некоторые исследования также показывают, что определённые инфекции, в частности инфекции мочевыводящих путей, могут спровоцировать ПБХ у восприимчивых людей.

Наличие других аутоиммунных заболеваний может увеличить вероятность развития ПБХ. Сюда входят такие заболевания, как синдром Шегрена, склеродермия или аутоиммунное заболевание щитовидной железы.

Какие возможные осложнения первичного билиарного холангита?

Хотя многие люди с ПБХ живут нормальной жизнью при надлежащем лечении, важно понимать, какие осложнения могут развиться, чтобы вы могли работать со своим врачом для их эффективного предотвращения или лечения.

Наиболее распространённые осложнения связаны со сниженной способностью вашей печени перерабатывать определённые вещества. У вас могут возникнуть проблемы с усвоением жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), что может привести к слабости костей, проблемам со зрением или кровотечениям.

Возможные осложнения, связанные с печенью, включают в себя:

• Портальная гипертензия (повышенное давление в кровеносных сосудах печени)
• Увеличение селезёнки
• Скопление жидкости в брюшной полости (асцит)
• Расширение кровеносных сосудов в пищеводе (варикозное расширение вен), которое может кровоточить
• Печёночная недостаточность в запущенных случаях

У некоторых людей с ПБХ развиваются осложнения вне печени. К ним могут относиться тяжёлое заболевание костей (остеопороз), проблемы с почками или повышенный риск некоторых видов рака, в частности рака печени на поздних стадиях.

Хорошая новость заключается в том, что при ранней диагностике и соответствующем лечении многие из этих осложнений можно предотвратить или значительно замедлить их прогрессирование. Регулярный мониторинг помогает вашей медицинской бригаде выявлять и решать проблемы, прежде чем они станут серьёзными.

Как можно предотвратить первичный билиарный холангит?

К сожалению, нет проверенного способа предотвратить ПБХ, так как это аутоиммунное заболевание с генетическими компонентами. Однако вы можете предпринять шаги, чтобы снизить риск развития осложнений или замедлить прогрессирование заболевания, если у вас уже поставлен диагноз.

Здоровый образ жизни поддерживает общее здоровье вашей печени. Это означает употребление сбалансированной диеты, богатой фруктами, овощами и цельными злаками, при ограничении обработанных продуктов и чрезмерного употребления алкоголя.

Если вы курите, отказ от курения — одна из самых важных вещей, которые вы можете сделать. Курение не только увеличивает риск развития ПБХ, но и может ускорить его прогрессирование и снизить эффективность лечения.

Своевременная вакцинация, особенно от гепатита А и В, помогает защитить вашу печень от дополнительного повреждения. Ваш врач также может рекомендовать избегать определённых лекарств, которые могут нагружать вашу печень.

Если у вас есть семейный анамнез ПБХ или других аутоиммунных заболеваний, регулярные обследования с анализами крови могут помочь выявить заболевание на ранней стадии, когда лечение наиболее эффективно.

Как диагностируется первичный билиарный холангит?

Диагностика ПБХ обычно включает в себя несколько тестов, которые помогают вашему врачу подтвердить заболевание и исключить другие заболевания печени. Процесс обычно начинается с анализов крови, которые проверяют функцию вашей печени и ищут специфические маркеры.

Ваш врач назначит анализы для измерения печёночных ферментов, в частности щелочной фосфатазы, которая часто повышена при ПБХ. Они также проверят наличие антимитохондриальных антител (AMA), которые присутствуют примерно у 95% людей с ПБХ.

Дополнительные анализы крови могут включать проверку на наличие других аутоантител и измерение уровня билирубина. Это помогает составить полную картину того, как функционирует ваша печень и соответствует ли характер повреждения ПБХ.

Методы визуализации, такие как ультразвуковое исследование, КТ или МРТ, могут использоваться для изучения структуры вашей печени и исключения других заболеваний. В некоторых случаях ваш врач может рекомендовать биопсию печени для исследования ткани печени под микроскопом и подтверждения диагноза.

Процесс диагностики может занять некоторое время, так как ваш врач хочет быть тщательным и учитывать все возможности. Этот осторожный подход гарантирует, что вы получите наиболее точный диагноз и соответствующий план лечения.

Какое лечение первичного билиарного холангита?

Лечение ПБХ направлено на замедление прогрессирования заболевания, лечение симптомов и предотвращение осложнений. Основным лекарством является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которая помогает улучшить отток желчи и может замедлить повреждение печени.

УДХК обычно является первым лечением, которое ваш врач будет рекомендовать. Она обычно хорошо переносится и может значительно замедлить прогрессирование ПБХ у многих людей. Вам, вероятно, придётся принимать это лекарство в течение длительного времени, и ваш врач будет контролировать вашу реакцию с помощью регулярных анализов крови.

Если УДХК сама по себе недостаточна, ваш врач может добавить обетихолевую кислоту, ещё одно лекарство, которое может помочь улучшить функцию печени. Некоторые люди также получают пользу от таких лекарств, как фибраты, которые могут помочь снизить уровень холестерина и воспаление печени.

Лечение симптомов так же важно. При зуде ваш врач может назначить холестирамин или другие лекарства. Усталость может быть трудно лечить, но изменения образа жизни и иногда лекарства могут помочь улучшить ваш уровень энергии.

В запущенных случаях, когда печень сильно повреждена, может потребоваться трансплантация печени. Хорошая новость заключается в том, что результаты трансплантации печени при ПБХ обычно отличные, с высокими показателями успеха и хорошей долгосрочной выживаемостью.

Как лечить первичный билиарный холангит дома?

Забота о себе дома играет решающую роль в лечении ПБХ и поддержании качества вашей жизни. Сосредоточьтесь на употреблении сбалансированной диеты, которая поддерживает здоровье печени, одновременно решая любые проблемы с питанием, которые могут возникнуть.

Ваш врач может рекомендовать добавки жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), так как ПБХ может влиять на то, как хорошо ваше тело усваивает эти питательные вещества. Кальций и витамин D особенно важны для здоровья костей, так как ПБХ может увеличить риск остеопороза.

Лечение усталости часто требует поиска правильного баланса между активностью и отдыхом. Регулярные, щадящие упражнения, такие как ходьба или плавание, могут фактически помочь повысить ваш уровень энергии с течением времени. Слушайте своё тело и не перенапрягайтесь в трудные дни.

При зуде кожи попробуйте тёплые ванны с овсянкой или пищевой содой, используйте не ароматизированные увлажняющие кремы и держите свой дом прохладным и влажным. Избегайте агрессивных моющих средств и вместо этого выбирайте мягкие увлажняющие очищающие средства.

Управление стрессом важно, так как хронический стресс может ухудшить симптомы. Рассмотрите такие методы, как медитация, упражнения на глубокое дыхание или мягкая йога. Многие люди считают, что участие в группах поддержки, как лично, так и онлайн, помогает им справиться с эмоциональными аспектами жизни с хроническим заболеванием.

Как подготовиться к приёму к врачу?

Подготовка к приёму помогает обеспечить максимальную отдачу от времени, проведённого с вашим врачом. Начните с записи всех ваших симптомов, включая то, когда они начались и как они влияют на вашу повседневную жизнь.

Возьмите с собой полный список всех лекарств, которые вы принимаете, включая рецептурные препараты, безрецептурные лекарства и добавки. Также соберите любые предыдущие результаты анализов или медицинские записи, связанные с вашим здоровьем печени.

Подготовьте список вопросов, которые вы хотите задать. Это могут быть вопросы о вариантах лечения, изменениях образа жизни, которые вы должны внести, о симптомах, за которыми следует следить, или о том, как часто вам понадобятся последующие приёмы.

Подумайте о том, чтобы взять с собой на приём члена семьи или друга. Они могут помочь вам запомнить важную информацию и обеспечить эмоциональную поддержку, особенно если вы получаете сложные новости или сложные инструкции по лечению.

Запишите свою семейную медицинскую историю, особенно любых родственников с заболеваниями печени, аутоиммунными заболеваниями или ПБХ. Эта информация может быть ценной для оценки и планирования лечения вашим врачом.

Что важно знать о первичном билиарном холангите?

Самое главное, что нужно понимать о ПБХ, это то, что, хотя это серьёзное заболевание, оно очень хорошо поддаётся лечению при правильном лечении и уходе. Многие люди с ПБХ живут нормальной, полноценной жизнью, когда тесно сотрудничают со своей медицинской бригадой.

Ранняя диагностика и лечение имеют большое значение для результатов. Если вы испытываете симптомы или имеете факторы риска ПБХ, не стесняйтесь обсудить их со своим врачом. Чем раньше начнётся лечение, тем лучше ваш долгосрочный прогноз.

Помните, что ПБХ влияет на каждого по-разному. Ваш опыт может сильно отличаться от опыта другого человека, и это совершенно нормально. Сосредоточьтесь на сотрудничестве с вашей медицинской бригадой для разработки плана лечения, который подходит именно вам.

Будьте в курсе своего состояния, но не позволяйте ему определять вас. Благодаря современным методам лечения и текущим исследованиям прогноз для людей с ПБХ продолжает улучшаться. Берите всё день за днём и отмечайте небольшие победы на этом пути.

Часто задаваемые вопросы о первичном билиарном холангите

Является ли первичный билиарный холангит тем же, что и первичный склерозирующий холангит?

Нет, это два разных заболевания, хотя оба они поражают желчные протоки. Первичный билиарный холангит (ПБХ) в основном поражает мелкие желчные протоки внутри печени и чаще встречается у женщин. Первичный склерозирующий холангит (ПСК) поражает более крупные желчные протоки и чаще встречается у мужчин. Они имеют разные причины, симптомы и методы лечения, поэтому важно получить правильный диагноз.

Могу ли я всё ещё иметь детей, если у меня ПБХ?

Многие женщины с ПБХ могут иметь здоровые беременности, но это требует тщательного планирования и наблюдения. Вам нужно будет тесно сотрудничать как со своим гепатологом, так и с акушером-гинекологом, чтобы контролировать ваши лекарства и контролировать функцию печени во время беременности. Некоторые лекарства от ПБХ могут потребовать корректировки или временной отмены во время беременности, поэтому обсудите свои планы по планированию семьи со своим врачом заранее.

Потребуется ли мне трансплантация печени?

Большинству людей с ПБХ не требуется трансплантация печени, особенно если заболевание диагностируется на ранней стадии и лечится надлежащим образом. Благодаря современным методам лечения, таким как УДХК и современные препараты, многие люди поддерживают хорошую функцию печени в течение многих лет или даже десятилетий. Трансплантация обычно рассматривается только в запущенных случаях, когда печень сильно повреждена, и другие методы лечения неэффективны.

Могут ли изменения в диете помочь в лечении ПБХ?

Хотя нет конкретной «диеты при ПБХ», правильное питание может поддерживать общее здоровье вашей печени и помочь справиться с симптомами. Сосредоточьтесь на сбалансированной диете, богатой фруктами, овощами, цельными злаками и нежирными белками. Вам может потребоваться ограничить соль, если у вас задержка жидкости, и ваш врач может рекомендовать витаминные добавки. Обычно рекомендуется избегать алкоголя, чтобы предотвратить дополнительную нагрузку на печень.

Как часто мне нужно будет проходить медицинские обследования?

Частота ваших приёмов зависит от стадии вашего заболевания и того, насколько хорошо вы реагируете на лечение. Первоначально вы можете посещать своего врача каждые 3-6 месяцев для анализов крови и мониторинга симптомов. Когда ваше состояние стабилизируется, посещения могут стать реже, возможно, каждые 6-12 месяцев. Ваш врач также будет следить за осложнениями и может периодически рекомендовать дополнительные анализы, такие как денситометрия костей или методы визуализации.