Cushingov syndróm vzniká vtedy, keď má telo dlhodobo nadbytok hormónu kortizolu. Môže to byť spôsobené nadprodukciou kortizolu v tele alebo užívaním liekov nazývaných glukokortikoidy, ktoré pôsobia na telo rovnako ako kortizol. Nadbytok kortizolu môže spôsobiť niektoré z hlavných príznakov Cushingovho syndrómu – tukový hrbol medzi lopatkami, okrúhlu tvár a ružové alebo fialové strie na koži. Cushingov syndróm môže tiež spôsobiť vysoký krvný tlak alebo úbytok kostnej hmoty. Niekedy môže spôsobiť cukrovku 2. typu. Liečba Cushingovho syndrómu môže znížiť hladinu kortizolu v tele a zlepšiť príznaky. Čím skôr sa začne liečba, tým väčšie sú šance na uzdravenie.
Pr\u0161\u00edznaky Cushingovho syndr\u00f3mu sa m\u00f4\u017e li\u0161i\u0165 v z\u00e1vislosti od hladiny extra kortizolu. P\u0155\u00edrastok hmotnosti v trupu, s tenk\u00fdmi rukami a nohami.\nN\u00e1rast hmotnosti v t\u00e1ri. Toto sa niekedy naz\u017e\u00fdva t\u00e1r ako mesiac.\nTukov\u00fd hrbol medzi ramenami. Toto sa m\u00f4\u017e naz\u00fdva\u0165 byvoli hr\u0165b.\nRu\u017eov\u00e9 alebo fialov\u00e9 strie na bruchu, bokoch, stehn\u00e1ch, prsiach a podpazu\u0161\u00ed.\nTenk\u00e1, krehk\u00e1 poko\u017eka, ktor\u00e1 sa ľahko pod\u0165e.\nPomaly sa hojace rany.\nAkn\u00e9. Hust\u00e9, tmavé vlasy na t\u0148ari a tele. Tento stav sa naz\u00fdva hirsutizmus.\nNeust\u00e1le alebo zastaven\u00e9 menzesy. Zni\u017een\u00e9 libido.\nZni\u017een\u00e1 plodnos\u0165.\nProblémy s erekciou. Extr\u00e9mna \xfanava.\nSlabost svalov.\nDepresia, \u00e1nxiety a dr\u017e\u017edivos\u0165.\nEm\u00f3cie, ktor\u00e9 sa \u0161\u00e1 ta\u017eko ovl\u00e1da\u0165.\nProblémy s koncentr\u00e1ciou alebo pam\u0165a\u0165ou.\nNespavos\u0165.\nVysok\u00fd krvn\u00fd tlak.\nBolesti hlavy.\nInfekcie.\ntmavnutie poko\u017eky.\nStrata kostnej hmoty, ktor\u00e1 m\u00f4\u017ee vies\u0165 k zlomenin\u00e1m kost\u00ed.\nSpomalen\u00fd rast u det\u00ed. Zavolajte svojmu poskytovate\u013eovi zdravotnej starostlivosti, ak m\u00e1te pr\u0161\u00edznaky Cushingovho syndr\u00f3mu, najm\u00e1 ak u\u017e\u00edvate glukokortikoidn\u00e9 lieky na lie\u010dbu zdravotn\u00e9ho probl\u00e9mu, ako je astma, artrit\u00edda alebo z\u00e1palov\u00e9 ochorenie \u0161\u00e1lkov.
Kontaktujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ak máte príznaky Cushingovho syndrómu, najmä ak užívate glukokortikoidné lieky na liečbu zdravotného problému, ako je astma, artritída alebo zápalové ochorenie čriev.
Endokrinný systém nadobličiek zahŕňa nadobličky a hypofýzu. Signály z hypofýzy hovoria nadobličkám, aby tvorili kortizol. Hypofýza vie, či má telo správne množstvo kortizolu.
Cushingov syndróm je spôsobený nadmerným množstvom kortizolu v tele. Kortizol je hormón, ktorý sa tvorí v nadobličkách. Pomáha telu reagovať na stres a zohráva mnoho ďalších dôležitých úloh, vrátane:
Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť v dôsledku užívania glukokortikoidných liekov. Tie sa často používajú na liečbu zápalových ochorení, ako je reumatoidná artritída, lupus a astma. Bolesť alebo zranenie chrbta alebo kĺbov a mnoho kožných vyrážok sa môžu liečiť glukokortikoidmi. Môžu sa tiež použiť na zastavenie odmietnutia nového orgánu po transplantácii.
Glukokortikoidy sa môžu užívať ústami, podávať injekciou, vtierať do pokožky alebo vdychovať do pľúc inhalátorom. Akákoľvek forma glukokortikoidu, ak sa užíva vo veľkých množstvách dlhší čas, môže spôsobiť Cushingov syndróm.
Hormón produkovaný v hypofýze reguluje, koľko kortizolu telo produkuje. Nazýva sa adrenokortikotropný hormón (ACTH). Niektoré nádory produkujú ACTH, čo vytvára viac kortizolu a môže spôsobiť Cushingov syndróm. Problémy s nadobličkami môžu tiež ovplyvniť kortizol a spôsobiť Cushingov syndróm.
Keď sa Cushingov syndróm vyskytne týmto spôsobom, môže byť spôsobený:
Rakovinové nádory vo vonkajšej časti nadobličiek, známe ako adrenokortikálny karcinóm, sú zriedkavé. Ale môžu produkovať kortizol a spôsobiť Cushingov syndróm. Niekedy sa v nadobličkách môže vytvoriť niekoľko hrčiek, ktoré produkujú kortizol a spôsobujú Cushingov syndróm. Toto sa nazýva nodulárna hyperplázia nadobličiek.
Nádory alebo ochorenia nadobličiek. Problémy s nadobličkami môžu spôsobiť, že budú produkovať príliš veľa kortizolu. Najčastejším je nádor vo vonkajšej časti nadobličky, ktorý sa nazýva adenóm nadobličiek. Tieto nádory nie sú rakovinové a iba niektoré produkujú príliš veľa kortizolu.
Rakovinové nádory vo vonkajšej časti nadobličiek, známe ako adrenokortikálny karcinóm, sú zriedkavé. Ale môžu produkovať kortizol a spôsobiť Cushingov syndróm. Niekedy sa v nadobličkách môže vytvoriť niekoľko hrčiek, ktoré produkujú kortizol a spôsobujú Cushingov syndróm. Toto sa nazýva nodulárna hyperplázia nadobličiek.
Bez liečby môže Cushingov syndróm spôsobiť komplikácie vrátane:
Najčastejším spôsobom vzniku Cushingovho syndrómu je užívanie glukokortikoidných liekov. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže skontrolovať všetky vaše lieky – tablety, injekcie, krémy a inhalátory – aby zistil, či užívate lieky, ktoré môžu spôsobiť syndróm. Ak áno, nebudete potrebovať ďalšie testy.
Ak je Cushingov syndróm spôsobený nadmernou produkciou kortizolu v tele, môže byť jeho diagnostikovanie náročné. Je to preto, že iné choroby majú podobné príznaky. Diagnostikovanie Cushingovho syndrómu môže byť dlhý a zložitý proces. Budete musieť navštíviť lekára, ktorý sa špecializuje na hormonálne ochorenia, tzv. endokrinológa.
Endokrinológ pravdepodobne vykoná fyzikálne vyšetrenie a bude hľadať známky Cushingovho syndrómu, ako je okrúhla tvár, hrbol na zadnej strane krku a tenká, podliatinová koža s striami.
Ak ste neužívali glukokortikoidný liek, tieto testy môžu pomôcť určiť príčinu Cushingovho syndrómu:
Vyšetrenie moču a krvi. Tieto testy merajú hladiny hormónov a ukazujú, či telo produkuje príliš veľa kortizolu. Pri vyšetrení moču sa vás môže požiadať o zber moču počas 24 hodín. V močových a krvných vzorkách sa meria kortizol, ACTH a ďalšie hormóny.
Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť aj ďalšie testy. Tieto testy merajú hladiny kortizolu pred a po použití hormonálnych liekov na stimuláciu alebo blokovanie kortizolu.
Test slín. Hladiny kortizolu sa počas dňa typicky zvyšujú a znižujú. U ľudí bez Cushingovho syndrómu kortizol večer klesá. Sledovaním hladín kortizolu z malej vzorky slín odobratej v noci môže zdravotnícky tím zistiť, či sú hladiny kortizolu príliš vysoké.
Zobrazovacie vyšetrenia. CT alebo MRI vyšetrenia môžu zobraziť hypofýzu a nadobličky, aby sa zistilo, či sa niečo objaví, napríklad nádory.
Odber vzorky z dolnej skalnej dutiny. Tento test môže pomôcť rozhodnúť, či je Cushingov syndróm spôsobený adenómom hypofýzy produkujúcim ACTH alebo nádorom produkujúcim ACTH v inom orgáne. Pri teste sa odoberú vzorky krvi z žíl, ktoré odvádzajú krv z hypofýzy, tzv. dolných skalných dutín.
Počas testu dostanete liek do žily, aby ste sa cítili pokojnejšie a pohodlnejšie. Tenká hadička sa umiestni do oblasti slabín alebo krku a zasunie sa do dolných skalných dutín na odber vzorky krvi. Ďalšia vzorka krvi sa odoberie z predlaktia. Potom dostanete liek, ktorý spôsobí, že nádor bude produkovať viac ACTH, a opäť sa odoberú vzorky krvi z rovnakých oblastí. Potom sa porovnajú hladiny ACTH medzi dvoma oblasťami vzorky.
Ak je hladina ACTH vyššia vo vzorke zo sinus, problém pochádza z hypofýzy. Ak sú hladiny ACTH podobné medzi sinusmi a predlaktím, problém je mimo hypofýzy.
Vyšetrenie moču a krvi. Tieto testy merajú hladiny hormónov a ukazujú, či telo produkuje príliš veľa kortizolu. Pri vyšetrení moču sa vás môže požiadať o zber moču počas 24 hodín. Kortizol, ACTH a ďalšie hormóny sa merajú v močových a krvných vzorkách.
Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť aj ďalšie testy. Tieto testy merajú hladiny kortizolu pred a po použití hormonálnych liekov na stimuláciu alebo blokovanie kortizolu.
Odber vzorky z dolnej skalnej dutiny. Tento test môže pomôcť rozhodnúť, či je Cushingov syndróm spôsobený adenómom hypofýzy produkujúcim ACTH alebo nádorom produkujúcim ACTH v inom orgáne. Pri teste sa odoberú vzorky krvi z žíl, ktoré odvádzajú krv z hypofýzy, tzv. dolných skalných dutín.
Počas testu dostanete liek do žily, aby ste sa cítili pokojnejšie a pohodlnejšie. Tenká hadička sa umiestni do oblasti slabín alebo krku a zasunie sa do dolných skalných dutín na odber vzorky krvi. Ďalšia vzorka krvi sa odoberie z predlaktia. Potom dostanete liek, ktorý spôsobí, že nádor bude produkovať viac ACTH, a opäť sa odoberú vzorky krvi z rovnakých oblastí. Potom sa porovnajú hladiny ACTH medzi dvoma oblasťami vzorky.
Ak je hladina ACTH vyššia vo vzorke zo sinus, problém pochádza z hypofýzy. Ak sú hladiny ACTH podobné medzi sinusmi a predlaktím, problém je mimo hypofýzy.
Liečba Cushingovho syndrómu je zameraná na zníženie množstva kortizolu v tele. Najlepšia liečba pre vás závisí od príčiny syndrómu. Možnosti zahŕňajú:
Ak je Cushingov syndróm spôsobený dlhodobým užívaním glukokortikoidných liekov, váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže byť schopný kontrolovať vaše príznaky znížením dávky liekov. Toto sa robí postupne v priebehu času, pričom sa stále lieči ochorenie, pre ktoré sa liek užíva. Neznížujte dávku glukokortikoidných liekov ani ich neužívajte bez pomoci vášho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti. Urobte tak iba s pomocou vášho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
Prerušenie užívania týchto liekov príliš rýchlo môže spôsobiť, že budete mať v tele príliš málo kortizolu. Postupné znižovanie dávky lieku umožňuje vášmu telu produkovať zdravé množstvo kortizolu.
Ak je Cushingov syndróm spôsobený nádorom, váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť chirurgické odstránenie nádoru. Nádor hypofýzy sa často odstraňuje neurochirurgom, ktorý môže operáciu vykonať cez nos. Nádor produkujúci ACTH v iných častiach tela sa môže odstrániť bežnou chirurgickou operáciou alebo menej invazívnymi postupmi s menšími rezmi.
Ak sa nádor produkujúci ACTH nenájde, alebo ak sa nedá úplne odstrániť a Cushingov syndróm pretrváva, váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť odstránenie nadobličiek. Toto sa nazýva bilaterálna adrenalktómia. Tento zákrok okamžite zastaví nadmernú produkciu kortizolu v tele. Po odstránení oboch nadobličiek budete možno musieť užívať lieky na nahradenie kortizolu a ďalšieho hormónu nadobličiek nazývaného aldosterón po zvyšok života.
Nádor nadobličiek sa môže odstrániť rezom v strednej časti tela alebo na chrbte. Často sa nezhubné nádory nadobličiek dajú odstrániť minimálne invazívnym prístupom.
Po chirurgickom zákroku pre Cushingov syndróm vaše telo nebude produkovať dostatok ACTH. Budete musieť užívať liek na nahradenie kortizolu, aby ste telu dodali správne množstvo kortizolu. Vo väčšine prípadov vaše telo začne opäť produkovať dostatok kortizolu a váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže postupne znižovať dávku náhradného lieku. Váš endokrinológ môže použiť krvné testy, aby pomohol rozhodnúť, či potrebujete liek na kortizol a kedy sa môže liečba ukončiť.
Tento proces môže trvať od šiestich mesiacov do jedného roka alebo dlhšie. Niekedy ľudia s Cushingovým syndrómom potrebujú náhradnú liečbu po celý život.
Ak chirurg nemôže úplne odstrániť nádor hypofýzy, môže byť potrebná rádioterapia spolu s chirurgickým zákrokom. Rádioterapia sa môže použiť aj u ľudí, ktorí nemôžu podstúpiť operáciu.
Ožiarenie sa môže podávať v malých dávkach počas šiestich týždňov alebo v jednej vysokej dávke. V oboch prípadoch môže váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti naplánovať váš zákrok tak, aby sa znížilo ožiarenie iných tkanív.
Lieky sa môžu použiť na kontrolu hladiny kortizolu, ak chirurgický zákrok a rádioterapia nefungujú alebo nie sú možnosťou. Lieky sa môžu použiť aj pred operáciou u ľudí, ktorí sú veľmi chorí na Cushingov syndróm. To môže zlepšiť príznaky ochorenia a znížiť riziká operácie. Liečba Cushingovho syndrómu liekmi nie je liekom a nemusí úplne zlepšiť všetky príznaky nadmerného množstva kortizolu.
Lieky na kontrolu produkcie kortizolu v nadobličkách zahŕňajú ketokonazol, osilodrostat (Isturisa), mitotan (Lysodren), levoketokonazol (Recorlev) a metyrapón (Metopirón).
Mifepristón (Korlym, Mifeprex) je schválený pre ľudí s Cushingovým syndrómom, ktorí majú diabetes 2. typu alebo vysokú hladinu cukru v krvi. Mifepristón neznižuje množstvo kortizolu, ktoré telo produkuje, ale blokuje účinok kortizolu na tkanivá.
Pasireotíd (Signifor) sa podáva injekčne dvakrát denne. Pôsobí tak, že znižuje množstvo ACTH z nádoru, čo znižuje hladinu kortizolu. Vyvíjajú sa aj ďalšie lieky.
Niekedy nádor alebo jeho liečba spôsobuje, že hypofýza alebo nadobličky produkujú príliš málo iných hormónov. Ak sa to stane, váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže odporučiť hormonálnu substitučnú liečbu.
footer.disclaimer