Склеродермия

Склеродермия (склеро-дермия), также известная как системный склероз, — это группа редких заболеваний, которые сопровождаются уплотнением и стягиванием кожи. Склеродермия также может вызывать проблемы с кровеносными сосудами, внутренними органами и пищеварительным трактом.

Склеродермия часто классифицируется как ограниченная или диффузная, что относится только к степени поражения кожи. Оба типа могут сопровождаться любыми другими сосудистыми или органными симптомами, которые являются частью заболевания. Локализованная склеродермия, также известная как морфея, поражает только кожу.

Хотя лечения склеродермии не существует, методы лечения могут облегчить симптомы, замедлить прогрессирование и улучшить качество жизни.

Симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку в зависимости от того, какие части тела поражены. Почти каждый, у кого есть склеродермия, испытывает затвердение и стягивание кожи. Первыми поражаются обычно пальцы рук и ног, а также лицо. У некоторых людей утолщение кожи также может захватывать предплечья, плечи, грудь, живот, голени и бедра. Ранние симптомы могут включать отек и зуд. Цвет пораженной кожи может стать светлее или темнее, а кожа может выглядеть блестящей из-за стянутости. У некоторых людей также появляются небольшие красные пятна, называемые телеангиэктазиями, на руках и лице. Под кожей могут образовываться отложения кальция, особенно на кончиках пальцев, вызывая бугорки, которые видны на рентгеновских снимках. Феномен Рейно является распространенным при склеродермии. Он возникает из-за чрезмерного сужения мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. В этом случае пальцы могут болеть или неметь и менять цвет на белый, синий, серый или красный. Феномен Рейно также может встречаться у людей, не страдающих склеродермией. Склеродермия может поражать любую часть пищеварительной системы, от пищевода до прямой кишки. В зависимости от того, какие части пищеварительной системы поражены, симптомы могут включать:

• Изжогу.
• Затруднение глотания.
• Вздутие живота.
• Диарею.
• Запор.
• Недержание кала. Когда склеродермия поражает сердце или легкие, это может вызывать одышку, снижение толерантности к физическим нагрузкам и головокружение. Склеродермия может вызывать рубцевание легочной ткани, что может привести к нарастающей одышке с течением времени. Существуют лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование этого повреждения легких. Когда склеродермия поражает сердце, сердцебиение может стать нерегулярным. У некоторых людей также может развиться сердечная недостаточность.

Склеродермия возникает, когда организм вырабатывает слишком много коллагена, и он накапливается в тканях организма. Коллаген — это волокнистый белок, из которого состоят соединительные ткани организма, включая кожу.

Специалисты точно не знают, что запускает этот процесс, но, по-видимому, определённую роль играет иммунная система организма. Скорее всего, склеродермия вызывается сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетические факторы и факторы окружающей среды.

Склеродермией может заболеть любой человек, но чаще она встречается у людей, которым при рождении был присвоен женский пол. Как правило, склеродермия развивается в возрасте от 30 до 50 лет. У людей африканского происхождения заболевание часто начинается раньше, и у них чаще наблюдается поражение кожи и легочные заболевания.

Несколько других комбинированных факторов, по-видимому, влияют на риск развития склеродермии:

• Генетика. Люди с определенными генетическими изменениями, по-видимому, имеют более высокую вероятность развития склеродермии. Это может объяснить, почему склеродермия, по-видимому, передается по наследству у небольшого числа людей и почему некоторые типы склеродермии чаще встречаются у людей определенных рас и этнических групп.
• Факторы окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть спровоцированы воздействием определенных вирусов, лекарств или наркотиков. Повторное воздействие, например, на работе, определенных вредных веществ или химикатов также может увеличить риск развития склеродермии. У большинства людей фактор окружающей среды не выявлен.
• Заболевания иммунной системы. Считается, что склеродермия является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что она возникает частично потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. У людей, страдающих склеродермией, также могут наблюдаться симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут затрагивать:

• Кончики пальцев. При системном склерозе феномен Рейно может стать настолько серьезным, что ограничение кровотока постоянно повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая ямки или кожные язвы. У некоторых людей ткани на кончиках пальцев могут отмирать.
• Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития аритмии и сердечной недостаточности. Склеродермия также может вызывать воспаление околосердечной сумки.
• Пищеварительную систему. Пищеварительные осложнения склеродермии могут включать изжогу и затруднение глотания. Склеродермия также может вызывать приступы спазмов, вздутия живота, запора или диареи. У некоторых людей, страдающих склеродермией, также могут возникнуть проблемы с усвоением питательных веществ из-за избыточного роста бактерий в кишечнике.
• Суставы. Кожа над суставами может стать настолько тугой, что ограничивает гибкость и движение, особенно в кистях.

Поскольку склеродермия может принимать множество форм и поражать множество различных областей тела, ее диагностика может быть затруднена.

После тщательного физического осмотра ваш лечащий врач может назначить анализы крови для проверки повышенного уровня определенных антител, продуцируемых иммунной системой.

Ваш лечащий врач также может назначить другие анализы крови, визуализирующие исследования или функциональные тесты органов. Эти тесты могут помочь определить, поражена ли ваша пищеварительная система, сердце, легкие или почки.