Что такое мавакамтен: применение, дозировка, побочные эффекты и многое другое

Мавакамтен — это рецептурный препарат, разработанный специально для лечения гипертрофической кардиомиопатии, состояния, при котором сердечная мышца аномально утолщается. Эта целевая терапия помогает вашему сердцу работать более эффективно, когда стенки мышцы стали слишком толстыми для правильного функционирования.

Если у вас или у кого-то из ваших близких диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, вы можете почувствовать себя подавленным сложностью этого состояния. Мавакамтен представляет собой значительный прорыв в лечении, предлагая надежду людям, у которых раньше были ограниченные возможности, кроме хирургического вмешательства.

Что такое мавакамтен?

Мавакамтен — это первый в своем классе ингибитор сердечного миозина, который непосредственно воздействует на основную причину гипертрофической кардиомиопатии. Он действует путем связывания с толстыми филаментами в сердечной мышце, уменьшая чрезмерную силу, из-за которой ваше сердце работает слишком усердно.

Представьте себе сердечную мышцу как чрезмерно усердного работника, который слишком старается. Мавакамтен, по сути, говорит этим мышечным волокнам успокоиться и работать более эффективно. Этот препарат был разработан специально после десятилетий исследований генетических и молекулярных причин гипертрофической кардиомиопатии.

Препарат продается под торговым названием Camzyos и представляет собой значительный прогресс в лечении этого наследственного заболевания сердца. В отличие от старых методов лечения, которые только управляли симптомами, мавакамтен фактически устраняет основную проблему на клеточном уровне.

Для чего используется мавакамтен?

Мавакамтен назначают взрослым с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, у которых сохраняются симптомы, несмотря на прием других сердечных препаратов. Ваш врач обычно рассмотрит это лечение, если у вас возникает одышка, боль в груди или усталость, которые мешают вашей повседневной деятельности.

Этот препарат показан специально для симптоматической гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка. Это означает, что утолщенная сердечная мышца фактически блокирует отток крови из главной насосной камеры сердца, создавая препятствие, из-за которого сердцу приходится работать усерднее.

Ваш кардиолог может порекомендовать мавакамтен, если вы пробовали бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов или другие стандартные методы лечения без адекватного облегчения симптомов. Он особенно ценен для людей, которые хотят избежать или отсрочить хирургические вмешательства, такие как септальная миэктомия или алкогольная септальная абляция.

Препарат также можно рассматривать для людей, которые не являются хорошими кандидатами на операцию из-за других проблем со здоровьем или личных предпочтений. Некоторые пациенты обнаруживают, что мавакамтен помогает им вернуться к занятиям, которыми они раньше не могли наслаждаться из-за своих симптомов.

Как действует мавакамтен?

Мавакамтен действует путем прямого ингибирования сердечного миозина, белка, ответственного за сокращение сердечной мышцы. При гипертрофической кардиомиопатии эти мышечные волокна сокращаются слишком сильно, создавая обструкцию и симптомы, которые вы испытываете.

Препарат связывается с головками миозина в сердечной мышце, предотвращая образование слишком большого количества поперечных мостиков с актиновыми филаментами. Это снижает гиперсократимость, характерную для гипертрофической кардиомиопатии, позволяя вашему сердцу перекачивать кровь более эффективно с меньшими усилиями.

Это считается умеренно сильным препаратом, требующим тщательного наблюдения. Вашему врачу необходимо будет внимательно следить за функцией вашего сердца, потому что чрезмерное снижение сократимости может потенциально ослабить способность вашего сердца перекачивать кровь.

Эффекты препарата зависят от дозы, то есть более высокие дозы обеспечивают большее ингибирование сокращения мышц. Вот почему ваш врач начнет с более низкой дозы и будет постепенно корректировать ее в зависимости от реакции вашего сердца и улучшения ваших симптомов.

Как следует принимать мавакамтен?

Принимайте мавакамтен точно так, как прописал ваш врач, обычно один раз в день, независимо от приема пищи. Вы можете принимать его с водой, молоком или соком, и нет никаких конкретных диетических ограничений, влияющих на действие лекарства.

Вам не нужно принимать мавакамтен с едой, но прием в одно и то же время каждый день помогает поддерживать стабильный уровень в вашей системе. Многим людям легче запомнить, если они принимают его во время завтрака или ужина, как часть своей рутины.

Проглатывайте капсулу целиком, не разжевывая, не разламывая и не открывая ее. Лекарство разработано для правильного высвобождения при проглатывании целиком, и изменение капсулы может повлиять на то, как ваш организм его усваивает.

Если вы пропустили дозу, примите ее, как только вспомните, если только не наступило время для следующей запланированной дозы. В этом случае пропустите пропущенную дозу и продолжайте принимать лекарство по обычному графику. Никогда не удваивайте дозу, чтобы восполнить пропущенную.

Как долго следует принимать мавакамтен?

Мавакамтен обычно является долгосрочным лечением, которое вам, возможно, придется принимать неопределенно долго, чтобы поддерживать облегчение симптомов. Ваш врач будет следить за вашей реакцией и может корректировать дозу с течением времени, но прекращение приема лекарства обычно означает, что ваши симптомы вернутся.

Большинство людей начинают замечать улучшение своих симптомов в течение 4–12 недель после начала лечения. Однако полная польза может стать очевидной только через несколько месяцев, когда ваше сердце адаптируется к воздействию лекарства.

Ваш врач назначит регулярные последующие визиты для контроля функции вашего сердца с помощью эхокардиограмм и других тестов. Эти визиты помогают убедиться, что лекарство эффективно действует, не вызывая чрезмерного ослабления функции вашего сердца.

Некоторым людям, возможно, потребуется временно прекратить прием мавакамтена, если функция их сердца слишком сильно снизится, но это обычно обратимо. Ваш врач тщательно сопоставит пользу от облегчения симптомов с любыми потенциальными рисками для способности вашего сердца перекачивать кровь.

Какие побочные эффекты у мавакамтена?

Как и все лекарства, мавакамтен может вызывать побочные эффекты, хотя не у всех они проявляются. Самое главное, что нужно понимать, это то, что ваш врач будет внимательно следить за вами, чтобы выявить любые вызывающие беспокойство эффекты на ранней стадии.

Вот наиболее распространенные побочные эффекты, которые вы можете испытать:

• Головокружение или предобморочное состояние, особенно при быстром вставании
• Усталость или ощущение большей утомляемости, чем обычно
• Одышка, особенно во время физической активности
• Боль или дискомфорт в груди
• Отек ног, лодыжек или ступней
• Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение

Эти симптомы часто улучшаются по мере того, как ваш организм адаптируется к лекарству, но вы всегда должны сообщать о них своему врачу.

Теперь давайте обсудим более серьезные, но менее распространенные побочные эффекты, которые требуют немедленной медицинской помощи:

• Тяжелая одышка, которая ухудшается или возникает в состоянии покоя
• Значительный отек, который не улучшается при поднятии конечности
• Боль в груди, которая является сильной или отличается от ваших обычных симптомов
• Обмороки или предобморочные состояния
• Учащенное или нерегулярное сердцебиение, которое вызывает у вас беспокойство

Наиболее серьезным потенциальным побочным эффектом является значительное снижение насосной функции вашего сердца, поэтому регулярный мониторинг так важен. Ваш врач будет использовать эхокардиограммы, чтобы следить за этим, и при необходимости скорректирует вашу дозу или прекратит прием лекарства.

Некоторые редкие, но серьезные побочные эффекты включают тяжелые аллергические реакции, проблемы с печенью или опасное падение артериального давления. Хотя они встречаются нечасто, важно знать о них и немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вас появятся такие признаки, как тяжелая сыпь, пожелтение кожи или глаз, или постоянная тошнота и рвота.

Кому не следует принимать мавакамтен?

Мавакамтен подходит не всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией. Ваш врач тщательно оценит, безопасен ли этот препарат для вашей конкретной ситуации.

Вам не следует принимать мавакамтен, если у вас есть определенные заболевания сердца, которые могут ухудшиться из-за снижения сократимости сердца:

• Тяжелая сердечная недостаточность или значительное снижение функции сердца
• Определенные типы аритмий, требующие сильных сокращений сердца
• Тяжелое заболевание почек, влияющее на выведение лекарств
• Заболевание печени, которое нарушает способность вашего организма перерабатывать лекарство
• Известная аллергия на мавакамтен или любой из его компонентов

Ваш врач также будет осторожен при назначении мавакамтена, если у вас есть другие состояния, влияющие на ваше сердце.

Особые соображения применяются к определенным группам людей:

• Беременным женщинам не следует принимать мавакамтен, так как это может навредить развивающемуся ребенку
• Женщинам детородного возраста необходима надежная контрацепция во время приема этого лекарства
• Кормящие матери должны обсудить альтернативы со своим врачом
• Пожилым людям может потребоваться корректировка дозы из-за возрастных изменений функции почек или печени
• У людей, принимающих определенные другие лекарства, могут быть лекарственные взаимодействия

Ваш врач изучит вашу полную историю болезни и текущие лекарства, прежде чем назначить мавакамтен, чтобы убедиться, что он безопасен для вас.

Торговое наименование мавакамтена

Мавакамтен продается под торговой маркой Camzyos, производитель Bristol Myers Squibb. В настоящее время это единственное торговое наименование этого лекарства в Соединенных Штатах.

Camzyos выпускается в форме капсул различной дозировки: 2,5 мг, 5 мг, 10 мг и 15 мг. Ваш врач определит подходящую начальную дозу, основываясь на вашем конкретном состоянии и реакции на лечение.

Поскольку мавакамтен является новым лекарством, его дженериковые версии пока недоступны. Торговое наименование Camzyos будет указано на вашем рецепте, и именно его вам выдаст фармацевт.

Альтернативы мавакамтену

Если мавакамтен вам не подходит или не обеспечивает адекватного облегчения симптомов, доступны несколько альтернативных методов лечения. Ваш врач будет работать с вами, чтобы найти наилучший подход для вашей конкретной ситуации.

Традиционные альтернативы лекарствам включают:

• Бета-блокаторы, такие как метопролол или пропранолол, которые замедляют частоту сердечных сокращений и уменьшают силу сокращений
• Блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил, которые помогают расслабить сердечную мышцу
• Дизопирамид, антиаритмический препарат, который может уменьшить обструкцию у некоторых людей
• Диуретики для помощи в управлении задержкой жидкости, если у вас развиваются симптомы сердечной недостаточности

Эти лекарства использовались десятилетиями и могут быть эффективны для многих людей с гипертрофической кардиомиопатией.

Для людей, которые плохо реагируют на лекарства, остаются доступными хирургические варианты:

• Септальная миэктомия, при которой хирург удаляет часть утолщенной сердечной мышцы
• Алкогольная септальная абляция, менее инвазивная процедура, которая разрушает часть утолщенной мышцы с использованием спирта
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) для людей с высоким риском опасных аритмий

Ваш кардиолог поможет вам оценить преимущества и риски каждого варианта, основываясь на вашем возрасте, общем состоянии здоровья и личных предпочтениях.

Эффективнее ли мавакамтен, чем метопролол?

Мавакамтен и метопролол действуют по-разному и выполняют разные роли при лечении гипертрофической кардиомиопатии. Мавакамтен непосредственно воздействует на основную проблему мышц, в то время как метопролол является бета-блокатором, который снижает частоту сердечных сокращений и сократимость в целом.

Мавакамтен может быть более эффективным для людей со значительной обструкцией, которые плохо реагируют на бета-блокаторы, такие как метопролол. Клинические исследования показывают, что мавакамтен может улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни больше, чем традиционные лекарства, у многих пациентов.

Однако метопролол имеет более длительную историю безопасности и значительно дешевле, чем мавакамтен. Многие врачи по-прежнему предпочитают начинать с метопролола или аналогичных лекарств, прежде чем рассматривать мавакамтен, особенно для людей с легкими симптомами.

Выбор между этими лекарствами зависит от ваших конкретных симптомов, того, насколько хорошо вы отреагировали на другие методы лечения, и ваших индивидуальных факторов риска. Некоторые люди могут фактически принимать оба лекарства вместе под тщательным медицинским наблюдением.

Часто задаваемые вопросы о мавакамтене

Безопасен ли мавакамтен для людей с диабетом?

Мавакамтен обычно можно безопасно использовать у людей с диабетом, но ваш врач будет более внимательно следить за вами. Диабет может влиять на вашу сердечно-сосудистую систему, поэтому сочетание требует тщательного внимания как к функции сердца, так и к контролю уровня сахара в крови.

Ваш врач может захотеть скоординировать свои действия с вашим эндокринологом или специалистом по диабету, чтобы убедиться, что лечение диабета остается оптимальным при приеме мавакамтена. Некоторые люди с диабетом могут иметь дополнительные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, которые влияют на решения о лечении.

Что делать, если я случайно принял слишком много мавакамтена?

Если вы случайно приняли больше мавакамтена, чем предписано, немедленно свяжитесь со своим врачом или токсикологическим центром. Прием слишком большой дозы потенциально может опасно ослабить способность вашего сердца перекачивать кровь.

Не ждите, чтобы увидеть, чувствуете ли вы себя хорошо. Даже если вы не заметите симптомов сразу, передозировка может повлиять на функцию вашего сердца таким образом, который не сразу очевиден. Ваш врач может захотеть контролировать работу вашего сердца с помощью ЭКГ или эхокардиограммы, чтобы убедиться в вашей безопасности.

Что делать, если я пропустил дозу мавакамтена?

Если вы пропустили дозу мавакамтена, примите ее, как только вспомните, если только не наступило почти время для приема следующей запланированной дозы. В этом случае пропустите пропущенную дозу и продолжайте принимать лекарство по обычному графику.

Никогда не принимайте две дозы одновременно, чтобы восполнить пропущенную дозу. Это потенциально может привести к слишком сильному снижению функции вашего сердца. Если вы часто забываете принимать дозы, рассмотрите возможность установки ежедневного будильника или использования органайзера для таблеток, чтобы помочь вам запомнить.

Когда я могу прекратить прием мавакамтена?

Вы никогда не должны прекращать прием мавакамтена, не обсудив это сначала со своим врачом. Внезапное прекращение приема может привести к возвращению ваших симптомов, и ваш врач может захотеть контролировать функцию вашего сердца, когда вы прекратите прием лекарства.

Ваш врач может порекомендовать прекратить прием мавакамтена, если функция вашего сердца слишком сильно снизится, если у вас появятся значительные побочные эффекты или если ваши симптомы полностью исчезнут. Любые изменения в вашем плане лечения должны вноситься постепенно и под наблюдением врача.

Могу ли я заниматься спортом, принимая мавакамтен?

Большинство людей, принимающих мавакамтен, могут заниматься спортом, и многие считают, что лекарство на самом деле улучшает их переносимость физических нагрузок, уменьшая их симптомы. Однако ваш врач предоставит конкретные рекомендации, основанные на вашей индивидуальной ситуации.

Ваш врач может порекомендовать стресс-тест с физической нагрузкой, чтобы определить, какой уровень активности безопасен для вас. Многие люди обнаруживают, что могут постепенно увеличивать уровень своей активности по мере улучшения симптомов при лечении, но это всегда следует делать под наблюдением врача.