Что такое недифференцированная плеоморфная саркома? Симптомы, причины и лечение

Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) — это тип рака мягких тканей, который может развиваться в любом месте вашего тела, хотя чаще всего он появляется в руках, ногах или туловище. Этот рак получил свое название потому, что клетки под микроскопом выглядят очень по-разному и не похожи на какой-либо конкретный тип нормальной ткани.

НПС считается редким видом рака, поражающим примерно 1 из 100 000 человек ежегодно. Хотя получение такого диагноза может показаться сложным, понимание того, с чем вы имеете дело, может помочь вам чувствовать себя более подготовленным и уверенным в предстоящем лечении.

Что такое недифференцированная плеоморфная саркома?

Недифференцированная плеоморфная саркома — это рак, который развивается в ваших мягких тканях, таких как мышцы, жир, кровеносные сосуды или соединительные ткани. Слово «недифференцированный» означает, что раковые клетки не похожи ни на один конкретный тип нормальной клетки, что затрудняет их классификацию.

«Плеоморфный» описывает то, как эти раковые клетки имеют множество различных форм и размеров при просмотре под микроскопом. Это разнообразие внешнего вида является одной из ключевых особенностей, которые врачи используют для идентификации этого типа саркомы.

НПС обычно растет в виде плотного, безболезненного образования, которое может варьироваться от нескольких сантиметров до довольно больших размеров. Большинство людей впервые замечают его как комок, который постепенно увеличивается в размерах в течение нескольких недель или месяцев.

Этот рак чаще всего поражает взрослых в возрасте от 50 до 70 лет, хотя он может возникнуть в любом возрасте. Мужчины и женщины поражаются одинаково, и он может развиться у людей всех этнических групп.

Каковы симптомы недифференцированной плеоморфной саркомы?

Наиболее распространенным первым признаком НПС является безболезненный комок или образование, которое вы можете почувствовать под кожей. Это образование обычно кажется твердым или жестким на ощупь и может постепенно увеличиваться со временем.

Многие люди изначально не испытывают боли, что иногда приводит к задержкам в обращении за медицинской помощью. Вот симптомы, которые вы можете заметить:

• Твердый, растущий комок или образование в любом месте вашего тела
• Отек в пораженной области
• Боль или болезненность, особенно по мере роста опухоли
• Ограниченное движение, если опухоль поражает мышцы или суставы
• Онемение или покалывание, если опухоль давит на нервы

Некоторые люди испытывают более специфические симптомы в зависимости от того, где развивается опухоль. Если НПС растет в вашей ноге или руке, вы можете заметить слабость или затруднение в нормальном движении этой конечности.

В редких случаях, когда НПС развивается в более глубоких тканях или поражает внутренние органы, вы можете испытывать более общие симптомы, такие как необъяснимая потеря веса, усталость или лихорадка. Однако эти симптомы встречаются гораздо реже и обычно возникают только при очень запущенном заболевании.

Что вызывает недифференцированную плеоморфную саркому?

Точная причина недифференцированной плеоморфной саркомы до конца не изучена, но исследователи считают, что она развивается, когда нормальные клетки в ваших мягких тканях претерпевают генетические изменения, которые заставляют их расти бесконтрольно. Эти изменения обычно происходят случайным образом, а не наследуются от ваших родителей.

Несколько факторов могут способствовать развитию НПС, хотя наличие этих факторов риска не означает, что у вас обязательно разовьется рак:

• Предшествующая лучевая терапия другого рака
• Воздействие определенных химических веществ или токсинов
• Хроническое воспаление или травма мягких тканей
• Некоторые наследственные генетические состояния (очень редко)
• Связанные с возрастом клеточные изменения с течением времени

Предшествующее лучевое лечение является одним из более установленных факторов риска. Если вы проходили лучевую терапию от другого рака несколько лет назад, существует небольшой повышенный риск развития НПС в ранее облученной области.

Однако важно знать, что у большинства людей с НПС вообще нет четких факторов риска. Рак, по-видимому, развивается случайным образом у здоровых людей, что может вызывать разочарование, когда вы пытаетесь понять, почему это произошло с вами.

Когда следует обратиться к врачу по поводу недифференцированной плеоморфной саркомы?

Вам следует обратиться к врачу, если вы заметили какой-либо новый комок или образование, которое сохраняется более нескольких недель, особенно если он растет или меняется. Хотя большинство комков оказываются доброкачественными, всегда лучше обследовать их на ранней стадии.

Запишитесь на прием немедленно, если вы заметили эти предупреждающие признаки:

• Комок размером более 5 сантиметров в диаметре
• Любое образование, которое растет или меняет текстуру
• Комок, который кажется твердым или неподвижным
• Боль, онемение или слабость в пораженной области
• Любой комок, который мешает нормальному движению

Не ждите, если комок вызывает у вас беспокойство или влияет на вашу повседневную жизнь. Раннее выявление и лечение обычно приводят к лучшим результатам при саркомах.

Если у вас есть история лучевой терапии, будьте особенно внимательны к новым комкам в ранее облученных областях. Хотя риск по-прежнему невелик, ваш врач захочет более тщательно оценить любые новые образования.

Какие факторы риска недифференцированной плеоморфной саркомы?

Понимание факторов риска может помочь вам быть в курсе потенциальных предупреждающих признаков, хотя наличие факторов риска не означает, что у вас разовьется НПС. У большинства людей с этим раком нет выявляемых факторов риска.

Основные факторы риска, которые выявили врачи, включают:

• Возраст от 50 до 70 лет (хотя он может возникнуть в любом возрасте)
• Предшествующая лучевая терапия, обычно за 10-20 лет до этого
• Некоторые редкие генетические состояния, такие как синдром Ли-Фраумени
• Воздействие определенных химических веществ в профессиональной среде
• Хроническая лимфедема (длительный отек)

Предшествующее лучевое лечение является наиболее четко установленным фактором риска. Если вы получали облучение по поводу рака молочной железы, лимфомы или другого рака, существует несколько повышенный риск развития НПС в облученной области много лет спустя.

Некоторые наследственные генетические состояния также могут повышать риск, но они составляют менее 5% всех случаев НПС. У большинства людей с НПС нет семейного анамнеза рака и нет известной генетической предрасположенности.

Стоит отметить, что такие факторы образа жизни, как диета, физические упражнения или курение, по-видимому, не оказывают существенного влияния на риск НПС. Этот рак, по-видимому, развивается в основном случайно, а не из-за предотвратимых факторов.

Какие возможные осложнения недифференцированной плеоморфной саркомы?

Хотя многих людей с НПС можно успешно лечить, понимание потенциальных осложнений помогает вам знать, за чем следить и когда обращаться к вашей медицинской бригаде. Основная проблема с НПС заключается в ее способности распространяться на другие части вашего тела, если ее не лечить своевременно.

Наиболее серьезные осложнения включают:

• Метастазирование (распространение) в легкие, печень или другие органы
• Локальный рецидив после лечения
• Повреждение нервов, если опухоль давит на важные нервы
• Потеря функции в пораженных мышцах или суставах
• Осложнения после операции или другого лечения

НПС имеет тенденцию распространяться через кровоток, причем легкие являются наиболее распространенным местом метастазирования. Вот почему ваш врач, вероятно, назначит рентгенографию грудной клетки в рамках вашей первоначальной оценки и последующего наблюдения.

Локальный рецидив, когда рак возвращается в ту же область после лечения, может произойти, если микроскопические раковые клетки остаются после операции. Вот почему так важно полное хирургическое удаление с четкими краями.

В редких случаях большие опухоли могут вызывать значительные осложнения до лечения. К ним может относиться сдавливание важных кровеносных сосудов, нервов или органов в зависимости от местоположения опухоли.

Как диагностируется недифференцированная плеоморфная саркома?

Диагностика НПС требует нескольких шагов для подтверждения типа рака и определения того, насколько далеко он распространился. Ваш врач начнет с физического осмотра, а затем назначит специальные анализы, чтобы получить полную картину.

Процесс диагностики обычно включает:

1. Физический осмотр и сбор анамнеза
2. Методы визуализации (МРТ, КТ или УЗИ)
3. Биопсия для исследования ткани под микроскопом
4. Дополнительные анализы для проверки на распространение (стадирование)
5. Генетическое тестирование опухоли (в некоторых случаях)

Биопсия является наиболее важным шагом, поскольку это единственный способ окончательно диагностировать НПС. Ваш врач удалит небольшой кусочек опухоли с помощью иглы или через небольшой хирургический разрез.

Методы визуализации помогают определить точный размер и местоположение опухоли, а также ее связь с близлежащими структурами, такими как кровеносные сосуды, нервы и кости. Эта информация необходима для планирования вашего лечения.

Исследования по стадированию, которые могут включать рентгенографию грудной клетки или КТ, помогают определить, распространился ли рак на другие части вашего тела. Эта информация существенно влияет на ваши варианты лечения и прогноз.

Какое лечение недифференцированной плеоморфной саркомы?

Лечение НПС обычно включает сочетание подходов, адаптированных к вашей конкретной ситуации. Хирургия обычно является основным методом лечения, часто в сочетании с лучевой терапией или химиотерапией, чтобы дать вам наилучшие шансы на излечение.

Ваш план лечения может включать:

• Хирургическое удаление опухоли с четкими краями
• Лучевая терапия до или после операции
• Химиотерапия, особенно для больших или высококачественных опухолей
• Целевая терапия или иммунотерапия (в некоторых случаях)
• Реабилитация и поддерживающая терапия

Хирургия направлена на удаление всей опухоли вместе с краем здоровой ткани вокруг нее. Иногда это требует удаления пораженных мышц, и в редких случаях может потребоваться ампутация, хотя в большинстве случаев возможна щадящая операция на конечностях.

Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток и часто проводится либо до операции для уменьшения опухоли, либо после операции для уничтожения любых оставшихся раковых клеток. Время зависит от вашей конкретной ситуации.

Химиотерапия может быть рекомендована, если ваша опухоль большая, высококачественная или если есть опасения по поводу микроскопического распространения. Хотя НПС не всегда реагирует резко на химиотерапию, она может быть полезна в определенных ситуациях.

Ваша лечебная группа будет работать вместе, чтобы разработать план, который даст вам наилучшие шансы на излечение, сохраняя при этом как можно больше функций в пораженной области.

Как справиться с недифференцированной плеоморфной саркомой дома?

Управление НПС дома включает в себя заботу о себе во время лечения и восстановления, а также бдительность в отношении любых изменений, которые требуют медицинской помощи. Ваш комфорт и благополучие являются важной частью вашего общего плана лечения.

Вот способы поддержания вашего здоровья во время лечения:

• Следуйте графику приема лекарств точно так, как предписано
• Держите места хирургических разрезов чистыми и сухими, как указано
• Поддерживайте хорошее питание для ускорения заживления
• Будьте как можно более активны, как рекомендует ваш врач
• Следите за признаками инфекции или осложнений

Обращайте внимание на любые изменения в месте хирургического вмешательства, такие как повышенная краснота, отек, тепло или выделения. Это могут быть признаки инфекции, которые требуют немедленной медицинской помощи.

Нежные упражнения и физиотерапия, рекомендованные вашей медицинской бригадой, могут помочь поддерживать силу и гибкость во время восстановления. Не перенапрягайтесь, но умеренная активность обычно помогает в заживлении.

Управление побочными эффектами химиотерапии или облучения может включать прием небольших, частых приемов пищи, если у вас тошнота, поддержание гидратации и достаточный отдых, когда вы чувствуете усталость.

Как подготовиться к приему к врачу?

Подготовка к вашему приему помогает обеспечить максимальную отдачу от вашего времени с вашей медицинской бригадой. Организация ваших вопросов и проблем может помочь снизить беспокойство и гарантировать, что ничего важного не будет забыто.

Перед приемом соберите следующую информацию:

• Список всех ваших текущих лекарств и добавок
• Ваша полная медицинская история, включая предыдущие виды рака
• Семейный анамнез рака или генетических заболеваний
• Любые исследования визуализации или результаты анализов от других врачей
• Информация о страховании и направления, если необходимо

Запишите свои вопросы заранее, чтобы не забыть их во время приема. Распространенные вопросы могут включать вопросы о вариантах лечения, потенциальных побочных эффектах, прогнозе и о том, как лечение может повлиять на вашу повседневную жизнь.

Подумайте о том, чтобы взять с собой надежного друга или члена семьи, который поможет вам запомнить информацию, обсуждаемую во время приема. Эмоциональная поддержка также может быть полезна при постановке диагноза рака.

Не стесняйтесь попросить своего врача объяснить все, что вы не понимаете. Важно, чтобы вы чувствовали себя комфортно со своим планом лечения и знали, чего ожидать.

Что важно знать о недифференцированной плеоморфной саркоме?

Недифференцированная плеоморфная саркома — это редкий, но излечимый рак, который требует немедленного медицинского вмешательства и комплексного лечения. Хотя получение такого диагноза может показаться сложным, многих людей с НПС можно успешно лечить, особенно когда рак выявляется на ранней стадии и не распространился на другие части тела.

Самое важное, что нужно помнить, это то, что раннее выявление и лечение опытной командой специалистов по саркомам значительно улучшают результаты. Если вы заметили какой-либо постоянный, растущий комок, не ждите, чтобы его обследовали.

Ситуация каждого человека уникальна, и ваш план лечения будет разработан специально для ваших потребностей. Тесное сотрудничество с вашей медицинской бригадой, задавание вопросов и информированность о вашем состоянии помогут вам чувствовать себя более уверенно в своем путешествии.

Хотя предстоящий путь может показаться сложным, помните, что достижения в лечении саркомы продолжают улучшать результаты для людей с НПС. Ваша медицинская команда будет поддерживать вас на каждом шагу.

Часто задаваемые вопросы о недифференцированной плеоморфной саркоме

В.1 Всегда ли недифференцированная плеоморфная саркома смертельна?

Нет, НПС не всегда смертельна. Многих людей с НПС можно вылечить, особенно когда рак выявляется на ранней стадии и не распространился на другие части тела. Прогноз зависит от таких факторов, как размер и местоположение опухоли, распространилась ли она и насколько хорошо она реагирует на лечение. При соответствующем лечении опытной командой специалистов по саркомам многие пациенты живут нормальной, здоровой жизнью.

В.2 Может ли недифференцированная плеоморфная саркома вернуться после лечения?

Да, НПС может рецидивировать после лечения, хотя это происходит не у всех. Локальный рецидив в той же области встречается примерно в 10-20% случаев, а отдаленный рецидив (метастазирование) встречается реже. Вот почему так важны регулярные контрольные осмотры и исследования визуализации. Раннее выявление любого рецидива позволяет начать своевременное лечение, которое все еще может быть очень эффективным.

В.3 Как быстро растет недифференцированная плеоморфная саркома?

НПС обычно растет относительно медленно в течение нескольких недель или месяцев, хотя скорость роста может варьироваться от человека к человеку. Некоторые опухоли могут расти быстрее, в то время как другие развиваются очень медленно в течение более длительного периода. Степень опухоли, которая описывает, насколько агрессивно выглядят раковые клетки под микроскопом, может дать врачам представление о том, как быстро она может расти и распространяться.

В.4 Потребуется ли мне ампутация, если у меня недифференцированная плеоморфная саркома?

Ампутация редко необходима при НПС. В большинстве случаев щадящая операция на конечностях может успешно удалить опухоль, сохранив пораженную руку или ногу. Современные хирургические методы в сочетании с лучевой терапией позволяют врачам добиться отличного контроля над раком, сохраняя при этом функцию. Ампутация рассматривается только в очень редких случаях, когда это абсолютно необходимо для полного удаления рака.

В.5 Является ли недифференцированная плеоморфная саркома наследственной?

НПС редко бывает наследственной. Менее 5% случаев связаны с наследственными генетическими состояниями, такими как синдром Ли-Фраумени. У подавляющего большинства людей с НПС нет семейного анамнеза этого заболевания и нет генетической предрасположенности. Рак обычно развивается из-за случайных генетических изменений, которые происходят в течение жизни человека, а не передаются от родителей.