Atriová Atrézia

Atresia tricuspidálna je vrodená srdcová vada, ktorá je prítomná už pri narodení. Chlopňa medzi dvoma pravými srdcovými komorami sa nevytvorí. Namiesto nej sa vytvorí pevná vrstva tkaniva, ktorá blokuje prietok krvi medzi pravými srdcovými komorami. Tento stav obmedzuje prietok krvi srdcom. Atresia tricuspidálna spôsobuje nedostatočný vývoj pravej dolnej srdcovej komory.

Príznakmi trikuspidálnej atrézie sa zvyčajne prejavujú krátko po narodení. Medzi príznaky trikuspidálnej atrézie patria:

• Modrá alebo sivá koža a pery v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi
• Ťažkosti s dýchaním
• Ľahká únava, najmä počas kŕmenia
• Pomalý rast a nedostatočný prírastok hmotnosti

U niektorých ľudí s trikuspidálnou atréziou sa tiež vyvinú príznaky zlyhania srdca. Príznaky zlyhania srdca zahŕňajú:

• Únava a slabosť
• Dýchavičnosť
• Opuchy nôh, členkov a chodidiel
• Opuch brušnej oblasti, stav nazývaný ascites
• Náhly prírastok hmotnosti v dôsledku hromadenia tekutín

Vážne vrodené chyby srdca sa diagnostikujú ešte pred narodením dieťaťa alebo krátko po ňom. Ak si všimnete, že vaše bábätko má zmeny farby kože, problémy s dýchaním, pomalý rast alebo nedostatočný prírastok hmotnosti, kontaktujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.

Väčšina vrodených chýb srdca, vrátane trikuspidálnej atrézie, je výsledkom zmien, ktoré sa vyskytnú skoro, keď sa srdce bábätka vyvíja ešte pred narodením. Presná príčina je zvyčajne neznáma.

Nie je úplne jasné, prečo vznikajú vrodené chyby srdca, ako je trikuspidálna atrézia. Boli však identifikované niektoré rizikové faktory. Mnohé deti narodené s genetickou poruchou nazývanou Downov syndróm majú trikuspidálnu atréziu.

Ďalšie veci, ktoré môžu zvýšiť riziko trikuspidálnej atrézie u vášho dieťaťa, zahŕňajú:

• Prekonanie rubeoly (nemeckých kiahní) alebo iného vírusového ochorenia v ranom tehotenstve
• Rodinnú anamnézu vrodených srdcových ochorení
• Konzumáciu alkoholu počas tehotenstva
• Fajčenie pred alebo počas tehotenstva
• Zle kontrolovaný diabetes počas tehotenstva
• Používanie určitých liekov počas tehotenstva, vrátane niektorých liekov používaných na liečbu akné, bipolárnej poruchy a záchvatov

Atresia tricuspidálnej chlopne obmedzuje prietok krvi zo srdca do pľúc. Pravá dolná srdcová komora je malá a nedostatočne vyvinutá. Život ohrozujúcou komplikáciou atrezia tricuspidálnej chlopne je nedostatok kyslíka v tkanivách tela. Tento stav sa nazýva hypoxémia.

Včasná liečba výrazne zlepšuje výsledok u dojčiat s atresiou tricuspidálnej chlopne. Neskôr v živote sa však môžu vyvinúť komplikácie. Komplikácie atrezia tricuspidálnej chlopne môžu zahŕňať:

• Ľahká únava počas aktivity
• Ne pravidelný srdcový rytmus
• Ochorenie obličiek alebo pečene
• Zlyhanie srdca

Pretože presná príčina väčšiny vrodených chýb srdca nie je známa, prevencia trikuspidálnej atrézie nemusí byť možná. Ak máte v rodinnej anamnéze vrodené chyby srdca alebo máte vysoké riziko pôrodu dieťaťa s vrodenou chybou srdca, genetické vyšetrenie sa môže odporučiť pred alebo počas tehotenstva. Zvážte rozhovor s genetickým poradcom a detskou kardiológiou o vašich špecifických rizikách. Niektoré spôsoby, ako môžete pomôcť predchádzať celkovému riziku vrodených chýb srdca u vášho dieťaťa, sú:

• Dbajte na náležitú prenatálnu starostlivosť. Pravidelné prehliadky u poskytovateľa zdravotnej starostlivosti počas tehotenstva môžu pomôcť udržať vás a vaše dieťa zdravé.
• Užívajte multivitamíny s kyselinou listovou. Užívanie 400 mikrogramov kyseliny listovej denne sa ukázalo ako účinné pri znižovaní problémov s mozgom a miechou pri narodení. Môže tiež pomôcť znížiť riziko vrodených chýb srdca.
• Dajte si očkovanie proti rubeole (nemeckým kiahňam). Infekcia rubeolou počas tehotenstva môže ovplyvniť vývoj srdca dieťaťa. Dajte sa zaočkovať predtým, ako sa pokúsite otehotnieť.
• Pred užívaním akýchkoľvek liekov sa poraďte so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti. Niektoré lieky užívané počas tehotenstva môžu spôsobiť zdravotné problémy u dieťaťa. Informujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o všetkých liekoch, ktoré užívate, vrátane tých, ktoré ste si kúpili bez lekárskeho predpisu.
• Počas tehotenstva nefajčite tabak ani nepite alkohol. Obe môžu zvýšiť riziko vrodených chýb srdca.
• Vyhýbajte sa vystaveniu chemikáliám, kedykoľvek je to možné. Počas tehotenstva je najlepšie vyhýbať sa chemikáliám, vrátane čistiacich prostriedkov a farieb, čo najviac.
• Spravujte iné zdravotné problémy. Ak máte iné zdravotné problémy, porozprávajte sa so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o najlepšom spôsobe liečby a zvládania týchto problémov.

Atresia tricuspidálna sa môže diagnostikovať počas rutinného ultrazvukového vyšetrenia tehotenstva ešte pred narodením dieťaťa. Je dôležité mať počas tehotenstva primeranú prenatálnu starostlivosť.

Po narodení zdravotnícky pracovník okamžite vyšetrí dieťa a vypočuje si jeho srdce a pľúca. Zdravotnícky pracovník môže podozrievať problém so srdcom, ako je atresia tricuspidálna, ak má dieťa modrú alebo sivú pokožku, problémy s dýchaním alebo nepravidelný srdcový zvuk nazývaný šelest na srdci. Zmeny prietoku krvi do a zo srdca môžu spôsobiť šelest na srdci.

Vyšetrenia na diagnostikovanie atrezia tricuspidálnej môžu zahŕňať:

• Echokardiogram. Zvukové vlny vytvárajú pohyblivé obrazy prietoku krvi srdcom a srdcovými chlopňami. U dieťaťa s atresiou tricuspidálnou echokardiogram ukazuje chýbajúcu tricuspidálnu chlopňu a nepravidelný prietok krvi. Vyšetrenie môže odhaliť aj iné problémy so srdcom.
• Elektrokardiogram. Nazýva sa tiež EKG, tento rýchly a bezbolestný test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Môže ukázať, ako rýchlo alebo pomaly bije srdce. EKG môže detekovať nepravidelné srdcové rytmy.
• Pulzná oxymetria. Malý senzor pripevnený k ruke alebo nohe meria množstvo kyslíka v krvi. Pulzná oxymetria je jednoduchá a bezbolestná.
• Röntgen hrudníka. Röntgen hrudníka ukazuje stav srdca a pľúc. Môže pomôcť určiť veľkosť srdca a jeho komôr. Röntgen hrudníka môže ukázať nahromadenie tekutiny v pľúcach.
• Kardiálna katetrizácia. Tenká, flexibilná trubička nazývaná katéter sa vloží do krvnej cievy, zvyčajne v oblasti slabín, a prevedie sa do srdca. Farba preteká cez katéter do srdcových komôr. Farba pomáha zobraziť komory na röntgenových snímkach. Katéter sa môže použiť aj na meranie tlakov v srdcových komorách. Kardiálna katetrizácia sa zriedka používa na diagnostikovanie atrezia tricuspidálnej, ale môže sa vykonať na vyšetrenie srdca pred operáciou atrezia tricuspidálnej.

Tricuspidálnu atréziu nie je možné nahradiť. Ak má vaše dieťa tricuspidálnu atréziu, často sa vykonáva niekoľko operácií na zlepšenie prietoku krvi srdcom a do pľúc. Na zvládnutie príznakov sa používajú lieky.

Ak má vaše bábätko tricuspidálnu atréziu, zvážte vyhľadanie starostlivosti v zdravotníckom zariadení s chirurgmi a inými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorí majú skúsenosti so zložitými vrodenými srdcovými chybami.

Lieky na tricuspidálnu atréziu sa môžu podávať na:

Doplnkový kyslík sa môže podávať, aby sa bábätku lepšie dýchalo.

Pred operáciou srdca sa bábätku s tricuspidálnou atréziu môže podať hormón prostaglandín, aby sa pomohlo rozšíriť a udržať otvorený ductus arteriosus.

Bábätko s tricuspidálnou atréziu často potrebuje niekoľko operácií alebo zákrokov na srdci. Niektoré z nich sú dočasné riešenia na rýchle zlepšenie prietoku krvi predtým, ako sa môže vykonať trvalejší zákrok.

Operácie alebo zákroky pri tricuspidálnej atrézii zahŕňajú operáciu otvoreného srdca a minimálne invazívnu operáciu srdca. Typ operácie srdca závisí od konkrétnej vrodené srdcovej chyby.

Zavedenie shuntu. Tento zákrok vytvára novú cestu (shunt) pre prietok krvi. Pri tricuspidálnej atrézii shunt presmeruje krv z hlavnej krvnej cievy vychádzajúcej zo srdca do pľúc. Zavedenie shuntu zvyšuje množstvo prietoku krvi do pľúc. Pomáha zlepšovať hladinu kyslíka.

Chirurgovia zvyčajne umiestňujú shunt počas prvých dvoch týždňov života. Bábätká však zvyčajne shunt prerastú. Môžu potrebovať ďalšiu operáciu na jeho výmenu.

Glennův zákrok. Pri Glennovom zákroku chirurg odstráni prvý shunt. Potom sa jedna z veľkých žíl, ktoré zvyčajne vracajú krv do srdca, pripojí priamo k pľúcnej tepne. Glennov zákrok znižuje zaťaženie ľavej dolnej komory srdca, čím sa znižuje riziko jej poškodenia. Zákrok sa môže vykonať, keď sa zníži tlak v pľúcach bábätka, čo sa stane, keď bábätko starne.

Glennov zákrok pripravuje pôdu pre trvalejšiu korekčnú operáciu nazývanú Fontanov zákrok.

Fontanov zákrok. Tento typ operácie srdca sa zvyčajne vykonáva, keď má dieťa 2 až 5 rokov. Vytvára cestu, aby väčšina, ak nie všetka, krv, ktorá by išla do pravej časti srdca, mohla namiesto toho prúdiť priamo do pľúcnej tepny.

Krátko- a strednodobý výhľad pre bábätká, ktoré podstúpili Fontanov zákrok, je všeobecne sľubný. Pravidelné kontroly sú však potrebné na sledovanie komplikácií, vrátane srdcového zlyhania.

Po liečbe potrebujú bábätká s tricuspidálnou atréziou pravidelné zdravotné prehliadky, ideálne u detského lekára špecializujúceho sa na vrodené srdcové choroby. Tento poskytovateľ starostlivosti sa nazýva detský vrodený kardiológ. Mnohé deti s vrodenými srdcovými chybami, ako je tricuspidálna atrézia, vyrastú a žijú plnohodnotný život.

Dospelí liečení na tricuspidálnu atréziu tiež potrebujú celoživotné kontroly, najlepšie u lekára špecializujúceho sa na vrodené srdcové choroby u dospelých. Tento poskytovateľ starostlivosti sa nazýva dospelý vrodený kardiológ.

• Zosilnenie srdcového svalu

• Zníženie krvného tlaku

• Odstránenie prebytočnej tekutiny z tela

• Zavedenie shuntu. Tento zákrok vytvára novú cestu (shunt) pre prietok krvi. Pri tricuspidálnej atrézii shunt presmeruje krv z hlavnej krvnej cievy vychádzajúcej zo srdca do pľúc. Zavedenie shuntu zvyšuje množstvo prietoku krvi do pľúc. Pomáha zlepšovať hladinu kyslíka.

  Chirurgovia zvyčajne umiestňujú shunt počas prvých dvoch týždňov života. Bábätká však zvyčajne shunt prerastú. Môžu potrebovať ďalšiu operáciu na jeho výmenu.

• Glennův zákrok. Pri Glennovom zákroku chirurg odstráni prvý shunt. Potom sa jedna z veľkých žíl, ktoré zvyčajne vracajú krv do srdca, pripojí priamo k pľúcnej tepne. Glennov zákrok znižuje zaťaženie ľavej dolnej komory srdca, čím sa znižuje riziko jej poškodenia. Zákrok sa môže vykonať, keď sa zníži tlak v pľúcach bábätka, čo sa stane, keď bábätko starne.

  Glennov zákrok pripravuje pôdu pre trvalejšiu korekčnú operáciu nazývanú Fontanov zákrok.

• Fontanov zákrok. Tento typ operácie srdca sa zvyčajne vykonáva, keď má dieťa 2 až 5 rokov. Vytvára cestu, aby väčšina, ak nie všetka, krv, ktorá by išla do pravej časti srdca, mohla namiesto toho prúdiť priamo do pľúcnej tepny.

  Krátko- a strednodobý výhľad pre bábätká, ktoré podstúpili Fontanov zákrok, je všeobecne sľubný. Pravidelné kontroly sú však potrebné na sledovanie komplikácií, vrátane srdcového zlyhania.

• Umiestnenie pľúcneho pásma. Tento zákrok sa môže vykonať, ak má bábätko s tricuspidálnou atréziou ventrikulárny septálny defekt. Chirurg umiestni pás okolo hlavnej pľúcnej tepny, aby sa znížilo množstvo krvi pohybujúcej sa zo srdca do pľúc.

• Atriálna septostómia. Zriedkavo sa na vytvorenie alebo zväčšenie otvoru medzi hornými komorami srdca používa balón. To umožňuje väčší prietok krvi z pravej hornej komory do ľavej hornej komory.