Что такое сосудистое кольцо? Симптомы, причины и лечение

Сосудистое кольцо — это редкое заболевание сердца, при котором кровеносные сосуды образуют замкнутый круг вокруг вашей трахеи (дыхательного горла) и пищевода. Это происходит, когда основные кровеносные сосуды вблизи вашего сердца развиваются не по обычному образцу во время беременности.

Представьте себе нежное, но плотное браслет, обернутый вокруг двух важных трубок в вашей груди. Хотя это звучит тревожно, многие люди с сосудистыми кольцами живут нормальной, здоровой жизнью при надлежащем уходе и лечении, когда это необходимо.

Что такое сосудистое кольцо?

Сосудистое кольцо возникает, когда аорта и ее ветви образуют кольцеобразную структуру, которая окружает вашу трахею (дыхательное горло) и пищевод. Аорта — это главная артерия вашего тела, которая переносит обогащенную кислородом кровь от вашего сердца к остальной части тела.

Это состояние развивается в течение первых нескольких недель беременности, когда формируются сердце и кровеносные сосуды вашего ребенка. Вместо обычной U-образной кривой кровеносные сосуды создают замкнутую петлю вокруг этих жизненно важных структур.

Кольцо может быть свободным и не вызывать проблем, или оно может давить на ваши дыхательные пути и пути проглатывания. Степень компрессии определяет, будете ли вы испытывать симптомы и насколько они могут быть серьезными.

Каковы симптомы сосудистого кольца?

Симптомы сосудистого кольца зависят от того, насколько сильно кровеносные сосуды давят на вашу трахею и пищевод. Многие люди со свободными кольцами вообще не испытывают никаких симптомов.

Наиболее распространенные симптомы, которые вы можете заметить, включают в себя:

• Шумное дыхание, особенно в положении лежа или во время физической активности
• Грубый, лающий кашель, который, кажется, не проходит
• Затруднение глотания, особенно твердой пищи
• Частое удушье или рвота во время еды
• Одышка во время тренировки или когда вы взволнованы
• Свистящие звуки при дыхании

У младенцев и маленьких детей вы также можете наблюдать трудности с кормлением, медленный набор веса или повторные респираторные инфекции. Эти симптомы часто становятся более заметными во время болезни, когда дыхательные пути уже раздражены.

Некоторые люди не испытывают симптомов до более позднего детства или даже взрослой жизни, особенно если кольцо свободное. Симптомы могут постепенно ухудшаться с течением времени, поскольку рост изменяет взаимосвязь между сосудами и окружающими структурами.

Какие бывают типы сосудистых колец?

Существует несколько типов сосудистых колец, каждое из которых включает в себя различные расположения кровеносных сосудов. Наиболее распространенный тип называется двойной аортальной дугой, когда у вас две аортальные дуги вместо одной.

Двойная аортальная дуга возникает, когда во время развития сохраняются как правая, так и левая аортальные дуги. Эти две дуги соединяются позади вашего пищевода, образуя замкнутое кольцо вокруг вашей трахеи и пищевода.

Правая аортальная дуга с левой связкой артериозуса — это еще один тип, когда основная аорта изгибается вправо, а не влево. Фиброзная полоса, называемая связкой артериозуса, завершает кольцо с левой стороны.

Менее распространенные типы включают в себя манжетку легочной артерии, когда левая легочная артерия берет начало от правой легочной артерии и огибает вашу трахею. Это создает компрессию под немного другим углом.

Что вызывает сосудистое кольцо?

Сосудистые кольца развиваются на самых ранних стадиях беременности, когда формируются сердце и кровеносные сосуды вашего ребенка. Это происходит между третьей и восьмой неделями беременности, часто еще до того, как вы узнаете, что беременны.

В процессе нормального развития образуются несколько парных структур кровеносных сосудов, называемых аортальными дугами, а затем они изменяют свою форму. Большинство из этих дуг исчезают по мере развития, оставляя после себя нормальный рисунок аортальной дуги.

При сосудистых кольцах этот нормальный процесс не происходит так, как ожидалось. Вместо обычного исчезновения и изменения формы некоторые из этих ранних структур кровеносных сосудов сохраняются и создают кольцеобразное образование.

Точная причина, по которой это происходит, до конца не понята. Это не вызвано чем-либо, что вы делали или не делали во время беременности. Это также обычно не передается по наследству, хотя очень редко может передаваться в семьях.

Большинство случаев, по-видимому, являются случайными вариациями развития, которые происходят в процессе формирования сердца и кровеносных сосудов. Факторы окружающей среды не были четко связаны с развитием сосудистого кольца.

Когда следует обратиться к врачу по поводу сосудистого кольца?

Вы должны обратиться к врачу, если у вас или вашего ребенка возникают постоянные трудности с дыханием или глотанием. Хотя эти симптомы могут иметь множество причин, важно, чтобы они были правильно оценены.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили шумное дыхание, которое не улучшается, особенно если оно сопровождается хроническим кашлем или трудностями с кормлением у младенцев. Эти признаки требуют обследования, даже если они кажутся незначительными.

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас возникли серьезные трудности с дыханием, синюшность вокруг губ или ногтей, или если ребенок на мгновение перестает дышать. Это может указывать на значительную компрессию дыхательных путей.

Для младенцев обратитесь к педиатру, если кормление становится все более трудным, если ваш ребенок, кажется, борется с дыханием во время или после кормления, или если прибавка в весе плохая. Ранняя оценка может помочь предотвратить осложнения.

Какие факторы риска для сосудистого кольца?

Большинство сосудистых колец возникают случайным образом без четких факторов риска. Однако есть несколько ситуаций, когда вероятность может быть немного выше.

Наличие других врожденных пороков сердца иногда может увеличить вероятность наличия сосудистого кольца. Примерно у 5-10% людей с сосудистыми кольцами есть дополнительные аномалии сердца.

Очень редко сосудистые кольца могут передаваться по наследству, что указывает на возможный генетический компонент в некоторых случаях. Однако это крайне необычно, и большинство случаев встречается в семьях без предыдущей истории.

Некоторые генетические синдромы, такие как синдром Ди Джорджа, могут быть связаны с более высоким риском сосудистых колец. Эти синдромы затрагивают множество систем органов и часто включают в себя пороки сердца.

Тем не менее, подавляющее большинство сосудистых колец встречается у людей без выявляемых факторов риска. Они, по-видимому, являются случайными вариациями развития, которые происходят на ранних сроках беременности.

Какие возможные осложнения сосудистого кольца?

Большинство людей с сосудистыми кольцами живут нормальной жизнью без серьезных осложнений, особенно когда кольцо свободное и не вызывает значительной компрессии. Однако некоторые осложнения могут развиться, если кольцо сильно давит на ваши дыхательные пути или пути проглатывания.

Осложнения дыхания могут включать в себя повторные респираторные инфекции, поскольку сжатые дыхательные пути не очищают секреты так эффективно. Вы также можете испытывать непереносимость физических нагрузок или затрудненное дыхание во время физической активности.

Трудности с глотанием могут привести к проблемам с питанием, особенно у детей, которые могут избегать определенных продуктов или есть меньше в целом. Это иногда может привести к замедлению роста или набору веса.

В редких случаях сильная компрессия может вызвать более серьезные проблемы с дыханием или аспирационную пневмонию, когда пища или жидкость попадают в легкие. Эти осложнения нечасты, но требуют немедленного медицинского вмешательства.

Долговременная компрессия иногда может приводить к изменениям формы вашей трахеи, состояние, называемое трахеомаляцией. Это делает стенки трахеи более мягкими и более склонными к коллапсу во время дыхания.

Как диагностируется сосудистое кольцо?

Диагностика сосудистого кольца обычно начинается с того, что ваш врач выслушивает ваши симптомы и осматривает вас или вашего ребенка. Он будет обращать особое внимание на дыхательные шумы и трудности с глотанием.

Первым методом визуализации часто является рентгенография грудной клетки, которая может показать необычное положение кровеносных сосудов или признаки компрессии дыхательных путей. Однако рентгеновские снимки не всегда четко показывают сосудистые кольца.

КТ или МРТ обеспечивают гораздо более четкие изображения ваших кровеносных сосудов и их взаимосвязи с вашей трахеей и пищеводом. Эти тесты могут окончательно показать, присутствует ли сосудистое кольцо и насколько серьезной может быть компрессия.

Ваш врач также может порекомендовать исследование с бариевой взвесью, когда вы пьете контрастную жидкость, которая отображается на рентгеновских снимках. Этот тест может выявить компрессию вашего пищевода и помочь оценить функцию глотания.

Эхокардиограмма (ультразвуковое исследование сердца) часто проводится для проверки на наличие других пороков сердца, которые иногда встречаются вместе с сосудистыми кольцами. Этот тест использует звуковые волны для создания изображений структуры и функции вашего сердца.

Какое лечение сосудистого кольца?

Лечение сосудистого кольца зависит от того, есть ли у вас симптомы и насколько они серьезны. Многим людям со свободными кольцами, которые не вызывают проблем, просто необходимо регулярное наблюдение без какого-либо специального лечения.

Если у вас есть значительные симптомы, обычно рекомендуется хирургическое лечение. Хирургический подход включает в себя разделение части сосудистого кольца для снятия компрессии при сохранении нормального кровотока.

Наиболее распространенная хирургическая процедура включает в себя разделение меньшей или менее важной части кольца. При двойной аортальной дуге хирурги обычно разделяют меньшую дугу, обычно с левой стороны.

Современные хирургические методы довольно успешны, и большинство людей испытывают значительное улучшение своих симптомов. Операция обычно проводится через небольшой разрез на боку вашей груди.

Восстановление после операции обычно занимает несколько недель, и большинство людей могут вернуться к нормальной деятельности в течение нескольких месяцев. Долгосрочные результаты, как правило, отличные, и большинство людей живут совершенно нормальной жизнью после лечения.

Как справиться с симптомами дома?

В ожидании лечения или если у вас легкие симптомы, есть несколько вещей, которые вы можете сделать дома, чтобы помочь справиться с вашим состоянием. Эти меры могут обеспечить комфорт и предотвратить осложнения.

При затрудненном дыхании старайтесь избегать раздражителей дыхательных путей, таких как дым, сильные духи или пыль. Поддержание чистоты в вашем доме и использование очистителей воздуха могут помочь уменьшить раздражение дыхательных путей.

Если глотание затруднено, ешьте меньшими порциями, чаще и тщательно пережевывайте пищу. Мягкая пища и жидкости часто легче глотать, чем твердая или грубая пища.

Оставайтесь в вертикальном положении не менее 30 минут после еды, чтобы помочь пище легче проходить через ваш пищевод. Это положение использует силу тяжести для облегчения глотания и уменьшения риска застревания пищи.

Поддерживайте достаточное количество жидкости, так как достаточное потребление жидкости помогает разжижать секреты и облегчает их удаление из дыхательных путей. Однако избегайте употребления большого количества жидкости во время еды, если глотание затруднено.

Как подготовиться к приему к врачу?

Перед приемом запишите все свои симптомы, включая то, когда они начались и что делает их лучше или хуже. Эта информация помогает вашему врачу лучше понять ваше состояние.

Составьте список всех лекарств, добавок и витаминов, которые вы принимаете. Также подготовьте семейный анамнез, особенно отметив любые заболевания сердца или врожденные дефекты у родственников.

Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу. Важные вопросы могут включать в себя серьезность вашего состояния, варианты лечения и чего ожидать в будущем.

Если это касается вашего ребенка, принесите его карты роста и записи о кормлении, если они доступны. Также подумайте о том, чтобы взять с собой партнера или члена семьи для поддержки и чтобы помочь запомнить информацию.

Будьте готовы обсудить, как симптомы влияют на вашу повседневную жизнь или деятельность вашего ребенка. Это помогает вашему врачу понять влияние состояния и направить лечение.

Что важно знать о сосудистом кольце?

Сосудистое кольцо — это редкое, но управляемое заболевание сердца, при котором кровеносные сосуды образуют кольцо вокруг вашей трахеи и пищевода. Хотя это звучит тревожно, многие люди живут нормальной жизнью с этим заболеванием.

Самое главное, что нужно помнить, это то, что лечение очень эффективно, когда есть симптомы. Современные хирургические методы обеспечивают отличные результаты с низким риском и хорошими долгосрочными результатами.

Если у вас легкие симптомы или вообще нет симптомов, часто достаточно регулярного наблюдения у врача. Ваша медицинская команда поможет вам определить лучший подход для вашей конкретной ситуации.

При надлежащем медицинском уходе люди с сосудистыми кольцами могут ожидать полной, активной жизни. Не стесняйтесь обсуждать любые вопросы со своим врачом, который может предоставить индивидуальные рекомендации в зависимости от ваших индивидуальных обстоятельств.

Часто задаваемые вопросы о сосудистом кольце

Можно ли предотвратить сосудистое кольцо?

Сосудистое кольцо нельзя предотвратить, потому что оно развивается на ранних сроках беременности как часть нормального формирования сердца и кровеносных сосудов. Это не вызвано чем-либо, что родители делают или не делают во время беременности. Это состояние, по-видимому, является случайной вариацией развития, которая происходит в процессе сложного развития сердечно-сосудистой системы.

Перерастет ли мой ребенок сосудистое кольцо?

Дети не перерастают сосудистые кольца, потому что расположение кровеносных сосудов не меняется со временем. Однако симптомы могут улучшиться по мере роста вашего ребенка и увеличения его дыхательных путей. У некоторых детей с легкой компрессией может быть меньше симптомов по мере взросления, в то время как другим может потребоваться лечение независимо от возраста.

Насколько распространены сосудистые кольца?

Сосудистые кольца довольно редки, встречаются менее чем у 1% всех врожденных пороков сердца. Они затрагивают примерно 1 из 10 000–20 000 новорожденных. Хотя они и нечасты, это хорошо изученные состояния с установленными методами лечения, когда это необходимо.

Могут ли у взрослых впервые появиться симптомы сосудистого кольца?

Да, у некоторых взрослых симптомы могут впервые появиться, особенно если у них есть свободное кольцо, которое становится более значительным со временем. Изменения в структуре тела, увеличение веса или другие факторы иногда могут привести к тому, что ранее бессимптомное сосудистое кольцо начнет вызывать проблемы во взрослой жизни.

Всегда ли необходима операция при сосудистом кольце?

Операция не всегда необходима при сосудистых кольцах. Многим людям со свободными кольцами, которые не вызывают симптомов, просто необходимо регулярное наблюдение. Операция обычно рекомендуется только тогда, когда симптомы значительно влияют на дыхание, глотание или качество жизни. Ваш врач поможет определить лучший подход в зависимости от вашей конкретной ситуации.