Kraniosynostóza

Kosti lebky vášho bábätka sú spojené kĺbmi z pevného, vláknitého tkaniva (lebkové švy). Švy sa stretávajú v oblasti fontanel, mäkkých miest na hlavičke vášho bábätka. Švy zostávajú počas dojčenského veku flexibilné, čo umožňuje lebke rozširovať sa s rastom mozgu. Najväčšia fontanela sa nachádza vpredu (anterior).

Craniosynostóza (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) je vrodená porucha, pri ktorej sa jeden alebo viac vláknitých kĺbov medzi kosťami lebky vášho bábätka (lebkové švy) predčasne uzavrú (zrastú), ešte predtým, než sa mozog vášho bábätka úplne vyformuje. Rast mozgu pokračuje, čo dáva hlave deformovaný vzhľad.

Zvyčajne počas dojčenského veku zostávajú švy flexibilné, čo umožňuje lebke bábätka rozširovať sa s rastom mozgu. Vpredu na lebke sa švy stretávajú vo veľkej mäkkej oblasti (fontanela) na vrchu hlavy. Predná fontanela je mäkké miesto, ktoré sa nachádza tesne za čelom bábätka. Ďalšia najväčšia fontanela sa nachádza vzadu (posterior). Na každej strane lebky sa nachádza malá fontanela.

Craniosynostóza zvyčajne zahŕňa predčasné zrastanie jedného lebečného švu, ale môže zahŕňať viac ako jeden šev v lebke bábätka (craniosynostóza s viacerými švami). V zriedkavých prípadoch je craniosynostóza spôsobená určitými genetickými syndrómami (syndromálna craniosynostóza).

Liečba craniosynostózy zahŕňa chirurgický zákrok na nápravu tvaru hlavy a umožnenie rastu mozgu. Včasná diagnostika a liečba umožňujú mozgu vášho bábätka dostatočný priestor na rast a vývoj.

Aj keď v závažných prípadoch môže dôjsť k neurologickému poškodeniu, väčšina detí sa vyvíja podľa očakávaní vo svojej schopnosti myslieť a uvažovať (kognitívny vývoj) a má po operácii dobré kozmetické výsledky. Kľúčom je včasná diagnostika a liečba.

Známky kraniosynostózy sú zvyčajne viditeľné už pri narodení, ale stanú sa výraznejšími počas prvých niekoľkých mesiacov života vášho dieťatka. Známky a závažnosť závisia od toho, koľko švíkov je zrastených a kedy počas vývoja mozgu k zrastaniu dôjde. Medzi prejavy a príznaky môžu patriť: Deformovaná lebka, pričom tvar závisí od toho, ktoré švy sú postihnuté Vývoj zdvihnutého, tvrdého hrebeňa pozdĺž postihnutých švíkov, so zmenou tvaru hlavy, ktorá nie je typická Existuje niekoľko typov kraniosynostózy. Väčšina zahŕňa zrastanie jedného lebečného švu. Niektoré komplexné formy kraniosynostózy zahŕňajú zrastanie viacerých švíkov. Kraniosynostóza s viacerými švami je zvyčajne spojená s genetickými syndrómami a nazýva sa syndromická kraniosynostóza. Názov každého typu kraniosynostózy závisí od toho, ktoré švy sú postihnuté. Medzi typy kraniosynostózy patria: Sagitálna (skaphocefália). Predčasné zrastanie sagitálneho švu, ktorý prebieha spredu dozadu na vrchu lebky, núti hlavu rásť do dĺžky a zužuje ju. Tento tvar hlavy sa nazýva skaphocefália. Sagitálna kraniosynostóza je najčastejším typom kraniosynostózy. Koronálna. Predčasné zrastanie jedného z koronálnych švov (unikoronálny), ktoré prebiehajú od každého ucha k vrchu lebky, môže spôsobiť sploštenie čela na postihnutej strane a vydutie na nepostihnutej strane. Vedie tiež k otočeniu nosa a zdvihnutej očnej jamke na postihnutej strane. Keď sa oba koronálne švy predčasne zrastú (bikoronálny), hlava má krátky a široký vzhľad, často s čelom nakloneným dopredu. Metopická. Metopický šev prebieha od vrchu koreňa nosa nahor stredom čela k prednej fontanele a sagitálnemu švu. Predčasné zrastanie dáva čelu trojuholníkový vzhľad a rozširuje zadnú časť hlavy. Tento tvar hlavy sa tiež nazýva trigonocefália. Lambdoidná. Lambdoidná synostóza je zriedkavý typ kraniosynostózy, ktorý zahŕňa lambdoidný šev, ktorý prebieha pozdĺž zadnej časti hlavy. Môže spôsobiť, že jedna strana hlavy dieťaťa sa javí plochá, jedno ucho je vyššie ako druhé ucho a naklonenie vrchu hlavy na jednu stranu. Deformovaná hlava neznamená vždy kraniosynostózu. Napríklad, ak sa zadná časť hlavy vášho dieťatka javí sploštená, môže to byť dôsledok príliš dlhého ležania na jednej strane hlavy. Toto sa dá liečiť pravidelnými zmenami polohy alebo, ak je to významné, pomocou helmovej terapie (kraniálna ortéza), ktorá pomôže preformovať hlavu na vyváženejší vzhľad. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude pravidelne sledovať rast hlavy vášho dieťaťa pri preventívnych prehliadkach. Porozprávajte sa so svojím pediatrom, ak máte obavy o rast alebo tvar hlavy vášho dieťatka.

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude pravidelne sledovať rast hlavy vášho dieťaťa pri preventívnych prehliadkach. Ak máte obavy o rast alebo tvar hlavy vášho bábätka, porozprávajte sa s vaším pediatrom.

Príčinou kraniosynostózy často nie je známa, ale niekedy súvisí s genetickými poruchami.

• Nesyndromická kraniosynostóza je najčastejším typom kraniosynostózy. Jej príčina nie je známa, hoci sa predpokladá, že ide o kombináciu génov a environmentálnych faktorov.
• Syndromická kraniosynostóza je spôsobená určitými genetickými syndrómami, ako je Apertov syndróm, Pfeifferov syndróm alebo Crouzonov syndróm, ktoré môžu ovplyvniť vývoj lebky bábätka. Tieto syndrómy zvyčajne zahŕňajú aj ďalšie fyzické znaky a zdravotné problémy.

Ak sa nelieči, kraniosynostóza môže spôsobiť napríklad:

• Trvalo zdeformovanú hlavu a tvár

• Nízke sebavedomie a sociálnu izoláciu

• Vývinové oneskorenia

• Kognitívne poškodenie

• Slepotu

• Záchvaty

• Bolesť hlavy

Kraniasynostóza si vyžaduje vyšetrenie špecialistami, ako je detský neurochirurg alebo špecialista na plastickú a rekonštrukčnú chirurgiu. Diagnostika kraniosynostózy môže zahŕňať: Fyzikálne vyšetrenie. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti nahmatá hlavu vášho dieťaťa na znaky, ako sú švy a hľadá rozdiely v tvári, ako sú nerovnováhy. Zobrazovacie štúdie. Počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) lebky vášho dieťaťa môže ukázať, či sú nejaké švy zrastené. Môže sa použiť kraniálny ultrazvuk. Zrastené švy možno identifikovať podľa ich neprítomnosti – pretože sú po zrastení neviditeľné – alebo podľa vyvýšenia šijovej línie. Na presné meranie tvaru lebky sa môže použiť aj laserové skenovanie a fotografie. Genetické testovanie. Ak váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti podozrieva na základný genetický syndróm, genetické testovanie môže pomôcť identifikovať syndróm. Starostlivosť v Mayo Clinic Náš starostlivý tím expertov Mayo Clinic vám môže pomôcť s vašimi zdravotnými problémami súvisiacimi s kraniosynostózou. Začnite tu Viac informácií Starostlivosť o kraniosynostózu v Mayo Clinic CT vyšetrenie Genetické testovanie Röntgenové vyšetrenie Zobraziť viac súvisiacich informácií

Mierne prípady kraniosynostózy nemusia vyžadovať liečbu. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť špeciálne tvarovanú prilbu, ktorá pomôže preformovať hlavičku vášho bábätka, ak sú lebečné švy otvorené a hlava je zdeformovaná. V tejto situácii môže tvarovaná prilba pomôcť rastu mozgu vášho bábätka a korigovať tvar lebky.

Avšak u väčšiny bábätiek je primárnou liečbou chirurgický zákrok. Typ a načasovanie chirurgického zákroku závisí od typu kraniosynostózy a od toho, či existuje základný genetický syndróm. Niekedy je potrebných viac ako jeden chirurgický zákrok.

Zobrazovacie štúdie môžu pomôcť chirurgom vypracovať plán chirurgického zákroku. Virtuálne plánovanie chirurgického zákroku na liečbu kraniosynostózy využíva vysokorozlišovacie 3D CT vyšetrenia a MRI vyšetrenia lebky vášho bábätka na zostavenie počítačovo simulovaného, individualizovaného chirurgického plánu. Na základe tohto virtuálneho chirurgického plánu sa konštruujú prispôsobené šablóny, ktoré usmerňujú postup.

Zákrok zvyčajne vykonáva tím, ktorý zahŕňa špecialistu na chirurgiu hlavy a tváre (kraniofaciálny chirurg) a špecialistu na neurochirurgiu (neurochirurg). Chirurgický zákrok sa môže vykonať endoskopicky alebo otvorenou chirurgiou. Oba typy zákrokov zvyčajne prinášajú veľmi dobré kozmetické výsledky s nízkym rizikom komplikácií.

• Endoskopická chirurgia. Táto minimálne invazívna chirurgia sa môže zvážiť u bábätiek do veku 6 mesiacov. Uprednostňuje sa chirurgický zákrok vykonaný skoro. Pomocou osvetleného tubusu a kamery (endoskopu) zavedeného cez malé rezy na pokožke hlavy (rezné rany) chirurg odstráni postihnutý šev, aby umožnil správny rast mozgu bábätka. V porovnaní s otvoreným zákrokom má endoskopická chirurgia menší rez, typicky zahŕňa iba jednodňový pobyt v nemocnici a zvyčajne nevyžaduje transfúziu krvi.
• Otvorená chirurgia. Otvorená chirurgia sa zvyčajne vykonáva u bábätiek starších ako 6 mesiacov. Chirurg urobí rez na pokožke hlavy a lebečných kostiach a potom preformuje postihnutú časť lebky. Poloha lebky sa udržuje na mieste pomocou vstrebateľných platničiek a skrutiek. Otvorená chirurgia typicky zahŕňa troj- až štvor-dňový pobyt v nemocnici a zvyčajne je potrebná transfúzia krvi. Zvyčajne ide o jednorazový zákrok, ale v zložitých prípadoch je často potrebných viacero otvorených operácií na nápravu tvaru hlavy bábätka.

Po minimálne invazívnom chirurgickom zákroku sú potrebné návštevy lekára v určitých intervaloch na prispôsobenie série prilieb, ktoré pomôžu tvarovať lebku vášho bábätka. Chirurg určí dĺžku terapie prilbou na základe toho, ako rýchlo tvar reaguje na liečbu. Ak sa vykoná otvorená chirurgia, zvyčajne už nie je potrebná žiadna prilba.

Keď sa dozviete, že vaše bábätko má kraniosynostózu, môžete zažiť celú škálu emócií. Možno neviete, čo očakávať. Informácie a podpora môžu pomôcť.

Zvážte tieto kroky, aby ste sa pripravili a postarali sa o svoje bábätko:

• Nájdite si tím dôveryhodných odborníkov. Budete musieť prijať dôležité rozhodnutia o starostlivosti o svoje bábätko. Lekárske centrá s kraniofaciálnymi špecializovanými tímami vám môžu poskytnúť informácie o poruche, koordinovať starostlivosť o vaše bábätko medzi špecialistami, pomôcť vám vyhodnotiť možnosti a poskytnúť liečbu.
• Hľadajte iné rodiny. Rozprávanie sa s ľuďmi, ktorí sa zaoberajú podobnými problémami, vám môže poskytnúť informácie a emocionálnu podporu. Opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti na podporné skupiny vo vašom okolí. Ak skupina nie je pre vás, možno vám váš poskytovateľ môže sprostredkovať kontakt s rodinou, ktorá sa zaoberala kraniosynostózou. Alebo môžete nájsť skupinovú alebo individuálnu podporu online.
• Očakávajte svetlú budúcnosť. Väčšina detí má po operácii primeraný kognitívny vývoj a dobré kozmetické výsledky. Kľúčom je skorá diagnostika a liečba. V prípade potreby skoré intervenčné služby ponúkajú pomoc pri vývojových oneskoreniach alebo intelektuálnom postihnutí.

Keď sa dozviete, že vaše bábätko má kraniosynostózu, môžete zažiť celú škálu emócií. Možno neviete, čo očakávať. Informácie a podpora môžu pomôcť. Zvážte tieto kroky, aby ste sa pripravili a postarali sa o svoje bábätko: Nájdite si tím dôveryhodných odborníkov. Budete musieť prijať dôležité rozhodnutia o starostlivosti o svoje bábätko. Lekárske centrá s odbornými tímami pre kraniofaciálne ochorenia vám môžu poskytnúť informácie o poruche, koordinovať starostlivosť o vaše bábätko medzi špecialistami, pomôcť vám vyhodnotiť možnosti a poskytnúť liečbu. Vyhľadajte iné rodiny. Rozprávanie sa s ľuďmi, ktorí sa potýkajú s podobnými problémami, vám môže poskytnúť informácie a emocionálnu podporu. Opýtajte sa svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti na podporné skupiny vo vašom okolí. Ak pre vás skupina nie je vhodná, možno vám váš poskytovateľ môže sprostredkovať kontakt s rodinou, ktorá sa už s kraniosynostózou stretla. Alebo môžete nájsť skupinovú alebo individuálnu podporu online. Očakávajte svetlú budúcnosť. Väčšina detí má po operácii primeraný kognitívny vývoj a dobré kozmetické výsledky. Kľúčom je včasná diagnostika a liečba. V prípade potreby služby skorého zásahu pomáhajú pri vývinových oneskoreniach alebo intelektových postihnutiach.