Pľúcna Fibróza

Pľúcna fibróza je jazvové a zhrubnuté tkanivo okolo a medzi vzduchovými vreckami nazývanými alveoly v pľúcach, ako je znázornené na pravej strane. Zdravé pľúca so zdravými alveolami sú znázornené na ľavej strane.

Pľúcna fibróza je pľúcne ochorenie, ktoré vzniká, keď sa pľúcne tkanivo poškodí a zjazví. Toto zhrubnuté, stuhnuté tkanivo sťažuje správnu funkciu pľúc. Pľúcna fibróza sa časom zhoršuje. Niektorí ľudia môžu zostať dlho stabilní, ale u iných sa stav zhoršuje rýchlejšie. Ako sa zhoršuje, ľudia sa čoraz viac dýchavičnejší.

Jazvenie, ku ktorému dochádza pri pľúcnej fibróze, môže byť spôsobené mnohými vecami. Lekári a iní zdravotnícki pracovníci často nedokážu presne určiť príčinu problému. Keď sa príčina nedá nájsť, stav sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza.

Idiopatická pľúcna fibróza sa zvyčajne vyskytuje u dospelých stredného a staršieho veku. Niekedy sa pľúcna fibróza diagnostikuje u detí a dojčiat, ale to nie je bežné.

Poškodenie pľúc spôsobené pľúcnou fibrózou sa nedá opraviť. Lieky a terapie môžu niekedy pomôcť spomaliť tempo fibrózy, zmierniť príznaky a zlepšiť kvalitu života. Pre niektorých ľudí môže byť možnosťou transplantácia pľúc.

Príznakmi pľúcnej fibrózy môžu byť: Dýchavičnosť. Suchý kašeľ. Extrémna únava. Neúmyselný úbytok hmotnosti. Bolesť svalov a kĺbov. Rozširovanie a zaobľovanie končekov prstov na rukách alebo nohách, tzv. paličkovanie prstov. Rýchlosť zhoršovania pľúcnej fibrózy v čase a závažnosť príznakov sa môžu u jednotlivých osôb značne líšiť. Niektorí ľudia ochorejú veľmi rýchlo so závažným ochorením. Iní majú mierne príznaky, ktoré sa zhoršujú pomalšie, v priebehu mesiacov alebo rokov. U ľudí s pľúcnou fibrózou, najmä idiopatickou pľúcnou fibrózou, sa dýchavičnosť môže náhle zhoršiť v priebehu niekoľkých týždňov alebo dní. Toto sa nazýva akútne zhoršenie. Môže byť život ohrozujúce. Príčinou akútneho zhoršenia môže byť iný stav alebo ochorenie, ako napríklad pľúcna infekcia. Ale zvyčajne príčina nie je známa. Ak máte príznaky pľúcnej fibrózy, kontaktujte čo najskôr svojho lekára alebo iného zdravotníckeho pracovníka. Ak sa vaše príznaky zhoršia, najmä ak sa zhoršia rýchlo, okamžite kontaktujte svoj zdravotnícky tím.

Ak máte príznaky pľúcnej fibrózy, čo najskôr kontaktujte svojho lekára alebo iného zdravotníckeho pracovníka. Ak sa vaše príznaky zhoršia, najmä ak sa zhoršia rýchlo, okamžite kontaktujte svoj zdravotnícky tím. Zaregistrujte sa bezplatne a získajte obsah o transplantácii pľúc a pľúcnej fibróze, plus odborné znalosti o zdraví pľúc. ChybaVýber miesta

Pľúcna fibróza je zjazvenie a zhrubnutie tkaniva okolo a medzi vzduchovými vreckami nazývanými alveoly v pľúcach. Tieto zmeny sťažujú prechod kyslíka do krvného obehu.

Poškodenie pľúc, ktoré vedie k pľúcnej fibróze, môže byť spôsobené mnohými rôznymi vecami. Príklady zahŕňajú dlhodobú expozíciu určitým toxínom, rádioterapiu, niektoré lieky a určité zdravotné stavy. V niektorých prípadoch nie je príčina pľúcnej fibrózy známa.

Typ práce, ktorú vykonávate, a miesto, kde pracujete alebo bývate, by mohli byť príčinou alebo súčasťou príčiny pľúcnej fibrózy. Neustály alebo opakovaný kontakt s toxínmi alebo znečisťujúcimi látkami – látkami, ktoré škodia kvalite vody, vzduchu alebo pôdy – môže poškodiť vaše pľúca, najmä ak nenosíte ochranné pomôcky. Príklady zahŕňajú:

• Kremíkový prach.
• Azbestové vlákna.
• Prach z tvrdých kovov.
• Prach z dreva, uhlia a obilia.
• Plesne.
• Vtáčie a zvieracie exkrementy.

Niektorí ľudia, ktorí podstúpili rádioterapiu na hrudník, napríklad pri rakovine pľúc alebo prsníka, vykazujú známky poškodenia pľúc mesiace alebo niekedy roky po liečbe. To, aké závažné je poškodenie, môže závisieť od:

• Koľko pľúc bolo vystavených žiareniu.
• Celkového množstva použitého žiarenia.
• Či sa tiež použila chemoterapia.
• Či existuje základné ochorenie pľúc.

Mnohé lieky môžu poškodiť pľúca. Niektoré príklady zahŕňajú:

• Chemoterapia. Lieky určené na usmrcovanie rakovinových buniek, ako je metotrexát (Trexall, Otrexup a iné), bleomycín a cyklofosfamid (Cytoxan), môžu poškodiť pľúcne tkanivo.
• Lieky na srdce. Niektoré lieky používané na liečbu nepravidelného srdcového rytmu, ako je amiodarón (Nexterone, Pacerone), môžu poškodiť pľúcne tkanivo.
• Niektoré antibiotiká. Antibiotiká, ako je nitrofurantoín (Macrobid, Macrodantin) alebo etambutol (Myambutol), môžu spôsobiť poškodenie pľúc.
• Protizápalové lieky. Určité protizápalové lieky, ako je rituximab (Rituxan) alebo sulfasalazín (Azulfidine), môžu spôsobiť poškodenie pľúc.

Poškodenie pľúc môže tiež vyplývať z niekoľkých stavov, vrátane:

• Dermatomyozitída, zápalové ochorenie charakterizované svalovou slabosťou a vyrážkou na koži.
• Lupus, ochorenie, ktoré vzniká, keď imunitný systém tela napáda vlastné tkanivá a orgány.
• Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, ktoré má zmes symptómov rôznych porúch, ako je lupus, sklerodermia a polymyozitída.
• Zápal pľúc, infekcia, ktorá zapáli vzduchové vaky v jednom alebo oboch pľúcach.
• Polymyozitída, zápalové ochorenie, ktoré spôsobuje svalovú slabosť na oboch stranách tela.
• Reumatoidná artritída, zápalové ochorenie, ktoré postihuje kĺby a iné telesné systémy.
• Sarkoidóza, zápalové ochorenie, ktoré najčastejšie postihuje pľúca a lymfatické uzliny.
• Sklerodermia, skupina zriedkavých ochorení, ktoré zahŕňajú tvrdnutie a sťahovanie kože, ako aj problémy vnútri tela.

Mnohé látky a stavy môžu viesť k pľúcnej fibróze. Napriek tomu sa u mnohých ľudí príčina nikdy nezistí. Ale rizikové faktory, ako je fajčenie alebo vystavenie znečisteniu ovzdušia, by mohli byť spojené s týmto ochorením, aj keď sa príčina nedá potvrdiť. Pľúcna fibróza s neznámou príčinou sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza.

Mnohí ľudia s idiopatickou pľúcnou fibrózou môžu mať tiež gastroezofageálnu refluxnú chorobu, tiež nazývanú GERD. Tento stav nastáva, keď kyselina zo žalúdka prúdi späť do pažeráka. GERD môže byť rizikovým faktorom idiopatickej pľúcnej fibrózy alebo môže spôsobiť, že sa ochorenie zhorší rýchlejšie. Sú však potrebné ďalšie štúdie.

Pľúcna fibóza sa môže vyskytnúť u detí a dojčiat, ale nie je to časté. Idiopatická pľúcna fibóza sa oveľa častejšie vyskytuje u dospelých stredného a staršieho veku. Iné typy pľúcnej fibózy, ako napríklad tá, ktorá je spôsobená ochorením spojivového tkaniva, sa môžu vyskytnúť u mladších ľudí.

Faktory, ktoré môžu zvýšiť vaše riziko pľúcnej fibózy, zahŕňajú:

• Fajčenie. Ak teraz fajčíte alebo ste fajčili, máte vyššie riziko pľúcnej fibózy ako ľudia, ktorí nikdy nefajčili. Ľudia s emfyzémom majú tiež vyššie riziko.
• Určité typy práce. Máte vyššie riziko vzniku pľúcnej fibózy, ak pracujete v baníctve, poľnohospodárstve alebo stavebníctve. Riziko je tiež vyššie, ak máte neustály alebo opakovaný kontakt so znečisťujúcimi látkami, o ktorých je známe, že poškodzujú pľúca.
• Liečba rakoviny. Ožarovanie hrudníka alebo používanie určitých chemoterapeutických liekov môže zvýšiť riziko pľúcnej fibózy.
• Genetika. Niektoré typy pľúcnej fibózy sa vyskytujú v rodinách, takže gény môžu zohrávať úlohu.

Komplikácie pľúcnej fibrózy môžu zahŕňať:

• Pravostranné zlyhanie srdca. Tento vážny stav nastáva, keď pravá komora vášho srdca musí pumpovať silnejšie ako zvyčajne, aby preháňala krv čiastočne zablokovanými pľúcnymi artériami.
• Dýchacie zlyhanie. Toto je často posledné štádium dlhodobého ochorenia pľúc. Nastáva, keď hladiny kyslíka v krvi klesnú nebezpečne nízko.
• Rakovina pľúc. Dlhodobá pľúcna fibróza zvyšuje riziko vzniku rakoviny pľúc.
• Iné problémy s pľúcami. Keď sa pľúcna fibróza časom zhoršuje, môže viesť k vážnym problémom, ako sú krvné zrazeniny v pľúcach, kolaps pľúc alebo pľúcne infekcie.

Na diagnostikovanie pľúcnej fibrózy lekár alebo iný zdravotnícky pracovník preskúma Vašu anamnézu a rodinnú anamnézu a vykoná fyzikálne vyšetrenie. Môžete hovoriť o Vašich príznakoch a prejsť si lieky, ktoré užívate. Pravdepodobne sa Vás tiež opýtajú na akýkoľvek nepretržitý alebo opakovaný kontakt s prachom, plynmi, chemikáliami alebo podobnými látkami, najmä prostredníctvom práce.

Počas fyzikálneho vyšetrenia Váš zdravotnícky pracovník pozorne počúva Vaše pľúca, kým dýchate. Pľúcna fibróza sa často vyskytuje spolu s praskavým zvukom v spodnej časti pľúc.

Môžete podstúpiť jeden alebo viac z týchto vyšetrení.

• Röntgen hrudníka. Snímky hrudníka môžu ukázať jazvové tkanivo, ktoré je zvyčajne súčasťou pľúcnej fibrózy. Niekedy röntgen hrudníka nemusí ukázať žiadne zmeny. Na zistenie príčiny Vašej dýchavičnosti môžu byť potrebné ďalšie testy.
• Počítačová tomografia (CT) vyšetrenie. CT vyšetrenie kombinuje röntgenové snímky z mnohých rôznych uhlov, aby vytvorilo obrazy štruktúr vo vnútri tela. Vysokorozlišovacia CT vyšetrenie môže byť užitočné pri diagnostikovaní pľúcnej fibrózy a pri zisťovaní rozsahu poškodenia pľúc. Niektoré druhy fibrózy majú určité vzory.

Tieto testy sa tiež nazývajú funkčné testy pľúc a slúžia na zistenie, ako dobre fungujú Vaše pľúca:

• Spirometría. Pri tomto teste vydychujete rýchlo a silno cez hadičku pripojenú k prístroju. Prístroj meria, koľko vzduchu pľúca dokážu udržať a ako rýchlo sa vzduch pohybuje do pľúc a z pľúc.
• Test objemu pľúc. Tento test meria množstvo vzduchu, ktoré pľúca udržiavajú v rôznych časoch pri nádychu a výdychu.
• Test difúzie pľúc. Tento test ukazuje, ako dobre telo pohybuje kyslík a oxid uhličitý medzi pľúcami a krvou.
• Pulzná oxymetria. Tento jednoduchý test používa malé zariadenie umiestnené na jednom z prstov na meranie množstva kyslíka v krvi. Percento kyslíka v krvi sa nazýva saturácia kyslíkom. Váš zdravotnícky pracovník môže odporučiť šesťminútovú chôdzovú skúšku s kontrolou saturácie kyslíkom.
• Zátěžový test. Na monitorovanie funkcie srdca a pľúc počas aktivity sa môže použiť zátěžový test na bežiacom páse alebo stacionárnom bicykli.
• Test arteriálnych krvných plynov. Pri tomto teste sa odoberie vzorka krvi, zvyčajne z tepny na zápästí, a testuje sa. Merajú sa hladiny kyslíka a oxidu uhličitého vo vzorke.

Okrem toho, či máte pľúcnu fibrózu, zobrazovacie a funkčné testy pľúc sa môžu použiť na kontrolu Vášho stavu v priebehu času a na sledovanie účinnosti liečby.

Ak iné testy nedokážu nájsť príčinu Vášho stavu, môže byť potrebné odstrániť malé množstvo pľúcneho tkaniva. Toto sa nazýva biopsia. Vzorka biopsie sa potom vyšetrí v laboratóriu na diagnostikovanie pľúcnej fibrózy alebo vylúčenie iných stavov. Na získanie vzorky tkaniva sa môže použiť jedna z týchto metód:

• Chirurgická biopsia. Hoci chirurgická biopsia je invazívna a má potenciálne komplikácie, môže to byť jediný spôsob, ako stanoviť správnu diagnózu. Tento zákrok sa môže vykonať ako minimálne invazívny chirurgický zákrok nazývaný video-asistovaná torakoskopická chirurgia (VATS). Biopsia sa môže vykonať aj ako otvorená chirurgia nazývaná torakotomia.

  Počas VATS chirurg vloží chirurgické nástroje a malú kameru cez dva alebo tri malé rezy medzi rebrami. Chirurg sleduje pľúca na video monitore, zatiaľ čo odoberá vzorky tkaniva z pľúc. Počas operácie kombinácia liekov uvedie pacienta do stavu podobného spánku, ktorý sa nazýva celková anestézia.

  Počas torakotomie chirurg odstráni vzorku pľúcneho tkaniva cez rez, ktorý otvorí hrudník medzi rebrami. Táto otvorená chirurgia sa tiež vykonáva pomocou celkovej anestézie.

• Bronchoskopia. Pri tomto zákroku sa odstránia veľmi malé vzorky tkaniva - zvyčajne nie väčšie ako hlavička špendlíka. Malá, flexibilná trubica nazývaná bronchoskop sa zavádza cez ústa alebo nos do pľúc, aby sa odstránili vzorky. Vzorky tkaniva sú niekedy príliš malé na to, aby sa stanovila správna diagnóza. Ale táto forma biopsie sa môže použiť aj na vylúčenie iných stavov.

Chirurgická biopsia. Hoci chirurgická biopsia je invazívna a má potenciálne komplikácie, môže to byť jediný spôsob, ako stanoviť správnu diagnózu. Tento zákrok sa môže vykonať ako minimálne invazívny chirurgický zákrok nazývaný video-asistovaná torakoskopická chirurgia (VATS). Biopsia sa môže vykonať aj ako otvorená chirurgia nazývaná torakotomia.

Počas VATS chirurg vloží chirurgické nástroje a malú kameru cez dva alebo tri malé rezy medzi rebrami. Chirurg sleduje pľúca na video monitore, zatiaľ čo odoberá vzorky tkaniva z pľúc. Počas operácie kombinácia liekov uvedie pacienta do stavu podobného spánku, ktorý sa nazýva celková anestézia.

Počas torakotomie chirurg odstráni vzorku pľúcneho tkaniva cez rez, ktorý otvorí hrudník medzi rebrami. Táto otvorená chirurgia sa tiež vykonáva pomocou celkovej anestézie.

Bronchoskopia. Pri tomto zákroku sa odstránia veľmi malé vzorky tkaniva - zvyčajne nie väčšie ako hlavička špendlíka. Malá, flexibilná trubica nazývaná bronchoskop sa zavádza cez ústa alebo nos do pľúc, aby sa odstránili vzorky. Vzorky tkaniva sú niekedy príliš malé na to, aby sa stanovila správna diagnóza. Ale táto forma biopsie sa môže použiť aj na vylúčenie iných stavov.

Môžete mať krvné testy na kontrolu funkcie pečene a obličiek. Krvné testy môžu tiež skontrolovať a vylúčiť iné stavy.