Zollinger-Ellisonov Syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je ochorenie, pri ktorom sa v pankrease alebo tenkom čreve vytvoria jeden alebo viac nádorov. Tieto nádory, nazývané gastrinómy, produkujú veľké množstvo hormónu gastrín. Gastrín spôsobuje, že žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny, čo vedie k peptickým vredom. Vysoké hladiny gastrínu môžu tiež spôsobiť hnačku, bolesť brucha a ďalšie príznaky. Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavý. Hoci sa môže objaviť kedykoľvek v živote, ľudia zvyčajne zistia, že ho majú niekedy medzi 20. a 50. rokom života. Lieky na zníženie žalúdočnej kyseliny a zahojenie vredov sú bežnou liečbou. Niektorí ľudia môžu tiež potrebovať operáciu na odstránenie nádorov.

Pršíznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu mňž zahčňať: Bolest brucha. Hnačka. Pálenie, bolesť alebo diskomfort v hornej časti brucha. Kyselinný reflux a pálenie žúhy. Grganie. Nevoľnosť a vracanie. Krácanie v zažívacom trakte. Chudnutie bez úsilí. Strata chuti do jedenia. Vyhľajte lekára, ak máte pálivú, bolesť v hornej ásti brucha, ktorá nezmizne – najmä ak máte aj nevoľnosť, vracanie a hnačku. Povedzte svojmu lekárovi, ak ste žývali lieky bez lekárskeho predpisu na zníženie kyslosti žúčka. Medzi ne patrí omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidín (Tagamet HB) alebo famotidín (Pepcid AC). Tieto lieky mňž maskovať vaše pršíznaky, čo by mohlo oneskoriť vašu diagnózu.

Vyhľadajte zdravotníckeho pracovníka, ak máte pálivú, bolesť v hornej časti brucha, ktorá neprejde – najmä ak máte tiež nevoľnosť, vracanie a hnačku. Povedzte svojmu lekárovi, ak ste užívali voľnopredajné lieky na zníženie žalúdočnej kyseliny. Patria sem omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidín (Tagamet HB) alebo famotidín (Pepcid AC). Tieto lieky môžu maskovať vaše príznaky, čo by mohlo oneskoriť vašu diagnózu.

Presná príčina Zollinger-Ellisonovho syndrómu nie je známa. Ale schéma udalostí, ku ktorým dochádza pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, zvyčajne sleduje rovnakú postupnosť. Syndróm sa začína, keď sa jeden alebo viac nádorov vytvorí v pankrease alebo v časti tenkého čreva nazývanej dvanástnik. Dvanástnik je časť spojená so žalúdkom. Niekedy sa nádory tvoria na iných miestach, ako sú napríklad lymfatické uzliny vedľa pankreasu. Pankreas sa nachádza za žalúdkom. Produkuje enzýmy, ktoré sú potrebné na trávenie potravy. Pankreas tiež produkuje mnoho hormónov vrátane inzulínu. Inzulín je hormón, ktorý pomáha regulovať hladinu cukru v krvi, tiež nazývaný glukóza. Tráviace šťavy z pankreasu, pečene a žlčníka sa miešajú v dvanástniku. Tu prebieha väčšina trávenia. Nádory, ktoré sa tvoria pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, sú tvorené bunkami, ktoré vylučujú veľké množstvo hormónu gastrínu. Z tohto dôvodu sa niekedy nazývajú gastrinómy. Zvýšený gastrín spôsobuje, že žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny. Nadbytok kyseliny potom vedie k peptickým vredom a niekedy aj k hnačke. Okrem toho, že spôsobujú nadmernú produkciu kyseliny, nádory sú často rakovinové. Hoci nádory majú tendenciu rásť pomaly, rakovina sa môže rozšíriť aj na iné miesta – najčastejšie do blízkych lymfatických uzlín alebo pečene. Zollinger-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený dedičnou chorobou nazývanou mnohočetná endokrinná neoplázia, typ 1 (MEN 1). Ľudia s MEN 1 majú tiež nádory v príštítnych telieskach. Môžu mať nádory aj v hypofýze. Asi 25 % ľudí, ktorí majú gastrinómy, ich má ako súčasť MEN 1. Môžu mať tiež nádory v pankrease a iných orgánoch.

Ak máte príbuzného prvého stupňa, napríklad súrodenca alebo rodiča, s MEN 1, je pravdepodobnejšie, že budete mať Zollinger-Ellisonov syndróm.

Zdravotnícky pracovník zvyčajne vychádzal z diagnózy na základe týchto skutočností: Lekárska anamnéza. Lekár sa zvyčajne pýta na príznaky a preveruje lekársku anamnézu. Krvné testy. Vzorka krvi sa vyšetruje na kontrolu vysokých hladín gastrínu. Zatiaľ čo vysoké hladiny gastrínu môžu naznačovať nádory v pankrease alebo dvanástniku, vysoké hladiny gastrínu môžu byť spôsobené aj inými stavmi. Napríklad gastrín môže byť vyšší, ak váš žalúdok nevytvára kyselinu alebo ak ste podstúpili gastrickú operáciu. Užívanie liekov znižujúcich kyslosť môže tiež zvýšiť hladiny gastrínu. Pred týmto testom sa musíte postiť. Možno budete musieť prestať užívať lieky znižujúce kyslosť. Pretože hladiny gastrínu sa môžu líšiť, tento test sa môže opakovať niekoľkokrát. Môžete mať aj test stimulácie sekretínom. Sekretín je hormón, ktorý reguluje žalúdočnú kyselinu. Pri tomto teste lekár najprv zmeria vaše hladiny gastrínu. Potom dostanete injekciu sekretínu. Vaše hladiny gastrínu sa zmerajú znova. Ak máte Zollinger-Ellisonov syndróm, vaše hladiny gastrínu dramaticky stúpnu. Vaša krv sa môže tiež testovať na proteín nazývaný chromogranín A, ktorý je vysoký u väčšiny ľudí s gastrinómami. Horná gastrointestinálna endoskopia. Tento test vyžaduje sedáciu. Endoskopia zahŕňa zavedenie tenkého, flexibilného nástroja do hrdla a do žalúdka a dvanástnika. Tento nástroj sa nazýva endoskop. Na konci má svetlo a kameru. Umožňuje lekárovi hľadať vredy. Počas endoskopie sa môžu odobrať vzorky tkaniva. Toto sa nazýva biopsia. Tkanivo sa vyšetrí na nádory produkujúce gastrín. Endoskopia môže tiež zistiť, či žalúdok produkuje kyselinu. Ak žalúdok produkuje kyselinu a hladina gastrínu je vysoká, potom sa môže stanoviť diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Budete požiadaní, aby ste sa postili po polnoci v noci pred testom. Endoskopický ultrazvuk. Tento postup využíva endoskop vybavený ultrazvukovou sondou. Sonda uľahčuje vyhľadávanie nádorov v žalúdku, dvanástniku a pankrease. Váš zdravotnícky pracovník môže odobrať vzorku tkaniva cez endoskop. Tento test tiež vyžaduje pôst po polnoci a sedáciu. Zobrazovacie testy. Zobrazovacie techniky sa môžu použiť na vyhľadávanie nádorov, ako sú CT vyšetrenia, MRI zobrazovanie a Ga-DOTATATE PET-CT skenovanie. Ďalšie informácie CT vyšetrenie Endoskopický ultrazvuk MRI Ultrazvuk Horná endoskopia Zobraziť viac súvisiacich informácií

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa zameriava na liečbu hormóny produkujúcich nádorov, ako aj na liečbu vredov, ktoré spôsobujú. Liečba nádorov Operácia na odstránenie gastrinómov si vyžaduje skúseného chirurga, pretože nádory sú často malé a ťažko sa nachádzajú. Ak máte len jeden nádor, zdravotnícky pracovník ho môže chirurgicky odstrániť. Ak však máte mnoho nádorov alebo nádory, ktoré sa rozšírili do pečene, chirurgický zákrok nemusí byť možný. Na druhej strane, aj keď máte viacero nádorov, váš chirurg vám môže stále odporučiť odstránenie jedného veľkého nádoru. V niektorých prípadoch poskytovatelia odporúčajú ďalšie spôsoby liečby na kontrolu rastu nádoru, vrátane: Odstránenie čo najväčšej časti nádoru pečene, postup známy ako debulking. Pokus o zničenie nádoru prerušením prívodu krvi, tzv. embolizácia. Použitie tepla na zničenie rakovinových buniek postupom nazývaným rádiofrekvenčná ablácia. Injekcia liekov do nádoru na zmiernenie príznakov rakoviny. Použitie chemoterapie na spomalenie rastu nádoru. Transplantácia pečene. Liečba nadmernej kyslosti Produkciu nadmernej kyslosti je takmer vždy možné kontrolovať. Lieky známe ako inhibítory protónovej pumpy sú prvou líniou liečby. Sú to účinné lieky na kontrolu produkcie kyseliny pri Zollinger-Ellisonovom syndróme. Inhibítory protónovej pumpy sú silné lieky znižujúce kyslosť. Fungujú tak, že blokujú činnosť drobných "pumps" v bunkách produkujúcich kyselinu. Medzi bežne predpisované lieky patria lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a esomeprazol (Nexium). Porozprávajte sa so svojím lekárom o rizikách dlhodobého užívania týchto liekov. Oktreotid (Sandostatin), liek podobný hormónu somatostatín, môže pôsobiť proti účinkom gastrínu a môže byť užitočný pre niektorých ľudí. Ďalšie informácie Chemoterapia Transplantácia pečene Rádiofrekvenčná ablácia rakoviny Vyžiadajte si stretnutie