Syndróm Brugada

Syndróm Brugada (bru-GAH-dah) je zriedkavý, ale potenciálne život ohrozujúci stav srdcového rytmu (arytmia), ktorý sa niekedy dedične prenáša.

Ľudia so syndrómom Brugada majú zvýšené riziko nepravidelného srdcového rytmu začínajúceho sa v dolných komorách srdca (komorách).

Liečba syndrómu Brugada zahŕňa preventívne opatrenia, ako je znižovanie horúčky a vyhýbanie sa liekom, ktoré by mohli vyvolať arytmiu. Niektorí ľudia so syndrómom Brugada potrebujú lekársky prístroj nazývaný implantovateľný kardioverter-defibrilátor (ICD).

Syndróm Brugada často nespôsobuje žiadne zreteľné príznaky. Mnohí ľudia so syndrómom Brugada nevedia, že ho majú.

Známky a príznaky, ktoré môžu byť spojené so syndrómom Brugada, zahŕňajú:

• Závrat
• Mdloby
• Ťažké a namáhavé dýchanie, najmä v noci
• Ne pravidelný tlkot srdca alebo búšenie srdca
• Mimoriadne rýchly a chaotický tlkot srdca
• Záchvaty

Hlavným znakom syndrómu Brugada je nepravidelný výsledok na elektrokardiograme (EKG), teste, ktorý meria elektrickú aktivitu srdca.

Známky a príznaky Brugadovho syndrómu sú podobné ako u niektorých iných porúch srdcového rytmu. Je dôležité, aby ste sa obrátili na poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, aby zistil, či Brugadov syndróm alebo iná porucha srdcového rytmu spôsobuje príznaky.

Ak omdliete a myslíte si, že to môže byť spôsobené ochorením srdca, vyhľadajte neodkladnú lekársku pomoc.

Ak bol váš rodič, súrodenec alebo dieťa diagnostikovaný s Brugadovým syndrómom, možno budete chcieť opýtať svojho poskytovateľa, či by ste mali podstúpiť vyšetrenie, aby ste zistili, či ste ohrození Brugadovým syndrómom.

Syndróm Brugada je porucha srdcového rytmu. Každý úder srdca je spúšťaný elektrickým signálom vytvoreným špeciálnymi bunkami v pravej hornej komore srdca. Maličké póry, nazývané kanály, na každej z týchto buniek riadia túto elektrickú aktivitu, ktorá spôsobuje, že srdce bije.

Pri syndróme Brugada spôsobuje zmena v týchto kanáloch, že srdce bije príliš rýchlo, čím vytvára nebezpečný srdcový rytmus (komorová fibrilácia).

Výsledkom je, že srdce nepumpuje dostatok krvi do zvyšku tela. Nepravidelný rytmus, ktorý trvá krátky čas, môže spôsobiť mdloby. Ak sa nepravidelný tlkot srdca nezastaví, môže dôjsť k náhlej srdcovej smrti.

Syndróm Brugada môže byť spôsobený:

• Štrukturálnym problémom v srdci, ktorý môže byť ťažko detekovateľný
• Nerovnováhou chemikálií, ktoré pomáhajú posielať elektrické signály cez telo (elektrolyty)
• Používaním určitých liekov na predpis alebo kokaínu

Rizikové faktory pre syndróm Brugada zahŕňajú:

• Rodinná anamnéza syndrómu Brugada. Tento stav sa často prenáša v rodinách (dedičný). Ak majú členovia rodiny syndróm Brugada, zvyšuje sa riziko, že ho bude mať aj daná osoba.
• Byť mužského pohlavia. U mužov sa syndróm Brugada diagnostikuje častejšie ako u žien.
• Rasa. Syndróm Brugada sa vyskytuje častejšie u Ázijcov ako u ľudí iných rás.
• Horúčka. Horúčka nespôsobuje syndróm Brugada, ale môže dráždiť srdce a vyvolať mdloby alebo náhlu zástavu srdca u ľudí so syndrómom Brugada, najmä u detí.

Komplikácie syndrómu Brugada si vyžadujú neodkladnú lekársku starostlivosť. Komplikácie syndrómu Brugada zahŕňajú:

• Náhla zástava srdca. Ak sa okamžite nelieči, táto náhla strata funkcie srdca, dýchania a vedomia, ku ktorej často dochádza počas spánku, je smrteľná. Pri rýchlej a vhodnej lekárskej starostlivosti je prežitie možné.
• Mdloby. Pri syndróme Brugada si mdloby vyžadujú neodkladnú lekársku pomoc.

Ak má niekto vo vašej rodine Brugadov syndróm, je možné vykonať genetické testovanie, aby sa zistilo, či máte, alebo či máte riziko tohto ochorenia.

Syndróm Brugada sa zvyčajne diagnostikuje u dospelých a niekedy aj u dospievajúcich. U malých detí sa diagnostikuje zriedkavo, pretože príznaky často zostanú nepovšimnuté.

Na diagnostikovanie syndrómu Brugada lekár vykoná fyzikálne vyšetrenie a pomocou stetoskopu vypočuje srdce. Vykonajú sa testy na kontrolu srdcového rytmu a diagnostikovanie alebo potvrdenie syndrómu Brugada.

Elektrokardiogram (EKG) s alebo bez liekov. Elektrokardiogram (EKG) je rýchly, bezbolestný test, ktorý zaznamenáva elektrické signály v srdci. Počas EKG sa senzory (elektródy) pripevnia na hrudník a niekedy aj na končatiny. Test môže pomôcť odhaliť problémy s rytmom a štruktúrou srdca.

Ak je srdcový rytmus počas testu pravidelný, ďalším krokom môže byť nosenie prenosného monitora po celý deň a noc. Tento typ testu sa nazýva 24-hodinový Holterov test.

Niektorí ľudia majú príznaky syndrómu Brugada, ale výsledky ich počiatočných elektrokardiogramov (EKG) a 24-hodinových Holterových testov sú v štandardnom rozmedzí. Títo ľudia môžu podstúpiť ďalšie EKG, ktoré zahŕňajú lieky podávané intravenózne, ktoré môžu vyvolať nepravidelný srdcový rytmus.

Elektrofyziologické (EP) testovanie a mapovanie. Tento test, nazývaný aj elektrofyziologická (EP) štúdia, sa môže vykonať u niektorých ľudí s podozrením na syndróm Brugada.

Pri tomto teste lekár zavádza tenké, flexibilné hadičky (katétre) zakončené elektródami cez krvné cievy do rôznych oblastí srdca. Po umiestnení elektródy môžu zobraziť šírenie elektrických signálov srdcom.

• Elektrokardiogram (EKG) s alebo bez liekov. Elektrokardiogram (EKG) je rýchly, bezbolestný test, ktorý zaznamenáva elektrické signály v srdci. Počas EKG sa senzory (elektródy) pripevnia na hrudník a niekedy aj na končatiny. Test môže pomôcť odhaliť problémy s rytmom a štruktúrou srdca.

  Ak je srdcový rytmus počas testu pravidelný, ďalším krokom môže byť nosenie prenosného monitora po celý deň a noc. Tento typ testu sa nazýva 24-hodinový Holterov test.

  Niektorí ľudia majú príznaky syndrómu Brugada, ale výsledky ich počiatočných elektrokardiogramov (EKG) a 24-hodinových Holterových testov sú v štandardnom rozmedzí. Títo ľudia môžu podstúpiť ďalšie EKG, ktoré zahŕňajú lieky podávané intravenózne, ktoré môžu vyvolať nepravidelný srdcový rytmus.

• Echokardiogram. Echokardiogram využíva zvukové vlny na vytváranie obrazov srdca. Tento test sám o sebe nemôže diagnostikovať syndróm Brugada, ale môže pomôcť identifikovať štrukturálne problémy so srdcom.

• Elektrofyziologické (EP) testovanie a mapovanie. Tento test, nazývaný aj elektrofyziologická (EP) štúdia, sa môže vykonať u niektorých ľudí s podozrením na syndróm Brugada.

  Pri tomto teste lekár zavádza tenké, flexibilné hadičky (katétre) zakončené elektródami cez krvné cievy do rôznych oblastí srdca. Po umiestnení elektródy môžu zobraziť šírenie elektrických signálov srdcom.

Liečba syndrómu Brugada môže zahŕňať lieky, katétrové zákroky alebo chirurgický zákrok na implantáciu zariadenia, ktoré reguluje srdcový rytmus. Liečba syndrómu Brugada závisí od rizika vzniku závažnej nepravidelnej srdcovej činnosti (arytmie).\n\nRiziko je vysoké, ak máte:\n\nAk máte syndróm Brugada, ale žiadne príznaky, nemusíte potrebovať špecifickú liečbu, pretože riziko závažnej nepravidelnej srdcovej činnosti je pravdepodobne nízke. Lekár vám však môže odporučiť kroky na zníženie rizika nepravidelného srdcového rytmu.\n\nVyhýbajte sa liekom, ktoré môžu vyvolať nepravidelný srdcový rytmus. Mnohé lieky môžu zvýšiť riziko nepravidelného srdcového rytmu, vrátane niektorých liekov na srdce a antidepresív. Nadmerné užívanie alkoholu môže tiež zvýšiť riziko.\n\nInformujte svojho lekára o liekoch, ktoré užívate, vrátane liekov a doplnkov kúpených bez lekárskeho predpisu.\n\nNiektorým ľuďom so syndrómom Brugada sú predpísané lieky, ako je chinidín, na prevenciu potenciálne nebezpečného srdcového rytmu. Tieto lieky sa môžu predpisovať samostatne alebo s lekárskym zariadením – nazývaným implantácia kardioverter-defibrilátora (ICD) – ktoré reguluje srdcový rytmus.\n\nĽudia so syndrómom Brugada, ktorí mali zástavu srdca alebo znepokojivú epizódu mdloby, môžu potrebovať chirurgický zákrok alebo katétrovy zákrok.\n\nImplantácia kardioverter-defibrilátora (ICD). Toto malé, batériou poháňané zariadenie sa umiestňuje do hrudníka na nepretržité monitorovanie srdcového rytmu. Dodáva elektrické šoky, keď je to potrebné, na reguláciu nepravidelného srdcového rytmu. Umiestnenie implantácie kardioverter-defibrilátora (ICD) zvyčajne vyžaduje celonočný pobyt v nemocnici.\n\nImplantácia kardioverter-defibrilátorov (ICD) môžu dodávať šoky, keď nie sú potrebné, preto je dôležité prediskutovať výhody a riziká týchto zariadení s lekárom.\n\nAk máte syndróm Brugada, potrebujete pravidelné lekárske prehliadky, aby sa zabezpečilo, že porucha srdcového rytmu je správne zvládaná a kontrolovaná. Pravidelné prehliadky môžu pomôcť vášmu lekárovi včas odhaliť komplikácie a určiť, či je potrebná zmena liečby.\n\n* Osobná anamnéza závažných arytmií\n* Mdloby\n* Prekonaná náhla zástava srdca\n\n* Agresívne liečte horúčku. Horúčka je známym spúšťačom nepravidelného srdcového rytmu u ľudí so syndrómom Brugada. Používajte lieky znižujúce horúčku pri prvých príznakoch horúčky.\n* Vyhýbajte sa liekom, ktoré môžu vyvolať nepravidelný srdcový rytmus. Mnohé lieky môžu zvýšiť riziko nepravidelného srdcového rytmu, vrátane niektorých liekov na srdce a antidepresív. Nadmerné užívanie alkoholu môže tiež zvýšiť riziko.\n\nInformujte svojho lekára o liekoch, ktoré užívate, vrátane liekov a doplnkov kúpených bez lekárskeho predpisu.\n* Vyhýbajte sa súťaživým športom. Toto sa môže vzťahovať na ľudí s vysokým rizikom závažnej nepravidelnej srdcovej činnosti. Opýtajte sa svojho lekára, či by ste sa mali vyhýbať takýmto športovým aktivitám.\n\n* Implantácia kardioverter-defibrilátora (ICD). Toto malé, batériou poháňané zariadenie sa umiestňuje do hrudníka na nepretržité monitorovanie srdcového rytmu. Dodáva elektrické šoky, keď je to potrebné, na reguláciu nepravidelného srdcového rytmu. Umiestnenie implantácie kardioverter-defibrilátora (ICD) zvyčajne vyžaduje celonočný pobyt v nemocnici.\n\nImplantácia kardioverter-defibrilátorov (ICD) môžu dodávať šoky, keď nie sú potrebné, preto je dôležité prediskutovať výhody a riziká týchto zariadení s lekárom.\n* Katétrová ablácia. Ak ICD nekontroluje príznaky syndrómu Brugada účinne a bezpečne, možnosťou môže byť zákrok nazývaný rádiofrekvenčná katétrová ablácia. Dlhá, flexibilná trubica (katéter) sa vloží cez krvnú cievu a zasunie sa do srdca. Katéter dodáva vysokú energiu, ktorá zjazví alebo zničí tkanivo srdca zodpovedné za nepravidelný srdcový rytmus.