Ese ni iki? Ibimenyetso, Impamvu, n’Ubuvuzi

Schwannomatosis ni indwara idasanzwe iterwa na gène ituma habaho udukoko twinshi tudakomeye twitwa schwannomas mu mitsi yawe. Aya madukoko akura mu gice gikingira imiyoboro y’imitsi, akaba atuma habaho ibintu bishobora gutera ububabare n’ibindi bimenyetso mu mubiri wawe wose.

Nubwo ijambo “udukoto” rishobora gutera ubwoba, schwannomas si kanseri kandi ntiyakwirakwira mu bindi bice by’umubiri. Batekereza ko ari ibintu bidashaka bikanda imitsi yawe, kimwe n’uko inkweto ikaze ishobora gukanda ikirenge cyawe. Iyi ndwara igaragara ku bantu bake cyane, munsi ya 1 kuri 40.000, bituma iba idasanzwe ariko ifite ukuri ku bayibonye.

Ibimenyetso bya schwannomatosis ni ibihe?

Ikimenyetso nyamukuru cya schwannomatosis ni ububabare buhoraho bushobora kuva ku gukomeretsa gato kugeza ku bubabare bukabije, butuma umuntu adashobora gukora. Ubu bubabare busanzwe butandukanye n’ububabare busanzwe kuko buturuka ku dukoto dukande inzira z’imitsi.

Dore ibimenyetso bisanzwe ushobora kubona:

• Ububabare buhoraho bushobora gutwika, gukanda cyangwa kubabara cyane
• Ubugufi cyangwa intege mu bice byakozweho
• Intege z’imikaya, cyane cyane mu ntoki no mu birenge
• Udukombe tuboneka cyangwa tuboneka munsi y’uruhu
• Ububabare buzamuka iyo umuntu yimutse cyangwa akoreweho
• Uburwayi bw’umutwe iyo udukoko dukoze ku mitsi y’umutwe

Gake, bamwe mu bantu bagira ibibazo by’kumva iyo udukoko dukura hafi y’imitsi yumva. Uburyo ububabare bugenda bushobora kuba budateganijwe, rimwe na rimwe bugatunga cyangwa bukaza buhoro buhoro uko igihe gihita. Icyatuma iyi ndwara igorana cyane ni uko ububabare bushobora kutahuza n’udukombe tuboneka, kuko udukoko tumwe na tumwe twakura mu mubiri.

Ubwoko bwa schwannomatosis ni ubuhe?

Abaganga bazi ubwoko bubiri nyamukuru bwa schwannomatosis bushingiye ku mpamvu z’imiterere yabyo. Kumenya ubwoko ufite bifasha mu gutanga imiti no mu gutegura umuryango.

Ubwoko bwa mbere burimo impinduka muri gene ya SMARCB1, igize hafi 85% by’ibintu byose. Iyi mico isanzwe itera udukoko mu mubiri wose kandi ikunze gutera ibimenyetso byinshi. Ubwoko bwa kabiri burimo impinduka muri gene ya LZTR1 kandi busanzwe butera udukoko duto, nubwo ibimenyetso bishobora kuba bikomeye.

Hari kandi ubwoko buke cyane bwitwa mosaic schwannomatosis, aho impinduka ya gène iba mu ntangiriro y’iterambere ariko ntigikora kuri buri 細胞 mu mubiri wawe. Ubu bwoko busanzwe butera udukoko mu duce runaka aho kuba mu mubiri wawe wose.

Ese schwannomatosis iterwa n’iki?

Schwannomatosis iterwa n’impinduka za gène zituma 細胞 zidahindura uko zikura. Izi mpinduka zigira ingaruka kuri gène zisanzwe zifasha mu gukumira ukwaguka kw’細胞 ku mitsi yawe.

Ibyinshi bibaho kubera impinduka za gène zidasanzwe, bisobanura ko bibaho ku bushake hatabayeho kuba byarazwe n’ababyeyi. Hafi 15-20% by’ibintu birakomoka ku mubyeyi ufite impinduka ya gène. Iyo byarazwe, hari amahirwe 50% yo guha iyi ndwara buri mwana.

Izi mpinduka zigira ingaruka ku miterere y’細胞 zigabanya udukoko, zisanzwe zikumira 細胞 kudakura. Iyo izi gène zitakora neza, 細胞 za schwan (細胞 zizunguruka imitsi) zishobora kwiyongera cyane, zigatuma habaho udukoko. Ibintu byo mu kirere ntibigira uruhare runini mu iterambere ry’iyi ndwara.

Ni ryari ukwiye kubona muganga kubera schwannomatosis?

Ukwiye gushaka ubufasha bw’abaganga niba ufite ububabare buhoraho budasobanuka budakira n’imiti isanzwe. Ibi ni ingenzi cyane niba ububabare bumeze neza cyangwa buherekejwe n’ibindi bimenyetso by’imitsi.

Hamagara muganga wawe vuba niba ubona udukombe twinshi munsi y’uruhu rwawe, cyane cyane niba tubabaza cyangwa tukura. Ihuriro ry’ububabare buhoraho, ubugufi, intege z’imikaya, cyangwa udukoko tuboneka bisaba ko ugenzurwa n’umuganga. Ntugatege amatwi niba ufite ububabare bukabije butubuza gukora imirimo yawe ya buri munsi cyangwa gusinzira.

Niba ufite amateka yo mu muryango wa schwannomatosis cyangwa indwara zifitanye isano nka neurofibromatosis, uganire n’umuganga wawe ku bijyanye n’ubuvuzi bwa gène mbere y’uko ibimenyetso bigaragara. Kumenya hakiri kare no kugenzura bishobora gufasha mu gucunga ibimenyetso neza no gukumira ingaruka.

Ibyago bya schwannomatosis ni ibihe?

Ibyago bya mbere bya schwannomatosis ni ukugira amateka yo mu muryango w’iyi ndwara. Niba umubyeyi umwe afite schwannomatosis, buri mwana afite amahirwe 50% yo kurakomokaho, nubwo atari bose barazwe bazabona ibimenyetso.

Imyaka ishobora kugira uruhare mu gihe ibimenyetso bigaragara, abantu benshi bagaragaza ibimenyetso hagati y’imyaka 25 na 30. Ariko, ibimenyetso bishobora kugaragara mu myaka yose, kuva mu bwana kugeza mu bukuru. Bitandukanye n’izindi ndwara zimwe na zimwe, schwannomatosis igaragara ku bagabo n’abagore kimwe.

Icyo dukunda kubona, ni uko abantu barazwe impinduka ya gène batagira iyi ndwara. Iki kintu, kitwa incomplete penetrance, bisobanura ko kugira iyi gène ntibihamya ko uzabona ibimenyetso. Abahanga barabarura ko hafi 90% by’abantu bafite iyi gène bazabona ibimenyetso, ariko uburemere n’igihe bishobora gutandukana cyane.

Ingaruka zishoboka za schwannomatosis ni izihe?

Ingaruka ikomeye ya schwannomatosis ni ububabare buhoraho bushobora kugira ingaruka ku mibereho yawe. Ubu bubabare busanzwe bugorana gucungwa n’ubuvuzi busanzwe kandi bishobora gusaba uburyo bwihariye bwo gucunga ububabare.

Dore ingaruka zishobora kubaho uko igihe gihita:

• Ububabare bukabije buhoraho butubuza gukora imirimo ya buri munsi
• Intege z’imikaya zikomeza cyangwa ubugufi mu bice byakozweho
• Imiterere y’imitsi ihindutse kubera udukoko
• Gutakaza kumva iyo udukoko dukoze ku mitsi yumva
• Gukanda umugozi w’umugongo mu bintu bike
• Ikiniga n’impungenge bijyanye n’ububabare buhoraho
• Kubura ibitotsi kubera ububabare buhoraho

Nubwo schwannomas zikomeza kuba nta kanseri, hari ibyago bike (munsi ya 5%) byo kuba byahinduka kanseri. Iyi mpinduka ni nke ariko isaba kugenzurwa buri gihe. Ingaruka zo mu mutwe zo kubana n’ububabare buhoraho n’uburasiramuka bishobora kandi kuba bikomeye, bikaba bisaba ubufasha bw’inzobere mu buzima bwo mu mutwe.

Schwannomatosis imenyeshwa gute?

Kumenya schwannomatosis bisanzwe bitangira muganga akubajije amateka yawe n’ubuzima bwawe akakora isuzuma ry’umubiri. Azakubwira uburyo ububabare bugenda, amateka yo mu muryango, akanagenzura udukoko tuboneka cyangwa ibice bifite ikibazo.

Isuzuma ry’amashusho rigira uruhare rukomeye mu kumenya indwara. MRI ishobora kwerekana schwannomas mu mubiri wawe wose, ndetse n’izito cyane ku buryo utabasha kubona. Muganga wawe ashobora gutegeka MRI nyinshi z’ibice bitandukanye by’umubiri kugira ngo abone ishusho yuzuye. CT scan ishobora kandi gukoreshwa mu gusuzuma ibice bimwe na bimwe neza.

Isuzuma rya gène rishobora kwemeza indwara binyuze mu kumenya impinduka muri gène ya SMARCB1 cyangwa LZTR1. Iki kizamini gikoresha amaraso make kandi gishobora kandi gufasha kumenya niba iyi ndwara ishobora guherwa abana bawe. Rimwe na rimwe, abaganga bashobora kugutegeka gufata igice cy’udukoto kugira ngo bemeze ko ari schwannoma kandi bakureho izindi ndwara.

Ubuvuzi bwa schwannomatosis ni ubuhe?

Ubuvuzi bwa schwannomatosis bugamije cyane gucunga ububabare n’ibimenyetso, kuko nta muti uravura iyi ndwara ya gène. Itsinda ry’abaganga bazakorana nawe kugira ngo bakore gahunda y’ubuvuzi ihuye n’ibimenyetso byawe n’ibyo ukeneye.

Gucagura ububabare bisaba uburyo bwinshi buhuza uburyo butandukanye. Imiti ishobora kuba imiti ihagarika ibitotsi nk’iya gabapentin, imiti ivura ikiniga ifasha mu bubabare bw’imitsi, rimwe na rimwe imiti ikomeye yo kuvura ububabare mu gihe cy’ububabare bukabije. Ubuvuzi bw’umubiri bushobora gufasha mu kugumana ubushobozi bwo kugenda no gukora imikaya mugihe bigabanya ububabare.

Kubaga bishobora gufatwaho icyemezo ku dukoto dutera ibimenyetso bikomeye cyangwa dukande ibice by’ingenzi. Ariko, kubaga bigira ibyago kandi ntibikenewe buri gihe kuko schwannomas nta kanseri. Umuganga wawe azapima neza inyungu zishoboka ugereranyije n’ibyago nko kwangiza imitsi. Bamwe mu bantu babona ubuvuzi binyuze mu buryo butandukanye nko gucukura, kuvura massage, cyangwa gutekereza mu rwego rwo gucunga ububabare.

Uko wacunga schwannomatosis iwawe

Gucagura schwannomatosis iwawe bisaba gutegura uburyo bwo guhangana n’ububabare buhoraho mugihe ugumana imibereho myiza. Kugira gahunda ya buri munsi bishobora kugufasha gucunga ibimenyetso neza no kugabanya umunaniro ku mubiri wawe.

Ubushyuhe n’ubukonje bishobora gufasha mu kugabanya ububabare by’igihe gito. Gerageza amazi ashyushye, ibyuma bishyushye, cyangwa ubukonje kugira ngo urebe icyakugirira akamaro mu buryo ububabare bugenda. Imikino myoroheje nko koga, kugenda, cyangwa yoga bishobora gufasha mu kugumana ubushobozi bwo kugenda no gukora imikaya hatabayeho gukanda imitsi yawe cyane.

Uburyo bwo gucunga umunaniro ni ingenzi cyane kuko umunaniro ushobora kongera ububabare. Tegereza ibintu nko guhumeka neza, gutekereza, cyangwa kuruhuka imikaya. Kugira ibitabo by’ububabare bishobora kugufasha kumenya icyabiteye no gukurikirana uburyo bwo kuvura bukugirira akamaro.

Uko wakwitegura kujya kwa muganga

Mbere yo kujya kwa muganga, andika urutonde rw’ibimenyetso byawe, harimo igihe byatangiye, icyabirinda cyangwa icyabikomeza, n’uko bigira ingaruka ku buzima bwawe bwa buri munsi. Jya ugaragaza neza ubwoko, aho biva, n’uburemere bw’ububabare ufite.

Kora amateka yawe yose y’ubuvuzi, harimo isuzuma ry’amashusho, ibisubizo by’ibizamini, n’ubuvuzi wari waramaze gukora. Niba ufite amateka yo mu muryango wa schwannomatosis cyangwa indwara zifitanye isano, andika amakuru yose. Zana urutonde rw’imiti yose n’ibindi ukoresha.

Tegura ibibazo ku ndwara yawe, uburyo bwo kuvura, n’icyo utegereje mu gihe kiri imbere. Tegereza kuzana inshuti cyangwa umuryango kugira ngo bagufashe kwibuka amakuru yavuzwe mu gihe cy’isuzumwa. Ntukabe ikibazo kubwira muganga wawe gusobanura icyo utamenyereye mu magambo yoroshye.

Icyo ukwiye kumenya kuri schwannomatosis

Schwannomatosis ni indwara ishobora gucungwa, nubwo ari indwara ihoraho kandi ishobora kugira ingaruka ku buzima bwawe. Nubwo nta muti uravura, abantu benshi babona uburyo bwo gucunga ibimenyetso byabo no kugira imibereho myiza bafite ubufasha bw’abaganga n’ubufasha.

Ikintu gikomeye cyo kwibuka ni uko uri wenyine muri uru rugendo. Gukorana n’itsinda ry’abaganga bamenya iyi ndwara bishobora kugira uruhare rukomeye mu gucunga ibimenyetso. Ukoresheje imiti ikwiye, guhindura imibereho, n’ubufasha, abantu benshi bafite schwannomatosis bagira imibereho myiza.

Gukomeza kwiringira no gukora cyane ku buvuzi bwawe. Ubushakashatsi ku miti myiza burakomeza, kandi uburyo bushya bwo gucunga ububabare buhora bukorwa. Fata icyo ushobora gukora, kandi ntutinye gushaka ubufasha igihe ubukeneye.

Ibibazo byakunda kubazwa kuri schwannomatosis

Ese schwannomatosis isa na neurofibromatosis?

Oya, schwannomatosis ni indwara itandukanye na neurofibromatosis, nubwo zombi ari indwara ziterwa na gène zigira ingaruka ku mitsi. Schwannomatosis isanzwe itera ububabare bwinshi kandi ibimenyetso bike ugereranyije na neurofibromatosis. Impinduka za gène n’uburyo byarazwa bitandukanye hagati y’izi ndwara.

Ese schwannomatosis ishobora gukumirwa?

Kuko schwannomatosis ari indwara iterwa na gène, ntishobora gukumirwa mu buryo busanzwe. Ariko, niba ufite amateka yo mu muryango w’iyi ndwara, ubufasha mu bijyanye na gène bushobora kugufasha kumenya ibyago byawe no gufata ibyemezo byiza ku bijyanye no kubyara. Kumenya hakiri kare no kugenzura bishobora gufasha mu gucunga ibimenyetso neza.

Ese ibimenyetso bya schwannomatosis bizakomeza gukura uko igihe gihita?

Uko schwannomatosis ikura bitandukana cyane ukurikije umuntu. Bamwe mu bantu bagira ibimenyetso bikomeza gukura, abandi baguma mu rugero rumwe imyaka myinshi. Kuguma ugenzurwa n’abaganga bishobora gufasha mu gukurikirana impinduka no guhindura uburyo bwo kuvura uko bikwiye. Abantu benshi bacunga ibimenyetso byabo mu buzima bwabo bwose.

Ese nshobora kubyara niba mfite schwannomatosis?

Yego, kugira schwannomatosis ntibikubuza kubyara, ariko hari amahirwe 50% yo guha impinduka ya gène buri mwana. Ubufasha mu bijyanye na gène bushobora kugufasha kumenya ibyago no gushaka uburyo nko gusuzuma imbere y’uko umwana avuka. Abantu benshi bafite schwannomatosis bagira imiryango myiza n’abana bazima.

Ese hari impinduka mu mirire zishobora gufasha mu gucunga ibimenyetso bya schwannomatosis?

Nubwo nta mirire igaragara yo kuvura schwannomatosis, kugira imirire myiza bishobora gufasha ubuzima bwawe rusange kandi bishobora gufasha mu gucunga ububabare. Bamwe mu bantu basanga ibiryo bigabanya kubyimba bishobora gufasha mu kugabanya kubyimba mu mubiri. Buri gihe uganire n’abaganga bawe ku mpinduka mu mirire kugira ngo wirinde ko zitazabangamira imiti yawe.