Sindrome ya Brugada ni iki? Ibimenyetso, Impamvu, n'Ubuvuzi

Sindrome ya Brugada ni indwara y'umutima idasanzwe, igira ingaruka ku buryo impinduka z'amashanyarazi zinyura mu mutima wawe. Iyi ndwara iterwa na gène ishobora gutuma umutima wawe ukubita vuba cyane cyangwa udakurikije uko bikwiye, ibyo bishobora gutuma ucika intege cyangwa, mu bihe bikaze, ukagwa mu gipfu cy'umutima.

Iyi ndwara yamenyekanye bwa mbere mu 1992 n'abaganga b'Abanyesipanye Pedro na Josep Brugada. Igira ingaruka ahanini ku ruhande rw'iburyo rw'umutima wawe. Nubwo byumvikana bibi, gusobanukirwa syndrome ya Brugada bigufasha gukorana n'itsinda ry'abaganga bawe kugira ngo uyicungire neza.

Ni ibihe bimenyetso bya syndrome ya Brugada?

Abantu benshi bafite syndrome ya Brugada nta bimenyetso bagira. Iyo bimenyetso bibayeho, akenshi biba bifitanye isano n'imikorere idakurikije uko bikwiye y'umutima, ibyo bishobora kuba bikaze.

Dore ibimenyetso bisanzwe ushobora kubona:

• Gucika intege cyangwa hafi yo gucika intege, cyane cyane mu gihe uri kuruhuka cyangwa utuye
• Guhumeka k'umutima cyangwa kumva ko umutima wawe ukubita cyane cyangwa ucika
• Kugira ikibazo cyo guhumeka cyangwa guhumeka nabi
• Kubabara mu gituza cyangwa kudatuza
• Kuzenguruka cyangwa kumva ugiye kugwa
• Ibihe bisa n'iby'indwara y'ubwonko mu gihe ucika intege

Ikibazo gikomeye kuri syndrome ya Brugada ni uko ibimenyetso bikunze kubaho mu gihe utuye cyangwa uri kuruhuka, aho kuba mu gihe ukora imyitozo ngororamubiri. Ibi bitandukanye n'izindi ndwara nyinshi z'umutima. Bamwe bagira icyo bita "gufata umwuka mu buryo budasanzwe mu gihe cyo kuryama", ibyo bisobanura guhumeka cyane cyangwa guhumeka nabi mu gihe cyo kuryama.

Mu bihe bidasanzwe, ikimenyetso cya mbere cya syndrome ya Brugada gishobora kuba gupfa kw'umutima. Niyo mpamvu gusuzuma umuryango biba bikomeye iyo umuntu wo mu muryango wawe yabimenyweho iyi ndwara.

Ni iyihe mitype ya syndrome ya Brugada?

Sindrome ya Brugada igabanywamo imitype itandukanye hashingiwe ku ihinduka rya gène ririmo. Umutipe usanzwe ni umutipe wa 1, ugize hafi 20-25% by'abafite iyi ndwara.

Sindrome ya Brugada yo mu bwoko bwa 1 irimo impinduka muri gène ya SCN5A, igenzura imiyoboro ya sodium muri selile z'umutima wawe. Uyu mutipe ukunze kugira uburyo bworoshye bwo kwandura kandi akenshi biroroshye kubona binyuze mu isuzuma rya gène.

Imitype 2 kugeza kuri 12 irimo impinduka muri izindi gène zigira ingaruka ku zindi miyoboro y'amashanyarazi mu mutima wawe. Iyi mitype idasanzwe kandi rimwe na rimwe bigorana kuyibona binyuze mu isuzuma rya gène risanzwe. Buri mutipe ushobora kugira ibimenyetso n'ibyago bikeya.

Ariko rero, ni ingenzi kumenya ko abantu bagera kuri 70% bafite syndrome ya Brugada badafite impinduka ya gène ishobora kumenyekana hifashishijwe uburyo bwo gusuzuma buriho. Ibi ntibisobanura ko iyi ndwara idakomeye cyangwa ko atari yo-bisobanura gusa ko abahanga mu bya siyansi bagikora ubushakashatsi ku byo gène byose birimo.

Ni iki gatera syndrome ya Brugada?

Sindrome ya Brugada iterwa ahanini n'impinduka za gène zigira ingaruka ku buryo impinduka z'amashanyarazi zinyura mu mitsi y'umutima wawe. Izi mpinduka zihungabanya imikorere isanzwe ya sodium, calcium, cyangwa potassium muri selile z'umutima wawe.

Tekereza ku mikorere y'amashanyarazi y'umutima wawe nk'insinga zo mu nzu yawe. Iyo hari ikibazo ku "nsinga" bitewe n'impinduka za gène, bishobora gutuma amashanyarazi adakora neza, ibyo bigatuma umutima ukubita nabi.

Iyi ndwara irangwa n'uko iranduka mu buryo abaganga bita autosomal dominant. Ibi bivuze ko niba umwe mu babyeyi bawe afite syndrome ya Brugada, ufite amahirwe 50% yo kuzaragwa iyo mpinduka ya gène. Ariko, kugira iyo mpinduka ntibihamya ko uzabona ibimenyetso.

Ibintu bimwe na bimwe bishobora gutera ibimenyetso mu bantu bafite iyo mpinduka ya gène:

• Umuhumeko, cyane cyane umuhumeko mwinshi urenze 102°F (39°C)
• Imiti imwe, cyane cyane imiti imwe ivura indwara z'umutima, imiti ivura agahinda, n'imiti yo kubyara
• Kudahuza neza kwa electrolytes, cyane cyane potassium nke cyangwa calcium nyinshi
• Kunywisha inzoga nyinshi
• Kunywa cocaïne
• Ibyokurya byinshi cyangwa kukama mu mubiri mu bihe bimwe na bimwe

Icyo dukwiye kumenya ni uko, bitandukanye n'izindi ndwara nyinshi z'umutima, imyitozo ngororamubiri ntigatera ibimenyetso bya syndrome ya Brugada. Mu by'ukuri, ibimenyetso bikunze kubaho mu gihe uri kuruhuka cyangwa utuye igihe umutima wawe ukubita buhoro.

Ni ryari ukwiye kujya kwa muganga kubera syndrome ya Brugada?

Ukwiye gushaka ubuvuzi bw'ihutirwa niba ubonye ibimenyetso byo gucika intege, cyane cyane niba bibaho mu gihe uri kuruhuka cyangwa utuye. Igihe icyo ari cyo cyose ucika intege kigomba gusuzuma vuba.

Hamagara 911 cyangwa ujye mu bitaro by'ubuvuzi bw'ihutirwa niba ufite ububabare mu gituza, ikibazo gikomeye cyo guhumeka, cyangwa niba hari umuntu akubonye utagishoboye kwicara. Ibi bishobora kuba ibimenyetso by'ikibazo gikomeye cy'umutima gikenera ubuvuzi bw'ihutirwa.

Tegura gahunda yo kujya kwa muganga niba ubona guhumeka k'umutima kenshi, guzunguruka kenshi, cyangwa niba ufite amateka yo gupfa kw'umutima mu muryango wawe, cyane cyane mu bantu bari munsi y'imyaka 50. Nubwo ibimenyetso byawe bisa nkaho ari bito, ni byiza kubisuzuma.

Ukwiye kandi kujya kwa muganga niba ufashe imiti ukabona ibimenyetso bishya by'umutima. Imiti imwe ishobora kurushaho kuba mbi kuri syndrome ya Brugada, kandi muganga wawe ashobora gukenera guhindura uburyo bwawe bwo kuvurwa.

Ni ibihe bintu byongera ibyago bya syndrome ya Brugada?

Ibintu byinshi bishobora kongera amahirwe yo kugira syndrome ya Brugada cyangwa kugira ibimenyetso niba ufite iyo ndwara. Gusobanukirwa ibyo bintu byongera ibyago bigufasha wowe n'umuganga wawe gusuzuma neza uko uhagaze.

Ibintu by'ingenzi byongera ibyago birimo:

• Amateka y'umuryango wa syndrome ya Brugada cyangwa urupfu rutunguranye rw'umutima rutari rwo
• Kuba umugabo (abagabo bafite amahirwe 8-10 yo kugira ibimenyetso kurusha abagore)
• Kuba ufite inkomoko yo muri Aziya, cyane cyane inkomoko yo muri Aziya y'Amajyepfo cyangwa ubu japon
• Imyaka iri hagati ya 30-50 (igihe ibimenyetso bikunze kugaragara)
• Kugira izindi ndwara z'umutima
• Kunywa imiti imwe igira ingaruka ku mutima

Icyo dukwiye kumenya ni uko, nubwo abagore bashobora kuzaragwa impinduka ya gène ya Brugada, bafite amahirwe make yo kugira ibimenyetso. Abahanga mu bya siyansi batekereza ko imisemburo, cyane cyane estrogen, ishobora kurinda ingaruka z'iyi ndwara.

Ibintu bijyanye n'aho umuntu atuye bigira uruhare. Sindrome ya Brugada igaragara cyane mu duce tumwe na tumwe tw'isi, cyane cyane muri Aziya y'Amajyepfo. Mu duce tumwe na tumwe two muri Thaïlande na Laos, bitwa "Urupfu rutunguranye rw'ijoro rutari rwo" kandi ni cyo kintu gikomeye cyica abasore.

Ni iyihe ngaruka zishoboka za syndrome ya Brugada?

Ingaruka zikomeye za syndrome ya Brugada ni ugupfa kw'umutima, ibyo bishobora kuba bibi cyane niba bitavuwe vuba. Ibi bibaho iyo umutima wawe ugize umuvuduko mwinshi cyane, udasanzwe, ubuza amaraso gutembera neza.

Abantu bafite syndrome ya Brugada bahura n'ingaruka nyinshi zishoboka:

• Ventricular fibrillation (umuvuduko w'umutima udakurikije uko bikwiye)
• Urupfu rutunguranye rw'umutima, cyane cyane mu gihe cyo kuryama cyangwa kuruhuka
• Gucika intege kenshi bishobora gutera imvune ziterwa no kugwa
• Atrial fibrillation (umuvuduko udakurikije uko bikwiye mu byumba byo hejuru by'umutima)
• Gucika intege kw'umutima mu bihe bidasanzwe hamwe n'ibimenyetso byinshi
• Ingaruka zo mu mutwe ziterwa no kubana n'indwara ishobora guhitana ubuzima

Ibyago by'izi ngaruka bitandukanye cyane ukurikije umuntu ku wundi. Bamwe mu bantu bafite syndrome ya Brugada nta bimenyetso bagira, abandi bashobora kugira ibibazo bikomeye. Muganga wawe ashobora kugufasha gusuzuma ibyago byawe ukurikije uko uhagaze n'ibisubizo by'isuzuma.

Ni ingenzi kumenya ko, hakoreshejwe ubuvuzi bukwiye, abantu benshi bafite syndrome ya Brugada babayeho ubuzima busanzwe, bukora. Ikintu nyamukuru ni ugukorana n'inzobere mu ndwara z'umutima kugira ngo ugenzure uko uhagaze kandi ufate ingamba zikwiye.

Sindrome ya Brugada imenyekanwa gute?

Kumenya syndrome ya Brugada bisaba gukoresha isuzuma ryinshi no gusuzuma neza na muganga w'inzobere mu ndwara z'umutima. Kumenya iyi ndwara ntibihora byoroshye kuko ishobora kubaho rimwe na rimwe kandi ibimenyetso bishobora kuza no kugenda.

Muganga wawe azatangira akuze amateka yawe y'ubuzima n'isuzuma rusanzwe. Azakubaza ibyerekeye ibimenyetso byawe, amateka y'ubuzima bw'umuryango wawe, n'imiti ufashe. Aya makuru amufasha gusobanukirwa ibyago byawe no kumenya isuzuma rikenewe.

Isuzuma nyamukuru ryo kumenya iyi ndwara harimo:

• Electrocardiogram (ECG) kugira ngo arebe imiterere y'umutima
• Isuzuma ryo gukoresha imiti nka flecainide cyangwa procainamide
• Isuzuma rya Holter cyangwa irindi isuzuma kugira ngo abone uko umutima ukubita igihe kinini
• Isuzuma rya electrophysiology kugira ngo asuzume imikorere y'amashanyarazi y'umutima wawe
• Isuzuma rya gène kugira ngo arebe impinduka zizwi
• Gusuzuma umuryango niba ufite abavandimwe bafite iyo ndwara

ECG ni ingenzi cyane kuko ishobora kwerekana imiterere yihariye yitwa "Brugada pattern". Ariko, iyi miterere ntiyahora igaragara kuri buri isuzuma, niyo mpamvu muganga wawe ashobora kugusaba gukora ECG nyinshi cyangwa gukurikirana umutima wawe igihe kinini.

Rimwe na rimwe, abaganga bakoresha isuzuma ryo gukoresha imiti aho baguha imiti ishobora kwerekana Brugada pattern niba ufite iyo ndwara. Iri suzuma rikorerwa mu bitaro hakurikiwe hafi kuko rishobora gutera ibibazo bikomeye ku bantu bafite iyo syndrome.

Ni iki kivura syndrome ya Brugada?

Ubuvuzi bwa syndrome ya Brugada bugamije gukumira ibibazo by'umutima no gucunga ibimenyetso. Uburyo bwo kuvura bugenwa n'ibyago byawe, ibimenyetso, n'ibisubizo by'isuzuma.

Ku bantu bafite ibyago byinshi byo gupfa kw'umutima, ubuvuzi nyamukuru ni implantable cardioverter defibrillator (ICD). Iki gikorwa gito gicunga uko umutima wawe ukubita kandi gitanga umuriro niba kimenye ko umutima ukubita nabi. Nubwo uwo muriro ushobora kuba utari mwiza, ushobora gukiza ubuzima.

Uburyo bwo kuvura harimo:

• Gushyiramo ICD ku barwayi bafite ibyago byinshi
• Imiti nka quinidine ifasha gucunga uko umutima ukubita
• Kwirinda ibintu bimwe na bimwe nka imiti n'umuriro mwinshi
• Kuguma ukurikiranwa no gukurikiranwa n'abaganga
• Guhindura imibereho kugira ngo ugabanye ibyago
• Kugisha inama umuryango no gukora isuzuma rya gène

Si buri wese ufite syndrome ya Brugada ukeneye ICD. Muganga wawe azasuzumira ibyago byawe ukurikije ibintu nko kuba warabonye ibimenyetso, ibisubizo by'isuzuma, n'amateka y'umuryango wawe. Bamwe bashobora kuvurwa hakurikiwe hafi no kwirinda ibintu bizwi ko biterwa na byo.

Gucunga imiti na byo ni ingenzi. Itsinda ry'abaganga bawe rizasesengura imiti yawe yose kugira ngo barebe ko nta yindi ishobora kurushaho kuba mbi kuri wewe. Bazakugenera kandi urutonde rw'imiti yo kwirinda kandi bagire icyo bakora kugira ngo abaganga bawe bose bamenye uko uhagaze.

Uko wakwitwara iwawe ufite syndrome ya Brugada

Kwitwara neza iwawe ufite syndrome ya Brugada bisaba gufata ingamba zo kwirinda ibintu byongera ibyago no kwitegura ibyago. Nubwo ibi bishobora kuba bibi, abantu benshi bacunga iyi ndwara neza hakoreshejwe impinduka mu mibereho.

Gucunga umuriro ni ingenzi kuko umuriro mwinshi ushobora gutera ibibazo bikomeye. Gabanya umuriro ukoresheje imiti nka acetaminophen cyangwa ibuprofen, kandi hamagara muganga wawe niba umuriro wawe urenze 101°F (38.3°C). Ntukagerageze kwihanganira umuriro niba ufite syndrome ya Brugada.

Dore ingamba nyamukuru zo kwitwara neza iwawe:

• Genzura ubushyuhe bwawe igihe wumva urwaye kandi uvure umuriro vuba
• Jyana ikarita mu gikapu cyangwa wambare imyenda igaragaza ko ufite iyi ndwara
• Jyana urutonde rw'imiti yo kwirinda
• Nywa amazi ahagije kandi urye indyo yuzuye
• Ryama bihagije kandi ugenzure umunaniro
• Kwima inzoga nyinshi n'ibiyobyabwenge

Niba ufite ICD, menya uko ushobora kugenzura imikorere yayo kandi umenye icyo ukora niba ikora. Itsinda ry'abaganga bazakwigisha uko uyigenzura n'igihe ukwiye gushaka ubufasha. Abantu benshi bahindura ubuzima bwabo neza bafite ICD kandi basubira mu mirimo yabo.

Tekereza kwiga CPR kandi ube wizeye ko abagize umuryango wawe babizi. Nubwo wifuza ko bitabaho, kugira abantu bakuzi CPR hafi yawe bishobora gutera icyizere kandi bikakiza ubuzima.

Uko wakwitegura kujya kwa muganga

Kwitwara neza mbere yo kujya kwa muganga bigufasha kubona byinshi mu ruzinduko rwawe kandi bigaha muganga wawe amakuru akenewe kugira ngo akwiteho. Tangira ukusanya amakuru yerekeye ibimenyetso byawe n'amateka y'ubuzima bw'umuryango wawe mbere yo kujya kwa muganga.

Andika ibimenyetso byawe byose, nubwo bisa nkaho bidafitanye isano n'umutima wawe. Bandika igihe bibaho, igihe biba, n'icyo wakoraga igihe bibaho. Aya makuru afasha muganga wawe gusobanukirwa neza uko uhagaze.

Mbere yo kujya kwa muganga, tegura:

• Urutonde rwuzuye rw'imiti ufashe, harimo n'imiti y'inyongera
• Amateka y'ubuzima bw'umuryango wawe, cyane cyane ibibazo by'umutima cyangwa urupfu rutunguranye
• Ibisobanuro birambuye by'ibimenyetso byawe n'igihe bibaho
• Ibibazo ushaka kubaza muganga wawe
• Ibisubizo by'isuzuma byabanje cyangwa impapuro z'ubuvuzi
• Amakuru yerekeye imibereho yawe, harimo imyitozo ngororamubiri n'umunaniro

Tegura kuzana umuntu wo mu muryango wawe cyangwa inshuti yawe mu ruzinduko rwawe. Bashobora kugufasha kwibuka ibyo muganga avuze kandi bagutere inkunga mu gihe cy'uruzinduko rushobora kuba rubi. Kugira umuntu uri kumwe nawe bishobora kandi kugufasha niba ukeneye kuganira ku gusuzuma umuryango.

Ntuzuyaze kubaza ibibazo mu gihe cy'uruzinduko rwawe. Iki ni cyo gihe cyo gusobanukirwa uko uhagaze n'uburyo bwo kuvurwa. Baza icyo ari cyo cyose gikubabaza, harimo n'ibikorwa byizewe n'ibimenyetso bikwiye gutuma ugana kwa muganga vuba.

Icyo dukwiye kumenya kuri syndrome ya Brugada

Sindrome ya Brugada ni indwara ikomeye ariko ishobora gucungwa y'umutima igira ingaruka ahanini ku mikorere y'amashanyarazi y'umutima wawe. Nubwo ishobora guhitana ubuzima, abantu benshi bafite iyo ndwara babayeho ubuzima buzuye, bukora hakoreshejwe ubuvuzi bukwiye no gucunga imibereho.

Ikintu cy'ingenzi cyo kwibuka ni uko kumenya iyi ndwara hakiri kare no kuvurwa neza bishobora kugabanya cyane ibyago by'ingaruka. Niba ufite ibimenyetso cyangwa amateka y'iyi ndwara mu muryango wawe, ntuzategereze gushaka ubuvuzi.

Gukorana n'inzobere mu ndwara z'umutima ni ingenzi mu gucunga syndrome ya Brugada neza. Bashobora kugufasha kumenya ibyago byawe n'uburyo bwo kuvurwa bukubereye. Gukurikiranwa n'abaganga no kumenya uko uhagaze ni ingenzi mu gucunga iyi ndwara neza.

Wibuke ko kugira syndrome ya Brugada ntibivuze ko udashobora kubayeho ubuzima busanzwe. Hamwe n'ingamba zikwiye n'ubuvuzi, abantu benshi bafite iyo ndwara bashobora gukora, gukora imyitozo ngororamubiri, no kwishimira ibikorwa byabo bisanzwe. Ikintu nyamukuru ni ukumenya amakuru, gukurikiza uburyo bwawe bwo kuvurwa, no kugira itumanaho ryiza n'itsinda ry'abaganga bawe.

Ibibazo bikunze kubaho kuri syndrome ya Brugada

Abantu bafite syndrome ya Brugada bashobora gukora imyitozo ngororamubiri mu mutekano?

Yego, abantu benshi bafite syndrome ya Brugada bashobora gukora imyitozo ngororamubiri mu mutekano. Bitandukanye n'izindi ndwara nyinshi z'umutima, ibimenyetso bya syndrome ya Brugada ntibikunze kubaho mu gihe cy'imyitozo ngororamubiri. Ariko rero, ukwiye kuganira n'umuganga wawe w'inzobere mu ndwara z'umutima kugira ngo umenye niba ari byiza kuri wewe.

Muganga wawe ashobora kugusaba kwirinda ibikorwa bikomeye cyangwa imikino ifite ibyago byinshi byo gukomereka niba ufite ICD. Bazagufasha gutegura gahunda y'imyitozo ngororamubiri ikurinda kandi ikagabanya ibyago.

Sindrome ya Brugada iranduka?

Yego, syndrome ya Brugada ni indwara irangwa n'uko iranduka ishobora guherwa ku babyeyi ku bana. Buri mwana w'umuntu ufite syndrome ya Brugada afite amahirwe 50% yo kuzaragwa iyo mpinduka ya gène. Ariko, kugira iyo mpinduka ntibihamya ko ibimenyetso bizagaragara.

Gusuzuma umuryango bikunze gusabwa iyo umuntu amenyweho syndrome ya Brugada. Ibi bifasha kumenya abandi bantu bo mu muryango bashobora kugira iyo ndwara kandi bakeneye gukurikiranwa cyangwa kuvurwa.

Imiti ishobora gutera ibimenyetso bya syndrome ya Brugada?

Yego, imiti imwe ishobora gutera ibibazo bikomeye by'umutima ku bantu bafite syndrome ya Brugada. Ibi birimo imiti imwe ivura indwara z'umutima, imiti ivura agahinda, n'imiti imwe yo kubyara. Muganga wawe azakugenera urutonde rwuzuye rw'imiti yo kwirinda.

Buri gihe menyesha umuganga wawe uko uhagaze mbere yo kugenerwa imiti mishya. Ibi birimo abaganga b'amenyo, abaganga, n'abandi baganga bashobora kutamenya uko uhagaze.

Icyo nakora niba ICD yanjye ikora?

Niba ICD yawe itanze umuriro, gerageza kuguma utuje kandi wicare cyangwa ube hasi. Uwo muriro ugaragaza ko igikoresho cyawe cyabonye kandi kivuze ikibazo cy'umutima. Hamagara muganga wawe cyangwa itsinda ry'abaganga vuba kugira ngo ubabwire ibyabaye kandi utegure gahunda yo kujya kwa muganga.

Niba ubonye imiriro myinshi cyangwa ukumva udameze neza nyuma y'umuriro, shaka ubuvuzi bw'ihutirwa. Itsinda ry'abaganga bazasesengura amakuru ava muri ICD yawe kugira ngo bamenye icyabaye kandi barebe niba hari ibyo bagomba guhindura.

Abagore bafite syndrome ya Brugada bashobora kubyara mu mutekano?

Yego, abagore benshi bafite syndrome ya Brugada bashobora kubyara mu mutekano, ariko gutwita bisaba gukurikiranwa neza n'umuganga w'inzobere mu ndwara z'umutima n'umuganga w'abagore. Impinduka z'imisemburo mu gihe cyo gutwita zishobora kurinda ibimenyetso bya syndrome ya Brugada.

Itsinda ry'abaganga bazakukurikirana hafi mu gihe cyo gutwita no kubyara. Bazaganira nawe kandi ku bijyanye n'ubuvuzi kugira ngo umenye ibyago byo guherwa iyi ndwara ku bana bawe n'uburyo bwo gukora isuzuma.